Lasst uns etwas über die Ösophagusatresie lernen, eine seltene Erkrankung, bei der die Speiseröhre eines Neugeborenen nicht mit dem Magen verbunden ist.

Hustet und würgt Ihr Neugeborenes, sobald es etwas Milch trinkt? Schäumt es vor dem Mund? Oder ist seine Haut bläulich verfärbt? Als Elternteil ist es verständlich, in solchen Momenten Angst und Sorge zu empfinden. Symptome wie diese können manchmal auf einen sehr seltenen, aber schwerwiegenden Geburtsfehler hinweisen: die Ösophagusatresie (ÖA) . Keine Panik! Heute erklären wir Ihnen alles ganz einfach und verständlich.

Was ist eine Ösophagusatresie (ÖA)?

Ösophagusatresie ist, einfach ausgedrückt, ein angeborener Defekt. Er tritt auf, wenn die Speiseröhre des Babys, der Schlauch, der die Nahrung vom Mund in den Magen transportiert, nicht vollständig ausgebildet ist. Der Begriff „Atresie“ bedeutet, dass ein Körperkanal blockiert oder verengt ist. In diesem Fall ist die Speiseröhre an der Stelle blockiert, wo sie normalerweise mit dem Magen verbunden ist. Dadurch kann das Baby nicht normal essen oder trinken.

Stellen Sie sich das so vor: Es ist, als würde ein Wasserrohr in der Mitte brechen und sich in zwei Teile teilen.

Diese Situation kann etwas komplizierter sein. Etwa 90 % der Babys mit Ösophagusatresie haben zusätzlich eine weitere Erkrankung: eine tracheoösophageale Fistel (TEF) . Dabei ist die Speiseröhre nicht vollständig ausgebildet und mit der Luftröhre verbunden. Dies ist sehr gefährlich, da verschluckte Substanzen, sogar Speichel, in die Lunge statt in den Magen gelangen können. In diesem Fall hat das Baby Atembeschwerden, kann ersticken und sogar Lungenentzündungen entwickeln.

Was sind die Haupttypen dieser Erkrankung?

Die Ösophagusatresie wird in verschiedene Haupttypen unterteilt. Die Klassifizierung erfolgt danach, wo die Speiseröhre blockiert ist und ob und wie sie mit der Luftröhre verbunden ist. Dies kann etwas kompliziert erscheinen, aber die folgende Tabelle veranschaulicht es besser.

Die Ärzte werden verschiedene Tests durchführen, um festzustellen, welche dieser Formen bei Ihrem Baby vorliegt. Die Behandlung wird entsprechend geplant.

Welche Symptome deuten darauf hin, dass das Baby an dieser Erkrankung leidet?

Es gibt drei Hauptsymptome, anhand derer Ärzte und Pflegekräfte diese Erkrankung schnell diagnostizieren können. Sie werden auch die „Drei Cs“ genannt.

• Husten
• Ersticken (feststecken)
• Zyanose (Blaufärbung der Haut)

Zyanose ist eine Verfärbung der Haut, insbesondere der Lippen und Fingerspitzen, blau, wenn der Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird.

Zusätzlich zu diesen Hauptmerkmalen können Sie noch weitere Dinge sehen:

• Der Mund des Babys ist mit viel schaumigem Schleim bedeckt.
• Vermehrter Speichelfluss als normal oder Erbrechen von Milch.
• Wenn ich versuche, ihm Milch zu geben, wird ihm übel und er verschluckt sich.
• Das Atmen fällt mir zunehmend schwer, und beim Atmen ist ein seltsames Geräusch zu hören.

Warum passiert das Babys? Was ist der Hauptgrund?

