Wollen wir über eine seltene Krankheit namens C3G (Komplement-3-Glomerulopathie) sprechen, die die Nieren betrifft?

Haben Sie manchmal Blut im Urin oder geschwollene Beine? Fühlen Sie sich ständig müde? Diese Symptome können auf eine Nierenerkrankung hindeuten. Heute sprechen wir über eine seltene, aber sehr wichtige Erkrankung, die die Nieren betrifft: C3G (Komplement-3-Glomerulopathie).

Was ist C3G (Komplement-3-Glomerulopathie)?

Vereinfacht gesagt, ist C3G eine Gruppe von Erkrankungen, die die Nierenfunktion beeinträchtigen. Die Nieren fungieren als Filter in unserem Körper. Ihre Hauptaufgabe ist es, das Blut zu filtern, Abfallprodukte und überschüssiges Wasser auszuscheiden und Urin zu produzieren.

„Komplement 3“ ist ein spezielles Protein in unserem Blut. Es ist sehr wichtig für das Immunsystem, das Krankheiten in unserem Körper bekämpft. „Glomerulopathie“ bezeichnet eine Schädigung der Glomeruli, winziger Blutgefäße in den Nieren, die wie kleine Netze angeordnet sind. Diese Glomeruli filtern das Blut.

C3G ist eine Erkrankung, bei der das Komplementprotein 3 die Glomeruli schädigt und die Nierenfunktion beeinträchtigt. Früher, also vor 2013, wurde diese Erkrankung als „membranöse proliferative Glomerulonephritis (MPGN) Typ I, II oder III“ oder „mesangioproliferative Glomerulonephritis“ bezeichnet. Heute wird diese Gruppe von Erkrankungen als C3G bezeichnet.

Gibt es verschiedene Arten von C3G?

Ja, es gibt zwei Haupttypen von C3G. Ärzte bestimmen diese beiden Typen, indem sie ein kleines Stück der Niere entnehmen (wir nennen das eine „Nierenbiopsie “) und es unter einem Mikroskop untersuchen, basierend auf den Schäden und Entzündungen der „Glomeruli“.

• Dense-Deposit-Krankheit (DDD): Diese Erkrankung, früher als MPGN Typ II bekannt, ist durch die Bildung dichter, bandartiger Ablagerungen in der glomerulären Basalmembran (GBM), der Auskleidung der Glomeruli, gekennzeichnet. Sie tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen Anfang 20 auf.

• C3-Glomerulonephritis (C3GN): Früher als MPGN Typ I oder III bezeichnet. Hierbei sind die dichten Ablagerungen, wie sie bei der DDD vorkommen, nicht sichtbar. Betroffen sind hauptsächlich Menschen über 30 Jahre.

Ist C3G eine chronische Erkrankung?

Ja, C3G ist eine chronische Erkrankung. Das bedeutet, dass sie nicht plötzlich auftritt und sich dann wieder bessert, sondern dass die Nierenschädigung mit der Zeit zunehmen kann. Daher ist es sehr wichtig, vorsichtig zu sein.

Wie verbreitet ist dieser C3G?

Es handelt sich hierbei tatsächlich um eine sehr seltene Krankheit.Ärzte schätzen, dass dies bei etwa zwei bis drei von hunderttausend Menschen vorkommt. Daher haben Sie vielleicht noch nicht viel davon gehört. Doch auch wenn es selten ist, ist es wichtig, darüber Bescheid zu wissen.

Was sind die Symptome der C3G-Krankheit?

Schauen wir uns nun die Symptome dieser C3G-Erkrankung an. Beide Typen weisen mehrere gemeinsame Merkmale auf, die es wichtig zu erkennen gilt:

• Blut im Urin ( Hämaturie ): Manchmal kann der Urin rot erscheinen, manchmal handelt es sich aber auch nur um eine geringe Menge, die nur unter dem Mikroskop sichtbar ist.
• Überschüssiges Eiweiß im Urin (Proteinurie): Dies kann dazu führen, dass der Urin schaumig aussieht.
• Verminderte Urinausscheidung (Oligurie).
• Verminderte Proteinwerte im Blut (Hypoalbuminämie).
• Schwellungen (Ödeme): Besonders an Händen, Knöcheln und Füßen. Stellen Sie sich vor, Sie wachen morgens auf und Ihre Füße sind geschwollen – so könnte es aussehen.
• Bluthochdruck (Hypertonie).
• Wiederkehrende Infektionen.
• Sehr müde sein (`Fatigue`): Nicht nur Müdigkeit, sondern ein Gefühl der Erschöpfung, egal wie viel Schlaf man bekommt.
• Manche Menschen können Erkrankungen wie Gicht entwickeln.

