Haben Sie einen seltenen Tumor in Ihrem Nervensystem? (Maligner peripherer Nervenscheidentumor - MPNST) Lassen Sie uns mehr darüber erfahren.

Haben Sie jemals einen Knoten an Ihrem Körper gespürt, vielleicht an einem Arm oder Bein, der allmählich größer wird? Genau über diese Knoten, die manchmal so klein wie eine Erbse beginnen und die Größe einer Orange erreichen können, werden wir heute sprechen. Es handelt sich um eine ernste, aber sehr seltene Erkrankung. Sie wird als maligner peripherer Nervenscheidentumor oder kurz MPNST bezeichnet.

Was ist ein maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)?

MPNST (maligner peripherer Nervenscheidentumor) ist ein sehr seltener , bösartiger Tumor, der sich in den Nervenscheiden um die Nerven entwickelt. Er gehört zu den Weichteilsarkomen und entsteht im peripheren Nervensystem . MPNST können an Armen und Beinen auftreten, aber auch im Becken, Bauchraum, Kopf und Hals. Sie lassen sich operativ entfernen und heilen. Allerdings können MPNST auch wiederkehren .

Wie selten ist MPNST?

Es handelt sich um eine äußerst seltene Erkrankung. Nur etwa eine von 100.000 Personen erkrankt jährlich an diesem malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST). Betroffen sind in der Regel Menschen zwischen 30 und 50 Jahren .

Darüber hinaus haben Menschen mit der genetischen Erkrankung Neurofibromatose Typ 1 (NF1) ein erhöhtes Risiko, an MPNST zu erkranken. Es wurde festgestellt, dass 25 bis 50 % der Menschen mit MPNST auch an NF1 leiden .

Im Allgemeinen kann sich ein MPNST bei Menschen mit NF1 früher entwickeln als bei Menschen ohne NF1. Auch Männer mit NF1 haben ein etwas höheres Risiko, an einem MPNST zu erkranken, als Männer ohne NF1.

Was sind die Symptome von MPNST?

MPNSTs können überall entlang der peripheren Nerven entstehen, betreffen aber am häufigsten Bereiche wie Arme und Beine. Manchmal können sie auch in Bereichen wie Becken, Brustkorb, Bauchraum oder Kopf und Hals auftreten. Zu den Symptomen von MPNSTs gehören:

• Ein Knoten, der langsam unter der Haut wächst. Diese Knoten können so klein wie eine Erbse (etwa 2 Zentimeter) oder so groß wie eine Orange (etwa 10 Zentimeter) sein.
• Schmerzen empfinden (insbesondere wenn Sie an NF1 leiden).
• Taubheitsgefühl (Parästhesie).
• Schwächegefühl in Armen und Beinen.

Was sind die Ursachen von MPNST?

Studien haben gezeigt, dass 50 % der bösartigen peripheren Nervenscheidentumoren durch Neurofibromatose Typ 1 (NF1) verursacht werden.Die Erkrankung wird so bezeichnet. Weitere Gründe können sein:

• Strahlentherapie: Etwa 10 % der Menschen mit MPNST haben bereits wegen anderer Erkrankungen eine Strahlentherapie erhalten.
• Genetische Mutationen: Forscher haben entdeckt, dass es mehrere verschiedene genetische Mutationen gibt, die dazu führen, dass normale Nervenscheidenzellen zu abnormalen Zellen werden, sich vermehren und Tumore bilden.
• Bestimmte Arten von Neurofibromen: Menschen mit plexiformen Neurofibromen haben ein erhöhtes Risiko, an MPNST zu erkranken.

Wie wird MPNST diagnostiziert?

Wenn Sie einen Arzt aufsuchen, wird dieser zunächst eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie nach Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand befragen. Dazu gehören Fragen zu Ihrer Krankengeschichte, der Krankengeschichte Ihrer Familie und zu eventuell auftretenden Symptomen. Darüber hinaus kann der Arzt folgende Untersuchungen durchführen:

• Bildgebende Verfahren: Ärzte können Untersuchungen wie MRT (Magnetresonanztomographie) und PET (Positronenemissionstomographie) durchführen.
• Biopsie: Ein Arzt kann eine Biopsie durchführen, indem er eine Gewebeprobe entnimmt und diese von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersuchen lässt.
• Gentests: Wenn Sie einen bösartigen peripheren Nervenscheidentumor haben, kann Ihr Arzt Ihnen Gentests empfehlen, um festzustellen, ob Sie oder ein naher Verwandter an Neurofibromatose Typ 1 (NF1) oder einer anderen Art von Nervenscheidentumor , der Neurofibromatose Typ 2 (Schwannomatose), leiden.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für MPNST?

In der Regel wird ein bösartiger peripherer Nervenscheidentumor operativ entfernt. Es gibt jedoch Fälle, in denen eine Operation nicht möglich ist. Zum Beispiel:

• Große Nüsse (Nüsse 5 cm oder größer).
• Metastatische Tumore.
• Tumore, die sich in unmittelbarer Nähe komplexer Nervennetze befinden, können während einer Operation beschädigt werden.

In diesen Fällen behandeln Ärzte MPNST mit einer Kombination aus Operation, Chemotherapie oder Strahlentherapie . Die Strahlentherapie kann vor oder nach der Operation erfolgen.

