Ist Ihnen diese seltene Nierenerkrankung bekannt? (Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom – aHUS)

Was passiert, wenn sich in den winzigen Blutgefäßen Ihrer Nieren Blutgerinnsel bilden und die Blutversorgung der Nieren blockieren? Beängstigend, nicht wahr? Genau darum geht es heute. Dies nennt man atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom, kurz aHUS. Es ist zwar nicht heilbar, lässt sich aber mit der richtigen Behandlung gut behandeln. Lassen Sie uns also mehr darüber erfahren.

Worin besteht der Unterschied zwischen atypischem und typischem HUS?

Vielleicht haben Sie schon einmal von einer Erkrankung namens HUS gehört. Wir nennen sie „typisches HUS“. Sie wird üblicherweise durch eine bakterielle Infektion, beispielsweise mit E. coli, verursacht, die Durchfall auslöst. Die Erkrankung, über die wir heute sprechen, aHUS, ist jedoch anders.

Diese Erkrankung, aHUS genannt, kann in jedem Alter auftreten. Bei Kleinkindern sind Jungen und Mädchen gleichermaßen betroffen. Mit zunehmendem Alter erkranken jedoch häufiger Frauen. Dies liegt daran, dass eine Schwangerschaft ein wichtiger Auslöser sein kann. Die Erkrankung ist so selten, dass manche Studien davon ausgehen, dass nur zwei von einer Million Menschen daran erkranken.

Warum entsteht aHUS?

Vereinfacht gesagt, weisen viele Menschen, die an aHUS erkranken, eine genetische Veränderung oder Genmutation auf. Man kann sich das wie einen „Knopf“ im Körper vorstellen, der diese Krankheit auslösen kann. Doch allein das Vorhandensein dieses Knopfes führt nicht automatisch zum Ausbruch der Krankheit. Er benötigt einen äußeren Faktor, der ihn „einschaltet“ oder aktiviert. Diese Faktoren nennen wir „Trigger“.

Die Hauptauslöser können sein:

• Schwangerschaft
• Bestimmte Infektionskrankheiten
• Krebs
• Einige Medikamente
• Eine Organtransplantation
• Einige chronische Erkrankungen (wie z. B. systemische Sklerose oder maligne Hypertonie)

Was sind die Symptome?

Die Symptome der aHUS treten meist plötzlich nach dem Auftreten eines Auslösers auf. Krankheitsschübe können mild oder schwerwiegend verlaufen. In milden Fällen sind die Nieren möglicherweise nicht stark betroffen, in schweren Fällen kann es jedoch zu Nierenversagen kommen.

Symptome, die in den frühen Stadien auftreten können:

• Körperschmerzen und extreme Müdigkeit
• Ich fühle mich allgemein unwohl

Es handelt sich um eine fortschreitende Erkrankung. Das bedeutet, dass sich die Symptome mit der Zeit verschlimmern, insbesondere wenn sie nicht frühzeitig diagnostiziert wird. aHUS betrifft hauptsächlich die Nieren. Allerdings können auch andere Organe wie Gehirn, Leber, Lunge und Herz durch Gefäßverstopfungen beeinträchtigt werden.

Wie wird die Krankheit diagnostiziert?

Wenn in Ihrer Familie noch nie jemand an dieser Krankheit erkrankt war, kann die Diagnose von aHUS etwas schwierig sein. In der Regel ist ein Nephrologe oder Hämatologe der beste Ansprechpartner. Er wird die in der obigen Tabelle genannten Faktoren besonders berücksichtigen und Sie zu den notwendigen Untersuchungen überweisen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Glücklicherweise gibt es zwei zugelassene Medikamente gegen aHUS.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Beide Medikamente gehören zur Klasse der monoklonalen Antikörper. Vereinfacht gesagt handelt es sich dabei um künstlich hergestellte Proteine, die wie die körpereigenen Antikörper wirken. Sie regulieren einen Teil des Immunsystems und verhindern die Blutgerinnung.

Ein Medikament namens Eculizumab kann die Anzahl der Blutplättchen und roten Blutkörperchen im Blut erhöhen. Wird die Behandlung möglichst frühzeitig begonnen , kann dieses Medikament sogar einige Nierenschäden rückgängig machen.

Beide Medikamente werden injiziert. Sie können leichte Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen, grippeähnliche Symptome, Magenbeschwerden und Gliederschmerzen verursachen. Am wichtigsten ist jedoch das Risiko schwerwiegender Infektionen wie Meningitis (Meningokokken-Erkrankung). Ihr Arzt wird Ihnen daher eine Impfung empfehlen und Ihnen möglicherweise zusätzlich Antibiotika zur Vorbeugung der Infektion verschreiben.

Zusätzlich zu diesen Medikamenten kann auch eine Plasmatherapie eingesetzt werden. Dabei wird dem Patienten Plasma (der flüssige Bestandteil des Blutes) von einem gesunden Spender verabreicht (Plasmainfusion) oder das Plasma des Patienten entnommen und durch gesundes Plasma ersetzt (Plasmaaustausch).

Wenn die Nieren auf keine dieser Behandlungen ansprechen, bleibt als letzte Option die Nierendialyse oder eine Nierentransplantation .

Mögliche Komplikationen und Notfälle

Neben Nierenversagen kann aHUS auch andere Komplikationen verursachen.

Leben mit dieser Krankheit und psychische Gesundheit

Es ist normal, bei einer so chronischen Erkrankung wie dieser depressive Verstimmungen und Ängste zu verspüren. Das ist nicht Ihre Schuld. Deshalb ist es wichtig, dass Sie sich sowohl um Ihre psychische als auch um Ihre physische Gesundheit kümmern.

• Bitten Sie Ihr medizinisches Team um Hilfe: Ärzte, Krankenschwestern und Sozialarbeiter können Sie an Stellen verweisen, wo Sie die benötigte psychologische Unterstützung erhalten können.
• Suchen Sie einen Berater auf: Ein Gespräch mit einem zugelassenen Berater kann Ihnen helfen, Ihre Belastung zu lindern und die mentale Stärke aufzubauen, die Sie benötigen, um mit dieser Situation umzugehen.
• Kümmere dich um dich selbst: Schlafe ausreichend. Finde Wege, Stress abzubauen. Ernähre dich nierenschonend. Treibe so viel Sport wie möglich. All das kann dein allgemeines Wohlbefinden deutlich verbessern.
• Sprechen Sie mit Ihren Angehörigen: Mit Familie und Freunden darüber zu sprechen, wird Ihnen große Erleichterung verschaffen.