Haben Sie schon einmal erlebt, dass jemand in Ihrer Familie oder Ihrem Bekanntenkreis beim Sport oder in einer Angstsituation plötzlich ohnmächtig wurde und zusammenbrach? Manchmal steckt dahinter eine Herzerkrankung, über die man wenig hört, die aber sehr schwerwiegend sein kann. Eine solche Erkrankung ist das Long-QT-Syndrom (LQTS). Auch wenn der Name etwas kompliziert klingt, wollen wir es Ihnen kurz erklären.
Was ist das Long-QT-Syndrom (LQTS)?
Vereinfacht ausgedrückt handelt es sich beim Long-QT-Syndrom (LQTS) um ein Problem mit dem elektrischen System des Herzens.
Stellen Sie sich Ihr Herz wie einen Blitz in einer Kamera vor. Nach jedem Schlag muss er sich kurz aufladen, bevor er wieder schlagen kann. Genauso verhält es sich mit dem elektrischen System des Herzens: Es muss sich zwischen den Schlägen wieder aufladen. Die dafür benötigte Zeit messen wir im EKG (Elektrokardiogramm) als QT-Intervall .
Die Erholungszeit des Herzens ist bei Menschen mit LQTS länger als bei gesunden Menschen. Das bedeutet, dass das elektrische System des Herzens länger braucht, um sich auf den nächsten Herzschlag vorzubereiten.
Wie kann so etwas passieren?
Die elektrische Aktivität unseres Herzens wird durch winzige elektrisch geladene Teilchen, sogenannte Ionen (zum Beispiel Natrium, Kalium, Kalzium), gesteuert. Diese Ionen bewegen sich durch winzige Kanäle, die Ionenkanäle genannt werden, in die Herzmuskelzellen hinein und wieder hinaus.
Beim Long-QT-Syndrom funktionieren diese Ionenkanäle entweder nicht richtig oder sind in zu geringer Anzahl vorhanden. Dadurch lädt sich das Herz zu spät wieder auf.
Bei einer solchen QT-Verlängerung kann es zu einem sehr gefährlichen, lebensbedrohlichen, schnellen und unregelmäßigen Herzschlag (Arrhythmie) kommen. Medizinisch wird dies als Torsades de Pointes bezeichnet. Es handelt sich dabei um eine Form der gefährlichen Erkrankung ventrikuläre Tachykardie .
Was sind die Haupttypen des Long-QT-Syndroms?
Das Long-QT-Syndrom (LQTS) lässt sich in zwei Haupttypen unterteilen: vererbte und erworbene Formen.
1. Erbliches/angeborenes LQTS
Dies wird durch einen Gendefekt verursacht. Das bedeutet, er wird von den Eltern an die Kinder vererbt. Auch hier gibt es mehrere Haupttypen.
| Kongenitaler Typ des LQTS | Eine einfache Erklärung |
|---|---|
| Romano-Ward-Syndrom | Dies ist die häufigste Form. In diesem Fall kann ein Elternteil am Long-QT-Syndrom (LQTS) leiden. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind die Erkrankung erbt, liegt bei 50 %. Das Hörvermögen ist bei diesen Personen normal. |
| Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom | Dies ist sehr selten. In diesem Fall sind beide Eltern Träger des LQTS-Gens (sie müssen keine Symptome aufweisen). Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind die Erkrankung erbt, liegt bei 25 %. Kinder mit dieser Erkrankung werden häufig taub geboren. |
| Timothy-Syndrom | Dies ist ebenfalls eine sehr seltene Form. Sie kann nicht nur das Herz, sondern auch andere Körperteile betreffen. |
2. Erworbene LQTS
Dies ist nicht genetisch bedingt. Manche Menschen werden mit einer leichten Schwäche ihrer Ionenkanäle geboren. Das ist aber kein Problem. Diese Erkrankung kann jedoch durch äußere Einflüsse hervorgerufen werden.
Die Hauptgründe sind:
- Bestimmte Medikamente: Einige Antibiotika, Antidepressiva, Antiarrhythmika und Diuretika.
- Verminderter Salzgehalt im Körper: Verminderte Konzentrationen von Kalium, Magnesium oder Kalzium im Blut.
