Er din babys mave rynket? Er det sveskemavesyndrom? Lad os være opmærksomme på dette.

Når du ser på din nyfødte baby, har du så bemærket, at huden på maven er rynket som en sveske? Eller ser maven usædvanlig stor ud? Det er normalt for enhver mor eller far at blive bange, når de ser disse ting. Men det kan være et symptom på en sjælden tilstand kaldet sveskemavesyndrom. Bare rolig, vi vil tale om alt klart og enkelt.

Hvad er Prune Belly Syndrome?

Kort sagt er sveskemavesyndrom en meget sjælden tilstand, der er til stede ved fødslen (medfødt). Navnet kommer fra det faktum, at huden på maven hos disse børn ser rynket ud og ligner en sveske. Dette skyldes tre hovedfaktorer.

1. Svage eller manglende mavemuskler: Barnets mavemuskler er ikke fuldt udviklede, hvilket får huden på maven til at se hængende og rynket ud.

2. Ikke-nedstegne testikler: Hos drenge er testiklerne ikke steget ned fra kroppen i pungen, hvor de burde være.

3. Problemer med urinvejene: Der er problemer med den måde, babyens urinveje, det vil sige nyrerne og blæren, er dannet på.

Ud over disse tre hovedproblemer kan denne tilstand også påvirke andre dele af barnets krop. For eksempel kan hjertet, lungerne, tarmene og skeletsystemet være påvirket. Dette kaldes også triadesyndrom eller Eagle-Barrett syndrom.

Hvor almindelig er denne tilstand?

Dette er en meget sjælden tilstand. Den rammer omkring én ud af 30.000 til 40.000 nyfødte. Det er særligt slående, at 95 % af tilfældene af denne tilstand rapporteres hos drenge .

Hvad er de vigtigste symptomer på denne sygdom?

Der er over 50 symptomer på Prune Belly Syndrome. Disse symptomer kan dog variere fra baby til baby. Din læge vil undersøge din baby og udføre de nødvendige tests for at bekræfte tilstanden.

Lad os se på nogle af de vigtigste træk, der ofte ses.

Hvorfor sker dette? Hvad er årsagen?

Forskere har endnu ikke fundet en rigtig årsag til dette, men der er flere teorier, der tyder på, at det kan være årsagen.

• Blæreproblemer: Nogle mennesker tror, ​​at denne tilstand skyldes en abnormalitet i blæren, der udvikler sig, mens barnet vokser i livmoderen. Urinen kan ikke flyde ordentligt og ophobes, hvilket får blæren, urinlederne og nyrerne til at hæve. Efterhånden som blæren vokser, lægger den pres på mavemusklerne, hvilket får dem til at atrofi.
• Problem med muskeludvikling: Andre mener, at den primære årsag er, at babyens mavemuskler ikke udvikler sig korrekt.
• Genetiske årsager: Det menes, at denne tilstand kan have en genetisk indflydelse, da den ses hos søskende. Prune Belly Syndrome ses også hos børn med genetiske tilstande såsom trisomi 18 (Edwards syndrom) og Downs syndrom (trisomi 21).

Hvilke komplikationer kan opstå på grund af denne tilstand?

Der er mange bivirkninger og komplikationer forbundet med Prune Belly Syndrome. Det varierer fra baby til baby. Disse er de vigtigste komplikationer, der kan ses.

• Forstoppelse: Besvær med at afføre på grund af svage mavemuskler.
• Knogledeformiteter: ting som hofteforskydning, manglende hænder, fingre eller tæer.
• Urinvejssygdomme: Hyppig forekomst af urinvejsinfektioner (UVI'er).
• Infertilitet eller kræft: Manglende nedstigning i testiklerne kan føre til infertilitet eller risiko for kræft i fremtiden.
• Nedsat lungeudvikling: Lunger udvikler sig ikke korrekt (pulmonal hypoplasi).
• Kronisk nyresvigt: Dette er den mest alvorlige komplikation.

Hvordan diagnosticerer man denne tilstand?

I de fleste tilfælde kan denne tilstand opdages tidligt under en scanning (ultralyd af fosteret), du får foretaget under graviditeten. Scanningen giver lægen mulighed for at se barnets:

• Knogle- eller muskelabnormaliteter
• Hjerteproblemer
• Lav lungeudvikling
• Problemer med fordøjelsessystemet
• Blæren er hævet.
• Nyrerne er forstørrede.

Efter fødslen kan lægen have mistanke om, at barnet har denne tilstand blot ved at se på det. For at bekræfte denne mistanke kan der udføres adskillige tests, såsom:

• Blodprøver
• Ultralydsscanning
• Røntgenbillede
• CT-scanning
• MR-scanning
• Urineringscystourethrogram (VCUG) - Dette involverer indsprøjtning af en særlig væske i blæren og tager røntgenbilleder, mens babyen urinerer, for at kontrollere urinvejenes funktion.

Hvordan behandles det?

Behandlingen af ​​dette varierer fra barn til barn. Et team af specialister vil arbejde sammen om at udvikle den mest passende behandlingsplan for barnet. Dette vil tage højde for mange faktorer, herunder barnets alder, helbredstilstand, tilstandens sværhedsgrad og forældrenes ønsker.

• Milde tilfælde: Nogle børn, hvis symptomer ikke er så alvorlige, kan have gavn af antibiotika alene til at forebygge eller behandle urinvejsinfektioner.
• Kirurgi: Mange børn vil dog have brug for flere operationer for at reparere bugvæggen, kønsorganerne, blæren og andre dele af urinsystemet.

Dette er nogle af de vigtigste typer af operationer, der udføres:

• Vesikostomi: En lille åbning laves gennem maven ind i blæren, så urinen kan dræne igennem den.
• Orchiopexy: Testiklerne sænkes kirurgisk ned fra kroppen og placeres i pungen.
• Cystoplastik:En mere kompleks operation, der fuldstændigt rekonstruerer blæren.

I nogle alvorlige tilfælde kan barnet også have brug for en nyretransplantation .

Hvordan vil fremtiden for disse børn være?

Den forventede levetid for disse børn afhænger af sygdommens sværhedsgrad. Desværre dør mellem 10 % og 25 % af børn født med denne tilstand i livmoderen eller dør af komplikationer inden for de første par uger af livet.

Imidlertid har cirka 40 % af børn med Prune Belly Syndrome normal nyrefunktion og kan leve et nogenlunde normalt liv.

Yderligere 30% vil have brug for en nyretransplantation på et tidspunkt i deres liv.

Hvad er de bedste tidspunkter at se lægen?

Børn med Prune Belly Syndrome har høj risiko for urinvejsinfektioner (UVI'er), så hvis du bemærker tegn på en urinvejsinfektion, skal du straks kontakte din læge.

Søg desuden lægehjælp, hvis dit barn har andre problemer med at lade vandet eller viser andre usædvanlige symptomer. Det er også meget vigtigt at tage dit barn til lægetjek mindst én gang om året .

Det kan være udfordrende at passe en baby født med denne lidelse. Men husk, du er ikke alene. At arbejde med en læge og et team af specialister, der har viden om denne lidelse, kan give dig og din baby den styrke og vejledning, de har brug for.