Dies bezeichnen wir als Geburtsfehler. Er entsteht durch eine Veränderung während der Entwicklung des Babys im Mutterleib. Normalerweise bilden Speiseröhre und Luftröhre in den frühen Stadien der Fötusentwicklung einen einzigen Schlauch. Später teilen sie sich in zwei Teile und entwickeln sich zu zwei separaten Röhren. Die Hauptursache für die Ösophagusatresie ist, dass sich die Struktur des einen Schlauchs teilt und ihre Entwicklung vollständig einstellt.

Die Frage, warum das Wachstum eines Babys auf halbem Weg stoppt, konnten Wissenschaftler bisher nicht endgültig beantworten. Sie vermuten, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Demnach könnten bestimmte Veränderungen in der DNA des Babys sowie bestimmte Umwelteinflüsse auf die Mutter während der Schwangerschaft die Ursache sein.

Gibt es irgendwelche Risikofaktoren?

Obwohl die direkte Ursache der Erkrankung nicht nachgewiesen ist, haben Forscher mehrere gemeinsame Merkmale von Babys mit Ösophagusatresie identifiziert. Diese können das Risiko leicht erhöhen:

• Die Mutter ist über 35 Jahre alt und/oder der Vater ist über 40 Jahre alt.
• Kinder durch künstliche Befruchtung (wie IVF, IUI).
• Zwillinge oder Drillinge bekommen.

Darüber hinaus tritt EA häufig in Verbindung mit anderen Geburtsfehlern und genetischen Syndromen auf. Zum Beispiel:

• Trisomie (13, 18 oder 21)
• VACTERL-Vereinigung
• CHARGE-Syndrom
• Angeborene Herzkrankheit
• Andere Obstruktionen des Verdauungssystems (GI-Atresien)
• Nieren- und Urogenitalsystemdefekte

Wie diagnostizieren Ärzte diese Erkrankung? (Diagnose)

In den meisten Fällen wird diese Erkrankung erst nach der Geburt des Babys diagnostiziert. Manchmal können jedoch pränatale Ultraschalluntersuchungen Hinweise liefern.

• Vor der Geburt: Sollte bei der Organuntersuchung um die 20. Schwangerschaftswoche eine deutlich erhöhte Fruchtwassermenge um das Baby festgestellt werden ( Polyhydramnion ), könnte der Arzt misstrauisch werden. Normalerweise schluckt das Baby diese Menge Fruchtwasser. Kann es nicht schlucken, staut sich das Fruchtwasser. Ein weiteres Anzeichen ist ein leerer Magen (kaum oder gar keine sichtbare Magenblase) während der Untersuchung.
• Nach der Geburt: Zeigt das Baby direkt nach der Geburt die zuvor besprochenen Symptome (Husten, Würgen, bläuliche Hautfarbe), vermuten Ärzte dies sofort. Der einfachste Test zur Bestätigung ist das Einführen einer dünnen Sonde (Nasensonde) durch Nase oder Mund des Babys in den Magen. Ist die Speiseröhre verstopft, kann die Sonde nicht in den Magen gelangen. Sie bleibt auf halbem Weg stecken.

Anschließend wird eine Röntgenaufnahme angefertigt, um die Diagnose zu bestätigen und die genaue Art des Speiseröhrendefekts zu bestimmen. Mithilfe der Röntgenaufnahme lässt sich auch feststellen, ob Flüssigkeit in die Lunge oder Luft in den Magen gelangt ist. Nach dieser Diagnose untersucht der Arzt das Baby auch auf weitere damit zusammenhängende Geburtsfehler.

Wie wird es behandelt? Ist es heilbar?

Ja! Diese Erkrankung ist definitiv heilbar. Die einzige Behandlungsmöglichkeit ist eine Operation.In den meisten Fällen wird diese Operation kurz nach der Geburt des Babys durchgeführt.

Präoperatives Management

Vor der Operation ergreifen die Ärzte mehrere Maßnahmen, um den Zustand des Babys zu stabilisieren.

