Sind Sie ständig müde? Fühlen Sie sich schwach? Erfahren Sie mehr über diese seltene Blutkrankheit (Reine Erythrozytenaplasie – PRCA).

Fühlen Sie sich oft müde und abgeschlagen? Fällt Ihnen das Atmen schwer, wenn Sie etwas schneller gehen oder Treppen steigen? Vielleicht haben Sie auch das Gefühl, dass Ihre Haut blasser ist als sonst. Dies können Anzeichen für einen Blutmangel sein, medizinisch Anämie genannt. Manchmal ist die Ursache dieser Anämie jedoch eine komplexere und seltenere Erkrankung als gedacht. Heute sprechen wir über eine solche seltene, aber sehr wichtige Blutkrankheit: die Erythroblastopenie, kurz PRCA.

Einfach ausgedrückt: Was ist diese PRCA?

Stellen Sie sich das Knochenmark in unserem Körper wie eine Blutfabrik vor. Diese Fabrik produziert die drei Zelltypen, die unser Körper benötigt: rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Die Hauptfunktion der roten Blutkörperchen besteht darin, den Sauerstoff, der beim Einatmen in unsere Lunge gelangt, zu allen anderen Zellen in unserem Körper zu transportieren. Es ist wie ein LKW, der Sauerstoff liefert.

Bei der PRCA (Pseudoretinopathie mit chronischer Blutarmut) reduziert sich die Produktion roter Blutkörperchen im Knochenmark, dem Ort der Blutbildung, stark oder kommt vollständig zum Erliegen. Die Produktion anderer Zelltypen (weiße Blutkörperchen und Blutplättchen) verläuft normal. Da die Anzahl der roten Blutkörperchen, die Sauerstoff transportieren, abnimmt, werden die Organe nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Die daraus resultierende schwere Anämie ist das Hauptproblem der PRCA.

Welche Symptome können bei einer PRCA auftreten?

PRCA verursacht ähnliche Symptome wie eine schwere Anämie, diese können jedoch schwerwiegender sein. Es ist wichtig, dass Sie diese Symptome kennen.

Warum kommt es zu dieser Situation namens PRCA?

PRCA ist keine einheitliche Erkrankung. Es gibt mehrere mögliche Ursachen. Manchmal kann sie auch eine Nebenwirkung einer anderen Erkrankung sein.

1. Probleme des Immunsystems (Autoimmunerkrankungen)

Dies ist die Hauptursache der PRCA. Vereinfacht gesagt, greift das körpereigene Abwehrsystem, das Immunsystem, fälschlicherweise die Stammzellen im Knochenmark an, die rote Blutkörperchen produzieren. Beispiele für solche Erkrankungen sind:

• Lupus-Krankheit (Systemischer Lupus erythematodes)
• Rheumatoide Arthritis
• Chronisch-entzündliche Darmerkrankung

2. Krebs

Bestimmte Krebsarten können auch PRCA verursachen.

• Blutkrebsarten: Chronische lymphatische Leukämie (CLL) und großzellige granuläre lymphatische Leukämie (LGL) sind die beiden Arten von Blutkrebs, die hauptsächlich damit in Verbindung gebracht werden.
• Tumoren: Das Thymom, eine Krebserkrankung der Thymusdrüse, ist der häufigste mit PRCA assoziierte Krebstumor.

3. Virus- und bakterielle Infektionen

Auch bestimmte Infektionskrankheiten können PRCA verursachen, entweder vorübergehend oder dauerhaft.

• Viren: Parvovirus B19 ist das bekannteste dieser Viren. Dieses Virus greift direkt die Zellen im Knochenmark an, die sich zu roten Blutkörperchen entwickeln. Auch HIV, das Epstein-Barr-Virus und Hepatitisviren können Parvovirose verursachen.
• Bakterien: Erkrankungen wie Streptokokken der Gruppe C, Tuberkulose und bakterielle Sepsis können dies ebenfalls verursachen.

4. Einige Medikamente

PRCA kann auch als Nebenwirkung bestimmter Medikamente auftreten. Beispielsweise können Erythrozyten-stimulierende Substanzen (ESAs), die Nierenpatienten zur Steigerung der Produktion roter Blutkörperchen verabreicht werden, diese Erkrankung mitunter verursachen.

5. Schwangerschaft

In sehr seltenen Fällen kann es bei manchen Frauen während der Schwangerschaft zu einer PRCA kommen. Glücklicherweise bildet sich die Erkrankung in der Regel nach der Geburt des Kindes von selbst zurück.