- Weitere Ursachen: Essstörungen wie Anorexia nervosa, Schädigungen des Nervensystems und bestimmte Toxine.
Was könnten diese Symptome sein?
Das Gefährlichste am Long-QT-Syndrom (LQTS) ist , dass etwa 50 % der Betroffenen keine Symptome aufweisen . Treten jedoch Symptome auf, sind diese oft schwerwiegend. Diese Symptome treten auf, wenn das bereits erwähnte gefährliche Herzrhythmusmuster namens Torsades de Pointes auftritt.
| Hauptsymptom | Was geschieht damit? |
|---|---|
| Synkope | Aufgrund des unregelmäßigen Herzschlags wird das Gehirn nicht ausreichend mit Blut versorgt. Dies kann zu plötzlichem Bewusstseinsverlust und Kollaps führen. |
| Anfälle | Durch eine verminderte Durchblutung des Gehirns kann es manchmal zu einem Krampfanfall kommen. |
| Herzstillstand | Wenn dieses gefährliche Herzschlagmuster anhält, kann das Herz vollständig aufhören zu schlagen. |
| Plötzlicher Tod | Ein Herzstillstand kann unbehandelt tödlich verlaufen. Manchmal ist dies das erste Symptom bei Menschen mit Long-QT-Syndrom. |
Situationen, in denen Symptome eher auftreten:
- Während des Trainings oder nachdem Sie fertig sind.
- Bei plötzlicher, intensiver mentaler Stimulation (z.B. bei starker Angst oder Erschrecken).
- Während des Schlafs oder beim plötzlichen Aufwachen.
Wer hat ein höheres Risiko, diese Erkrankung zu entwickeln?
Folgende Personengruppen haben ein erhöhtes Risiko, an LQTS zu erkranken:
- Nahe Blutsverwandte (Eltern, Geschwister, Kinder) einer Person mit LQTS.
- Personen, in deren Familie Fälle von unerklärlichem Gedächtnisverlust, Krampfanfällen oder plötzlichem Tod in jungen Jahren aufgetreten sind.
- Kinder, die taub geboren werden (aufgrund des Risikos des Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndroms).
- Menschen mit anderen Herzerkrankungen wie Kardiomyopathie.
- Personen, die Medikamente einnehmen, welche das QT-Intervall verlängern.
Wenn bei jemandem in Ihrer Familie das Long-QT-Syndrom (LQTS) diagnostiziert wurde, ist es ratsam, sich ebenfalls testen zu lassen. Sprechen Sie zunächst mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin darüber. Er oder sie wird Sie dann zu einem EKG überweisen.
Woran erkennt man, ob man am Long-QT-Syndrom leidet?
Die wichtigste Methode zur Diagnose dieser Erkrankung ist die Durchführung eines EKG (Elektrokardiogramms).Test. Der Arzt misst das QT-Intervall im EKG. Beträgt diese Zeit mehr als 450 Millisekunden, besteht in der Regel der Verdacht auf ein Long-QT-Syndrom (LQTS).
Darüber hinaus kann der Arzt weitere Tests empfehlen:
- Blutuntersuchungen: Überprüfung des Salzgehalts im Körper, beispielsweise von Kalium und Magnesium.
- Belastungs-EKG: Sehen Sie, wie sich Ihre Herzfunktion während des Trainings verändert.
- Ambulanter Monitor (Holter-Monitor): Ein kleines Gerät wird auf Ihrer Brust platziert, um Ihren Herzrhythmus über 24 Stunden oder länger kontinuierlich aufzuzeichnen.
- Gentest: Überprüfung auf genetische Mutationen, die mit dem Long-QT-Syndrom (LQTS) in Zusammenhang stehen.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Obwohl das Long-QT-Syndrom nicht vollständig heilbar ist, gibt es Behandlungen, die helfen können, die Symptome zu kontrollieren, das Risiko eines plötzlichen Herztodes zu verhindern und ein normales Leben zu führen.
| Behandlungsmethode | Beschreibung |
|---|---|
| Medikamente | Viele Menschen (auch solche ohne Symptome) erhalten Betablocker . Diese helfen, die Herzfrequenz etwas zu regulieren und die Reaktion des Herzens auf plötzliche Reize zu reduzieren. |
| Geräte |
|
| Operation | Linksseitige kardiale Sympathikusdenervierung (LCSD) für Hochrisikopatienten, die mit Medikamenten und Geräten schwer zu kontrollieren sind.Bei diesem Eingriff werden einige der zum Herzen führenden Nerven entfernt, wodurch die Reaktion des Herzens auf plötzliche Reize verringert wird. |
Was man beim Leben mit LQTS beachten sollte
Es ist möglich, mit dem Long-QT-Syndrom ein normales, erfülltes Leben zu führen. Allerdings gibt es einige Dinge, die Sie im Alltag beachten sollten.
