Her er svarene på dine spørgsmål om denne sjældne tumor kaldet paragangliom!

Føler du nogle gange pludselig, at du sveder voldsomt, at dit hjerte banker hurtigt, at dit hoved hamrer? Eller føler du, at dit blodtryk pludselig stiger uden grund? Selvom du måske tror, ​​at det bare er tilfældige ting, kan der nogle gange være en anden årsag bag. Paragangliom er en sådan sjælden, men vigtig tilstand, man skal være opmærksom på.

Så hvad er dette paragangliom?

Kort sagt er paragangliomer sjældne tumorer, der dannes i kroppen. De udvikler sig ofte nær halspulsåren, et større blodkar i nakken, langs nerverne i hoved og nakke eller andre steder i kroppen. Disse tumorer består af en særlig type celle kaldet kromaffinceller . Disse celler producerer hormoner kaldet katekolaminer og frigiver dem i blodbanen.

Vidste du, at binyrerne, der er placeret over vores nyrer, producerer flere typer hormoner? Disse katekolaminer er hormoner, der styrer flere meget vigtige funktioner i vores krop. Ved du, hvad de er?

• Din puls.
• Blodtryk.
• Blodsukkerniveau ('blodglukose').
• Hvordan vores krop reagerer på stress.

De vigtigste typer af katekolaminer, der er vigtige, er:

• Dopamin.
• Adrenalin (dette kalder vi også adrenalin).
• Noradrenalin (også kaldet noradrenalin).

Selvom paragangliomer ikke udvikler sig i binyrerne, dannes disse tumorer fra det væv, der findes i binyrerne. Derfor kan katekolaminhormoner, udover disse paragangliomer, også ophobes i blodet. Det er her, forskellige symptomer begynder at vise sig.

Hvad er forskellen mellem paragangliom og fæokromocytom?

Disse to navne kan være lidt forvirrende, ikke? Paragangliom og fæokromocytom er begge sjældne tumorer, der opstår fra de førnævnte kromaffinceller. Hovedforskellen mellem de to er, hvor de dannes i kroppen.

Fæokromocytomer udvikler sig i den midterste del af din binyre, kaldet binyremarven. Paragangliomer udvikler sig uden for binyrerne. De findes ofte langs arterier eller nerver i nakken. Derfor kaldes paragangliomer undertiden 'ekstraadrenale fæokromocytomer'.

Er paragangliom en kræftform?

Dette er et problem, som mange mennesker har. Disse tumorer, kaldet paragangliomer , kan være kræftfremkaldende (maligne) eller ikke-kræftfremkaldende (godartede).Groft sagt er omkring 20% ​​af paragangliomer kræftfremkaldende.

Men udfordringen her er, at det nogle gange er svært for læger at sige med sikkerhed, om en tumor er kræftfremkaldende eller ej. Det vil sige, at selvom tumoren fjernes kirurgisk, og dens væv undersøges under et mikroskop, er det nogle gange ikke muligt at sige med sikkerhed. Derfor betragtes et paragangliom normalt som kræftfremkaldende i følgende tilfælde:

• Hvis tumoren har spredt sig til det omgivende væv (dette kaldes 'regional spredning af paragangliom').
• Hvis det har spredt sig til fjerne organer, såsom dine lunger eller knogler (dette kaldes 'metastaseret').
• Hvis det er vendt tilbage efter oprindeligt at være blevet behandlet og helbredt (dette kaldes 'tilbagefald').

Hvis det er kræft, hvordan spreder det sig så?

Hvis dette paragangliom er en kræftform, er der ikke noget standard stadieinddelingssystem for det. I stedet beskrives det som følger:

• Lokaliseret paragangliom: Tumoren er kun placeret ét sted.
• Regionalt paragangliom: Kræften har spredt sig til lymfeknuder eller andre væv i nærheden af, hvor den først startede.
• Metastatisk paragangliom: Kræften har spredt sig til andre dele af din krop, såsom din lever, lunger, knogler eller fjerne lymfeknuder. Mellem 35% og 50% af kræftfremkaldende paragangliomer kan sprede sig (metastasere) på denne måde.
• Tilbagevendende paragangliom: Kræften er vendt tilbage efter behandling og helbredelse. Den kan være på samme sted, som den var før, eller den kan være i en anden del af kroppen.

