Kochen Sie vor Wut? Lassen Sie uns Polycythaemia Vera (PV) einfach erklären.

Fühlst du dich oft ohne ersichtlichen Grund schwindelig? Bist du sehr müde? Hast du unerträglichen Juckreiz, besonders nach einem heißen Bad? Hörst du ein Klingeln in den Ohren? Oft halten wir diese Beschwerden für normal und ignorieren sie. Doch manchmal verbirgt sich hinter diesen scheinbar harmlosen Symptomen eine Erkrankung, von der wir noch nicht viel gehört haben und die wir ernst nehmen sollten. Heute sprechen wir über eine solche Krankheit: Polycythaemia vera , kurz PV .

Einfach ausgedrückt: Was ist Polycythaemia vera (PV)?

Vereinfacht gesagt ist Polycythaemia vera (PV) eine Blutkrankheit. Sie führt dazu, dass der Körper zu viele rote Blutkörperchen produziert . Sie denken jetzt vielleicht: „Rote Blutkörperchen sind doch wichtig für den Körper, was passiert also, wenn wir zu viele davon produzieren?“ Genau das ist das Problem.

Stellen Sie sich eine Straße vor, die nur eine bestimmte Anzahl von Fahrzeugen tragen kann. Was würde passieren, wenn man tausendmal mehr Fahrzeuge darauf schickt, als die Straße fassen kann? Die Straße wäre komplett blockiert, und die Fahrzeuge könnten sich nicht mehr bewegen, richtig? Genau das passiert in unseren Blutgefäßen. Wenn zu viele rote Blutkörperchen vorhanden sind, wird unser Blut dickflüssiger . So wie etwas, das eigentlich flüssig sein sollte, zu Honig wird.

Durch die Verdickung des Blutes verlangsamt sich der Blutfluss. Dadurch steigt das Risiko von Blutgerinnseln . Gelangt ein solches Blutgerinnsel zum Herzen, kann es einen Herzinfarkt auslösen; gelangt es ins Gehirn, kann es einen Schlaganfall verursachen. Darüber hinaus kann es auch zu lästigen Symptomen wie anhaltendem Juckreiz, Ohrensausen, Bauchschmerzen, Nasenbluten und verschwommenem Sehen führen.

Ist das wirklich Krebs? Sollte ich mir Sorgen machen?

Diese Frage stellen sich viele Menschen. Ja, Polycythaemia vera ist eine Form von Blutkrebs. Medizinisch wird sie als myeloproliferative Neoplasie (MPN) bezeichnet.

Wenn wir das Wort „Krebs“ hören, bekommen wir große Angst. Das ist ganz normal. Wir müssen aber verstehen, dass Krebs nicht gleich Krebs ist. Manche Krebsarten wachsen sehr schnell und sind aggressiv. Polycythaemia vera (PV) hingegen ist eine sehr langsam wachsende Krebsart. Das bedeutet, dass sie nicht plötzlich aggressiv wird. Meistens wird diese Krankheit erst nach dem 60. Lebensjahr diagnostiziert.

Das Risiko, an der Krankheit selbst zu sterben, ist geringer als das Risiko durch Komplikationen wie Herzinfarkte und Schlaganfälle aufgrund von Blutgerinnseln, die wir bereits besprochen haben. Sehr selten kann sich diese Erkrankung auch zu einer anderen schweren Form von Blutkrebs entwickeln. Dies betrifft jedoch nur einen sehr geringen Prozentsatz der Betroffenen. Obwohl es sich also um eine „Krebserkrankung“ handelt, lässt sie sich mit der richtigen Behandlung gut in den Griff bekommen.

Wie wirkt sich diese Krankheit auf unseren Körper aus und welche Risiken bestehen?

Schauen wir uns nun an, wie sich dieser Anstieg der roten Blutkörperchen auf verschiedene Teile unseres Körpers auswirkt.

• Blutgerinnung: Das ist das Hauptproblem. Wenn das Blut gerinnt, muss das Herz stärker arbeiten, um das Blut zu pumpen. Außerdem verringert sich der Blutfluss durch die feinen Blutgefäße des Körpers. Das bedeutet, dass unsere Organe und Gewebe weniger Sauerstoff erhalten .
• Überlastung der Milz: Eine der Funktionen der Milz, eines Organs unseres Körpers, ist das Filtern alter, beschädigter Blutzellen. Werden nun viele rote Blutkörperchen produziert, wird die Milz überlastet. Man kann sich das wie einen verstopften Filter vorstellen, der große Mengen Schmutz durch einen einzigen Filter pressen soll. Dadurch kann die Milz anschwellen. Dies nennt man Splenomegalie . Betroffene verspüren dann möglicherweise ein Schweregefühl und Schmerzen in der linken Bauchhälfte.

Werfen wir einen Blick auf die folgende Tabelle, um zu sehen, welche Hauptrisiken und Komplikationen bei dieser PV-Erkrankung auftreten können.

Welche Fälle dieser Krankheit gibt es?

Die PV entwickelt sich üblicherweise langsam über mehrere Stadien.

1. Frühstadium der Polycythaemia vera: In diesem Stadium haben die meisten Menschen überhaupt keine Symptome . Oder sie haben nur sehr leichte Symptome wie Schwindel und Müdigkeit. Die Erkrankung wird manchmal zufällig bei einer Blutuntersuchung aus einem anderen Grund entdeckt.

2. Fortgeschrittene PV: Die Symptome verstärken sich allmählich im Laufe der Zeit. In diesem Stadium können Symptome wie Juckreiz, Gewichtsverlust und Bauchbeschwerden aufgrund einer vergrößerten Milz auftreten.

