Ist Ihre rechte Herzkammer schwach? Erfahren Sie mehr über diese gefährliche ARVD (Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie).

Haben Sie manchmal das Gefühl, Ihre Brust pocht plötzlich, Sie bekommen kaum Luft oder haben das Gefühl, einen Herzinfarkt zu erleiden? Sie haben sicher schon gehört, dass selbst junge, gesunde Sportler plötzlich einen Herzinfarkt erleiden können. Genau darüber werden wir heute sprechen, allerdings über eine weniger bekannte, seltene Herzerkrankung: die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie, kurz ARVD.

Was ist ARVD (Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie)? Lassen Sie uns das ganz einfach erklären!

Vereinfacht gesagt ist ARVD eine Erkrankung des Herzmuskels, eine Form der Kardiomyopathie. Unser Herz hat vier Kammern. Bei ARVD wächst der Muskel in der rechten Herzkammer, dem rechten Ventrikel, anstatt Fett- und Bindegewebe zu bilden. Man kann sich das so vorstellen, als ob gesundes Muskelgewebe abgebaut und durch Fettgewebe ersetzt worden wäre.

Was passiert dann? Die rechte Herzkammer dehnt sich allmählich aus, wird dünner und kann sich nicht mehr richtig zusammenziehen. Das bedeutet, ihre Fähigkeit, Blut zum Herzen zu pumpen, nimmt ab.

Am wichtigsten ist, dass das neu gebildete Fett- oder Bindegewebe die elektrischen Signale des Herzens beeinträchtigt. Deshalb entwickeln viele Menschen mit ARVD Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien). Dies kann sehr gefährlich sein, da es das Risiko eines plötzlichen Herzstillstands oder des Todes erhöht.

Diese ARVD wird auch als „Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie“ (ARVC) bezeichnet. Manchmal kann sie auch die linke Seite betreffen, weshalb sie auch als „Arrhythmogene Kardiomyopathie“ (ACM) bezeichnet wird.

Welche Stadien gibt es bei ARVD?

Wenn Sie an ARVD erkrankt sind, kann die Erkrankung im Laufe der Zeit mehrere Stadien durchlaufen.

1. Verborgenes Stadium: In diesem Stadium treten möglicherweise keine Symptome auf. Es können jedoch Herzrhythmusstörungen bei körperlicher Anstrengung auftreten. Überraschenderweise können einige Untersuchungen in diesem Stadium unauffällig sein.

2. Elektrisches Stadium: In diesem Stadium treten vermehrt ventrikuläre Arrhythmien auf. Auch das Risiko eines plötzlichen Herztodes ist erhöht. Ein EKG kann diese Herzrhythmusstörungen erkennen.

3. Strukturelles Stadium: In diesem Stadium ist das Risiko für Herzrhythmusstörungen (ventrikuläre Rhythmen) und plötzlichen Herztod noch höher. Bildgebende Verfahren wie Scans können Veränderungen der Herzstruktur deutlich sichtbar machen.

Wer ist am stärksten von dieser ARVD betroffen?

Ärzte beobachten diese Erkrankung am häufigsten bei jungen Menschen.Das heißt, unter Teenagern und jungen Erwachsenen. ARVD wurde auch als Ursache für plötzlichen Herztod bei einigen jungen Sportlern identifiziert. Einige Studien deuten darauf hin, dass diese Erkrankung bei Männern etwas häufiger vorkommt .

ARVD ist eine relativ seltene Erkrankung. Sie betrifft üblicherweise eine von 1.000 bis 5.000 Personen. Sie kann auftreten, ohne dass jemand in der Familie betroffen ist, tritt aber häufig familiär gehäuft auf.

Was sind die Symptome der ARVC? Seien Sie wachsam!

Im Frühstadium der ARVD treten möglicherweise keine Symptome auf, es besteht jedoch das Risiko eines plötzlichen Herztodes.

Die wichtigsten Symptome, die auftreten können, sind:

• Ventrikuläre Arrhythmien: Diese können sehr gefährlich sein. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen verläuft die Erkrankung tödlich oder beinahe tödlich. Die häufigste Rhythmusstörung ist die ventrikuläre Tachykardie, die bei 77 % der Betroffenen auftritt.
• Supraventrikuläre Arrhythmien: Die häufigste ist eine Erkrankung namens Vorhofflimmern.
• Herzklopfen: Es kann sich anfühlen, als ob etwas in der Brust pocht. Dies wird durch einen unregelmäßigen Herzschlag verursacht.
• Schwindel, Benommenheit oder Ohnmacht: Auch dies kann durch einen unregelmäßigen Herzschlag verursacht werden.
• Brustschmerzen.
• Plötzlicher Herztod: Dies kann manchmal das erste Anzeichen einer ARVD sein.
• Kurzatmigkeit.
• Schwellungen der Beine, Knöchel, Füße oder des Bauches.
• Herzinsuffizienz.

