Wenn Ihr Baby geboren wird, machen Sie sich natürlich Sorgen um sein Wohlbefinden. Manchmal kommen Säuglinge mit angeborenen Herzfehlern zur Welt. Ein solcher, wenn auch komplexer, Defekt ist der Endokardkissendefekt (ECD) , und es ist wichtig, dass Sie gut darüber informiert sind. Der Name mag einschüchternd klingen, aber keine Panik! Lassen Sie uns gemeinsam ganz einfach und verständlich darüber sprechen. – Nirogi Lanka
Was ist ein Endokardkissen-Defekt (ECD)?
Einfach ausgedrückt handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, der von Geburt an besteht. Stellen Sie sich das Herz Ihres Babys wie ein Haus mit vier Kammern vor. Die beiden oberen sind die Vorhöfe, die beiden unteren die Herzkammern. Diese Kammern sind durch Wände (Septen) voneinander getrennt, die dafür sorgen, dass das Blut in eine geordnete, einseitige Richtung fließt.
Zwischen diesen Herzkammern befinden sich außerdem Klappen – die Trikuspidalklappe und die Mitralklappe –, die wie Türen wirken, um das Blut in die richtige Richtung fließen zu lassen.
Bei einem Säugling mit einem Endokardkissendefekt (ECD) haben sich die Endokardkissen – das Gewebe, das für den Aufbau der Innenwände und Klappen verantwortlich ist – nicht richtig entwickelt. Dadurch können die Wände zwischen den Herzkammern unvollständig sein oder ganz fehlen, und die Trikuspidal- und Mitralklappe bilden sich möglicherweise nicht richtig aus.
Wenn diese strukturellen Wände fehlen oder die Herzklappen nicht richtig schließen, wird der Blutfluss im Herzen chaotisch:
- Es fließt vermehrt Blut in die Lunge: Dadurch erhöht sich der Druck in den Blutgefäßen der Lunge (pulmonale Hypertonie).
- Blutvermischung: Aufgrund dieses hohen Drucks vermischen sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut unzulässig.
- Erhöhte Belastung: Das Herz Ihres Babys muss viel stärker arbeiten, ähnlich wie jemand, der ständig einen steilen Berg hinaufsteigt. Mit der Zeit kann diese zusätzliche Belastung den Herzmuskel schwächen.
Gibt es verschiedene Arten von ECD?
Ja, der Schweregrad hängt davon ab, welche Herzabschnitte betroffen sind. Manche Babys haben nur einen Defekt in der Wand zwischen den Vorhöfen, während andere Probleme in den Herzkammern oder in beiden haben können. Auch die Mitral- und Trikuspidalklappe können in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sein.
Nirogi Lanka weist darauf hin, dass diese Erkrankung auch als Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) oder Atrioventrikulärer Kanaldefekt bezeichnet werden kann.
Manchmal tritt diese Erkrankung in Verbindung mit anderen Herzfehlern auf, wie zum Beispiel:
- Fallot-Tetralogie
- Doppelter Auslass des rechten Ventrikels
- Transposition der großen Arterien (bei der die beiden Hauptarterien an der falschen Stelle liegen)
- Offener Ductus arteriosus
- Einkammerherz
Wie häufig tritt diese Erkrankung auf?
Statistisch gesehen tritt ein Endokardkissen-Defekt (ECD) bei etwa einer von 1.800 Lebendgeburten auf. Es ist außerdem wichtig zu wissen, dass etwa 20 % der Babys mit Down-Syndrom eine Form von ECD aufweisen.
Wie wirkt sich ECD auf mein Baby aus?
Unbehandelt kann ECD zu schwerwiegenden Komplikationen führen:
- Lungenschädigung: Ein dauerhaft hoher Druck durch übermäßigen Blutfluss kann die Lunge Ihres Babys dauerhaft schädigen.
- Herzrhythmusstörungen: Das elektrische System des Herzens kann gestört sein, was zu unregelmäßigen Herzschlägen führt.
- Kongestive Herzinsuffizienz: Das Herz wird zu schwach, um genügend Blut zu pumpen, um den Bedarf des Körpers zu decken.
