Har nogen af ​​dine nærmeste disse forandringer? Lad os lære om Picks sygdom

Vi bliver ofte overraskede, når vi ser uventede ændringer i adfærd og tale hos nogle af vores kære, ikke sandt? I dag skal vi tale om en medicinsk tilstand, der kan ligge bag sådanne ændringer. Selvom dette er et noget komplekst emne, lad os forsøge at forstå det enkelt.

Hvad er Picks sygdom? Hvordan adskiller den sig fra Niemann-Picks sygdom?

Kort sagt er Picks sygdom en tilstand, der påvirker hjernen og gradvist dræber celler. Det er en type demens kaldet frontotemporal demens (FTD) . Den ses oftest hos personer under 65 år. Tidligere blev frontotemporal demens også kaldt Picks sygdom. Men nu bruger læger kun dette navn i tilfælde, hvor visse kriterier er opfyldt.

Nu tænker du måske: "Nå... er Picks sygdom det samme som Niemann-Picks sygdom?" Nej, det er to helt forskellige sygdomme. Selvom "Pick"-delen af ​​navnet tilfældigvis er den samme, er de to sygdomme ikke relaterede.

• Picks sygdom: Den er opkaldt efter Arnold Pick, en tjekkisk neurolog og psykiater, der først identificerede sygdommen i 1892. Det er en type frontotemporal demens (FTD), hvilket betyder, at den kun påvirker din hjerne.
• Niemann-Picks sygdom: Opkaldt efter to tyske læger, Albert Niemann og Ludwig Pick, er denne sygdom karakteriseret ved ophobning af lipider i kroppen og en forstyrrelse i den måde, de kontrolleres på. Når lipider ophobes, kan de påvirke mange organer, herunder hjernen, leveren, milten, knoglemarven og lungerne.

Forstår du forskellen? Den ene er noget, der er begrænset til hjernen, og den anden er noget, der påvirker forskellige dele af kroppen.

Hvem får denne sygdom? Hvor almindelig er den?

Picks sygdom diagnosticeres normalt i en yngre alder end andre tilstande såsom demens. Det diagnosticeres oftest hos personer i 50'erne og 60'erne. Det kan dog nogle gange forekomme hos personer helt ned til 20 år eller helt op til 80 år.

Der er tegn på, at sygdommen kan forekomme i familier. Forskere har identificeret mindst tre genmutationer, der er forbundet med den. I de fleste tilfælde er sygdommen dog sporadisk. Det betyder, at man kan udvikle den uden nogen familiehistorie.

Det er vanskeligt at sige præcist, hvor almindelig denne sygdom er. Eksperter anslår, at der er mellem 15 og 22 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Der er dog tvivl om nøjagtigheden af ​​disse statistikker, fordi sygdommen er meget vanskelig at diagnosticere i løbet af livet, og nogle gange selv efter døden er det en udfordring at diagnosticere. Så det faktiske antal patienter kan være højere.

Hvordan påvirker Picks sygdom kroppen?

Picks sygdom er en neurodegenerativ sygdom, en type demens kaldet frontotemporal demens (FTD). Kort sagt holder nervecellerne (neuronerne) i hjernen gradvist op med at virke. De berørte dele af hjernen begynder at skrumpe (atrofi). Derefter mister man de evner, som disse dele plejede at kontrollere. Selvom Picks sygdom har nogle ligheder med Alzheimers sygdom, starter den normalt i en yngre alder, og der er flere vigtige forskelle.

Fordi Picks sygdom kun påvirker bestemte dele af hjernen, er de primære symptomer ændringer i adfærd eller sprogfærdigheder . Ofte er personer med Picks sygdom ikke i stand til at genkende, at de har et problem eller en tilstand. Dette skyldes, at deres hjerner ikke er i stand til at bearbejde information om deres tilstand. Dette kaldes "mangel på indsigt".

Hvad er symptomerne på Picks sygdom?

Picks sygdom forekommer i to hovedformer: den ene er adfærdsvariant frontotemporal demens (bvFTD) , og den anden er primær progressiv afasi (PPA), som påvirker de sprogrelaterede dele af hjernen.

