Lernen wir etwas über eine seltene Leukämieform, die im Blut entsteht? (Großgranuläre lymphatische Leukämie – LGL)

Haben Sie schon einmal von einer seltsamen, aber sehr seltenen Form von Leukämie gehört, die im Blut auftritt? Vielleicht kennen Sie jemanden, der daran erkrankt ist. Oder vielleicht haben Sie einfach nur davon gehört und sich gefragt, was es damit auf sich hat. Heute sprechen wir über eine solche seltene, aber sehr wichtige Leukämie: die großzellige granuläre lymphatische Leukämie (LGL). Der Name mag etwas lang klingen, aber wir halten es kurz.

Was bedeutet LGL eigentlich?

Einfach ausgedrückt: LGL ist eine Form der Leukämie, die langsam im Körper wächst und chronisch verläuft (das heißt, sie dauert lange an). Sie betrifft eine spezielle Art von weißen Blutkörperchen, die Lymphozyten . Wussten Sie, dass Lymphozyten sehr wichtige Bestandteile unseres Immunsystems sind? Sie sind wie Soldaten in unserer Armee. Sie bekämpfen Krankheitserreger wie Viren, die in unseren Körper eindringen, und sie produzieren Antikörper , die uns vor Krankheiten schützen.

Bei der LGL verändern sich die sogenannten Lymphozyten, insbesondere die beiden Zelltypen zytotoxische T-Zellen und natürliche Killerzellen (NK-Zellen), aus unbekannten Gründen abnormal und beginnen sich unkontrolliert zu teilen und zu vermehren. Diese abnormalen Zellen werden als LGL-Zellen bezeichnet.

Diese Erkrankung, LGL genannt, schreitet in der Regel sehr langsam voran. Daher wird sie auch chronische Leukämie genannt. Sie tritt am häufigsten bei Menschen über 60 Jahren auf. LGL ist behandelbar. Manchmal kann die Erkrankung jedoch wiederkehren und zu einem langfristigen Gesundheitsproblem werden.

Es gibt zwei Haupttypen von LGL:

Es wurden zwei Haupttypen dieser LGL-Erkrankung identifiziert. Diese sind:

1. T-Zell-großgranuläre lymphatische Leukämie (T-LGL)

2. Chronische lymphoproliferative Erkrankung der NK-Zellen (CLPD-NK)

In beiden Fällen kommt es, wie bereits erwähnt, zu einer Anomalie der T-Zellen bzw. NK-Zellen.

Wie wirkt sich diese Situation auf unseren Körper aus?

Vielleicht fragen Sie sich, welche Auswirkungen die Erkrankung LGL auf unseren Körper hat. Da es sich um eine Form der chronischen lymphatischen Leukämie handelt, wandern die abnormalen LGL-Zellen ins Knochenmark und stören dort die Produktion normaler Blutzellen. Man kann es sich vorstellen wie eine schädliche Pflanze, die eine gesunde Pflanze verdrängt.

Dies kann zwei Hauptprobleme verursachen:

• Neutropenie : Dies ist eine Verminderung der Anzahl der Granulozyten in unserem Körper.Ein Rückgang der Anzahl weißer Blutkörperchen (Granulozyten) (der häufigsten Art weißer Blutkörperchen) führt zu einer verminderten Fähigkeit des Körpers, Krankheiten zu bekämpfen (Immunität). Dadurch steigt das Risiko häufiger Infektionen.
• Anämie : Vielleicht haben Sie schon davon gehört. Anämie liegt vor, wenn der Körper nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen produziert. Dies kann passieren, weil LGL-Zellen auch die Produktion roter Blutkörperchen beeinflussen. Bei einer Anämie fühlen sich Betroffene oft müde und extrem erschöpft.

Wer ist am ehesten von dieser Krankheit betroffen?

