Wurde der Blutfluss Ihres Herzens umgeleitet? Erfahren Sie mehr über PAPVR (Partielle anomale Lungenvenenmündung)!

Fühlst du dich manchmal müde? Fällt dir das Treppensteigen schwer zu atmen? Oder bist du etwas skeptisch, was die Entwicklung deines Kindes angeht? Dafür kann es viele Gründe geben. Manchmal liegt die Ursache aber auch in einer kleinen, angeborenen Besonderheit des Herzens. Heute sprechen wir über eine solche seltene Erkrankung, die den Blutkreislauf des Herzens betrifft: PAPVR (partielle anomale Lungenvenenmündung).

Wissen Sie, was PAPVR (Partielle anomale Lungenvenenrückführung) ist?

Vereinfacht gesagt, ist PAPVR ein angeborener Herzfehler . Dabei liegt eine kleine Störung im Rückfluss des sauerstoffreichen Blutes aus der Lunge zum Herzen vor. Normalerweise gelangt dieses Blut in die linke Herzkammer. Von dort wird es dann in den gesamten Körper gepumpt.

Bei Menschen mit PAPVR gelangt nur ein geringer Teil des sauerstoffreichen Blutes aus der Lunge in die rechte Herzkammer . Normalerweise erhält die rechte Herzkammer sauerstoffarmes Blut, das bereits vom Körper verbraucht wurde. Wenn nun ein Teil des sauerstoffreichen Blutes in die falsche Richtung fließt, erhöht sich die Blutmenge, die die rechte Herzkammer erreicht. Was passiert dann? Die rechte Herzkammer muss mit diesem zusätzlichen Blut arbeiten und wird dadurch stärker beansprucht . Diese zusätzliche Belastung kann sich mit der Zeit auf das Herz aufbauen und sogar die allgemeine Gesundheit beeinträchtigen.

PAPVR verläuft jedoch nicht bei jedem gleich. Es hängt von der Menge des umgeleiteten Blutes ab. Manche Menschen haben nur eine sehr milde Form und bleiben ihr Leben lang symptomfrei. Sollten jedoch Symptome oder andere Komplikationen auftreten, können unsere Ärzte die Erkrankung gut behandeln. In den meisten Fällen lässt sich PAPVR operativ erfolgreich behandeln, sodass Sie ein langes und gesundes Leben führen können.

Dies ist der normale Blutfluss in unserem Herzen und so verändert er sich bei PAPVR.

Um die Auswirkungen der PAPVR auf den Blutfluss zu verstehen, betrachten wir zunächst, wie das Blut normalerweise zwischen Herz und Lunge fließt. Stellen Sie sich das wie eine kleine Reise vor.

1. Zunächst fließt das verbrauchte, sauerstoffarme Blut des Körpers durch zwei große Venen (die obere Hohlvene und die untere Hohlvene) in die obere Herzkammer (den rechten Vorhof) auf der rechten Seite des Herzens.

2. Dann gelangt dieses sauerstoffarme Blut von der oberen rechten Herzkammer in die untere rechte Herzkammer (`(rechter Ventrikel)`).

3. Dieses Blut wird aus der rechten Herzkammer mithilfe der Lungenarterien in die Lunge gepumpt . In der Lunge wird es erneut mit Sauerstoff angereichert, als ob es ein zweites Leben erhalten hätte.

4. Das neue, sauerstoffreiche Blut gelangt nun über mehrere Venen (Lungenvenen) von der Lunge direkt in den linken oberen Herzkammer.(`(linker Vorhof)`).

5. Dieses sauerstoffreiche Blut aus der oberen Kammer auf der linken Seite gelangt in die untere Kammer auf der linken Seite (`(linker Ventrikel)`).

6. Schließlich wird dieses sauerstoffreiche Blut aus der unteren Herzkammer auf der linken Seite über das größte Blutgefäß (die Aorta) im ganzen Körper verteilt .

Sehen Sie, normalerweise befindet sich das sauerstoffärmere Blut in den rechten Herzkammern und das sauerstoffreichere Blut in den linken. Sie vermischen sich nicht.

Bei PAPVR funktioniert diese Methode jedoch nicht richtig. PAPVR verursacht ein abnormales Blutflussmuster im Herzen, einen sogenannten Links-Rechts-Shunt. „Partiell anomal“ bedeutet, dass nur ein Teil des sauerstoffreichen Blutes aus der Lunge das Herz nicht normal erreicht.

