Har din baby en vene i hjertet, der ligner et sværd? Lad os lære om denne sjældne tilstand (Scimitarsyndrom)!

"Åh, vores lille guldklump ser ud til at have problemer med at trække vejret, han hvæser, selv når han ammer ... nogle gange ser hans hud blå ud ..." Har du nogensinde oplevet noget lignende? Eller har du set det ske for en, du kenders baby? Nogle gange kan disse symptomer være forårsaget af visse hjerteproblemer, som babyer fødes med. I dag skal vi tale om en sådan sjælden, men vigtig hjertesygdom, som det er værd at vide om.

Hvad er scimitarsyndrom?

Dette kaldes scimitarsyndrom . Navnet lyder lidt mærkeligt, ikke sandt? 'Scimitar' refererer til et sværd med en buet spids, som blev brugt i oldtiden i Mellemøsten. I denne tilstand vises lungevenen, som fører blod fra højre lunge til hjertet, nogle gange i form af et buet sværd på røntgenbilleder. Er det ikke ret interessant, hvordan navnet opstod?

Kort sagt er dette en medfødt hjertefejl . Det vil sige en tilstand, der opstår, mens barnet stadig er i livmoderen. Læger kalder denne type tilstand, der kaldes partiel anomal pulmonal venøs tilbagevenden (PAPVR). Det vil sige, at der er en defekt i den måde, blodkarrene fra lungerne er forbundet med hjertet.

Der er flere hovedsymptomer, der kan ses i denne situation:

• Den højre lunge er ikke fuldt udviklet (hypoplastisk højre lunge). Det betyder, at den er mindre og mindre funktionel end lungen på den anden side.
• Hovedpulsåren, der fører blod til højre lunge (højre lungepulsåre), er ikke korrekt udviklet (hypoplastisk højre lungepulsåre). Dette kan også reducere mængden af ​​blod, der når højre lunge.

Kan vi forstå lidt om vores hjerters forbløffende virkemåde?

Så for virkelig at forstå, hvad der foregår med scimitarsyndrom, lad os først se på, hvordan et sundt hjerte fungerer, okay? Tænk på vores hjerte som en utrolig effektiv pumpe. Den pumper blod gennem hele vores krop, dag og nat.

Dette er hvad der normalt sker:

1. Brugt, iltfattigt blod fra hele kroppen opsamles og returneres til højre side af hjertet.

2. Dette iltfattige blod fra højre side af hjertet sendes til lungerne gennem lungearterierne .

3. Inde i lungerne bliver dette blod "iltet", ligesom snavset vand filtreres og renses.

4. Derefter vender dette iltrige blod tilbage til venstre side af hjertet gennem lungevenerne, som er de vener, der transporterer ilt fra lungerne til hjertet .

5. Hjertets venstre side pumper dette iltrige blod til hele kroppen gennem det største blodkar, aorta .

Sådan får hver celle i vores krop ilt. Er det ikke en meget kompleks og fantastisk proces?

Så hvad sker der ved scimitar syndrom?

Nu forstår du sikkert, hvordan et sundt hjerte fungerer. Det, der sker hos en person med scimitarsyndrom, er, at blodet, der burde komme fra lungerne for at samle ilt og gå til venstre side af hjertet, i stedet for at komme den vej , går den forkerte vej og går til højre side af hjertet.

Forestil dig, at du tilslutter et rør, der fører vand til et hus, til det forkerte sted, måske til en brugt vandtank. Så sker det, der burde ske, ikke korrekt. Der kan opstå en situation, hvor rent vand og beskidt vand blandes.

I denne forbindelse er en eller flere vener (lungevener), der normalt fører iltet blod fra højre lunge, forbundet til højre side af hjertet i stedet for venstre side. Dette tillader noget af det iltede blod at strømme tilbage til lungerne. Det får også højre side af hjertet til at arbejde hårdere.

Nogle gange får den højre lunge ikke blod fra lungearterierne , men direkte fra aorta . Aorta er faktisk det primære blodkar, der transporterer blod til hele kroppen. Så der er også et lille problem der. Dette kan belaste hjertet unødvendigt.

Hvor almindelig er denne situation? Bør vi være unødigt bange?

Det lyder måske skræmmende, men scimitarsyndrom er en meget sjælden tilstand. Ifølge statistikker rammer det kun en til tre babyer ud af hver 100.000. Det er også dobbelt så almindeligt hos piger som drenge.

Så gå ikke i unødig panik, da dette er meget sjældent. Det er dog meget vigtigt at være opmærksom på dette.

Hvad er årsagerne til dette? Hvorfor sker dette?