6. Angeborene genetische Erkrankungen

Die Diamond-Blackfan-Anämie ist eine seltene angeborene Anämie. Sie wird üblicherweise im Kindesalter diagnostiziert. Diese Patienten können auch eine PRCA entwickeln.

Wie diagnostizieren Ärzte diese Krankheit präzise?

Wenn Sie mit den zuvor genannten Symptomen einen Arzt aufsuchen, wird dieser Sie untersuchen und Sie, falls er diese Krankheit vermutet, zu verschiedenen Tests überweisen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für PRCA?

Die Behandlung der PRCA richtet sich nach der Ursache der Erkrankung. Daher erhält nicht jeder Patient die gleiche Behandlung. Ihr Arzt wird Ihren Zustand sorgfältig untersuchen und die am besten geeignete Behandlung auswählen.

• Immunsuppressiva: Liegt die Ursache der Erkrankung in einer Störung des Immunsystems, wirken diese Medikamente, indem sie das überaktive Immunsystem regulieren. Häufig werden hierfür Kortikosteroide wie Prednison und Ciclosporin eingesetzt.
• Bluttransfusion: Bei schwerer Anämie wird Blut von außen zugeführt, um den Blutspiegel schnell wiederherzustellen. Kontinuierliche Bluttransfusionen können jedoch zu einem unnötigen Anstieg des Eisenspiegels im Körper führen. In diesem Fall ist eine separate Behandlung (Chelattherapie) erforderlich, um das überschüssige Eisen zu entfernen.
• Operation: Wenn die Ursache der Erkrankung ein Thymom ist, besteht die Behandlung in der chirurgischen Entfernung der Drüse (Thymektomie).
• Immunglobulintherapie: Wenn PRCA durch eine Parvovirus-B19-Infektion verursacht wird, bekämpft diese Behandlung das Virus und verhindert, dass es rote Blutkörperchen schädigt.
• Stammzelltransplantation:Bei Menschen mit angeborenen Erkrankungen wie der Diamond-Blackfan-Anämie besteht die Behandlung in der Transplantation gesunder Stammzellen, um das erkrankte Knochenmark zu ersetzen.

Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung?

Ja, wie bei jeder Behandlung können Nebenwirkungen auftreten. Sie brauchen sich aber keine Sorgen zu machen. Ihr Arzt wird Sie vor Behandlungsbeginn über alle Nebenwirkungen informieren und Ihnen auch Tipps zum Umgang damit geben.

Immunsuppressiva können beispielsweise das Infektionsrisiko erhöhen, den Blutdruck steigern und zu einer Gewichtszunahme führen. Bluttransfusionen können Fieber und Allergien auslösen. Daher ist es sehr wichtig, während der Behandlung aufmerksam auf Veränderungen im eigenen Körper zu achten.

Was muss man über das Leben mit PRCA wissen?

PRCA kann mitunter chronisch verlaufen. Das bedeutet, dass die Erkrankung auch nach einer Behandlung wieder auftreten kann. Daher ist eine kontinuierliche ärztliche Überwachung unerlässlich.

• Erhaltungstherapie: Bei manchen Menschen kann es erforderlich sein, weiterhin Immunsuppressiva in niedriger Dosierung einzunehmen, um ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern.
• Regelmäßige Nachsorge: Es ist wichtig, regelmäßig Ihren Arzt aufzusuchen und Ihr Blut untersuchen zu lassen. So können Sie frühzeitig erkennen, ob die Krankheit wiederkehrt oder ob weitere Komplikationen auftreten.
• Gesunder Lebensstil:
• Ausgewogene Ernährung: Es ist wichtig, sich ausgewogen zu ernähren und eisenreiche Lebensmittel (Spinat, Fleisch, Erbsen, Linsen) zu verzehren. Fragen Sie Ihren Arzt nach der für Sie geeigneten Ernährung.
• Trinken Sie ausreichend Wasser: So verhindern Sie, dass Ihr Körper austrocknet.
• Schützen Sie sich vor Infektionen: Waschen Sie Ihre Hände regelmäßig. Seien Sie in Menschenmengen vorsichtig. Lassen Sie sich impfen.
• Bewegung: Trainieren Sie in einem Umfang, den Ihr Körper verträgt. Besprechen Sie dies aber auch mit Ihrem Arzt.