LGL ist eine sehr seltene Erkrankung. Weltweit tritt sie bei etwa einer von einer Million Menschen auf. Das bedeutet, dass es in einem Land wie Sri Lanka nur sehr wenige Betroffene geben dürfte. Meistens werden die Patienten erst im Alter von über 60 Jahren diagnostiziert.

Was sind die Symptome? Wie können wir das verstehen?

Das ist etwas überraschend: Manche Menschen mit LGL leben jahrelang symptomfrei . Eine Studie ergab, dass etwa ein Drittel der Betroffenen bei der Diagnose überhaupt keine Symptome aufwies. Sie erfuhren erst von ihrer Erkrankung, als eine Blutuntersuchung aus einem anderen Grund eine ungewöhnlich niedrige Anzahl roter Blutkörperchen oder eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen (Neutrophile) ergab.

Es gibt jedoch einige häufige Anzeichen, die Menschen mit Symptomen bemerken können:

• Extreme Müdigkeit und Erschöpfung : Dies ist das häufigste Symptom der LGL. Meistens ist dies auf die bereits erwähnte Anämie zurückzuführen.
• Häufiges Fieber und wiederkehrende Infektionen : Bakterielle Infektionen können Fieber verursachen. Dies ist auf ein geschwächtes Immunsystem zurückzuführen.
• Splenomegalie: Dabei handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz, eines Organs in unserem Körper. Sie kann durch Infektionen und bestimmte Formen von Anämie verursacht werden.

Denken Sie daran: Das Vorhandensein dieser Symptome bedeutet nicht zwangsläufig, dass Sie an LGL leiden. Sie können auch Symptome vieler anderer Erkrankungen sein. Wenn Sie also solche Symptome verspüren, sollten Sie sich am besten ärztlich beraten lassen.

Gibt es weitere Erkrankungen, die mit LGL in Zusammenhang stehen?

Ja, bei vielen Menschen mit LGL wurden auch andere Autoimmunerkrankungen festgestellt. Das sind Erkrankungen, bei denen das körpereigene Immunsystem die eigenen gesunden Zellen angreift. Die häufigste dieser Erkrankungen ist die rheumatoide Arthritis .

Darüber hinaus können mit LGL auch verschiedene andere Erkrankungen in Zusammenhang stehen:

• Anämie : Wir haben das schon besprochen. Manche Menschen entwickeln eine schwere Anämie und benötigen Bluttransfusionen, um ihren Blutspiegel aufrechtzuerhalten. Manche Menschen mit LGLEs kann auch eine Form der Anämie auftreten, die als hämolytische Anämie bezeichnet wird. In diesem Fall werden nicht die Neubildung roter Blutkörperchen verringert, sondern die bereits vorhandenen roten Blutkörperchen zerstört.
• Lymphozytose : Hierbei handelt es sich um eine Erhöhung der Anzahl weißer Blutkörperchen, sogenannter Lymphozyten, im Blut. Diese Erhöhung der Lymphozytenzahl tritt üblicherweise bei Menschen mit lymphatischer Leukämie, Lymphomen oder Virusinfektionen auf.

Was ist die eigentliche Ursache von LGL?

Dies ist etwas, das Ärzte noch immer nicht vollständig verstehen. Die genaue Ursache der LGL ist noch unbekannt. Man geht jedoch davon aus, dass ein Zusammenhang zwischen dieser Leukämieform und der Funktion unseres Immunsystems, Autoimmunerkrankungen und anderen Krebsarten besteht.

• Etwa 30 % der Menschen mit LGL haben andere Autoimmunerkrankungen, wie zum Beispiel rheumatoide Arthritis.
• Weitere 25 bis 30 % könnten an einer anderen Art von Lymphom oder einer anderen Krebsart leiden.
• Viele Menschen mit LGL weisen zudem Genveränderungen auf. Insbesondere finden sich Mutationen in den beiden Genen STAT3 und STAT5B . Diese beiden Gene spielen eine wichtige Rolle in der zellulären Immunität sowie bei der Zellteilung und -vermehrung.