Ofte har selv læger svært ved at fastslå den nøjagtige årsag til scimitarsyndrom. Der er dog nogle risikofaktorer, der kan øge en babys risiko for at udvikle en medfødt hjertefejl. Disse omfatter:

• Genetik: Nogle gange kan genetiske tilstande, der er gået i arv gennem generationer, have en indflydelse.
• Nogle lægemidler taget under graviditet: For eksempel kan nogle lægemidler mod akne, såsom `(Isotretinoin - Accutane®)`, være farlige. Derfor frarådes det at tage nogen form for medicin under graviditet uden lægelig rådgivning.
• Miljøfaktorer: Hvis moderen ryger eller drikker alkohol under graviditeten, kan sådanne ting påvirke udviklingen af ​​barnets hjerte.
• Visse infektioner hos moderen: Hvis moderen for eksempel får en infektion som røde hunde under graviditeten, kan det påvirke barnets hjerteudvikling.
• Ukontrollerede kroniske sygdomme hos moderen: Hvis sygdomme som diabetes mellitus ikke kontrolleres ordentligt under graviditeten, kan det også påvirke barnet.

Det vigtige er, at det for det meste ikke er nogens skyld. Så giv ikke dig selv skylden.

Hvilke symptomer er til stede?

Symptomerne på scimitarsyndrom er ikke ens for alle. Nogle babyer kan vise symptomer lige efter fødslen . Ting at være opmærksom på i sådanne tilfælde inkluderer:

• Vejrtrækningsbesvær og kvælningsfornemmelser under amning.
• Blå/grå misfarvning af hud og læber (cyanose): Dette skyldes, at kroppen ikke får nok ilt.
• Hurtig vejrtrækning.
• Hævelse (ødem) i benene, maven og omkring øjnene.

Nogle babyer viser dog muligvis ikke symptomer, før de er ældre. Nogle kan forblive asymptomatiske i voksenalderen. Men hvis symptomerne opstår i voksenalderen, kan de have:

• Hyppige lungeinfektioner.
• Vejrtrækningsbesvær (dyspnø) under træning eller anstrengelse.

Hvordan stiller læger diagnosen? (Diagnose)

Læger har adskillige tests, der kan hjælpe med at diagnosticere scimitarsyndrom. Disse kan se på ting som størrelsen af ​​den højre lunge hos en baby eller voksen og tilstanden af ​​den højre lungearterie.

• Røntgenbillede af brystkassen: Dette kan give et groft billede af hjertet, lungerne, luftvejene og blodkarrene. Du kan muligvis se 'scisimar'-formen på dette.
• CT-scanning: Dette tager røntgenbilleder fra forskellige vinkler for at skabe detaljerede tredimensionelle billeder af kroppens inderside.
• MR-angiografi: Dette er en test, der bruger magnetiske bølger og en computer til at undersøge blodkar i detaljer.
• Transthorakal ekkokardiografi (TTE): Dette er ligesom en ultralydsscanning. Den kan se nærmere på hjertets funktion, kamre, klapper og blodgennemstrømning.
• Hjertekateterisation: Ved denne procedure injiceres et særligt farvestof i blodkarrene, og der tages et røntgenbillede for at se, hvordan blodet strømmer gennem karrene. Det bruges også til at måle trykket i hjertet og lungerne.

Vær ikke bange for at spørge om disse tests. Læger udfører dem for at kunne stille en præcis diagnose og give den bedst mulige behandling.

Findes der en behandling for dette? (Behandlingsmetoder)

Ja, den primære behandling for scimitarsyndrom er kirurgi.

• Hvis læger opdager denne tilstand hos spædbørn , er de normalt fristet til at udføre en operation inden for de første to måneder af deres liv . Jo før denne defekt korrigeres, desto bedre for barnets udvikling og fremtidige helbred.
• For voksne,Ikke alle med scimitarsyndrom behøver operation, medmindre de har alvorlige symptomer (f.eks. hyppige lungeinfektioner, svær åndenød). Hvis symptomerne er alvorlige, kan operation dog være nødvendig.

Der er flere ting, en hjertekirurg kan gøre under en operation:

• Lungevenen, som er forbundet det forkerte sted , omdirigeres til venstre side af hjertet. Nogle gange bruges specielle plastre til dette.
• Ellers implanteres venen direkte i venstre side af hjertet.
• Meget sjældent kan en pneumonektomi udføres for fuldstændigt at fjerne den underudviklede, underfungerende højre lunge. Dette gøres dog kun, når der ikke er nogen anden mulighed.

