Har du denne mærkelige sygdom? Lad os tale om mikroskopisk polyangiitis (MPA)

Føler du dig ofte sløv, har uforklarlig feber og taber du dig med ledsmerter? Selvom disse ting kan virke normale, kan det, der gemmer sig bag disse symptomer, nogle gange være en sygdom, som vi ikke har hørt meget om, og som vi bør være lidt bekymrede over. I dag taler vi om en så sjælden, men vigtig sygdom, som vi bør være opmærksomme på. Dette kaldes mikroskopisk polyangiitis, eller MPA, som lægerne kalder det.

Kort sagt, hvad er mikroskopisk polyangiitis (MPA)?

Kort sagt er MPA en tilstand, hvor de små og mellemstore blodkar (blodkar) i vores krop bliver betændte, det vil sige hævede. I medicin kalder vi almindeligvis denne hævelse af blodkarrene for 'vaskulitis'. Dette er en meget sjælden sygdom.

Når blodkarrene bliver betændte på denne måde, begynder de at beskadige de organer, de forsyner blod til. De primære organer, der kan blive påvirket ved MPA, er:

• Nyrer
• Lunger
• Nerver
• Hud
• Led (led)

Hvad er 'vaskulitis'? Hvad forårsager det?

Tænk på blodkarsystemet i hele vores krop som et system af rør, der fører vand. Når disse rør bliver hævede eller betændte, kan der opstå en række problemer.

1. Svækkelse af blodkarret: På grund af hævelse bliver blodkarrets væg svag og kan bule ud som en ballon. Vi kalder dette "(aneurisme)". Nogle gange kan dette svækkede område briste og bløde ind i det omgivende væv.

2. Forsnævring af blodkar: En anden ting er, at blodkar kan blive forsnævrede på grund af hævelse i dem, og nogle gange endda helt blokerede. Så begynder de organer, der modtager blod og ilt fra disse blodkar, at blive beskadiget. Ligesom et træ dør, når det får for lidt vand.

Det er, hvad der sker ved MPA. Fordi de små blodkar påvirkes, beskadiger de følsomme organer, der forsyner blod, såsom nyrer og lunger.

Hvem får denne sygdom? Hvad forårsager den?

Dette er en meget sjælden sygdom. Ifølge statistikker rammer sygdommen mellem 13 og 19 ud af hver million mennesker i verden. Den kan udvikle sig i alle aldre og ser ud til at ramme både mænd og kvinder ligeligt.

Den præcise årsag til denne sygdom er endnu ikke fundet, men én ting er klart:

• Dette er ikke kræft.
• Det er ikke en smitsom sygdom.
• Det er normalt ikke en arvelig sygdom.

Forskning har i vid udstrækning vist, at dette er en tilstand forårsaget af en funktionsfejl i vores krops eget immunsystem. Kort sagt begynder immunsystemet, som skal beskytte vores krop, fejlagtigt at angribe vores egne blodkar. Det er det, der forårsager denne betændelse.

Hvad er symptomerne på MPA-sygdom?

Fordi MPA påvirker flere organer, kan symptomerne variere meget, og de kan variere fra person til person.

Hvordan diagnosticerer en læge denne sygdom?

Diagnosticering af MPA er ikke en proces i ét trin. En læge skal kombinere flere faktorer for at nå frem til en konklusion.

• Du vil blive bedt om at give oplysninger om dine symptomer: Lægen vil lytte omhyggeligt for at høre om dem, hvordan de startede, og din sygehistorie.
• En fysisk undersøgelse: Din læge vil undersøge din krop for at forsøge at finde ud af, hvilke organer der er berørt.
• Blod- og urinprøver: Blodprøverne leder specifikt efter et antistof kaldet "(ANCA - Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies)". Dette kan være positivt ved sygdomme som MPA. Det er også vigtigt at kontrollere urinen for protein og røde blodlegemer for at kende nyrernes tilstand.
• Scanninger: Røntgenbilleder, CT-scanninger eller MR-scanninger bruges til at kontrollere for abnormiteter i organer såsom lungerne.
• Biopsi: Hvis der er mistanke om sygdommen, tages et lille stykke væv fra det berørte område (f.eks. nyre, hud) og undersøges under et mikroskop. Dette er den bedste måde at bekræfte, om du har vaskulitis.

Hvad er behandlingerne for MPA?

Hovedformålet med behandling af MPA er at kontrollere overaktiviteten i vores immunsystem og stoppe skader på blodkarrene. Immunsuppressive lægemidler anvendes til dette.

Når sygdommen er alvorlig

Hvis større organer som nyrer og lunger er alvorligt påvirket, gives kortikosteroider normalt sammen med et andet stærkt immundæmpende lægemiddel, såsom cyclophosphamid (Cytoxan®) eller rituximab (Rituxan®).

Hvis sygdommen ikke er så alvorlig

I mindre alvorlige tilfælde kan kortikosteroider og methotrexat anvendes først.

Målet med behandlingen er at få sygdommen fuldstændig under kontrol og bringe den til en tilstand af inaktivitet. Dette kaldes at gå i 'remission'. Når sygdommen er under kontrol, vil lægen langsomt reducere dosis af steroider.

Stærkere medicin som 'Cyclophosphamid' gives kun, indtil sygdommen er under kontrol (ca. 3-6 måneder). Derefter skiftes du til 'vedligeholdelsesmedicin', såsom 'Azathioprin (Imuran®)' eller 'Mycophenolatmofetil (Cellcept®)', for at holde sygdommen under kontrol og forhindre, at den kommer tilbage. Denne vedligeholdelsesbehandling skal muligvis tages i mindst et år eller to.

Har du også frygten for at sige: "Det er vel kræftmedicin?"

Mange har et spørgsmål her. Medicin kaldet 'Cyclophosphamid' og 'Methotrexat' gives også mod kræft, så de siger, at det er 'kemoterapi'-medicin. Ja, disse gives også mod kræft. Men dosis givet mod 'vaskulitis' er 10-100 gange lavere end dosis givet mod kræft. Her er funktionen af ​​disse lægemidler ikke at dræbe kræftceller, men at kontrollere immunsystemets funktion.

Hvordan vil livet være med denne sygdom?

Selvom MPA er en alvorlig sygdom, kan de fleste mennesker med den rette behandling kontrollere tilstanden. Resultaterne varierer afhængigt af sygdommens alvorlighed. Generelt er mere end 80 % af befolkningen dog i live og har det godt 5 år efter at have fået diagnosen.

Tidlig opdagelse og tidlig behandling kan hjælpe med at minimere organskader. Det er også vigtigt at opretholde regelmæssig kontakt med din læge.

Når sygdommen er under kontrol, det vil sige efter at være gået i "remission", kan den nogle gange vende tilbage. Vi kalder dette et "tilbagefald". Omkring 50% af patienterne oplever denne type sygdomstilbagefald. Derfor bør du straks informere din læge om eventuelle nye symptomer, du udvikler.