1. Plötzliche Geräusche und Stress
Für Menschen mit bestimmten Formen des Long-QT-Syndroms können plötzliche, laute Geräusche (z. B. ein Alarm, ein klingelndes Telefon) oder plötzliche Schocks oder Angstzustände gefährlich sein.
- Sag deiner Familie und deinen Freunden, dass es nicht sicher ist, dich zu ärgern.
- Verwenden Sie statt lauter Wecker solche, die sanfte Musik spielen.
2. Bewegung und Sport
Für Menschen mit bestimmten Formen des Long-QT-Syndroms können Wettkampfsport und anstrengende körperliche Betätigung besonders riskant sein.
- Fragen Sie unbedingt Ihren Arzt, welche Übungen für Sie geeignet und welche ungeeignet sind.
- Schwimmen ist für manche Menschen besonders gefährlich. Es besteht Ertrinkungsgefahr, wenn man im Wasser das Bewusstsein verliert. Gehen Sie niemals alleine schwimmen.
3. Seien Sie bei Medikamenten besonders vorsichtig!
Das ist das Wichtigste. Selbst viele gängige Medikamente können das Long-QT-Syndrom verschlimmern.
- Informieren Sie jeden Arzt, der Sie behandelt, dass Sie am Long-QT-Syndrom (LQTS) leiden.
- Bevor Ihnen Medikamente für eine andere Erkrankung verschrieben werden, sprechen Sie mit Ihrem Kardiologen.
- Kaufen Sie keine rezeptfreien Medikamente in der Apotheke oder anderswo, ohne vorher einen Arzt zu konsultieren (ausgenommen sind einfache Medikamente wie Paracetamol und Aspirin).
Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?
Nach der Diagnose Long-QT-Syndrom (LQTS) sollten Sie mindestens einmal jährlich zur Kontrolluntersuchung Ihren Arzt aufsuchen. Am besten konsultieren Sie einen Elektrophysiologen, einen Facharzt für Herzrhythmusstörungen.
Wenn Ihr Kind an dieser Erkrankung leidet, müssen Sie es häufig zum Arzt bringen, da die Medikamentendosierung dem Gewicht des Kindes angepasst werden muss.
Wann sollte ich die Notaufnahme aufsuchen?
Wenn jemand bewusstlos ist und stürzt, rufen Sie sofort einen Krankenwagen. Führen Sie in der Zwischenzeit, falls jemand in der Lage ist, eine Herz-Lungen-Wiederbelebung (HLW) durchzuführen, diese durch. In einer solchen Situation zählt jede Sekunde.
Kernaussage
- Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine genetisch bedingte oder erworbene Erkrankung, bei der das elektrische System des Herzens zu lange zum Aufladen benötigt.
- Plötzlicher Bewusstseinsverlust, Krampfanfälle und unerklärliche Herzinsuffizienz sind die Hauptsymptome. Viele Menschen verspüren jedoch überhaupt keine Symptome.
- Wenn jemand in Ihrer Familie an dieser Erkrankung leidet oder in der Vergangenheit Fälle von plötzlichem Tod in jungen Jahren aufgetreten sind, ist es sehr wichtig, dass auch Sie ein EKG durchführen lassen.
- Bevor Sie Medikamente einnehmen (auch gegen andere Beschwerden), sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um sicherzustellen, dass diese für Sie unbedenklich sind.
- Mit der richtigen Behandlung (Medikamente, ICD-Gerät) und einer Anpassung des Lebensstils kann man mit LQTS ein erfülltes, gesundes Leben führen. Es besteht kein Grund zur Angst, aber Vorsicht ist geboten.











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