Pludselig arytmisk dødssyndrom (SAD)

Har du nogensinde hørt om en ung og sund person, der pludselig er gået bort? Har du nogensinde spekuleret på, hvordan det kunne ske? Nogle gange kan det skyldes en tilstand, vi skal tale om i dag, kaldet pludselig arytmisk dødssyndrom (SADS) . Dette er en meget alvorlig ting, men det er vigtigt at være opmærksom på det.

Hvad er pludselig hjertedød (SADS)?

Kort sagt er dette en hjertesygdom. Det meste af tiden er det noget, man arver , hvilket betyder, at det kan gå i arv fra generation til generation. Det, der sker, er, at der er et problem med det elektriske system i dit hjerte. Tænk over det, vores hjerte fungerer som en lille generator. Det er de elektriske signaler, der får hjertet til at slå ordentligt. Så når der er et problem med dette system, bliver hjertets rytme unormal . Hvis dette ikke behandles ordentligt, kan man endda risikere pludselig død. Derfor er det farligt.

Hvad er de vigtigste typer af SADS?

Der findes flere typer SADS. Hver af dem har små forskelle. Lad os se på nogle af hovedtyperne:

• Brugada syndrom: Dette er en tilstand, hvor hjertets nedre kamre, kaldet atrier, udvikler en hurtig, uregelmæssig hjerterytme (polymorf ventrikulær takykardi).
• Katekolaminerg polymorf ventrikulær takykardi (CPVT): Dette er også en tilstand, hvor hjertecellerne slår hurtigt og uregelmæssigt. Denne tilstand kan især forekomme under fysisk anstrengelse eller mental stress.
• Langt QT-syndrom (LQTS): Dette er tilfældet, når din hjertemuskel er længere tid om at gøre sig klar til det næste slag, det vil sige at genoplade (repolarisere eller genoplade). Det er ligesom et batteri, der er længere tid om at oplade. Hvis du ser på et EKG, kaldes forskellen mellem Q- og T-bølgerne QT-intervallet. Når denne tid er for lang, kan hjertecellerne begynde at slå for hurtigt (ventrikulær takykardi) eller for uregelmæssigt (ventrikelflimmer).
• Kort QT-syndrom (SQTS): Dette er det modsatte af langt QT. Det betyder, at hjertecellerne bruger for kort tid på at forberede sig på det næste slag. Dette kan forårsage, at hjertets øvre kamre (atrieflimren) slår uregelmæssigt, eller at hjertets nedre kamre (ventrikulær takykardi) slår hurtigt eller ryster uregelmæssigt (ventrikulær flimmer).
• Timothy syndrom: Dette er en meget sjælden tilstand. Det er også en type langt QT-syndrom.
• Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW):Dette er tilfældet, hvor der skabes en ekstra, unormal rute for elektriske signaler, der kan bevæge sig mellem de øvre kamre (atrier) og de nedre kamre (mitra). Dette er ud over den normale rute, hvilket kan få hjertet til at slå for hurtigt (takykardi).

Hvor almindelige er disse SADS-tilstande?

Disse er ikke særlig almindelige, men de er heller ikke ikke-eksisterende. For eksempel anslås det tidligere nævnte lange QT-syndrom (LQTS) at ramme omkring én ud af 2.000 nyfødte. Brugada syndrom er endnu mindre almindeligt og rammer mindre end 1% af befolkningen. Tilstanden kaldet CPVT rammer omkring én ud af ti tusinde.

Men samlet set dør omkring 200.000 mennesker af pludseligt hjertestop (SCA) hvert år alene i USA. Det rapporteres også, at omkring 4.000 børn og unge voksne dør af disse SADS-tilstande hvert år. Så det er ikke en lille ting, vel?

Hvad er symptomerne på SADS?

Selvom der findes mange forskellige typer SADS, er der nogle almindelige symptomer. Nogle mennesker oplever dog slet ingen symptomer.

Almindelige symptomer:

• Besvimelse eller anfald kan forekomme under træning, eller når du er meget ophidset eller bange.
• Brystsmerter kan forekomme under træning.
• Du kan opleve åndenød under træning.

Lad os nu se på de forskellige symptomer forbundet med hver type SADS.

Symptomer på Brugada syndrom

Selvom de fleste mennesker ikke har symptomer, kan nogle opleve:

• Hjertestop kan forekomme, især mens man sover.
• Besvimelse.
• Krampetrækninger.
• Et unormalt vejrtrækningsmønster.

Symptomer på katekolaminerg polymorf ventrikulær takykardi (CPVT)

Der er muligvis ingen symptomer, før et hjerteanfald opstår, men nogle mennesker kan føle sig svage under træning.

Symptomer på langt QT-syndrom (LQTS)

Omkring halvdelen af ​​personer med LQTS har ingen symptomer. Men nogle mennesker:

• En specifik arytmi kaldet Torsades de Pointes kan forårsage et hjerteanfald.
• Besvimelse.
• Krampetrækninger.

Symptomer på kort QT-syndrom (SQTS)

Omkring 40% af personer med denne tilstand har ingen symptomer. Men andre:

• Hjertebanken .
• Besvimelse.
• Hjerteanfald.