Forscher untersuchen derzeit, ob Immuntherapie oder zielgerichtete Therapie als neue Behandlungsmethoden eingesetzt werden könnten. Wenn Sie an einem bösartigen peripheren Nervenscheidentumor leiden, könnten Sie für eine klinische Studie in Frage kommen, in der neue Behandlungsansätze getestet werden.Es wäre vielleicht eine gute Idee, mit Ihrem Arzt über eine Teilnahme zu sprechen.

Welche Komplikationen oder Nebenwirkungen können bei der Behandlung auftreten?

Zu den Komplikationen, die während der Operation auftreten können, gehören:

• Reaktionen auf die Allgemeinanästhesie.
• Übermäßige Blutung (Hämorrhagie).
• Schmerz.
• Operationsnarben.
• Infektion der Operationswunde.

Behandlungen wie Chemotherapie oder Strahlentherapie können Nebenwirkungen wie die folgenden verursachen:

• Durchfall.
• Ermüdung.
• Übelkeit und Erbrechen.

Wie ist die Prognose für jemanden mit MPNST?

Die Prognose beschreibt, wie Ihr Ärzteteam Ihren Zustand nach Abschluss der Behandlung einschätzt. Im Falle von MPNST wird diese Prognose durch verschiedene Faktoren bestimmt:

• NF1-Status: Wenn diese Tumore bei Menschen mit NF1 auftreten, ist die Prognose für eine Genesung möglicherweise etwas niedriger als bei Menschen ohne NF1.
• Tumorgrad: Pathologen untersuchen die Zellen unter einem Mikroskop und klassifizieren Tumore als hochgradig oder niedriggradig . Hochgradige Tumore weisen ein höheres Risiko auf, Krebszellen zu enthalten, die sich sehr schnell teilen und ausbreiten.
• Tumorgröße: MPNST-Tumoren können bis zu 10 Zentimeter groß werden. Große Tumoren sind in der Regel schwer operativ zu entfernen.
• Metastasierung: Wenn sich der Tumor von seinem Ursprungsort auf andere Bereiche ausgebreitet hat, kann die Behandlung schwierig sein.

Wie Sie sehen, gibt es viele Faktoren, die Ihre Genesungschancen beeinflussen können, und nicht alle davon treffen auf Sie zu. Daher ist es am besten, Ihren Arzt oder Ihre Ärztin nach den genauen Details Ihrer Situation zu fragen. Da er oder sie Ihre Situation kennt, kann er oder sie Ihnen die benötigten Informationen geben.

Wie hoch sind die Überlebensraten bei MPNST?

Die Überlebensraten sind Schätzungen, die auf den Erfahrungen anderer Patienten mit malignen peripheren Nervenscheidentumoren basieren. Da diese Tumoren so selten sind, können Experten nur schwer genaue Zahlen angeben. Laut dem National Cancer Institute (USA) leben zwischen 23 % und 69 % der Menschen mit MPNST fünf Jahre nach der Diagnose. Das ist eine große Spanne, nicht wahr? Daher ist es am besten, Ihren Arzt nach Ihrer individuellen Situation zu fragen.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Wenn Sie an einem bösartigen peripheren Nervenscheidentumor leiden, handelt es sich um eine seltene Krebsart, die nach der Behandlung wieder auftreten kann. Es gibt verschiedene Programme, die Ihnen in dieser Situation helfen können:

• Palliativmedizin:In der Palliativmedizin arbeiten Sie mit einem Team speziell ausgebildeter Ärzte zusammen, die Ihnen helfen, die Symptome des MPNST und die Nebenwirkungen der Behandlung zu lindern. Darüber hinaus erhalten Sie auch psychologische Unterstützung.
• Programme zur Unterstützung von Krebsüberlebenden: Krebs ist wie eine Reise. Programme zur Unterstützung von Krebsüberlebenden begleiten Sie vom Tag der Diagnose über Ihre Behandlung bis hin zu dem, was zu tun ist, falls der Krebs zurückkehrt.

Auf den ersten Blick mag ein maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) in Arm oder Bein wie ein Knoten aussehen, der leicht verletzt werden kann. Die Erkenntnis, dass es sich um eine seltene Krebsart handelt, die operiert werden muss, kann ein Schock sein. Es ist nicht immer einfach, das zu akzeptieren. Wenn Sie Fragen zu Ihrer Erkrankung oder dem zu erwartenden Verlauf haben, versteht Ihr Ärzteteam das. Es nimmt sich gerne Zeit, Ihre Fragen zu beantworten und auf Ihre Bedenken einzugehen.

Die Kernaussage dieses Artikels

Okay, ich hoffe, Sie haben nun ein besseres Verständnis für diese seltene Krebsart namens MPNST, über die wir heute gesprochen haben. Denken Sie daran: Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Sollten Sie ungewöhnliche Knoten, Schmerzen, Taubheitsgefühle usw. an Ihrem Körper bemerken, die anhalten, suchen Sie unbedingt einen Arzt auf und lassen Sie sich beraten. Je früher die Erkrankung erkannt wird, desto besser sind die Behandlungschancen.

Das Wichtigste ist, dass Sie nicht allein sind. Ihr Ärzteteam, Ihre Familie und Ihre Freunde sind für Sie da. Am wichtigsten ist, dass Sie stark bleiben und den Rat Ihres Arztes befolgen.

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