Er der en mærkelig forbindelse mellem din babys spiserør og luftrør? Lad os lære alt om (Trakeøsofageal fistel)!

Hoster din lille pludselig efter at have drukket mælk eller spist mad? Virker det som om, han har svært ved at trække vejret eller bliver blålig? Det er normalt, at du som forælder føler dig meget bange og bekymret. Nogle gange kan der bag disse symptomer gemme sig en lidt mere kompliceret, men behandlingsbar tilstand, som vi skal tale om i dag. Det er trakeøsofageal fistel , eller TEF, og den relaterede tilstand øsofageal atresi , eller EA. Bare rolig, lad os holde det enkelt.

Hvad er en trakeøsofageal fistel (TEF)? Lad os forstå det på en enkel måde!

Okay, lad os nu se, hvad denne TEF er. Kort sagt kaldes det rør, der fører mad fra vores hals til vores mave, "spiserøret". På samme måde kaldes det rør, der fører luft til vores lunger, når vi trækker vejret, "luftrøret". Normalt er disse to rør, spiserøret og luftrøret, hos en rask person placeret separat uden nogen forbindelse til hinanden. Det er som to veje, en til mad og en anden til vejrtrækning.

Men hos en person med en tilstand kaldet trakeøsofageal fistel (TEF) , især hos små babyer, er der en unaturlig forbindelse eller et hul (fistel) mellem spiserøret (esophagus) og luftrøret (trachea). Tænk på det som en lille lækage mellem to vandrør. Hvad sker der på grund af dette? I stedet for at gå ned gennem spiserøret til maven, begynder den mad og de væsker, som babyen spiser og drikker, at gå gennem den unaturlige forbindelse ind i luftrøret og derfra ind i lungerne. Vi kalder dette "aspiration" . Dette er lidt farligt, for hvis mad kommer ned i lungerne, kan der opstå infektioner.

Denne TEF-tilstand ses ofte sammen med en anden tilstand, nemlig øsofageal atresi (EA) . EA er en tilstand, hvor spiserøret (spiserøret) ikke er fuldt dannet, ikke har forbindelse til mavesækken og stopper halvvejs. Nogle gange er spiserøret delt i to dele, og enderne af begge dele er lukkede (blinde poser). Ligesom et rør, der er brudt på midten.

Hvem er mest berørt af denne situation?

Trakeøsofageal fistel (TEF) er ofte en "medfødt tilstand". Det betyder, at babyer fødes med tilstanden. Den er forårsaget af en lille ændring i fosterets udvikling, mens det stadig er i livmoderen. Derfor diagnosticeres og behandles de fleste tilfælde af TEF længe efter, at barnet er født, i spædbarnsalderen.

Selvom det er meget sjældent, kan voksne også udvikle denne TEF-tilstand senere i livet. Det kaldes "erhvervet trakeøsofageal fistel" . Dette kan være forårsaget af spiserørskræft, lungekræft, alvorlige infektioner såsom tuberkulose eller en ulykke under en medicinsk procedure.

Hvor almindelig er trakeøsofageal fistel (TEF)?

Ifølge statistikker fra USA anslås det, at TEF rammer omkring én ud af hver 3.000 til 5.000 fødte babyer. Derudover kan cirka 50 % af babyer med TEF eller EA have en anden medfødt lidelse. Det betyder, at der kan være problemer i andre områder, såsom nyrer, hjerte eller skeletsystem.

"Erhvervet TEF", der opstår i voksenalderen, er ikke særlig almindeligt. Desuden kan nogle voksne meget sjældent blive født med TEF og have symptomer, der opstår senere i livet. Det betyder, at de har tilstanden ved fødslen, men symptomerne opstår senere.

Hvad er de vigtigste typer af trakeøsofageal fistel (TEF)?

Lad os nu se på hovedtyperne af denne TEF-tilstand. Læger opdeler den normalt i fem typer. Dette er lidt detaljeret, men lad os prøve at forstå. Forestil dig, at spiserøret (E) er ét rør, og luftrøret (T) er et andet rør.

• Type A: Dette er en TEF, hvilket betyder, at der ikke er nogen unormal forbindelse. Men der er EA (øsofageal atresi) . Det betyder, at spiserøret er delt i to dele, og både den øvre og nedre ende af begge dele er lukkede (blinde poser). Det er som et rør, der er brudt i midten, og de to ender af de knækkede stykker er lukkede. Dette kaldes også "ren øsofageal atresi". Omkring 8% af alle TEF/EA-patienter tilhører denne type.

• Type B: Dette er meget sjældent og rammer kun 2% af alle patienter. Her er den øvre del af spiserøret forbundet med luftrøret (der er en TEF), men den nedre del af spiserøret ender i en lukket ende (blindpose).