Symptomer på Timothy syndrom

De funktioner, der kan ses i dette, er:

• Besvimelse.
• Hjerteanfald.
• Nogle gange er der svømmehud på fingre og/eller tæer.
• Udviklingsmæssige problemer.

Symptomer på Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Symptomer på WPW inkluderer:

• Hjertebanken.
• Svimmelhed (uklarhed).
• Vejrtrækningsbesvær.
• Besvimelse.
• Krampetrækninger.

Vigtigt: Hvis du eller en du kender har et eller flere af disse symptomer, bør du helt sikkert søge lægehjælp.

Hvad er årsagerne til SADS?

Når en ung person dør pludseligt, og deres hjertestruktur ser normal ud ved undersøgelse, har lægerne ofte mistanke om, at de havde en udiagnosticeret arytmi, en uregelmæssig hjerterytme. De SADS-tilstande, der forårsager disse arytmier, som vi talte om tidligere, går ofte i arv fra forælder til barn . Det vil sige, at de stammer fra gener. Sandsynligheden for, at disse tilstande går i arv til børn, kan variere afhængigt af det involverede gen og den del af hjertet, der er påvirket.

Hvordan finder læger SADS?

Hvis en ung person har de ovennævnte symptomer, og hvis nogen i deres familie har haft en uforklarlig pludselig død før 40-årsalderen, kan en læge have mistanke om SADS. Diagnostiske metoder varierer afhængigt af typen af ​​SADS.

Primært anvendte diagnostiske metoder:

• Elektrokardiogram (EKG): Dette tester hjertets elektriske aktivitet.
• Genetisk testning: Denne testning tester for genetiske variationer forbundet med SADS.
• Løbebåndsbelastningstest: Denne test tester, hvordan hjertet reagerer på motion.
• Katekolaminprovokationstest: Et særligt lægemiddel administreres, og hjertets respons observeres.
• Holter-monitor: En enhed, der kontinuerligt registrerer hjerteslagene i en periode på cirka 24 timer.
• Ekkokardiografi: Dette er en ultralydsscanning, der undersøger hjertets struktur og funktion.
• Fosterultralyd: Dette kan gøres, mens barnet stadig er i livmoderen.
• Diagnostisk test for hjertekateterisation: En test, hvor et tyndt rør indsættes i hjertet.
• Elektrofysiologisk undersøgelse: I denne undersøgelse føres fine tråde ind i hjertet for at undersøge hjertets elektriske system i dybden.

Hvad er behandlingerne for SADS?

Behandlinger varierer afhængigt af typen af ​​SADS, så det er vigtigt at finde ud af præcis, hvilken type du har.

Behandling af Brugada syndrom

• Implantabel cardioverter defibrillator (ICD): Dette er en lille maskine, der placeres under huden. Hvis hjertefrekvensen bliver farligt uregelmæssig, afgiver den et lille elektrisk stød for at genoprette hjertefrekvensen.
• Lægemidler som kinidin .
• Undgå at bruge medicin, der blokerer natriumkanaler i hjertet.

Behandling af katekolaminerg polymorf ventrikulær takykardi (CPVT)

• Disse mennesker får en type medicin kaldet betablokkere .
• Om nødvendigt vil en ICD blive implanteret.

Behandling af langt QT-syndrom (LQTS)

Dette kan gøres med ting som medicin eller kirurgi:

• Betablokkere.
• En ICD .
• Venstre hjertesympatisk denervation: Dette er en minimalt invasiv operation, der skærer og fjerner nogle af de autonome nerver, der går til hjertet.
• Undgå at bruge visse lægemidler, der forlænger QT-intervallet på dit EKG.

Behandling af kort QT-syndrom (SQTS)

Der findes medicin og et apparat til dette:

• En ICD .
• Quinidin.

Behandling af Timothy syndrom

Dette bruger også medicin og en enhed:

• Betablokkere.
• En ICD .
• Undgå at bruge medicin, der forlænger QT-intervallet på dit EKG.

Behandling af Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Medicin kan hjælpe med at forebygge symptomerne på WPW. Der findes også en procedure kaldet ablationsbehandling . Denne procedure ødelægger den ekstra elektriske bane. Dette kan nogle gange kurere WPW fuldstændigt. Læger ordinerer også medicin kaldet antiarytmika for at reducere risikoen for unormale hjerterytmer.

Er der nogen bivirkninger ved disse behandlinger?

Ja, nogle behandlinger kan have mindre bivirkninger.

• Nogle mennesker kan have svært ved at tolerere de betablokkere, som deres læge har ordineret.
• Efter den venstre hjertesympatiske denervationskirurgi :
• Usædvanlig svedtendens.
• Tørre hænder.
• Ændringer i temperatur eller farve i nogle områder af ansigtet.
• Men denne operation kan forbedre livskvaliteten betydeligt.
• Fordi ICD- apparatet afgiver et elektrisk stød for at genoprette hjerterytmen, kan det være lidt ubehageligt. Også:
• Infektion kan forekomme.
• Enheden fungerer muligvis ikke korrekt.