Adfærdsvariant frontotemporal demens (bvFTD)

Symptomerne på denne bvFTD-tilstand kan opdeles i seks hovedkategorier:

• Tab af hæmninger: "Hæmning" er den del af hjernen, der fortæller os "gør ikke dette." Når disse dele er beskadiget, kan vi ikke stoppe os selv fra at sige eller gøre upassende ting.
• Manglende "filter" for det, der bliver sagt: At sige, hvad der ligger en i sinde, nogle gange på en måde, der sårer andre, er uhøfligt eller upassende. For eksempel pludselig at fornærme nogen ved en familiesammenkomst.
• Manglende respekt for andre: De respekterer måske ikke andres privatliv, rører måske ved dem ufrivilligt, forsøger måske at opføre sig seksuelt upassende og bliver pludselig vrede eller ophidsede.
• Hensynsløse handlinger og adfærd: Dette kan omfatte uansvarligt at bruge penge og måske endda butikstyveri.

• Apati: Dette kan ligne depression, men det er lidt anderledes.
• Tab af interesse for noget: Tab af interesse for ting, du plejede at nyde (hobbyer, at bruge tid med venner).
• Social tilbagetrækning: Undgå at være sammen med venner og familie.
• Nedsat egenomsorg: Tab af interesse for at bade, skifte tøj og holde sig ordentlig.

• Tab af empati:Dette kaldes også "følelsesmæssig afsløvning". Det bliver svært at forstå andres følelser. De viser ikke støtte i andre menneskers sorger eller glæder, som de plejede.

• Kompulsiv adfærd: Personer med denne lidelse udviser adfærdsmønstre, der er markant forskellige fra andres.
• Gentagne bevægelser: Gentagne små bevægelser, såsom at klappe i hænder, stampe med fødderne og gå frem og tilbage.
• Komplekse eller rituelle adfærdsmønstre: at se de samme film igen og igen, læse de samme bøger, samle de samme typer genstande. Dette inkluderer hamstring.
• Gentagelse: At gentage de samme lyde, ord og sætninger igen og igen.

• Ændringer i kost eller mundcentreret adfærd: Personer med denne sygdom kan opleve en tilstand kaldet "hyperoralitet", hvilket er en usædvanlig interesse for ting relateret til munden.
• Ændringer i spisevaner: Folk har en tendens til at overspise deres yndlingsretter, især snacks, slik og alkohol. Dette kan føre til vægtøgning.
• Kompulsiv oral adfærd: Kompulsiv rygning, overspisning osv. Også oral udforskning. Selvom dette er normalt for små børn at gøre, når de udforsker verden, er det usædvanligt for voksne at gøre det.
• Pica: Dette er den tvangsmæssige indtagelse af uspiselige, ikke-næringsrige stoffer (mønter, jord, småsten).

• Tab af eksekutiv funktion, men andre evner intakte: "Eksekutiv funktion" refererer til evnen til at planlægge dagen, løse problemer og få tingene gjort. Selvom disse evner er nedsat hos personer med denne sygdom, påvirkes andre evner, såsom hukommelse og visuel bearbejdning, ikke så meget i de tidlige stadier. Dette er et nøgletræk, der adskiller frontotemporal demens fra Alzheimers sygdom.

Primær progressiv afasi (PPA)

PPA kan også være forårsaget af Picks sygdom. Dette forårsager et gradvist tab af sprogfærdigheder, såsom evnen til at tale og forstå, hvad andre siger. Selvom der er tre hovedundertyper af PPA, er der to hovedtyper, der kan være forbundet med Picks sygdom:

• Ikke-flydende variant PPA (nfvPPA): I denne type er det svært at finde ordene i overensstemmelse med hinanden og bruge korrekt grammatik. Selvom enkeltord og simple sætninger kan forstås, er komplekse sætninger svære at forstå.
• Semantisk variant PPA (svPPA):Denne type har svært ved at vælge det rigtige ord eller forstå betydningen af ​​ord. Nogle ting, der siges, giver måske ikke mening, og det er svært at forstå, hvad andre siger. Der kan være problemer med at læse og skrive, men de kan gentage, hvad andre siger, på samme måde.

Forestil dig, at din far pludselig bliver anderledes end den person, han plejede at være, skælder ud på alle, bruger penge hensynsløst eller nynner den samme sang hele dagen. Eller, når du taler med ham, bliver hans ord rodet ind i hinanden, og han føler, at han ikke forstår, hvad du siger. Det er eksempler på de ting, vi har talt om.

Hvad forårsager denne tilstand? Er det smitsomt?

Picks sygdom er en type frontotemporal demens (FTD), der har en meget specifik årsag. Vores hjerner og nerveceller indeholder et særligt protein kaldet tau . Disse proteiner skal have en bestemt form, ellers fungerer de ikke korrekt.