Diese Symptome beginnen in der Regel zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Ärzte diagnostizieren ARVD meist in jungen Jahren (oft vor dem 40. Lebensjahr).

Was sind die Ursachen der ARVD?

Etwa 60 % der Menschen mit ARVD weisen eine Genmutation auf. Forscher haben mindestens 13 Gene identifiziert, die die Krankheit verursachen.

Diese veränderten Gene schädigen die Proteine, die für die Verbindung und Kommunikation der Herzmuskelzellen untereinander verantwortlich sind. Dies kann dazu führen, dass sich Herzmuskelzellen in der rechten Herzkammer trennen und absterben. Besonders häufig tritt dies in Stresssituationen oder bei körperlicher Anstrengung auf.

Bei mindestens 30 bis 50 % der ARVD-Patienten besteht eine familiäre Vorbelastung.Daher ist es sehr wichtig, dass Verwandte ersten und zweiten Grades (Eltern, Geschwister, Kinder, Enkelkinder, Onkel, Tanten, Neffen, Nichten) einer Person mit ARVD ärztlich untersucht werden. Auch wenn keine Symptome vorliegen, sollten junge Angehörige ärztlichen Rat einholen.

Forscher haben zwei Vererbungsmuster bei ARVDs gefunden:

1. Autosomal-dominant: Ein Elternteil trägt die Genmutation. In solchen Familien haben Kinder eine 50%ige Wahrscheinlichkeit, die Krankheit zu erben. Die Symptome und das Erkrankungsalter können jedoch innerhalb der Familie variieren. ARVD tritt in manchen Regionen, wie beispielsweise in Italien, häufiger auf.

2. Autosomal-rezessiv (selten): Beide Elternteile tragen die Genmutation, zeigen aber keine Symptome. Die Naxos-Krankheit ist ein Beispiel dafür. Sie verursacht eine Verdickung der äußeren Hautschicht (Hyperkeratose) und dicke, wollartige Haare an Handflächen und Fußsohlen.

ARVD kann auch andere Ursachen haben:

• Angeborene Fehlbildungen der rechten Herzkammer.
• Virale oder entzündliche Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels).
• Die Gründe sind noch unbekannt.

Wie wird ARVD (Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie) diagnostiziert?

Ihr Arzt kann ARVD anhand Ihrer Krankengeschichte, einer körperlichen Untersuchung und verschiedener Tests diagnostizieren.

Ihr Arzt kann ARVD diagnostizieren, wenn bei Ihnen eine Kombination mehrerer der folgenden Probleme vorliegt:

• Funktionsstörung der rechten Herzkammer.
• Das Vorhandensein von Fett- oder fibro-fettigem Gewebe im Herzmuskel (Myokard) der rechten Herzkammer.
• Ein abnormaler EKG-Befund (Elektrokardiogramm).
• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien): Zum Beispiel supraventrikuläre Tachykardie, ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern, insbesondere während körperlicher Anstrengung.
• Eine familiäre Vorbelastung mit ARVD.

Je nachdem, wie viele dieser Faktoren bei Ihnen vorliegen, kann Ihr Arzt Ihnen eine Diagnose stellen, die „sicher“, „grenzwertig“ oder „möglich“ lautet. In einigen Fällen, aber nicht immer, kann Ihr Arzt Sie auch zu einem Gentest überweisen.

Welche Tests werden zur Diagnose von ARVD eingesetzt?

• Elektrokardiogramm (EKG): Ein Test, der die elektrische Aktivität des Herzens untersucht.
• Transthorakale Echokardiographie: Ähnlich wie eine Ultraschalluntersuchung des Herzens kann sie die Herzkammern, Herzklappen und die Pumpfunktion beurteilen.
• Holter-Monitor: Das ist wie ein kleines EKG-Gerät, das man 24 bis 48 Stunden lang trägt. Es zeichnet den Herzschlag den ganzen Tag über auf.
• Rechtsventrikuläre Angiographie: Diese Methode wird selten angewendet.
• `Elektrophysiologische Untersuchung`:Ein spezieller Test zur Überprüfung auf Probleme mit dem elektrischen System des Herzens.
• Kardiale Magnetresonanztomographie (MRT): Dieses Verfahren liefert detaillierte Bilder des Herzens. Es ist sehr wichtig, um beispielsweise Fettablagerungen in der rechten Herzkammer bei ARVD zu erkennen.
• „Kardiale Computertomographie (CT)“: Dies ist eine weitere Methode zur Bildgebung des Herzens.
• Biopsie (Entnahme einer Gewebeprobe): Auch dies wird sehr selten durchgeführt. Dabei wird ein kleines Stück Gewebe aus dem Herzen entnommen und untersucht.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für ARVD?