Das liegt daran, dass eine oder mehrere Ihrer Lungenvenen sauerstoffreiches Blut in den rechten Vorhof pumpen, anstatt in den linken. Was passiert dann? Das sauerstoffarme Blut im rechten Vorhof vermischt sich mit dem sauerstoffreichen Blut. Dieses Blutgemisch wird dann in den rechten Unterbauch und somit in die Lunge gepumpt.

Dies hat zwei Nebenwirkungen:

• Erstens fließt ein Teil des sauerstoffreichen Blutes unnötigerweise auf demselben Weg zurück , auf dem es gekommen ist, nämlich zurück in die Lunge.
• Zweitens erhöht sich die Blutmenge, die Ihre rechte Herzkammer in Ihre Lunge pumpen muss . Diese zusätzliche Belastung kann Ihr Herz auf Dauer belasten.

Können bei PAPVR auch andere Herzerkrankungen auftreten?

Manche Menschen haben eine isolierte PAPVR ohne weitere Herzerkrankung. Dies wird als „isolierte PAPVR“ bezeichnet. Viele Menschen mit PAPVR weisen jedoch auch andere Anomalien auf, wie beispielsweise einen Defekt zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens . Dieser Defekt wird als Vorhofseptumdefekt (ASD) bezeichnet.

Sehr selten kann PAPVR mit einer Fehlentwicklung der rechten Lunge und der Vene, die das Blut zur Lunge transportiert, einhergehen (Scimitar-Syndrom).

Wie selten ist PAPVR?

Forscher schätzen, dass etwa 4 bis 7 von 1.000 Menschen an PAPVR leiden. Die tatsächliche Zahl könnte jedoch deutlich höher liegen, da manche Menschen nie Symptome entwickeln und daher nie diagnostiziert werden.

Was sind die Symptome von PAPVR?

Wenn die Menge an Blut, die in die falsche Seite fließt (sogenannter Shunt), gering ist, verursacht PAPVR nicht immer Symptome. Nimmt dieser Shunt jedoch zu, können Symptome auftreten. Bei kleinen Kindern können Symptome auftreten, wenn die Erkrankung zusammen mit anderen Herzproblemen vorliegt. Die meisten Menschen mit PAPVR entwickeln jedoch erst im Alter zwischen 20 und 30 Jahren Symptome.

Symptome bei Kleinkindern:

• Entwicklungsverzögerungen.
• Schnelle Ermüdung beim Sport oder Spielen.
• Häufige Atemwegsinfektionen (z. B. Brustenge).
• Kurzatmigkeit.
• Schwierigkeiten bei der Gewichtszunahme.

Symptome bei Erwachsenen:

• Atembeschwerden.
• Ständige Müdigkeit (`(Fatigue)`).
• Gefühl eines abnormalen Herzschlags (`(Herzklopfen)`).
• Brustschmerzen (`(Brustschmerzen)`).
• Die Herzfrequenz steigt.
• Häufige Atemwegsinfektionen.

Warum tritt diese PAPVR auf?

Wie andere angeborene Herzfehler entsteht auch die PAPVR , wenn sich das Herz während der fetalen Entwicklung nicht richtig ausbildet . Normalerweise bilden sich in den ersten Schwangerschaftswochen vier Lungenvenen aus einer gemeinsamen Lungenvene. Diese Venen verbinden sich mit der linken Vorkammer des fetalen Herzens. Kommt es jedoch zu Störungen in diesem Prozess, kann die Lungenvene anstelle der linken Vorkammer mit der rechten Vorkammer oder mit anderen nahegelegenen Venen (wie der oberen Hohlvene oder der linken Vena brachiocephalica) verbunden sein. In diesem Fall spricht man von PAPVR.

Welche Komplikationen können bei PAPVR auftreten?

Unbehandelte Links-Rechts-Shunts können sich umkehren und zu einem schwerwiegenden Krankheitsbild, dem Eisenmenger-Syndrom, führen. Daher ist es wichtig, bei entsprechenden Symptomen umgehend einen Arzt aufzusuchen.

Wie erkennt man, ob man PAPVR hat?

Ärzte diagnostizieren PAPVR durch eine körperliche Untersuchung und weitere spezielle Tests . Dabei hört Ihr Arzt Ihr Herz mit einem Stethoskop ab. Manche Menschen mit PAPVR hören ein abnormales Herzgeräusch (ein Herzgeräusch). Besteht der Verdacht darauf, wird Ihr Arzt weitere Untersuchungen anordnen.

Das Alter, in dem PAPVR diagnostiziert wird, ist individuell verschieden. Die Diagnose kann im Säuglingsalter oder erst im höheren Erwachsenenalter erfolgen. Man kann PAPVR haben, ohne Symptome zu verspüren, und daher die Erkrankung ein Leben lang nicht bemerken. Manchmal wird sie zufällig im Rahmen einer Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt.