• Type C: Dette er den mest almindelige type. Cirka 85 % af tilfældene falder ind under denne kategori. Det, der sker her, er , at den øvre del af spiserøret ender i en lukket ende (blindpose), men den nedre del af spiserøret er forbundet med luftrøret (TEF). Det betyder, at den del af spiserøret, der skal være forbundet med mavesækken, er forbundet med luftrøret.

• Type D: Dette er den sjældneste type og forekommer i mindre end 1% af tilfældene. Her er den øvre og nedre del af spiserøret forbundet med luftrøret separat (der er to TEF'er).

• Type E: Ved denne type er spiserøret fuldstændig dannet og forbundet med mavesækken. Det betyder, at der ikke er nogen EA. Der er dog en unormal forbindelse (TEF) mellem spiserøret og luftrøret. Dette kaldes undertiden en H-type fistel, fordi forbindelsen kan være formet som bogstavet "H". Omkring 4% af alle patienter har denne type.

Selvom denne klassificering kan virke lidt kompliceret, er det meget vigtigt for læger at planlægge behandlingen.

Hvad er symptomerne på trakeøsofageal fistel (TEF)?

Symptomerne på TEF afhænger af, om EA (øsofageal atresi) også er til stede, og af TEF'ens art.

Babyer med kun TEF (for eksempel type E) uden EA viser muligvis ikke symptomer ved fødslen. Men med tiden kan de bemærke ting som:

• Hyppige lungeinfektioner opstår , fordi madrester sætter sig fast i luftvejene.
• Når de ammer eller giver mad, hvæser de og føler, at de er ved at blive kvalt.

Babyer med både øsofageal atresi (EA) og trakeøsofageal fistel (TEF) (såsom den mere almindelige type, type C) viser normalt symptomer inden for få timer efter fødslen. De mest almindelige symptomer er:

• Hyppig hoste, især når man forsøger at amme.
• Kvælning ved forsøg på at synke.
• Vejrtrækningsproblemer.
• Overdreven slimudflåd fra munden.
• Udspilet mave (især ved type C, da indåndet luft passerer gennem TEF og ind i maven).
• Barnet bliver blåt (cyanose) under amning.

Forestil dig en nyfødt baby. Så snart moderen prøver at give mælk, begynder babyen at hoste konstant, det virker som om, den kvæles, og nogle gange bliver den blå omkring munden. Der kommer meget slim ud af munden. Hvis du ser noget lignende, er det meget vigtigt at søge lægehjælp med det samme.

Hvad forårsager trakeøsofageal fistel (TEF)?

Dette sker ofte under fosterudviklingen, hvilket er når babyen udvikler sig i livmoderen. Typisk dannes der mellem fire og otte uger efter undfangelsen en væg mellem spiserøret og luftrøret, som i starten starter som et enkelt rør. Når denne væg ikke dannes korrekt, eller adskillelsen er ufuldstændig, opstår denne unormale forbindelse kaldet en trakeøsofageal fistel (TEF). Den nøjagtige årsag til denne tilstand er endnu ikke kendt, men det menes at være forårsaget af genetiske og miljømæssige faktorer.

Hvordan diagnosticerer læger en TEF?

Meget sjældent kan en læge have mistanke om en TEF på grund af abnormiteter set på en ultralydsscanning før fødslen. For eksempel, hvis der er for meget fostervand omkring barnet (polyhydramnion), eller hvis barnets mave ikke er tydeligt synlig, kan lægen være mistænksom.

Men oftest opstår mistanke om TEF inden for få timer efter fødslen, når barnet begynder at vise de førnævnte symptomer (overdreven slim, vejrtrækningsbesvær, manglende evne til at synke).

For at bekræfte denne mistanke kan lægeholdet udføre tests såsom:

• Røntgenbilleder af bryst og abdomen: Disse kan kontrollere tilstanden af ​​spiserøret, lungerne og om der er luft i maven. For eksempel kan et lille rør (nasogastrisk sonde) anbragt i spiserøret hos en baby med EA stoppe halvvejs gennem røntgenbilledet uden at nå maven.
• Endoskopi eller bronkoskopi: I disse tests indsættes et tyndt rør med et kamera fastgjort gennem munden eller næsen og ser direkte ind i spiserøret (endoskopi) eller luftrøret (bronkoskopi). Dette kan hjælpe med at præcist bestemme placeringen af ​​den unormale forbindelse (fistel).

Når en baby er blevet diagnosticeret med TEF eller EA, vil lægen ofte bestille yderligere tests for at kontrollere for andre fødselsdefekter, som nævnt tidligere. For eksempel kan der udføres en hjertescanning (ekkokardiografi) og en nyrescanning.

Hvordan behandles trakeøsofageal fistel (TEF)?

Den eneste effektive behandling for TEF er kirurgi. Ved denne operation fjerner kirurgen den unormale forbindelse mellem barnets spiserør og luftrør og lukker hullet. Hvis der også er EA til stede, forbindes de to ødelagte dele af spiserøret sammen for at gøre det muligt for mad at passere igennem.