Für ARVD gibt es derzeit keine Heilung. Ihr Arzt wird jedoch Folgendes versuchen:

• Kontrollieren Sie Ihre Herzrhythmusstörungen (ventrikuläre Arrhythmien).
• Blutgerinnseln vorbeugen.
• Bewältigen Sie Ihre Herzinsuffizienz.

Die Behandlungsmöglichkeiten für ARVD sind:

• Antiarrhythmika: Sie beugen langfristigen Herzrhythmusstörungen und/oder plötzlichem Herztod vor. Dies ist die am häufigsten angewandte Behandlungsmethode. Ihnen werden möglicherweise Medikamente wie Sotalol oder Amiodaron verschrieben.
• Blutdruckmedikamente: Medikamente wie Diuretika (die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen) oder Betablocker (die die Belastung des Herzens verringern).
• Antikoagulanzien (Blutverdünner): Medikamente wie Warfarin werden verabreicht, um die Blutgerinnung zu verhindern.
• Radiofrequenzkatheterablation: Eine Behandlungsmethode für häufige Herzrhythmusstörungen, die sich medikamentös nicht kontrollieren lassen. Dabei wird ein kleiner Bereich des Herzens, der die Herzrhythmusstörungen verursacht, verödet.
• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD): Ein kleines Gerät, das Menschen mit erhöhtem Risiko für plötzlichen Herztod ins Herz implantiert wird. Erkennt es einen gefährlichen Herzrhythmus, gibt es einen elektrischen Schock ab, um diesen zu korrigieren.
• Herztransplantation: Diese wird durchgeführt, wenn alle anderen Behandlungen erfolglos geblieben sind. Nur ein kleiner Prozentsatz der Menschen mit dieser Erkrankung, etwa 2 bis 4 %, benötigt ein neues Herz.

Bedenken Sie, dass Sie im Laufe Ihres Lebens möglicherweise mehr als eine Behandlung für diese Krankheit benötigen.

Gibt es irgendwelche Komplikationen oder Nebenwirkungen der Behandlung?

Ja, bei manchen Behandlungen gibt es gewisse Dinge, auf die man achten sollte.

• Wenn Sie Warfarin einnehmen, sind regelmäßige Blutuntersuchungen erforderlich. Ihr Arzt muss sicherstellen, dass Sie die richtige Dosis erhalten. Ihre Dosis kann je nach Testergebnissen angepasst werden.
• Obwohl die Katheterablation bei vielen Patienten zunächst erfolgreich ist, verschlechtert sich die Erkrankung im Laufe der Zeit, und bei etwa 60 % der Patienten kommt es zu einem erneuten Auftreten der Herzrhythmusstörungen.
• Die Drähte im ICD-Gerät können sich verschieben oder nicht richtig funktionieren, daher müssen Sie sie regelmäßig überprüfen.

Wie kann ich für mich selbst sorgen? Welche Änderungen meines Lebensstils sind nötig?

Es ist sehr wichtig, einige Änderungen in Ihrem Lebensstil vorzunehmen, um Ihr Herz zu entlasten.

• Alkoholkonsum einschränken.
• Stellen Sie den Konsum von Tabakprodukten vollständig ein.
• Ernähren Sie sich gesund (fettarm, viel Obst und Gemüse).
• Beschränken Sie den Verzehr von Lebensmitteln und Getränken, die Koffein enthalten (wie Kaffee, Tee, Schokolade).
• Achten Sie auf ein angemessenes Körpergewicht.
• Anstrengende körperliche Aktivitäten einschränken.

Am wichtigsten: Sprechen Sie immer mit Ihrem Arzt, bevor Sie mit dem Training beginnen. Leistungssport wird nicht empfohlen. Sport mit geringer Intensität ist unter Umständen unbedenklich.

Kommunizieren Sie während Ihrer gesamten Behandlung regelmäßig mit Ihrem Arzt. Er stellt sicher, dass Sie die richtige Medikamentendosis erhalten. Durch regelmäßige Nachsorgetermine können Sie außerdem Veränderungen Ihres Gesundheitszustands frühzeitig erkennen.

Lässt sich das Risiko verringern?