Wie diagnostizieren Ärzte diese Krankheit?

Zur Diagnose von LGL nutzen Ärzte hauptsächlich Bluttests und Genanalysen . Hier sind einige der häufig durchgeführten Tests:

• Komplettes Blutbild (CBC) mit Differenzialblutbild : Hierbei werden alle Arten von Zellen in Ihrem Blut gezählt, insbesondere die Anzahl der einzelnen Arten von weißen Blutkörperchen.
• Peripherer Blutausstrich : Dabei wird eine Blutprobe unter einem Mikroskop untersucht und die Anzahl der LGL-Zellen im Blut gezählt.
• Durchflusszytometrie : Dies ist ein Labortest zur Analyse der Eigenschaften von Zellen. Er wird häufig zur Identifizierung und Klassifizierung von Leukämiearten eingesetzt.
• Immunphänotypisierung : Hierbei werden Blut- oder Gewebeproben entnommen und auf spezifische Marker auf der Zelloberfläche untersucht. Mithilfe dieser Marker lassen sich bestimmte Krankheiten identifizieren.
• Analyse der T-Zell-Rezeptor (TCR)-Genumlagerung : Hierbei wird eine Probe aus Blut oder Knochenmark entnommen und nach Problemen mit den Genen gesucht, die die Funktionsweise der T-Zellen steuern.
• Gentest : Sie können auch auf Mutationen in den zuvor erwähnten Genen STAT3 und STAT5B testen.

Zusätzlich zu diesen Tests, ImmunschwächeUm andere Erkrankungen wie Immundefekte, rheumatoide Arthritis, Myelodysplasie und myeloische Mutationen auszuschließen, können weitere Untersuchungen, beispielsweise eine Knochenmarksuntersuchung, durchgeführt werden. Auch die Konzentrationen von Immunglobulinen und monoklonalen Proteinen können überprüft werden.

Wie wird LGL behandelt?

Angenommen, Sie haben T-LGL- oder CLPD-NK-Leukämie, aber keine Symptome . In diesem Fall empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Strategie namens „aktives Beobachten“. Dabei wird Ihr Gesundheitszustand kontinuierlich überwacht. In der Regel werden alle paar Monate Bluttests durchgeführt, um festzustellen, ob Symptome auftreten.

Bei Vorliegen von Symptomen können Immunsuppressiva und Steroide verabreicht werden. Ärzte können die Behandlungen nacheinander durchführen oder mit einer niedrigdosierten Therapie beginnen. Da LGL eine seltene Erkrankung ist, suchen die meisten Betroffenen einen auf diese Krankheit spezialisierten Arzt auf.

Können wir die Häufigkeit dieser Krankheit nicht verringern?

Leider nein, das können wir nicht. Die genauen Ursachen sind noch immer nicht bekannt. Daher lässt sich nur schwer sagen, wie man der Erkrankung vorbeugen kann. Es hat sich jedoch gezeigt, dass Menschen mit Autoimmunerkrankungen ein höheres Risiko haben, an dieser Erkrankung zu erkranken. Wenn Sie also an einer solchen Autoimmunerkrankung leiden, sollten Sie Ihren Arzt fragen, ob Sie sich wegen LGL Sorgen machen sollten.

Ist LGL eine tödliche Krankheit?

In den meisten Fällen ist die LGL eine chronische Erkrankung und führt nicht zu einem plötzlichen Tod . Etwa 75 % der Menschen mit T-LGL-Leukämie und CLPD-LGL-Leukämie überleben fünf Jahre nach der Diagnose. Allerdings sterben etwa 10 % der Betroffenen an schweren Infektionen, die als Komplikation der Leukämie auftreten können. Daher ist es sehr wichtig, sich vor Infektionen zu schützen.