Beide Symptome können zu Nierenversagen führen. Nierenversagen kann außerdem Symptome wie die folgenden verursachen:

• Immer müde.
• Übelkeit, Erbrechen.
• Unentschlossenheit, Verzweiflung.
• Körperschwellungen.
• Vermehrtes Wasserlassen als üblich (dies kann manchmal in den frühen Stadien eines Nierenversagens auftreten).

Neben den Nieren kann C3G auch andere Symptome verursachen. Dazu gehören:

• Sehstörungen: Durch die Ansammlung von Protein- und Kalziumablagerungen (Drusen), insbesondere in der Makula, kann das Sehvermögen beeinträchtigt werden.
• Lipodystrophie: Dies ist eine Erkrankung, bei der es in bestimmten Bereichen des Körpers (insbesondere im Gesicht und an den Gliedmaßen) zu Fettverlust kommt.

Warum wird dieses C3G gebildet?

Okay, schauen wir uns nun an, warum dieses C3G entsteht. Das ist etwas kompliziert, aber ich erkläre es Ihnen einfach. Es entsteht, wenn das Komplementsystem in unserem Körper nicht richtig funktioniert. Das Komplementsystem ist eine Ansammlung von Proteinen in unserem Blut. Es ist Teil unseres Immunsystems und hilft uns, Krankheitserreger wie Bakterien und Viren von außen abzuwehren.

Bei Menschen mit C3G ist das Komplementsystem übermäßig oder unkontrolliert aktiviert. Dadurch wird das Komplementprotein C3 geschädigt. Diese beschädigten C3-Proteinfragmente lagern sich in den Glomeruli ab. Dadurch wird die Blutfilterung und Urinproduktion in den Glomeruli erschwert. Unbehandelt kann diese Schädigung fortschreiten und zu Nierenversagen führen.

Oft ist es schwer, den genauen Grund dafür zu benennen, warum dieses „Komplimentsystem“ außer Kontrolle gerät. Aber manchmal:

• C3G kann aufgrund von Veränderungen in unseren Genen entstehen (Mutationen in Genen, die mit dem Komplementsystem in Zusammenhang stehen, wie z. B. „C3“ und „CFH“).
• Eine Blutkrankheit namens monoklonale Gammopathie kann indirekt die Nieren schädigen, die Funktion des Komplementsystems stören und zur Bildung von C3G führen. Diese monoklonale Gammopathie betrifft die Plasmazellen im Knochenmark.
• Medizinische Forscher vermuten, dass sogenannte Autoantikörper ebenfalls eine Rolle spielen könnten. Autoantikörper sind Proteine, die vom körpereigenen Immunsystem produziert werden und fälschlicherweise gesundes Gewebe angreifen. Allerdings gibt es noch nicht genügend Forschungsergebnisse, um mit Sicherheit sagen zu können, dass diese Autoantikörper die Ursache für C3G sind.

Wer ist am stärksten von dieser C3G-Erkrankung betroffen?

Die C3G-Erkrankung kann jeden betreffen. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Das durchschnittliche Diagnosealter liegt bei etwa 23 Jahren. Der bereits erwähnte Typ „DDD“ kann jedoch auch in einem jüngeren Alter als der Typ „C3GN“ auftreten.

Welche Komplikationen können bei C3G auftreten?

Die schwerwiegendste und gefährlichste Komplikation ist , dass etwa 50 % der Menschen mit C3G, also jeder Zweite, innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose ein Nierenversagen entwickeln. Davor sollten wir uns alle am meisten fürchten.

Wie wird die C3G-Krankheit diagnostiziert?