Ja, in gewissem Maße. Wenn in Ihrer Familie bereits ARVD aufgetreten ist, ist eine frühzeitige Untersuchung der beste Weg, Ihr Risiko zu senken. Einfache, schmerzlose Tests können Ihnen zeigen, ob Sie ein Risiko für Herzrhythmusstörungen haben. Falls ja, kann Ihr Arzt Ihnen helfen, einen passenden Behandlungsplan zu entwickeln.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei ARVD?

Die Lebenserwartung bei ARVD variiert je nach Zeitpunkt der Diagnose. Am besten ist es, die Krankheit so früh wie möglich zu diagnostizieren und eine Behandlung zu beginnen, um Herzrhythmusstörungen zu verhindern. Die Erkrankung verschlimmert sich mit der Zeit.

Wird ARVD nicht behandelt, kann die rechte Herzkammer versagen. In der Folge kann auch die linke Herzkammer versagen. Dies kann zu Erkrankungen wie Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern führen. Forscher gehen davon aus, dass sich die Situation verschlimmert, wenn beide Herzkammern von ARVD betroffen sind.

Mit der richtigen Behandlung können Sie die nötige Unterstützung erhalten, um Ihr Herz zu entlasten und gefährlichen Herzinfarkten vorzubeugen. Studien legen nahe, dass manche Menschen erst nach dem 65. Lebensjahr an ARVC erkranken. Schätzungsweise entwickelt etwa jeder Fünfte mit ARVC erste Symptome nach dem 50. Lebensjahr. Daher ist ein langes Leben mit ARVC durchaus möglich.

Dank moderner Bildgebungstechnologien wie CT und MRT ist heutzutage eine frühzeitige Diagnose und Behandlung möglich, sodass die langfristige Prognose für Menschen mit ARVD gut ist.

Ein plötzlicher Herztod kann jedoch auch bei Menschen eintreten, die keine Diagnose erhalten oder nicht die notwendige Behandlung bekommen. ARVD ist vermutlich die Ursache für 11 % der plötzlichen Herztode bei Menschen unter 35 Jahren und für 22 % der plötzlichen Herztode bei Sportlern.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen? Wann sollte ich die Notaufnahme aufsuchen?

Wenn Sie an ARVD erkrankt sind, müssen Sie Ihr Leben lang regelmäßig ärztliche Kontrolluntersuchungen durchführen lassen.Ihr Arzt wird regelmäßige Kontrollen durchführen, um sicherzustellen, dass Sie die richtige Behandlung erhalten. Falls Sie einen ICD tragen, muss dieser regelmäßig überprüft werden.

Was tun im Notfall?

Wenn jemand plötzlich zusammenbricht und nicht auf Ihre Rufe reagiert, rufen Sie sofort 1990 (den sri-lankischen Notarztdienst) an. Beginnen Sie dann, wenn möglich, mit der Herz-Lungen-Wiederbelebung (HLW) oder zumindest mit der Herzdruckmassage.

Wenn Sie ein Risiko für einen plötzlichen Herzstillstand haben, ist es ratsam, dass die Personen, die mit Ihnen zu Hause leben, eine HLW-Schulung absolvieren.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Darf ich Sport treiben oder an Sportveranstaltungen teilnehmen? Wenn ja, welche Sportarten?
• Welche Behandlung ist die beste für mich?
• Benötige ich zu diesem Zeitpunkt einen ICD?

Da ARVD vor dem Auftreten von Symptomen schwer zu diagnostizieren sein kann, ist es wichtig, die Familiengeschichte zu kennen. Wenn Sie aufgrund einer familiären Vorbelastung ein Risiko haben, kann Ihr Arzt Sie testen.

Kernaussage

Okay, jetzt haben Sie ein besseres Verständnis von dem, worüber wir heute gesprochen haben: ARVD. Obwohl sie selten ist, kann sie eine schwerwiegende Herzerkrankung sein. Sie wird häufig durch genetische Faktoren verursacht. Wenn also jemand in Ihrer Familie diese Erkrankung hat, ist es sehr wichtig, auch andere testen zu lassen.

Durch eine möglichst frühzeitige Diagnose, die richtige Behandlung und die notwendigen Anpassungen des Lebensstils können Sie gut mit dieser Krankheit leben. Halten Sie Kontakt zu Ihrem Arzt und befolgen Sie seine Ratschläge. Auch die Kenntnis der Herz-Lungen-Wiederbelebung (HLW) bei Ihren Angehörigen kann im Notfall lebensrettend sein. Keine Angst, Wissen ist die größte Stärke!

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