• Stabilisierung der Atmung: Um zu verhindern, dass sich Schleim und Auswurf im Rachen ansammeln und in die Lunge gelangen, werden sie häufig mit einem Schlauch abgesaugt. Wenn das Baby Atembeschwerden hat, wird es an ein Beatmungsgerät angeschlossen.
• Sichere Ernährung: Da das Baby nicht oral ernährt werden kann, wird die notwendige Ernährung über eine Vene ( parenterale Ernährung ) oder über eine direkt in den Magen eingeführte Sonde ( enterale Ernährung ) verabreicht.
• Vorbeugung von Infektionen: Zur Vorbeugung von Lungenentzündungen werden intravenöse Antibiotika verabreicht.

Wenn das Baby zu früh geboren wurde, untergewichtig ist oder andere schwerwiegende Defekte aufweist, wie beispielsweise einen Herzfehler, muss das Baby auf der neonatologischen Intensivstation (NICU) bleiben, bis sich diese Zustände vor der Operation stabilisiert haben.

Chirurgischer Eingriff (Chirurgische Reparatur)

Sobald festgestellt wird, dass das Baby für die Operation bereit ist, führt der Chirurg den Eingriff durch. Die Operation verfolgt zwei Hauptziele:

1. Verbindung zweier getrennter Teile der Speiseröhre (dies wird als Anastomose bezeichnet).

2. Verschluss der unnötigen Verbindung (Fistel) zwischen Rachen und Luftröhre.

Dank moderner Technologie kann dieser Eingriff heute oft durchgeführt werden, ohne den Brustkorb zu öffnen. Stattdessen werden Kamera und Instrumente durch wenige kleine Schnitte eingeführt (thorakoskopische Chirurgie). Dies verursacht weniger Schmerzen für das Baby und führt zu einer schnelleren Genesung.

Was geschieht nach der Operation?

Nach der Operation wird das Baby zur engmaschigen Überwachung zurück auf die Neonatologie-Intensivstation verlegt. Einige Tage später wird eine spezielle Röntgenuntersuchung, ein sogenanntes Ösophagus -Röntgenbild, durchgeführt, um zu überprüfen, ob die Operationswunde gut verheilt ist und ob Undichtigkeiten vorliegen. Sobald alles in Ordnung ist, wird das Baby schrittweise an die orale Nahrungsaufnahme gewöhnt. Es dauert eine Weile, bis sich das Baby an den Schluckvorgang gewöhnt hat.

Welche Langzeitprobleme können nach einer Operation auftreten?

Die meisten Babys erholen sich vollständig und führen ein normales Leben. Bei manchen Kindern können jedoch nach der Operation vorübergehend Probleme auftreten. Es ist wichtig, sich dessen bewusst zu sein.

• Schluckbeschwerden: Bei manchen Kindern funktionieren die Muskeln im Rachen nicht richtig. Dadurch können sie sich beim Verzehr fester Nahrung verschlucken. Die Nahrung sollte gut zerkleinert und mit Flüssigkeit verabreicht werden.
• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD): Dabei fließt Magensäure in die Speiseröhre zurück. Dies kann Sodbrennen und Verdauungsstörungen verursachen. Unbehandelt kann sie die Speiseröhre schädigen. Diese Erkrankung tritt bei etwa der Hälfte der Kinder auf, die sich einer Ösophagusatresie-Operation unterzogen haben.
• Tracheomalazie:Hierbei handelt es sich um eine Schwächung des Knorpels in den Atemwegen. Dies kann zu pfeifenden Atemgeräuschen, häufigem Husten und häufigen Lungeninfektionen (Bronchitis, Lungenentzündung) führen.

Wenn Sie eines dieser Probleme haben, geraten Sie nicht in Panik. Es gibt Behandlungsmöglichkeiten für alle diese Beschwerden. Am wichtigsten ist, dass Sie regelmäßig mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin darüber sprechen und deren Anweisungen befolgen. Gegebenenfalls benötigen Sie auch die Unterstützung eines Logopäden oder einer Logopädin.