Ein Arzt wird verschiedene Tests durchführen, um die Gesundheit Ihrer Nieren und deren Funktionsfähigkeit zu überprüfen. Dazu gehören unter anderem:

• Blutuntersuchungen: Es wird eine kleine Blutprobe aus einer Vene in Ihrem Arm entnommen, und das Labor überprüft, ob Ihre Komplementproteine ​​normal sind oder ob sich überschüssige Abfallprodukte (z. B. Kreatinin) in Ihrem Blut befinden.
• Die geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) ist ein Test, der anhand der Serumkreatinin- oder Cystatin-C-Konzentration in einer Blutprobe misst, wie gut Ihre Nieren Ihr Blut filtern. Dies gibt Ihnen einen guten Überblick über die Funktion Ihrer Nieren.
• Urinanalyse: Sie müssen in einen speziellen Becher urinieren und die Probe Ihrem Arzt geben. Im Labor wird der Urin auf Eiweiß oder Blut untersucht, was nur unter dem Mikroskop sichtbar ist.
• Nierenbiopsie: Das ist esDie sicherste Methode zur Diagnose einer C3G-Erkrankung ist eine Nierenbiopsie. Dabei entnimmt der Arzt mit einer feinen Nadel oder durch einen kleinen Schnitt eine Gewebeprobe aus der Niere und untersucht diese im Labor. Enthält die Probe Bruchstücke des beschädigten C3-Proteins in den Glomeruli, könnte es sich um eine C3G-Erkrankung handeln. Anhand des Vorhandenseins von festen Ablagerungen lässt sich auch der C3G-Typ (DDD oder C3GN) bestimmen.

Kann C3G vollständig geheilt werden?

Leider gibt es derzeit keine Heilung für die C3G-Krankheit. Aber keine Sorge, Ärzte und Forscher untersuchen diese Krankheit weiterhin und arbeiten an neuen Behandlungsmethoden. Wir hoffen, dass in Zukunft eine bessere Therapie gefunden wird.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für C3G?

Für C3G gibt es derzeit keine von der US-amerikanischen Arzneimittelbehörde (FDA) zugelassenen spezifischen Therapien. Ärzte können jedoch verschiedene Behandlungen und unterstützende Maßnahmen verschreiben, um das Fortschreiten von C3G zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und Nierenschäden zu reduzieren. Dazu gehören:

• Blutdrucksenkende Medikamente: Medikamente wie ACE-Hemmer und Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARB) senken den Druck in den Nierenkörperchen. Dadurch verringert sich die Eiweißausscheidung im Urin und die Belastung der Nieren wird reduziert.
• Cholesterinsenkende Medikamente: Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente wie Statine verschreiben, um den Cholesterinspiegel zu senken und Nierenschäden zu reduzieren.
• Ernährungsumstellung: Eine auf Nierenerkrankungen spezialisierte Ernährungsberaterin hilft Ihnen bei der Entwicklung eines individuellen Ernährungsplans, der Ihnen hilft, ein gesundes Gewicht zu halten. Die Reduzierung der Zufuhr von Salz (Natrium), gesättigten Fettsäuren und Cholesterin kann Nierenschäden verringern.
• Kortikosteroide: Auch bekannt als „Steroide“, handelt es sich dabei um entzündungshemmende Medikamente, die verhindern, dass das Immunsystem die Glomeruli angreift.
• Eculizumab: Dies ist ein monoklonaler Antikörper zur Behandlung seltener Blutkrankheiten. Er kann bei einigen C3G-Patienten die Nierenfunktion verbessern, indem er die Eiweißausscheidung im Urin reduziert und die glomeruläre Filtrationsrate erhöht.
• Dialyse: Etwa 50 % der Menschen mit C3G leiden an Nierenversagen. Bei Nierenversagen wird eine Dialyse durchgeführt, und die normalerweise von den Nieren zu leistenden Aufgaben (Blutreinigung, Ausscheidung von Abfallprodukten und überschüssiger Flüssigkeit) werden mithilfe einer Maschine übernommen.
• Nierentransplantation: Dies ist eine weitere Behandlungsmethode bei Nierenversagen. Ein Chirurg entfernt Ihre funktionsunfähige Niere und ersetzt sie durch eine gesunde Spenderniere.

Wenn Sie entweder an `DDD` oder `C3GN` leiden und außerdem eine `monoklonale Gammopathie` haben, wird Ihr Arzt Ihnen weitere Tests empfehlen, um andere zugrunde liegende Erkrankungen auszuschließen.

Wie sind die Prognose für die C3G-Krankheit?