- Eisenmenger-Syndrom: Dies ist eine schwere Komplikation, bei der der Druck in der Lunge so hoch wird, dass sich der Blutfluss umkehrt und sauerstoffarmes Blut im ganzen Körper zirkuliert.
In schweren Fällen können diese Zustände lebensbedrohlich sein. Wenn Sie Anzeichen extremer Not bei Ihrem Baby bemerken, kontaktieren Sie sofort den Notruf (112).
Auch nach einer operativen Korrektur besteht für Ihr Kind weiterhin ein Risiko für Endokarditis (eine Entzündung der Herzinnenhaut). Ihr Arzt/Ihre Ärztin kann Ihnen daher vor bestimmten zahnärztlichen oder medizinischen Eingriffen Antibiotika empfehlen, um Ihr Kind zu schützen.
Was sind die Symptome?
In manchen Fällen verursacht eine partielle ECD keine sofortigen Symptome. Säuglinge mit einer vollständigen ECD zeigen jedoch in der Regel innerhalb der ersten Lebenswochen Anzeichen. Es ist wichtig, diese Symptome genau zu beobachten:
- Schneller Herzschlag (Tachykardie)
- Blasse oder bläuliche Haut: Beobachten Sie Ihr Baby auf Anzeichen einer Zyanose, insbesondere auf eine bläuliche Verfärbung der Lippen, der Zunge oder der Fingerspitzen.
- Schwierigkeiten beim Essen und mangelnde Gewichtszunahme: Achten Sie auf Anzeichen von Atemnot oder übermäßigem Schwitzen während des Fütterns oder darauf, ob Ihr Baby Schwierigkeiten hat, wie erwartet an Gewicht zuzunehmen.
- Energielosigkeit: Wirkt Ihr Baby ständig lethargisch, übermäßig schläfrig oder zeigt es wenig Interesse am Spielen?
- Schnelle oder erschwerte Atmung: Achten Sie auf schnelle Atmung, Anzeichen von Atemnot oder darauf, ob sich die Haut um den Brustkorb beim Atmen nach innen zieht (Einziehungen).
- Häufige Infektionen: Seien Sie besonders aufmerksam, wenn Ihr Kind wiederkehrende Atemwegs- oder Lungeninfektionen hat.
Was verursacht einen Endokardkissen-Defekt (ECD)?
Obwohl die genaue Ursache eines Endokardkissendefekts (ECD) noch nicht vollständig geklärt ist, besteht ein starker Zusammenhang mit dem Down-Syndrom . Diese Erkrankung entsteht in der Frühschwangerschaft, wenn sich die Endokardkissen – das Gewebe, das die Wände zwischen den Herzkammern und den Herzklappen bildet – nicht richtig entwickeln.
Wie wird diese Erkrankung diagnostiziert?
Ihr Kinderarzt wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen. Wenn er dabei mit dem Stethoskop ein abnormales Herzgeräusch (Herzgeräusch) feststellt, kann dies ein Hinweis auf einen Herzfehler sein.
Weitere diagnostische Tests können Folgendes umfassen:
- Elektrokardiogramm (EKG): Zur Beurteilung der elektrischen Aktivität des Herzens.
- Echokardiographie: Der Goldstandard der Untersuchung. Mithilfe von Schallwellen werden Bilder des Herzens erzeugt, die die Herzstruktur, Septumdefekte (Löcher) und die Klappenfunktion deutlich zeigen.
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Zur Beurteilung der Herzgröße und des Zustands der Lunge.
- Herz-MRT: Wird eingesetzt, wenn detailliertere Bilder erforderlich sind.
- Herzkatheteruntersuchung: Ein dünner Schlauch (Katheter) wird durch ein Blutgefäß in das Herz eingeführt, um den Innendruck zu messen oder Blutproben zu entnehmen. Diese Untersuchung wird häufig vor einer Operation durchgeführt.
Es ist entscheidend, alle Vorsorgeuntersuchungen wahrzunehmen und sich Ultraschalluntersuchungen unterziehen zu lassen. Ein fetales Echokardiogramm kann oft schon vor der Geburt einen Herzfehler erkennen und so eine gut abgestimmte Behandlung direkt nach der Geburt ermöglichen.
Wie wird es behandelt?