Er der en måde, vi kan forhindre dette på?

Faktisk er der ingen måde fuldstændigt at forhindre en medfødt hjertefejl som Scimitar syndrom, da det også er påvirket af genetiske faktorer.

Der er dog ting, en mor kan gøre under graviditeten for at øge sine chancer for at få et sundt barn:

• Undgå fuldstændigt alkohol, cigaretter og andre stoffer under graviditeten.
• Før du tager nogen form for medicin, skal du tale med din læge om dens risici og fordele.
• Hvis du ikke har fået røde hunde-vaccinen , er det vigtigt at få den, inden du bliver gravid, da det at blive smittet med røde hunde under graviditeten kan påvirke barnets hjerte.
• Hvis du har kroniske sygdomme som diabetes , skal du kontrollere dem godt under graviditeten.
• Tag folsyre og andre prænatale vitaminer som anvist af din læge.

Hvordan vil livet være i denne situation? (Fremtidsvision)

Personer, der opereres for scimitarsyndrom , har normalt fremragende langsigtede resultater . De fleste oplever ikke symptomer igen efter operationen.

Dog kan den omdirigerede lungevene nogle gange, især hos spædbørn og små børn, blive smallere. Hvis dette sker, kan yderligere behandling være nødvendig.

Nogle voksne med scimitarsyndrom kan leve et sundt liv uden symptomer. For andre voksne kan tilstanden dog føre til andre hjerteproblemer. I sådanne tilfælde kan livskvaliteten blive påvirket. Hvis der udvikles symptomer (såsom alvorlig åndenød, lungeinfektioner), kan kirurgi være nødvendig. Du kan også have brug for særlige tests for at kontrollere for forhøjet blodtryk i arterierne i dine lunger.

Er der andre hjertesygdomme forbundet med scimitarsyndrom?

Ja, mange mennesker med scimitarsyndrom kan også have andre hjerte-kar-problemer. Nogle er født med flere hjertefejl. Eller scimitarsyndrom kan forårsage andre komplikationer.

Andre situationer, der kan være relaterede, omfatter:

• Atrial septumdefekt (ASD): Et hul mellem hjertets to øvre kamre.
• Hesteskolunge: En unormal forbindelse mellem to dele af lungen.
• Pulmonal hypertension: Højt tryk i lungernes arterier.
• Pulmonal sekvestrering (accessorisk lunge): Et ikke-funktionelt, løsrevet stykke lungevæv med en unormal blodforsyning.
• Fallots tetralogi: En almindelig hjertefejl, der kræver behandling for at pumpe blod til lungerne hos spædbørn.
• Ventrikulær septumdefekt (VSD): Et hul mellem hjertets to nedre pumpekamre.

Det kan være endnu mere skræmmende at høre disse ting. Der findes dog medicinske behandlinger for alle disse tilstande. Det vigtigste er at tale med din læge, forstå din præcise tilstand og få den behandling, du har brug for.

Vigtige spørgsmål at stille din læge

Hvis du eller dit barn finder ud af, at du eller dit barn har scimitarsyndrom, kan du stille din læge spørgsmål som disse:

• Hvad er den mest sandsynlige årsag til scimitarsyndrom?
• Skal jeg/mit barn opereres?
• Hvad sker der, hvis du ikke bliver opereret?
• Hvordan håndterer man hjertesundhed med scimitar syndrom?
• Hvis jeg har denne tilstand, hvad er så chancerne for, at mit barn også får den?
• Hvis jeg får mit første barn med scimitarsyndrom, hvad er så chancerne for, at mit andet barn også får det?

Vær aldrig bange eller flov over at stille disse spørgsmål. Det er meget vigtigt at rydde al tvivl af vejen.

Til sidst, ting at huske (besked til hjemmet)

Scimitarsyndrom er en sjælden, medfødt hjertefejl , der primært påvirker den højre lunge og de blodkar, der forbinder den med lungerne.

Nogle babyer viser måske slet ingen symptomer, mens andre kan have brug for operation inden for de første to måneder af livet.

Spædbørn, der skal opereres tidligt i livet, kan have brug for mere behandling senere, fordi det omdirigerede blodkar forsnævres. Mange voksne og børn, der opereres for scimitarsyndrom, lever dog et meget godt helbred og lever normale liv.

Vi håber, at disse oplysninger er nyttige for dig. Hvis du har yderligere spørgsmål om dette, skal du sørge for at tale med din læge. Hold dig sund og rask!

`Scimitarsyndrom, hjertesygdomme, fødselsdefekter, lunger, blodcirkulation, symptomer fra spædbørn, kirurgi