Etwa die Hälfte der Patienten mit C3G entwickelt innerhalb von zehn Jahren nach der Diagnose ein Nierenversagen. Nierenversagen ist derzeit nicht heilbar. Mit einer präzisen Diagnose und frühzeitiger Behandlung können Sie jedoch ein langes, gesundes Leben ohne größere Einschränkungen führen. Daher ist es wichtig, Ruhe zu bewahren und den Rat Ihres Arztes zu befolgen.

Lässt sich die C3G-Krankheit verhindern?

Leider gibt es derzeit keine Möglichkeit, die C3G-Krankheit zu verhindern, da sie häufig durch Faktoren verursacht wird, die außerhalb unserer Kontrolle liegen.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Wenn Sie an C3G leiden, wird Ihr Arzt den optimalen Behandlungsplan für Sie entwickeln. Dieser kann Medikamente, unterstützende Maßnahmen und Änderungen des Lebensstils umfassen. Ihr Behandlungsplan kann Folgendes beinhalten, und es ist wichtig, diese Schritte zu befolgen:

• Nehmen Sie Ihre Medikamente genau so ein, wie Ihr Arzt es Ihnen verschrieben hat. Versäumen Sie keinen einzigen Einnahmetag.
• Ändern Sie Ihre Ernährung, insbesondere reduzieren Sie Salz, Öl und Zucker und essen Sie mehr Obst und Gemüse.
• Vermeiden Sie die Anwendung von nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) (z. B. Schmerzmittel wie Ibuprofen und Diclofenac) ohne ärztlichen Rat, da diese die Nieren schädigen und ein Nierenversagen beschleunigen können.
• Achten Sie auf Ihre psychische Gesundheit. Eine so seltene Erkrankung wie C3G kann zu Einsamkeit und Angst führen. Da C3G Nierenversagen verursachen kann, erhöht sich zudem das Risiko, an einer Depression zu erkranken. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre psychische Gesundheit und suchen Sie gegebenenfalls Beratung und Behandlung. Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen für Menschen mit C3G. Der Austausch mit anderen Betroffenen kann Einsamkeit lindern und die Möglichkeit bieten, Erfahrungen zu teilen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Bei Symptomen einer C3G, insbesondere Veränderungen des Urins (blutig, schaumig, verminderte Urinmenge), Schwellungen oder extremer Müdigkeit, sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen. Dies könnten Anzeichen einer Nierenfunktionsstörung sein.

Wenn bei Ihnen C3G diagnostiziert wird, überweist Sie Ihr Arzt an einen Nierenspezialisten (Nephrologen). Dieser wird den optimalen Behandlungsplan für Sie erstellen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie den Arzt aufsuchen, zögern Sie nicht, Fragen wie diese zu stellen:

• Wie kann ich sicher feststellen, ob ich C3G habe?
• Wenn ich kein C3G habe, welche andere Krankheit könnte ich dann haben?
• Welchen C3G-Typ habe ich (DDD oder C3GN)?
• Welche Behandlungen empfehlen Sie mir? Gibt es Nebenwirkungen?
• Welche Änderungen sollte ich an meiner Ernährung vornehmen?
• Glauben Sie, dass meine Nieren versagen werden? Was kann ich tun, um das zu verhindern?
• Kann ich einen Nephrologen aufsuchen?

Abschließend muss ich noch sagen...

C3G ist eine seltene, komplexe Erkrankung, die die winzigen Filtereinheiten der Nieren betrifft. Betroffene können Veränderungen des Urins, Schwellungen, Gelenkschmerzen, Sehstörungen und Müdigkeit verspüren.

Sie werden möglicherweise verschiedene Gefühle erleben, wenn Sie diese Diagnose akzeptieren und sich daran gewöhnen, wie C3G Ihr Leben beeinflussen wird. Keine Sorge, Sie sind nicht allein. Nehmen Sie sich Zeit und Raum, um sich über C3G und Ihre Behandlungsmöglichkeiten zu informieren. Sich über die verschiedenen Optionen und den zu erwartenden Verlauf zu informieren, kann Ihnen helfen, Ihre Gefühle auf gesunde und konstruktive Weise zu verarbeiten. Ärzte stehen Ihnen mit Informationen und Beratung zur Seite. Wenn Sie Fragen haben, Rat benötigen oder Unterstützung wünschen, sprechen Sie mit ihnen. Denken Sie daran: Mit einer frühzeitigen Diagnose und der richtigen Behandlung können Sie diese Erkrankung kontrollieren und ein gutes Leben führen.

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