Eine Operation ist die definitive Behandlung eines Endokardkissendefekts. In der Zwischenzeit können Medikamente verschrieben werden, um Ihr Baby zu stärken und sein Gewicht zu verbessern. Dazu gehören beispielsweise Diuretika (Medikamente zur Reduzierung der Flüssigkeitsausscheidung) oder Digoxin (zur Unterstützung der Herzfunktion).
Was geschieht während einer Operation?
Herzchirurgen verschließen die Septumdefekte (Löcher) mit einem speziellen Patch. Hat Ihr Baby nur eine Herzklappe, wird diese in zwei separate Mitral- und Trikuspidalklappen umgeformt. Bei einer signifikanten Undichtigkeit (Regurgitation) der Mitralklappe wird diese repariert oder ersetzt.
Die Operation wird üblicherweise im Alter von 3 bis 6 Monaten durchgeführt. Bei einer kompletten ECD wird eine Operation vor dem ersten Lebensjahr empfohlen, um bleibende Lungenschäden zu verhindern. Ist das Baby für eine vollständige Korrektur zu schwach oder zu untergewichtig, kann ein vorbereitender Eingriff, das sogenannte Pulmonalarterienbanding, durchgeführt werden, um die Blutzufuhr zur Lunge einzuschränken, bis das Baby für die vollständige Operation ausreichend kräftig ist.
Gibt es Komplikationen bei der Behandlung?
Wie bei jedem chirurgischen Eingriff gibt es potenzielle Komplikationen, die behandelt werden müssen, wie zum Beispiel:
- Mitralklappeninsuffizienz: Die Klappe schließt nach der Operation möglicherweise nicht vollständig.
- Herzrhythmusstörungen: Gelegentliche Unregelmäßigkeiten im Herzschlag.
Regelmäßige Nachuntersuchungen bei Nirogi Lanka oder Ihrem spezialisierten Herzzentrum sind unerlässlich, da diese Probleme manchmal auch später in der Jugend oder im Erwachsenenalter auftreten können.
Lässt sich dieser Zustand verhindern?
Da die genaue Ursache unbekannt ist, ist eine vollständige Vorbeugung nicht möglich. Besteht jedoch in der Familie eine Vorbelastung mit Herzfehlern oder genetischen Erkrankungen, ist eine genetische Beratung vor einer Schwangerschaft ein sinnvoller Schritt.
Was können Sie erwarten, wenn Ihr Baby eine ECD hat?
Dies ist die größte Sorge vieler Eltern. Die gute Nachricht ist: Nach der operativen Korrektur eines ECD führen viele Kinder ein normales, gesundes Leben. Die langfristige Gesundheit Ihres Kindes hängt jedoch von verschiedenen Faktoren ab, darunter der Schweregrad des ursprünglichen Defekts, eventuelle Lungenschäden und sein allgemeiner Gesundheitszustand.
Statistisch gesehen liegt die Ein-Jahres-Überlebensrate nach der Operation bei etwa 80 %. Die Zehn-Jahres-Überlebensrate beträgt rund 75 % und die Zwanzig-Jahres-Überlebensrate etwa 65 %.
Auch nach einer Operation können bei manchen Kindern später Komplikationen auftreten. Ein häufiges Problem ist eine undichte Mitralklappe, bei der die Klappe nicht vollständig schließt. In diesem Fall kann sie oft durch einen weiteren Eingriff behoben werden.
Wie lange dauert eine ECD-Erkrankung an?
Dies ist entscheidend: Ein Endokardkissendefekt (ECD) heilt nicht von selbst. Der Zustand bleibt bestehen, bis ein Herzchirurg den Defekt operativ behebt. Ohne Eingriff haben viele Säuglinge erhebliche Schwierigkeiten, das zweite oder dritte Lebensjahr zu überleben. Daher ist ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff unerlässlich.
Wie pflege ich mein Baby?
Sobald ein Herzklappenfehler diagnostiziert wurde, benötigt Ihr Baby auch nach einer Operation regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen bei einem Kinderkardiologen . Diese Termine finden in der Regel ein- bis zweimal jährlich während der gesamten Kindheit und bis ins Erwachsenenalter statt. Bei diesen Kontrolluntersuchungen kann der Arzt den Zustand Ihres Kindes überwachen, Probleme wie Undichtigkeiten an der Flicken- oder Klappenimplantation frühzeitig erkennen und gegebenenfalls eingreifen.