Welche Tests werden durchgeführt?

Folgende Tests helfen bei der Diagnose von PAPVR:

• Echokardiogramm (Echokardiographie) – genauer gesagt eine transösophageale Echokardiographie (TEE). Dabei wird ein Ultraschallbild des Herzens erstellt.
• Herz-MRT (Herz-MRT).
• Kardiale Computertomographie (CT).

Ist bei PAPVR eine Operation erforderlich?

Manche Kinder und Erwachsene benötigen eine PAPVR-Korrekturoperation, um den Blutfluss durch das Herz zu korrigieren. Kinder mit PAPVR benötigen häufiger eine Operation als Erwachsene, da sie oft zusätzlich zu anderen Herzerkrankungen leiden, die einen operativen Eingriff erfordern.

Die Ärzte empfehlen eine Operation.Nur wenn dies unbedingt notwendig ist, um Symptome zu lindern oder zukünftige Komplikationen zu verhindern. Sie oder Ihr Kind benötigen möglicherweise eine Operation, wenn die PAPVR einen signifikanten Links-Rechts-Shunt verursacht. Das bedeutet, dass ein erheblicher Teil des Blutes, der normalerweise in den Körper fließen sollte, zurück in die rechte Herz- und Lungenhälfte fließt. Dies kann zu unangenehmen Symptomen und Komplikationen wie pulmonaler Hypertonie (PAH) oder Herzinsuffizienz führen. Ihr Arzt wird mithilfe von Bildgebungsverfahren das Ausmaß dieses Shunts bestimmen.

PAPVR lässt sich häufig operativ erfolgreich behandeln. Es ist wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt die Details der Operation und den zu erwartenden Ergebnissen besprechen.

Die Operationstechnik kann je nach Form Ihres Herzens und Ihrer Lungenvenen variieren. Im Allgemeinen zielen die Chirurgen darauf ab, den Blutfluss so umzuleiten, dass sauerstoffreiches Blut in die linke Herzkammer fließt.

Die meisten Betroffenen benötigen jedoch keine Operation . Bei einer leichten PAPVR wird Ihr Arzt Ihren Zustand überwachen. Sollten Symptome auftreten oder Komplikationen sichtbar werden, kann Ihr Arzt Ihnen zu diesem Zeitpunkt eine Operation empfehlen.

Lässt sich PAPVR verhindern?

PAPVR lässt sich leider nicht verhindern. Es ist eine angeborene Herzerkrankung. Wenn Sie jedoch eine Schwangerschaft planen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Möglichkeiten, das Risiko eines Kindes mit einem angeborenen Herzfehler zu verringern. Hier einige Tipps:

• Vermeiden Sie Alkohol, Drogen, Tabakwaren und Passivrauchen vollständig.
• Nehmen Sie alle Vorsorgetermine bei Ihrem Arzt wahr.
• Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um eventuell bestehende andere gesundheitliche Probleme (z. B. Diabetes, Bluthochdruck) zu behandeln.

Kann jemand mit PAPVR ein normales Leben führen?

Es ist durchaus möglich, mit PAPVR ein langes, gesundes Leben zu führen . Viele Menschen leben jahrelang ohne Symptome oder Komplikationen. Selbst diejenigen, die operiert werden müssen, haben in der Regel gute Ergebnisse. Die Ergebnisse können jedoch je nach anderen Herzerkrankungen oder Grunderkrankungen variieren. Daher ist es am besten, mit Ihrem Arzt zu besprechen, was Sie in Ihrer individuellen Situation erwarten können.

Wenn Sie PAPVR haben, wie kümmern Sie sich um sich selbst? / Wie kümmern Sie sich um Ihr Kind?

Das Leben mit einem angeborenen Herzfehler kann mitunter stressig sein. Es ist wichtig, die Dinge gelassen anzugehen. Hier sind einige allgemeine Tipps:

• Suchen Sie einen Kardiologen auf, der auf angeborene Herzfehler bei Erwachsenen spezialisiert ist. Er oder sie wird Ihren Zustand durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Tests überwachen.
• Fragen Sie Ihren Arzt, welche Sportarten für Sie geeignet sind. Gemeinsam können Sie einen Trainingsplan erstellen.
• Befolgen Sie eine herzgesunde Ernährung (z. B. die Mittelmeerdiät).
• Nehmen Sie alle Medikamente genau so ein, wie es Ihnen Ihr Arzt verschrieben hat.
• Verzichten Sie auf das Rauchen und alle Tabakprodukte. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie Hilfe beim Aufhören benötigen.