Når tau-proteiner ikke fungerer korrekt, filtrer sig sammen og ophobes inde i neuroner, bliver disse celler beskadiget og ødelagt. De beskadigede neuroner kaldes "pick-celler". De bliver hævede og ballonformede. Klumperne af tau-proteiner, der er filtret sammen inde i cellerne, kaldes "pick-legemer". Disse kan ses under et mikroskop. Det er vigtigt at bemærke, at disse pick-celler og pick-legemer ikke ses ved nogen anden sygdom.

Hvorfor disse tau-proteiner ikke fungerer korrekt er stadig et mysterium. Selvom forskere har forbundet nogle genetiske mutationer med dette, er sygdommen i de fleste tilfælde ikke arvelig.

Denne sygdom er ikke smitsom. Den overføres ikke fra person til person. Selvom der er en mulighed for, at den kan gå i arv gennem generationer, sker det ikke i de fleste tilfælde.

Hvordan diagnosticeres Picks sygdom? Hvilke tests udføres?

Læger kan diagnosticere frontotemporal demens (FTD) gennem fysiske og neurologiske undersøgelser, diagnostiske og billeddiagnostiske tests, og resultaterne kan afgøre, om det er adfærdsmæssig FTD eller en undertype af PPA.

Den eneste måde at vide med sikkerhed, om en persons frontotemporal demens (FTD) er forårsaget af Picks sygdom, er dog at lede efter Pick-legemer og Pick-celler i hjernevævet. Dette kan kun ses ved at undersøge en prøve af hjernevæv under et mikroskop. Det betyder, at Picks sygdom først kan diagnosticeres endeligt efter en persons død, ved en obduktion.

Test som disse kan udføres for at diagnosticere FTD:

• Blodprøver: Disse leder efter kemiske markører kaldet "biomarkører", der kan hjælpe med at diagnosticere visse sygdomme.
• Cerebrospinalvæskeprøver:Dette gøres ved at tage væske fra rygsøjlen (spinal tap / lumbalpunktur).
• CT-scanning (Computertomografi - CT-scanning)
• EEG (elektroencefalogram)
• Genetisk testning
• MR-scanning (Magnetisk resonansbilleddannelse - MR)
• PET-scanning (Positronemissionstomografi - PET-scanning)

Findes der en behandling for Picks sygdom? Kan den kureres?

Desværre findes der ingen kur, behandling eller forebyggelse mod Picks sygdom. Læger kan ordinere medicin til at hjælpe med at håndtere symptomer som depression, apati og aggressiv adfærd. Men da disse behandlinger varierer fra person til person, er din læge den bedste person at tale med.

Kan risikoen for at udvikle denne sygdom reduceres?

Picks sygdom opstår på uforudsigelige og ukendte måder. Derfor er der i øjeblikket ingen måde at forebygge den eller reducere risikoen for at udvikle den.

Hvilken fremtid kan en person med denne sygdom forvente?

Ved alle former for FTD, inklusive Picks sygdom, forringes hjernen gradvist. I takt med at det sker, mister de berørte dele af hjernen deres evne til at fungere. Ved Picks sygdom påvirker dette normalt de dele af hjernen, der styrer adfærd, eller de dele af hjernen, der koordinerer tale og evnen til at forstå, hvad andre siger.

Du kan også miste indsigten i din tilstand. Det vil sige, du kan miste evnen til at forstå symptomerne og hvad der sker med dig på grund af denne sygdom.

Personer med frontotemporal demens (FTD) mister gradvist evnen til at leve selvstændigt. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de have brug for 24-timers pleje fra deres nærmeste eller uddannede fagfolk. Dette kan endda kræve langtidspleje.

Personer med FTD kan opleve synkebesvær (dysfagi) , hvilket kan gøre det svært at spise, drikke og tale. Dette øger risikoen for at udvikle tilstande som lungebetændelse eller respirationssvigt.

Alle typer af FTD, inklusive Picks sygdom, er livslange tilstande. Sygdommen er alvorlig og ødelægger gradvist store dele af hjernen. Komplikationer kan være alvorlige og endda dødelige. Da den forventede levetid varierer fra person til person, er det svært at sige præcis, hvordan sygdommen vil påvirke dig, og hvor længe den vil vare. Din læge (eller den læge, der behandler din elskede) kan fortælle dig mere om dette.

Hvordan kan man udøve sin vilje, hvis man ikke selv kan træffe beslutninger?