Hvor hurtigt vokser disse nødder?

Normalt vokser paragangliomer meget langsomt. Dette kan dog variere fra person til person. Nogle mennesker kan vokse lidt hurtigere.

Hvem er mest berørt af denne situation?

Denne tilstand, kaldet paragangliom , kan udvikle sig i alle aldre. Den er dog mest almindelig hos personer mellem 30 og 50 år. Derudover rapporteres cirka 10 % af tilfældene hos børn.

Hvor almindeligt er paragangliom?

Dette er faktisk en meget sjælden tumor. Statistisk set anslås det, at kun omkring to personer ud af en million udvikler paragangliomer. Så du kan forestille dig, hvor sjældent dette er.

Hvad er symptomerne på paragangliom?

Symptomerne på paragangliomer skyldes, at tumoren frigiver for meget af det førnævnte adrenalin eller noradrenalin i blodbanen. Nogle paragangliomer producerer dog ikke dette ekstra hormon og forårsager derfor ingen symptomer (de kaldes asymptomatiske).

De mest almindelige symptomerEr:

• Pludselig opståen af ​​forhøjet blodtryk (hypertension).
• Hovedpine.
• Overdreven svedtendens uden grund.
• En hurtig, uregelmæssig hjerterytme, der er så høj, at hjertet kan høres slå.
• Følelsen af ​​at din krop ryster.

Ud over disse er der også symptomer, der er mindre almindelige :

• At være meget blegere, end du normalt ser ud.
• Kvalme og/eller opkastning.
• Diarre.
• Forstoppelse.
• Højt blodsukkerniveau (hyperglykæmi).
• Et pludseligt fald i blodtrykket, der forårsager svimmelhed, når du rejser dig (dette kaldes ortostatisk hypotension).
• At være tynd uden grund.

Nogle mennesker oplever disse symptomer sjældent eller i udbrud. Forestil dig, nogle gange er der ikke noget galt, så dukker disse symptomer pludselig op, og så forsvinder de efter et stykke tid. Derfor er det nogle gange sent at erkende dette.

Hvad forårsager paragangliom?

For det meste er der ingen specifik årsag til paragangliomer. Det vil sige, at de opstår tilfældigt. Imidlertid udvikler cirka 25% til 35% af mennesker paragangliomer som følge af en genetisk tilstand, der går i familier (arvelig tilstand). Nogle af disse tilstande omfatter:

• Multipel endokrin neoplasi 2-syndrom, type A og B (MEN2A og MEN2B)).
• Von Hippel-Lindau (VHL) sygdom.
• Neurofibromatose type 1 (NF1).
• Arveligt paragangliomsyndrom.
• Carney-Stratakis dyade (hvor paragangliom kan være ledsaget af gastrointestinal stromal tumor (GIST)).
• Carney-triaden (som kan omfatte paragangliom, GIST og en type lungetumor kaldet pulmonal kondroma).

Hvordan diagnosticeres paragangliom?

Paragangliom kan være vanskeligt at diagnosticere, fordi det er en sjælden tumor og nogle gange ikke forårsager symptomer. Nogle gange finder læger paragangliomer, mens de udfører tests af en anden årsag.

En læge kan have mistanke om paragangliom efter at have overvejet følgende faktorer:

• Din komplette sygehistorie, især om nogen i din familie nogensinde har haft fæokromocytom eller paragangliom.
• En fuldstændig fysisk og medicinsk undersøgelse.
• Arten af ​​visse symptomer. For eksempel hvis du har forhøjet blodtryk, der ikke kan kontrolleres med normale behandlinger.

Hvilke tests udføres for dette?

