Er du opmærksom på denne sjældne tilstand i dit lille barns hjerte? (Pulmonal atresi)

Der er intet mere glædeligt end at se en nyfødt baby. Men nogle gange, når den lille begynder at græde, mens han sutter mælk, og når han pludselig bliver blå, bliver alle mødre og fædre bange. I dag skal vi tale om en sjælden, men alvorlig hjertesygdom, der er til stede ved fødslen, og som viser sådanne symptomer. I medicin kalder vi dette pulmonal atresi . Gå ikke i panik, når du hører dette navn. Med de avancerede behandlinger, der er tilgængelige i dag, kan denne tilstand behandles med succes. Lad os forstå dette helt enkelt fra begyndelsen.

Kort sagt, hvad er pulmonal atresi?

For at forstå dette, lad os først huske på, hvordan vores hjerte fungerer. Vores hjerte har fire hovedkamre. Det nederste kammer i højre hjertekammer (højre ventrikel) pumper iltfattigt, urent blod til lungerne for at optage ilt. Det primære blodkar, der fører dette blod til lungerne, er lungearterien.

Forestil dig, at der er en portlignende del mellem hjertets højre ventrikel og denne lungearterie. Vi kalder dette lungeklappen. Denne ventil åbner og lukker for at sende blod til lungerne.

Pulmonal atresi er en tilstand, hvor lungeklappen ikke udvikler sig korrekt, mens barnet vokser i livmoderen. Nogle gange kan denne klap være helt dækket af en tyk membran. Det betyder, at den primære rute for blodets strømning fra højre ventrikel til lungerne er fuldstændig blokeret.

"Alternative veje" i hjertet og varianter af denne sygdom

Når denne hovedvej er blokeret, skal lungerne på en eller anden måde få noget blod for at overleve. Heldigvis fungerer nogle "midlertidige" veje i hjertet under graviditeten som en livredder på dette tidspunkt.

• Foramen Ovale: Et lille hul mellem hjertets to øvre kamre. Dette tillader iltfattigt blod at strømme fra højre side til venstre.
• Ductus Arteriosus: En lille forbindelse mellem hovedpulsåren, der fører blod til kroppen (aorta), og den arterie, der fører blod til lungerne (lungepulsåren). Gennem denne strømmer en lille mængde blod fra kroppen tilbage til lungerne.

Det er normalt, at disse midlertidige passager lukker sig inden for et par dage efter fødslen. En baby med pulmonal atresi kan dog kun overleve, så længe disse passager forbliver åbne. Derfor vil lægerne, så snart babyen er født, give babyen medicin for at holde disse passager (især Ductus Arteriosus) åbne.

Vi kan se tilstanden af ​​pulmonal atresi på to hovedmåder.

1. Pulmonal atresi med intakt ventrikelseptum (IVS): Her er væggen mellem hjertets to nedre kamre (septum) komplet. Der er ingen huller. På grund af dette har den højre ventrikel dog intet sted at pumpe blod, og den udvikler sig ofte ikke korrekt og er lille.

2. Pulmonal atresi med ventrikulær septumdefekt (VSD): Her er der, udover at pulmonalklappen er blokeret, et hul i væggen mellem hjertets to nedre kamre (ventrikulær septumdefekt - VSD). Dette hul tillader blod at strømme fra højre kammer til venstre, så højre kammer kan være en smule større end normalt.

Behandlingsmetoderne bestemmes ud fra hvilken af ​​disse to typer barnet har.

Hvilke symptomer kan forældre være opmærksomme på?

Disse symptomer opstår normalt inden for de første par timer eller dage efter fødslen. Selvom lægerne er meget opmærksomme på dette på hospitalet, er det vigtigt, at du er opmærksom på dette, når du kommer hjem.

Hvorfor skete dette for min baby? Hvad er risikofaktorerne?

Dette spørgsmål stiller alle forældre sig. "Har jeg gjort noget forkert?" undrer du dig måske. Først og fremmest er den nøjagtige årsag til dette endnu ikke kendt. Det er ikke din skyld. Det er forårsaget af en funktionsfejl i en meget kompleks proces, der opstår, når barnets hjerte dannes i de første 8 uger af graviditeten.

Der er dog identificeret flere faktorer, der øger sandsynligheden eller risikoen for, at denne tilstand opstår, en smule.

• Genetiske faktorer: Risikoen er lidt højere, hvis nogen i familien (mor, far) har en medfødt hjertesygdom. Det kan også være forbundet med visse genetiske tilstande, såsom DiGeorges syndrom.
• Moderens helbred under graviditeten: Moderen havde ukontrolleret diabetes under graviditeten.
• Visse lægemidler taget under graviditet: Brug af visse lægemidler kan have negative virkninger på fosteret (teratogene). Derfor frarådes det at tage nogen form for medicin under graviditet uden lægens anvisning.
• Rygning: Moderens rygning under eller før graviditeten.
• Moderens alder: Risikoen for disse typer fødselsdefekter kan stige en smule, efterhånden som moderens alder stiger.

Hvordan finder lægerne dette?

Med den nuværende teknologi kan denne tilstand nogle gange diagnosticeres, før barnet er født, det vil sige under graviditeten .