Denne operation kan udføres enten som en traditionel åben operation eller som en minimalt invasiv operation (thorakoskopisk kirurgi) med et par små snit. Den anvendte metode afhænger af faktorer som barnets tilstand, typen af ​​TEF og kirurgens erfaring.

Er der nogen risici ved denne operation?

Som med enhver operation kan TEF-korrektion have nogle komplikationer. Disse omfatter:

• Anastomoselækager: Dette refererer til lækage af væsker fra anastomosen (forbindelsen) på ernæringssonden.
• Spiserørsstrikturer: Dette er en tilstand, hvor forbindelsen til spiserøret bliver smallere over tid. Dette kan gøre det svært for barnet at synke.
• Skade på larynxnerven: Dette kan påvirke barnets stemme.
• Fisteltilbagefald: Selv efter operationen kan den unormale forbindelse sjældent komme tilbage. Dette forekommer i cirka 3% til 14% af tilfældene.
• Infektioner.
• Gastroøsofageal reflukssygdom (GERD): Dette er, når mavesyre strømmer tilbage op i spiserøret. Dette er almindeligt efter TEF-operation.

Lægeholdet vil tale med dig om disse risici. Bare rolig, lægerne er forberedte på alt dette.

Hvor lang tid tager det at komme sig efter TEF-behandling?

Restitutionstiden kan variere fra baby til baby. Det afhænger af babyens tilstands sværhedsgrad, operationens art og hvordan babyen reagerer på behandlingen. I de fleste tilfælde kan det tage omkring 12 uger eller omkring tre måneder at komme sig helt. I løbet af denne tid kan babyen blive fodret gennem en speciel sonde eller gradvist introduceres til oral ernæring. Lægerne og sygeplejerskerne vil forklare alt dette for dig.

Kan trakeøsofageal fistel (TEF) forebygges?

Der er i øjeblikket ingen måde at forebygge medfødt TEF, som er TEF, der er til stede ved fødslen. Dette skyldes, at det forekommer i fosterstadiet. Da erhvervet TEF, som forekommer i voksenalderen, ofte er forårsaget af kræft eller alvorlige infektioner, er der ingen specifik måde at forebygge det på. En sund livsstil kan dog hjælpe med at beskytte mod kræft og infektioner.

Hvad skal jeg forvente, hvis min baby har TEF?

Hvis din baby får diagnosen TEF, vil lægeteamet anbefale øjeblikkelig operation. Dette kan være en livstruende tilstand, så det er vigtigt at få behandling hurtigt. Typen af ​​operation afhænger af typen af ​​TEF.

Hvis barnet udvikler komplikationer efter operationen, vil lægeteamet holde barnet på hospitalet i et par dage og overvåge barnets tilstand nøje. Børn, der udvikler komplikationer tidligt efter operationen, har større sandsynlighed for at få TEF tilbage senere. Hvis sådanne komplikationer opstår, vil lægen derfor fortsætte med at overvåge barnet (opfølgninger).

I en tid som denne kan I som forældre føle jer mentalt overvældede. I kan føle jer bange. Det er normalt. Stil lægerne og sygeplejerskerne jeres spørgsmål og få afklaret jeres tvivl. De vil hjælpe jer.

Kan trakeøsofageal fistel (TEF) helbredes fuldstændigt?

Ja! Trakeøsofageal fistel (TEF) kan helbredes fuldstændigt med operation. Det vigtigste er at genkende det tidligt og starte behandlingen med det samme, da det kan være en livstruende tilstand. Dette kan korrigere den unormale forbindelse mellem barnets spiserør og luftrør, forhindre mad i at komme ned i lungerne (aspiration) og give barnet mulighed for at leve et sundt liv.

Husk endelig dette (besked til hjemmet)

Det er normalt at føle sig overvældet, når du finder ud af, at din lille har en trakeøsofageal fistel (TEF). Men husk, at dette er en behandlingsbar tilstand.

• Tidlig opdagelse og hurtig behandling er det vigtigste. Hvis din baby konstant græder under amning eller spisning, ser ud til at have svært ved at trække vejret eller bliver blå, skal du straks søge lægehjælp.
• Kirurgi er den primære behandling for dette.Lægerne vil give den mest passende behandling til din baby.
• Selv efter operationen er det meget vigtigt at følge lægens anvisninger og tage barnet til kontrol til tiden.
• Du er ikke alene. Støtten fra dit lægeteam, familie og venner er uvurderlig i denne tid. Tøv ikke med at dele dine følelser og bede om hjælp.

Vi håber, at disse oplysninger hjælper dig med at få en forståelse af denne komplekse situation. Vi ønsker din baby god bedring!

Trakeøsofageal fistel, øsofageal atresi, medfødt tilstand, fødselsdefekt, babysundhed, pædiatrisk kirurgi, aspiration