Din læge kan bruge disse tests og procedurer til at afgøre, om du har paragangliom:

• Fysisk undersøgelse: Din læge vil undersøge dig og kontrollere dit generelle helbred, såsom dit blodtryk. Han eller hun vil også spørge om din og din families sygehistorie, især eventuelle hormonrelaterede problemer.
• 24-timers urintest: Dette involverer at indsamle en urinprøve over en 24-timers periode og måle mængden af ​​binyrehormoner kaldet katekolaminer. Den undersøger også for stoffer, der dannes, når disse hormoner nedbrydes. Hvis disse katekolaminer er til stede i din urin i højere niveauer end normalt, kan det være et tegn på et paragangliom.
• Blodkatekolamintest: Disse tests måler niveauet af katekolaminer i dit blod. Som tidligere nævnt leder de også efter stoffer, der produceres, når disse hormoner nedbrydes. Hvis disse er til stede i højere mængder end normalt i blodet, kan det også være et tegn på paragangliom.
• PET-scanning (positronemissionstomografi): En PET-scanning involverer injektion af et sikkert radioaktivt kemikalie (radiotracer) i din krop og optagelse af billeder af dine organer og væv ved hjælp af en enhed kaldet en PET-scanner. Denne scanning identificerer meget aktive celler og tumorer, der absorberer kemikaliet. Dette kan hjælpe med at afgøre, om der er et helbredsproblem. Denne scanning er især god til at præcist bestemme placeringen af ​​et paragangliom.
• CT-scanning (computertomografi): En CT-scanning er en procedure, der tager en række røntgenbilleder fra forskellige vinkler for at skabe detaljerede billeder af indersiden af ​​din krop. Din læge kan anbefale en CT-scanning for at hjælpe med at præcist bestemme placeringen af ​​en tumor (normalt i halsen).
• MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse): En MR-scanning bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en række detaljerede billeder af din krops indre. Din læge kan anbefale en MR-scanning for at få et bedre overblik over det område, hvor tumoren er placeret.

Når din læge har diagnosticeret dig med paragangliom, kan de foretage yderligere tests for at se, om det har spredt sig til andre dele af din krop.

Er genetisk testning nødvendig?

Hvis du får diagnosticeret paragangliom, vil din læge sandsynligvis anbefale, at du gennemgår genetisk rådgivning for at finde ud af, om du har et arveligt syndrom og er i risiko for at udvikle andre kræftformer forbundet med det.

Din læge kan anbefale genetisk testning i disse tilfælde:

• Hvis du eller nogen i din familie har symptomer relateret til arveligt fæokromocytom eller paragangliomsyndrom.
• Hvis du har tegn på højere niveauer af katekolaminer i blodet end normalt eller tegn på et kræftparagangliom.
• Hvis du har udviklet paragangliom før 40-årsalderen.

Hvis din genetiske rådgiver finder genændringer i dine testresultater, vil han eller hun sandsynligvis anbefale, at andre medlemmer af din familie (selv dem, der er asymptomatiske, men i risiko) også bliver testet.

Hvordan behandles paragangliom?

Behandlingen af ​​paragangliom afhænger af flere faktorer, herunder:

• Tumorens størrelse.
• Om tumoren er kræftfremkaldende (malign) eller godartet (benign).
• Om du har symptomer på grund af forhøjede niveauer af katekolaminer.
• Er tumoren kun ét sted, eller har den spredt sig (metastaseret) til andre dele af kroppen?
• Om tumoren blev opdaget for første gang, eller om den tidligere var blevet helbredt og derefter vendte tilbage.

Hvis du har et paragangliom, der forårsager symptomer på grund af for store hormoner, vil din læge ordinere medicin til at kontrollere disse symptomer. Disse lægemidler kan omfatte:

• Medicin, der kontrollerer dit blodtryk, for eksempel alfablokkere .
• Medicin til at holde din puls på et normalt niveau, for eksempel betablokkere .
• Medicin, der blokerer virkningerne af hormoner, der frigives i overskud af din(e) binyre(r).

Behandlingsmuligheder for paragangliom er:

• Kirurgisk fjernelse af tumoren.
• Strålebehandling.
• Kemoterapi.
• Ablationsterapi.
• Målrettet terapi.

Sammen med dit lægeteam vil du fastlægge den behandlingsplan, der passer bedst til dig og din tilstand.