Hvordan kan jeg reducere min risiko? Kan SADS forebygges?

Hvis nogen i din familie har SADS, bør andre familiemedlemmer udføre HLR.Hvis du ved, hvordan man gør det, og hvis du har en automatisk ekstern defibrillator (AED) derhjemme, kan det være en stor trøst for en person med SADS. For det er dejligt at vide, at der er nogen, der kan hjælpe i en nødsituation.

Selvom SADS ikke kan forebygges fuldstændigt, er det vigtigt at blive testet for at se, om nogen i din familie også har den genetiske mutation, hvis de får diagnosen. Du kan tale med din læge for at beslutte, hvem der skal testes. Når en person er blevet diagnosticeret med tilstanden, kan der tages skridt til at beskytte dem, enten med medicin eller andre behandlinger.

Hvad bringer fremtiden for en person med SADS?

Det afhænger i høj grad af, hvilken type SADS du har, hvor tidligt det diagnosticeres, og hvor hurtigt behandlingen påbegyndes. Det er en livslang tilstand , og den kan nogle gange være dødelig .

Personer med Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW) har dog et meget bedre synsudsigt, fordi ablationsbehandling kan afhjælpe problemet. Personer, der behandles for langt QT-syndrom (LQTS), har en meget lavere risiko for pludselig død. Mange mennesker, der kunne have gavn af venstre ventrikelablation, har dog ikke det. Der er meget lidt forskning i tilstande som kort QT-syndrom (SQTS) , fordi der kun er få (ca. 200) patienter med denne tilstand.

Derfor er der behov for yderligere forskning for at finde de bedste behandlinger for alle med SADS.

Implantation af en ICD kan forhindre pludselig hjertedød, fordi det behandler unormale hjerterytmer. Selvom det ikke helbreder tilstanden, er det en effektiv måde at reducere risikoen for død som følge af disse tilstande.

Hvis du har SADS, hvordan passer du så på dig selv?

• Hvis din læge har ordineret medicin til dig, skal du tage den præcis som foreskrevet, uden at springe en eneste dag over. Det samme gælder for et barn med SADS. De skal have deres medicin til tiden, og det er ikke en god idé at springe en enkelt dosis over.
• Spørg altid din læge eller apoteker, før du starter med en ny medicin. Mange lægemidler, herunder almindelige antibiotika og kvalmestillende medicin, kan interagere med din hjertemedicin. De kan også påvirke QT-intervallet, hvilket øger risikoen for pludselig død hos en person med langt QT-syndrom.
• Forstå, hvordan din (eller dit barns) ICD fungerer. Få den også regelmæssigt tjekket af din læge. Nogle medicinske procedurer og hverdagselektroniske enheder kan forstyrre din ICD's funktion. Så vid, hvad du skal undgå.
• Hvis dit barn har SADS, så spørg lægen, om han eller hun kan dyrke sport med sin tilstand.

Hvornår skal du se en læge? Hvornår skal du tage på skadestuen?

Hvis du har SADS, er regelmæssige helbredsundersøgelser meget vigtige. Dette er for at sikre, at du tager den rigtige mængde medicin. Hvis dit barn har SADS, kan det være nødvendigt at øge medicindosis, efterhånden som han eller hun vokser og tager på i vægt. Derfor er det særligt vigtigt for børn at gå til regelmæssige helbredsundersøgelser. Hvis du har en ICD, skal du gå til lægen mindst to gange om året.

I tilfælde af nødsituation:

• Hvis nogen har hjertestop , skal du straks ringe 112 (eller dit lands nødnummer) og udføre hjerte-lunge-redning.
• Hvis du oplever nogen af ​​disse symptomer, skal du straks gå på skadestuen eller ringe 112:
• Hvis du føler dig svimmel, besvimer eller har hjertebanken.
• Hvis du oplever pludselige brystsmerter eller vejrtrækningsbesvær.

Hvilke er de vigtige spørgsmål, du skal stille din læge?

Hvis du eller nogen i din familie har SADS, er det meget vigtigt at stille din læge disse spørgsmål:

• Hvilken type SADS har jeg?
• Hvilken behandling anbefaler I til min specifikke tilstand?
• Kan du hjælpe mig med at finde ud af, hvem i min familie der skal testes for dette?
• Har jeg brug for en hjertestarter?
• Er der nogen medicin, jeg bør undgå med min tilstand?

Husk endelig disse ting!

Selvom SADS er en alvorlig tilstand, kan det at være opmærksom på den og tage de rigtige skridt beskytte dig og dine kære. At være opmærksom på din diagnose kan hjælpe dig med at forstå dine muligheder. Samarbejd med din læge for at beslutte, hvilken behandling der er bedst for dig eller din kære. Regelmæssige helbredstjek, især hvis du har en ICD, er vigtige. At have en hjertestarter derhjemme og sørge for, at alle ved, hvordan man bruger den og udfører HLR, kan hjælpe dig og din familie. Gå ikke i panik, bevidsthed er det bedste forsvar.

` Pludselig arytmisk dødssyndrom, SADS, hjertesygdom, unormal hjerterytme, genetiske sygdomme, pludselig død, hjertets elektriske system