Hvis du får diagnosticeret frontotemporal demens (FTD) i en tidlig fase, er det vigtigt at tale med din læge, din familie eller dine kære og dem, du har tillid til, som kan træffe vigtige beslutninger for dig, så hurtigt som muligt. Denne samtale kan være vanskelig, men at tale om disse ting tidligt snarere end senere vil hjælpe dine kære med at vide, hvad dine ønsker er, hvis du ikke er i stand til at tale om dine anliggender eller træffe beslutninger.

Ud over den samtale er det også vigtigt at have dine ønsker og beslutninger nedskrevet. Hvis du ikke er i stand til at tage vare på dig selv, eller hvis du ikke er i stand til at træffe beslutninger om din pleje eller dit velbefindende, kan du overveje at udarbejde juridiske dokumenter. Du kan få hjælp fra en advokat til at udarbejde disse dokumenter, men du kan også udarbejde nogle af dem selv (afhængigt af loven i dit område kan de kræve godkendelse fra en notar eller anden embedsmand).

Hvad gør du, hvis en af ​​dine nærmeste viser disse symptomer?

Mennesker med FTD mangler ofte indsigt i deres symptomer eller tilstand. Fordi de ikke ser, at de har et problem, mener de ikke, at de har brug for lægehjælp. Denne mangel på forståelse kan være frustrerende og skræmmende for personen med symptomerne og dem, der er tættest på dem.

Hvis en af ​​dine nærmeste viser symptomer på FTD eller en lignende tilstand, kan du forsøge at hjælpe på disse måder:

• Spørg, hvordan du kan hjælpe: Selvom personer med FTD viser symptomer, er de måske ikke klar over, at disse er tegn på et alvorligt hjerneproblem. Ved at lytte til dem og tilbyde din støtte kan de føle sig forbundet med mennesker, de stoler på, og måske endda få den opmuntring, de har brug for til at gå til lægen.
• Opfordr dem til at søge hjælp: Selvom frontotemporal demens (FTD) er en tilstand, der ikke kan kureres eller behandles, findes der måder at behandle og håndtere nogle af symptomerne på. Disse bestræbelser kan i høj grad forbedre livskvaliteten for en person med tilstanden. At se en læge kan hjælpe en person med FTD med at få en diagnose. Specialiseret pleje kan give lindring fra nogle af de ubehagelige symptomer for personer med tilstanden og deres familier.
• Bevar roen og tag ikke tingene personligt: ​​Personer med FTD har ofte ingen kontrol over, hvad de siger eller gør. Det kan virke som om, de bevidst forsøger at irritere, gøre andre forlegne eller såre dem, men det er faktisk et medicinsk problem.
• Vær ikke bange for at bede om hjælp: Det kan være meget vanskeligt at passe en person med FTD, især når tilstanden forværres med tiden. Vær ikke bange for at bede om hjælp eller ressourcer. Mange offentlige og private institutioner tilbyder støttesystemer og -tjenester, såsom dagpleje for voksne, aflastningspleje og hjemmesygepleje.
• Langtidspleje kan være den bedste løsning: For mange kan det føles som et fuldtidsjob at passe en elsket med FTD. Ikke alle kan bruge så meget tid eller kræfter på at passe en elsket. Derfor er det vigtigt at overveje, om din elskede har brug for pleje på et langtidsplejehjem med kvalificerede plejefaciliteter. Selvom dette kan være en vanskelig beslutning at træffe, kan sådan pleje være den bedste måde at sikre, at de er trygge, komfortable og sammen med kvalificerede, uddannede plejere.

Endelig en besked til at tage med hjem

Picks sygdom er en tilstand kaldet frontotemporal demens (FTD), som er en type demens, der gradvist beskadiger hjernen i en yngre alder end andre aldersrelaterede hjernesygdomme. FTD påvirker også de dele af hjernen, der hjælper en person med at forstå, hvad der er passende og upassende i deres adfærd. Dette kan forårsage frustration, misforståelser og andre alvorlige forstyrrelser i alle involverede personers liv. Selvom nogle symptomer kan behandles, er der ingen kur, der kan vende selve sygdommen, og personer med tilstanden kræver ofte konstant pleje døgnet rundt.

Hvis du eller en af ​​dine nærmeste oplever disse symptomer, er det bedste at søge lægehjælp. Husk, at du ikke er alene, og at der findes steder, hvor du kan få hjælp.

Picks sygdom, frontotemporal demens, demens, hjernesygdom, neurodegenerativ, tau-protein, adfærdsændringer