Kirurgisk fjernelse af tumoren

Den primære behandling for paragangliom er kirurgi. Under operationen for at fjerne tumoren vil din kirurg undersøge det omgivende væv og lymfeknuder for at se, om tumoren har spredt sig. Hvis den har, vil kirurgen fjerne det berørte væv, hvis det er muligt.

De fleste paragangliomer kan fjernes ved hjælp af minimalt invasive teknikker, såsom laparoskopisk kirurgi . Dette indebærer at lave et par små snit i huden og fjerne tumoren med specielle instrumenter. Større tumorer kan dog kræve traditionel åben kirurgi.

Efter operationen vil din læge kontrollere niveauet af katekolaminer i dit blod eller din urin. Hvis niveauet af katekolaminer vender tilbage til det normale, er det et tegn på, at alle paragangliomcellerne er blevet fjernet.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger højenergistråler til at dræbe kræftceller eller stoppe deres vækst. Dette gøres samtidig med at skader på det omgivende sunde væv minimeres.

Der er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling: Dette indebærer at bruge en maskine uden for din krop til at rette strålingen mod det område, hvor kræften er placeret.
• Intern strålebehandling: Dette involverer at placere et radioaktivt stof i nåle, frø, ledninger eller katetre, som derefter placeres direkte i eller i nærheden af ​​​​tumoren af ​​​​en læge.

Den type strålebehandling, som din læge anbefaler, afhænger af, om din kræft er lokaliseret, regional, fjern eller er vendt tilbage. Læger bruger oftest ekstern strålebehandling og/eller 131I-MIBG-behandling til at behandle kræftparagangliomer. 131I-MIBG-behandling er en metode til at administrere et radioaktivt stof til visse typer kræftceller, som derefter injiceres i kroppen, og den stråling, det udsender, dræber cellerne.

Kemoterapi

Standardbehandlingen for metastatisk paragangliom er kemoterapi. Dette involverer brug af lægemidler til at dræbe kræftceller, forhindre dem i at dele sig eller forhindre dem i at vokse. Kemoterapi gives normalt intravenøst. Selvom dette normalt er en effektiv behandling, kan det forårsage bivirkninger.

Ablationsterapi

Ablationsbehandling er en minimalt invasiv behandlingsmulighed, der bruger meget høje eller meget lave temperaturer til at ødelægge tumorer. Ablationsbehandlinger, der hjælper med at dræbe kræftceller og unormale celler, omfatter:

• Radiofrekvensablation: Dette indebærer brug af radiobølger til at opvarme og ødelægge kræftceller og unormale celler. Radiobølgerne sendes gennem elektroder (små enheder, der leder elektricitet).
• Kryoablation: Denne behandling bruger flydende nitrogen eller flydende kuldioxid til at fryse og ødelægge kræftceller og unormale celler.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en behandlingsmulighed, der bruger lægemidler eller andre stoffer til kun at angribe specifikke kræftceller uden at skade raske celler. Læger bruger målrettet terapi til at behandle fjerne og tilbagevendende paragangliomer.

Forskere undersøger i øjeblikket en tyrosinkinasehæmmer kaldet sunitinib.En type lægemiddel undersøges for at se, hvor godt det kan behandle fjerne paragangliomer. Tyrosinkinasehæmmerbehandling er en type målrettet behandling, der stopper tumorvækst.

Kan udviklingen af ​​paragangliom forebygges?

Desværre kan paragangliomer ikke forebygges. Men hvis du har visse arvelige syndromer og gener, der sætter dig i risiko for at udvikle paragangliomer, kan genetisk rådgivning hjælpe dig med at blive testet for paragangliomer og muligvis opdage dem tidligt.

Tal med din læge, hvis dine førstegradsslægtninge (søskende og forældre) har haft paragangliom eller fæokromocytom, og/eller hvis du har en af ​​disse genetiske tilstande:

• Multipel endokrin neoplasi 2 syndrom.
• Von Hippel-Lindau (VHL) sygdom.
• Neurofibromatose type 1.
• Arveligt paragangliomsyndrom.
• Carney-Stratakis-dyaden.
• Carney-triaden.