Wann sollte ich mit meinem Baby zum Arzt gehen?
Wenn Sie bei Ihrem Baby eines der folgenden Symptome bemerken, kontaktieren Sie umgehend Ihren Arzt oder suchen Sie den Notruf (112) auf:
- Atembeschwerden
- Ermüdet schnell bei einfachen Aktivitäten oder beim Spielen
- Gedeihstörungen, wie z. B. unzureichende Gewichtszunahme im erwarteten Umfang
- bläuliche Hautfarbe (Zyanose)
Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?
Es ist wichtig, sich sicher und gut informiert zu fühlen. Zögern Sie nicht, Ihrem Arzt Fragen zu stellen, wie zum Beispiel:
- „Hat mein Baby einen vollständigen oder einen partiellen Endokardkissen-Defekt?“
- „Welche Behandlungsmethode wird für die Erkrankung meines Babys empfohlen?“
- „Wie viele ECD-Operationen hat das Team bereits durchgeführt?“
- Gibt es nach der Operation bestimmte Vorsichtsmaßnahmen, die ich beachten muss?
Wichtigste Erkenntnisse (Nirogi Lanka)
Die Nachricht, dass Ihr Kind operiert werden muss, ist eine große Belastung. Doch eine Operation ist die effektivste und gängigste Methode, einen Endokardkissendefekt (ECD) zu korrigieren. Dieser Zustand bessert sich nicht von selbst. Besprechen Sie daher bitte alle Ihre Bedenken und Fragen direkt mit Ihrem Ärzteteam.
Am wichtigsten ist: Sie sind nicht allein. Ihre Ärzte, Pflegekräfte und das gesamte medizinische Personal sind für Sie da und begleiten Sie auf diesem Weg. Indem Sie Ihre Nachsorgetermine regelmäßig wahrnehmen und die Anweisungen Ihres Arztes nach der Operation befolgen, können Sie und Ihr Baby die langfristige Gesundheit Ihres Kindes erfolgreich begleiten und überwachen. Halten Sie durch für Ihr Kleines!
👩🏽⚕️ Häufig gestellte Fragen (FAQ)
💬 Ist ein Endokardkissen-Defekt einfach nur ein Loch im Herzen?
Tatsächlich ist es komplexer. Ein gesundes Herz hat vier Kammern. Dieser angeborene Herzfehler (auch AV-Kanal-Defekt genannt) entsteht, wenn sich die Trennwand zwischen den vier Kammern – und die dazwischenliegenden Klappen – während der Entwicklung nicht richtig ausbildet, wodurch eine große Öffnung in der Mitte des Herzens entsteht.
💬 Gibt es spezifische Risikofaktoren für Babys?
Ja. Diese Herzerkrankung ist stark mit dem Down-Syndrom assoziiert. Mehr als 20 % der Babys mit Down-Syndrom haben bei der Geburt einen AV-Kanaldefekt.
💬 Können Babys mit dieser Erkrankung gut leben?
Durch die Öffnung im Herzen vermischen sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut, was den Blutdruck in der Lunge erhöht. Dies kann bei Ihrem Baby zu Atembeschwerden, einer bläulichen Verfärbung der Haut (Zyanose) und Schwierigkeiten bei der Gewichtszunahme führen. Die gute Nachricht ist jedoch, dass Kinderchirurgen diesen Defekt in der Regel innerhalb der ersten sechs Lebensmonate erfolgreich durch eine Operation am offenen Herzen beheben können, indem sie das Loch verschließen und die Herzklappen rekonstruieren. Sollten Sie Bedenken haben, kontaktieren Sie bitte Ihren Kinderkardiologen oder rufen Sie den Notruf (112) an, wenn Ihr Baby Anzeichen akuter Atemnot zeigt.
Nirogi Lanka : Endokardkissen-Defekt, AVSD, Angeborene Herzfehler, Kinderkardiologie, Herzchirurgie, Down-Syndrom