Wie kann ich für mich selbst sorgen? Wie kann ich mit dieser Krankheit leben?

Wenn Sie an LGL leiden, verspüren Sie möglicherweise keine Symptome. Dennoch ist es wichtig, auf Ihre allgemeine Gesundheit zu achten und regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen wahrzunehmen. Unabhängig davon, ob Sie Symptome haben oder nicht, können Ihnen diese Tipps helfen:

• Ernähren Sie sich gesund : Essen Sie mehr mageres Fleisch, Fisch, Obst, Gemüse und Vollkornprodukte.
• Treiben Sie regelmäßig Sport : Wählen Sie eine Sportart, die sich gut anfühlt und zu Ihnen passt.
• Gut schlafen : Ausreichende Ruhe ist sehr wichtig.
• Stress bewältigen.Tu Dinge, die dich glücklich machen, meditiere, mach Yoga.
• Stärken Sie Ihr Immunsystem : Fragen Sie Ihren Arzt nach Impfungen und anderen Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionen. Schon einfache Dinge wie Händewaschen mit Seife und das Meiden überfüllter Orte können helfen.

Ist es möglich, mit dieser Erkrankung ein normales Leben zu führen?

Im Allgemeinen führen Menschen, die wegen LGL behandelt werden, oft ein normales Leben . Sie können genauso lange leben wie Menschen ohne diese Erkrankung. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass manche Menschen mit LGL bereits an schweren Blutkrankheiten leiden, die ihre Lebensqualität beeinträchtigen.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie Symptome entwickeln, die auf eine Verschlechterung Ihres Zustands hindeuten, sollten Sie unbedingt Ihren Arzt aufsuchen. Auch wenn Sie bereits wegen Ihrer Symptome behandelt werden, sollten Sie Ihren Arzt über alle Veränderungen informieren, die Sie an Ihrem Körper feststellen (z. B. eine Verschlimmerung der Symptome).

Welche wichtigen Fragen sollte man dem Arzt stellen?

Da LGL eine so seltene Erkrankung ist, ist es verständlich, viele Fragen dazu zu haben. Hier sind einige Fragen, die Ihnen hoffentlich helfen, mehr über LGL zu erfahren:

• Welchen LGL-Typ habe ich?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
• Werde ich mehr als eine Behandlung benötigen?
• Mir geht es jetzt sehr gut. Werde ich Symptome entwickeln?
• Ich habe weitere Erkrankungen. Wird LGL diese verschlimmern?

Scheuen Sie sich nicht, solche Fragen zu stellen. Ihr Arzt ist für Sie da und möchte Ihnen helfen. Er ist bestrebt, Ihnen alles verständlich zu erklären.

Abschließend noch einige Dinge, an die man sich erinnern sollte.

Die großzellige granuläre lymphatische Leukämie (LGL) ist eine seltene Form von Blutkrebs, die die weißen Blutkörperchen betrifft. Selbst wenn Sie an dieser Erkrankung leiden, bemerken Sie möglicherweise keine körperlichen Veränderungen, die Symptome einer LGL sein könnten. Manchmal treten Symptome erst nach Jahren auf.

Ärzte können diese Erkrankung nicht vollständig heilen. Es gibt jedoch Behandlungen, die die Symptome lindern können. Es ist verständlich, dass man geschockt und verängstigt ist, wenn man die Diagnose einer unheilbaren Krankheit erhält. Ihre Ärzte werden Ihre Gefühle verstehen.

Sie werden Ihnen gerne erklären, was Sie jetzt für Ihre Gesundheit tun können und was Sie erwartet, falls Symptome auftreten. Zu wissen, was Sie in Zukunft erwartet, gibt Ihnen viel Zuversicht und Kraft, mit LGL zu leben. Sprechen Sie daher mit Ihrem Arzt über all Ihre Fragen. Informieren Sie sich. Das ist das Beste, was Sie in dieser Zeit tun können.

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