• Under graviditet: Hvis en rutinemæssig ultralydsscanning viser abnormiteter i dit barns hjerte, kan din læge henvise dig til en særlig scanning kaldet et føtalt ekkokardiogram . Dette giver dig mulighed for at se strukturen og funktionen af ​​dit barns hjerte meget tydeligt.

Hvis lægen hører en unormal hjertemislyd eller ser blå misfarvning (cyanose) efter fødslen, mens barnet undersøges, vil de udføre flere tests for at bekræfte denne tilstand.

• Pulsoximetri: Dette er en meget simpel og smertefri test. En lille klipslignende enhed fastgøres til babyens storetå og måler iltniveauet i blodet. Hvis iltniveauet er lavt, er det et tegn på et hjerteproblem.
• Røntgenbillede af brystet: Et røntgenbillede af brystet kan give en grov idé om størrelsen, formen og blodgennemstrømningen til lungerne.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): En test, der registrerer hjertets elektriske aktivitet. Dette kan kontrollere for eventuel belastning af hjertemusklen og eventuelle ændringer i hjerterytmen.
• Ekkokardiografi ('ekkokardiografi'): Dette er den vigtigste og mest specifikke test. Den ligner en ultralydsscanning. Den kan tydeligt se alt i hjertet, inklusive kamre, klapper, blodkar og hvordan blodet flyder. Pulmonal atresi diagnosticeres mest præcist med denne test.

Hvad er behandlingerne for babyen?

Selvom denne tilstand ikke kan helbredes fuldstændigt, kan kirurgi og andre behandlinger forbedre blodgennemstrømningen i barnets hjerte betydeligt, så barnet kan leve et normalt liv. Behandlingsplanen varierer fra barn til barn.

Trin et: Stabilisering af babyen

Så snart barnet er født, er det første mål at holde det livreddende blodkar kaldet Ductus Arteriosus åbent og forhindre det i at lukke sig.

• Medicin: En medicin kaldet alprostadil gives kontinuerligt gennem en vene (IV). Dette forhindrer det midlertidige blodkar i at lukke sig. Dette skaber en ekstra rute for blodets strømning til lungerne.
• Andre metoder: Nogle gange bruger kardiologer et meget tyndt rør (kateter), der går gennem et blodkar i benet til hjertet, og placerer et lille netlignende stykke (stent) inde i Ductus Arteriosus for at holde det åbent.

Trin to: Kirurgisk procedure

Ofte skal en baby med pulmonal atresi gennemgå en række operationer inden for de første par leveår. Disse operationer kan ikke udføres på én gang, men udføres i etaper, efterhånden som babyen vokser.

De tre kirurgiske procedurer, der normalt udføres, er:

1. BTT-shunt (første operation - i de første par uger): Dette indebærer at forbinde et lille kunstigt rør (shunt) mellem en gren af ​​et hovedblodkar, der fører blod til kroppen, og det kar, der fører blod til lungerne. Dette giver en stabil blodforsyning til lungerne.

2.Glenn-proceduren (anden operation - omkring 4-8 måneder): Når babyen er lidt ældre, fjernes den tidligere placerede shunt. Derefter forbindes det iltfattige blod, der kommer fra overkroppen, direkte til lungearterien. Dette reducerer arbejdsbyrden på hjertet betydeligt.

3. Fontan-proceduren (tredje og sidste operation - omkring 2-4 års alderen): Ved denne operation forbindes det iltfattige blod fra underkroppen også direkte til lungearterien. Efter denne operation justeres blodgennemstrømningen, så alt det iltfattige blod fra kroppen går direkte til lungerne i stedet for at gå til højre side af hjertet.

Efter disse operationer skal babyen forblive på hospitalet, på intensivafdelingen, i en eller to uger.

Hvordan er livet efter operationen?

Efter denne række operationer vil barnet kunne gå i skole og lege normalt. Dette er dog en tilstand, der kræver livslang lægelig overvågning.

• Regelmæssige lægeundersøgelser: Du bør gå til regelmæssige opfølgningskonsultationer hos en kardiolog. Du skal have taget prøver som ekkokanning og EKG mindst én gang om året.
• Komplikationer: Over tid er der risiko for komplikationer såsom arytmi, leverproblemer og hjertesvigt. Derfor er regelmæssige helbredsundersøgelser vigtige.
• Beskyttelse mod infektioner: Disse børn har en øget risiko for at udvikle endokarditis, en infektion i hjertets slimhinde. Derfor bør du spørge din læge, om du har brug for at tage antibiotika for at forebygge infektion før visse medicinske procedurer, såsom tandudtrækninger.
• Aktiviteter: Du bør tale med din læge og beslutte, hvilke øvelser og sportsgrene dit barn kan og ikke kan dyrke.

Ord kan ikke udtrykke den smerte, frygt og chok, du føler, når du finder ud af, at dit barn har denne lidelse. Men husk, du er ikke alene. Et stort team af dygtige læger og sygeplejersker er dedikeret til at give dit barn den bedste pleje. Tal med din læge om eventuelle spørgsmål eller bekymringer, du måtte have.