Wenn Ihr Kind an PAPVR leidet, fragen Sie seinen Arzt, wie es am besten versorgt werden kann. Ihr Kind muss möglicherweise spezielle Richtlinien für Sport oder andere Aktivitäten befolgen, insbesondere wenn es auch andere angeborene Herzfehler hat.

Wann müssen Sie einen Arzt aufsuchen?

Nehmen Sie Ihre vereinbarten Arzttermine wahr. Regelmäßige Nachuntersuchungen und bildgebende Verfahren sind wichtig, um den Verlauf Ihrer PAPVR zu überwachen und Komplikationen zu behandeln.

Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie oder Ihr Kind eines der folgenden Symptome verspüren:

• Wenn neue Symptome auftreten oder sich bestehende Symptome verändern.
• Wenn Nebenwirkungen durch das Medikament auftreten.
• Wenn Sie Fragen oder Bedenken haben.

In welchen Situationen müssen Sie die Notaufnahme aufsuchen ?

Wenn Sie oder Ihr Kind eines dieser Symptome zeigen, rufen Sie sofort die 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an:

• Ein zu schneller Herzschlag (100-150 Schläge pro Minute), der sich nicht verlangsamt.
• Bewusstseinsverlust und Ohnmacht.
• Übermäßige Atembeschwerden bei körperlicher Anstrengung und/oder solche, die auch nach Ruhephasen nicht verschwinden.
• Plötzliche und heftige Brustschmerzen.
• Plötzlich auftretende, heftige Kopfschmerzen.
• Plötzliche Schwäche oder Taubheit in den Armen oder Beinen.

Wichtige Fragen an Ihren Arzt

Besprechen Sie Ihre Erkrankung und was Sie in Zukunft erwarten können, mit Ihrem Arzt. Hier sind einige Fragen, die Sie stellen können:

Wenn Sie PAPVR haben:

• Wie schwerwiegend ist mein Zustand?
• Welche Änderungen meines Lebensstils muss ich vornehmen?
• Werde ich operiert werden müssen?
• Welche Vorteile und Risiken birgt eine Operation?
• Wie wird meine Zukunft aussehen?

Wenn Ihr Kind PAPVR hat, fragen Sie den Arzt:

• Wie schwerwiegend ist der Zustand meines Kindes?
• Hat mein Kind noch andere angeborene Herzkrankheiten?
• Wird mein Kind eine Operation oder eine andere Behandlung benötigen?
• Wie kann ich mein Kind zu Hause betreuen?
• Gibt es für ihn irgendwelche Einschränkungen bei seinen Aktivitäten?
• Welche Hilfsmittel stehen zur Verfügung, um meinem Kind dies altersgerecht zu erklären?

Worin besteht der Unterschied zwischen PAPVR und TAPVR?

PAPVR unterscheidet sich von der sogenannten „totalen anomalen Lungenvenenmündung“ (TAPVR). Bei TAPVR sind alle Lungenvenen auf abnormale Weise mit dem Herzen verbunden. TAPVR ist eine schwerwiegendere Erkrankung als die meisten Formen von PAPVR und erfordert in der Regel eine Notfallbehandlung kurz nach der Geburt. PAPVR und TAPVR haben jedoch gemeinsam, dass sie den normalen Blutfluss durch das Herz beeinträchtigen.

Zum Schluss sollten Sie Folgendes beachten:

PAPVR kann Ihr Leben völlig unbeeinträchtigt lassen. Es kann aber auch Symptome oder Komplikationen verursachen, die eine Behandlung erfordern. Es ist jedoch völlig normal, dass Sie sich wegen PAPVR gestresst oder ängstlich fühlen. Wenn Ihr Kind PAPVR hat, ist es ebenfalls normal, dass Sie sich um sein Wohlbefinden sorgen. Diese Gefühle sind völlig normal, und Sie brauchen sich deswegen keine Vorwürfe zu machen.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Bedenken. Fragen Sie nach Hilfsangeboten für Sie und Ihre Familie. Mehr über angeborene Herzfehler zu erfahren – egal ob Sie selbst, Ihr Kind oder ein Angehöriger betroffen sind – kann Ihnen helfen, besser mit Ihrer Erkrankung umzugehen. Ein Gespräch mit einem Therapeuten kann Ihnen ebenfalls Sicherheit geben. Zögern Sie nicht, Ihren Arzt während dieser Zeit bei Fragen oder Bedenken zu kontaktieren. Sie sind nicht allein.

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