Hvad er prognosen i denne situation?

Udsigterne for paragangliomer, det vil sige chancen for helbredelse og overlevelse, varierer afhængigt af flere faktorer. Blandt dem:

• Hvor tumoren er i din krop, og hvor stor den er.
• Uanset om det er kræft eller har spredt sig til andre dele af kroppen.
• Blev tumoren fjernet kirurgisk, og i så fald hvor meget af tumoren blev fjernet under operationen?

Personer med et lille paragangliom, der ikke har spredt sig til andre dele af kroppen (ikke har metastaseret), har en femårs overlevelsesrate på omkring 95%. Personer med et paragangliom, der er kommet tilbage efter den første behandling eller har spredt sig til andre dele af kroppen (metastaseret), har dog en femårs overlevelsesrate på mellem 34% og 60% .

Der findes også nogle alvorlige paragangliomer, som, selvom de ikke har spredt sig langt, ikke kan fjernes fuldstændigt ved operation, fordi de har spredt sig langt nok ind i det omgivende væv. I sådanne tilfælde kan den overdrevne udskillelse af adrenalin og noradrenalin være farlig og vanskelig at behandle.

Vigtigst af alt kan paragangliomer, uanset om de er kræftfremkaldende eller ej, hvis de ikke behandles, forårsage alvorlige, endda livstruende komplikationer på grund af de store mængder adrenalin og noradrenalin, de udskiller.

Nogle af disse komplikationer er:

• Hjertemuskelsygdom (kardiomyopati).
• Betændelse i hjertemusklen (myokarditis).
• Ukontrolleret blødning i hjernen (hjerneblødning).
• Væskeophobning i lungerne (lungeødem).
• Hjerteanfald ("myokardieinfarkt").
• Slagtilfælde.
• Koma.
• Død.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du får diagnosticeret paragangliom, og du oplever mistænkelige symptomer, skal du straks kontakte din læge.

Hvis du oplever symptomer på paragangliom, såsom forhøjet blodtryk og hovedpine, skal du tale med din læge. Da paragangliom er sjældent, er det stadig vigtigt at behandle forhøjet blodtryk, selvom det er usandsynligt, at du har det.

Hvis du finder ud af, at en af ​​dine førstegradsslægtninge (søskende, forældre) har et genetisk syndrom såsom "Multipel endokrin neoplasi 2 syndrom" eller "Von Hippel-Lindau (VHL) sygdom", skal du spørge din læge om genetisk testning, da dette kan øge din risiko for at udvikle paragangliom.

Hvilke spørgsmål bør du stille din læge?

Hvis du får diagnosticeret paragangliom, kan det være nyttigt at stille din læge disse spørgsmål:

• Hvorfor udviklede jeg paragangliom?
• Kan mine børn og/eller slægtninge udvikle paragangliom?
• Hvilke behandlingsmuligheder har jeg?
• Hvad er bivirkningerne ved forskellige behandlinger?
• Hvordan kan jeg håndtere mine symptomer?

Til sidst, ting at huske (besked til hjemmet)

Paragangliom er en sjælden tilstand, men det er vigtigt at være opmærksom på den. Hvis du har vedvarende symptomer, der er svære at forstå, især pludselig forhøjet blodtryk, svedtendens eller hurtig puls, er det klogt at søge lægehjælp i stedet for at afvise dem som blot et tilfælde.

Selvom årsagen til paragangliom ofte er ukendt, er den forbundet med visse arvelige tilstande. Så hvis nogen i din familie har haft paragangliom eller fæokromocytom, kan genetisk testning hjælpe dig med at finde ud af din risiko, samt om du kan udvikle andre helbredsproblemer. Hvis du har spørgsmål om dette, så tøv ikke med at tale med din læge. De er her for at hjælpe dig.

` Paragangliom, Paragangliom, Fæokromocytom, Kromaffinceller, Katekolaminer, Hormoner, Tumorer, Kræft, Symptomer, Forhøjet blodtryk, Genetiske sygdomme