3. Das letzte Stadium („Verbrauchte Phase“): Dieses Stadium ist etwas komplizierter. Nach vielen Jahren breiten sich die abnormalen Zellen, die die Krankheit verursacht haben, im gesamten Knochenmark aus und schädigen es. Das Knochenmark ist wie eine Fabrik, in der unsere Blutzellen gebildet werden. Wird diese Fabrik geschädigt, bildet sich Narbengewebe. Dann können keine gesunden Blutzellen mehr gebildet werden. Überraschenderweise führt die Krankheit, die mit einer Überproduktion roter Blutkörperchen begann, schließlich zu einem Mangel an roten Blutkörperchen – einer Anämie .

Welche Symptome lassen sich identifizieren?

Die Symptome der Polycythaemia vera (PV) entwickeln sich oft schleichend. Manche Menschen haben jahrelang keinerlei Symptome. Schauen wir uns an, welche Symptome das sind.

Warum geschieht das? Was ist der Grund?

Der Hauptgrund dafür ist eine Genmutation in einer Stammzelle unseres Knochenmarks. Es ist, als ob eine Zeile Code in einem Computerprogramm fehlerhaft wäre. Dann gerät das gesamte Programm außer Kontrolle.

Es gibt Gene, die das Wachstum unserer Blutzellen steuern. Mehr als 90 % der PV-Patienten weisen eine Mutation im Gen JAK2 auf. Aufgrund dieser fehlerhaften Anweisung erhält das Knochenmark den Befehl: „Produziere weiterhin rote Blutkörperchen, hör nicht auf!“ Dadurch werden unkontrolliert rote Blutkörperchen produziert.

Wie kann ein Arzt diese Krankheit genau diagnostizieren?

Wenn Sie diese Symptome haben, wird Ihr Arzt Sie zunächst danach befragen. Anschließend werden einige Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Laut Weltgesundheitsorganisation (WHO) müssen drei Kriterien erfüllt sein, um eine Polycythaemia vera (PV) zu diagnostizieren.

1. Blutuntersuchung: Dies ist die erste und wichtigste Untersuchung. Dabei wird überprüft, ob Ihre Anzahl roter Blutkörperchen zu hoch ist.

• Hohe Hämoglobinwerte .
• Erhöhter Hämatokritwert (der prozentuale Anteil roter Blutkörperchen im Blut).

2. Knochenmarkbiopsie: Es wird eine sehr kleine Probe des Knochenmarks aus dem Hüftknochen entnommen und unter einem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob sich im Knochenmark abnormale Zellen befinden.

3. Gentests oder Hormonspiegel:

• Es wird ein Gentest durchgeführt, um auf die JAK2-Genmutation zu überprüfen.
• Oder sie untersuchen den Spiegel des Hormons Erythropoietin (EPO), das von den Nieren produziert wird. Dieses Hormon regt das Knochenmark zur Bildung roter Blutkörperchen an. Bei Polycythaemia vera (PV) stellt der Körper die Produktion dieses Hormons ein, da die roten Blutkörperchen selbstständig gebildet werden. Infolgedessen ist der EPO-Spiegel sehr niedrig.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung der Polycythaemia vera verfolgt zwei Hauptziele. Zum einen soll das Risiko von Blutgerinnseln verringert und zum anderen sollen lästige Symptome gelindert werden.

• Aderlass – Blutentnahme: Dies ist die häufigste und einfachste Behandlungsmethode. Ähnlich wie bei einer Blutspende wird Ihnen in regelmäßigen Abständen eine kleine Menge Blut (in der Regel etwa ein halber Liter) entnommen. Dadurch kann die Blutdichte und die Anzahl der roten Blutkörperchen reduziert werden.
• Niedrig dosiertes Aspirin: Ihr Arzt/Ihre Ärztin empfiehlt Ihnen möglicherweise die tägliche Einnahme einer niedrig dosierten Aspirintablette zur Vorbeugung von Blutgerinnseln. Dies ist jedoch unter Umständen nicht angebracht, wenn Sie beispielsweise an Magengeschwüren leiden.
• Medikamente zur Reduzierung der roten Blutkörperchen: Bei schweren Krankheitsverläufen oder wenn Bluttransfusionen allein nicht ausreichen, werden Medikamente verabreicht, die die Produktion roter Blutkörperchen verringern. Beispiele hierfür sind Hydroxyharnstoff und Interferon alfa .
• Behandlung des Juckreizes: Zur Linderung von starkem Juckreiz können Antihistaminika oder andere spezifische Medikamente verschrieben werden.

Wie kann ich mit dieser Krankheit gut leben?

Sobald man weiß, dass man diese Krankheit hat, gibt es viele Dinge, die man tun kann, um damit zu leben.

• Gehen Sie regelmäßig zum Arzt: Nehmen Sie pünktlich an den Sprechstunden teil und lassen Sie Bluttests durchführen. Es ist sehr wichtig, dass Ihr Arzt Ihren Gesundheitszustand überwacht.
• Bewegung: Mäßige Bewegung kann zu einer guten Durchblutung beitragen.
• Vermeiden Sie das Rauchen: Rauchen verengt die Blutgefäße, wodurch das Risiko von Blutgerinnseln steigt.
• Meiden Sie sauerstoffarme Umgebungen: In großen Höhen, wie beispielsweise auf Berggipfeln, herrscht Sauerstoffmangel. Vermeiden Sie es, solche Orte aufzusuchen.
• Blutdruckkontrolle: Die Aufrechterhaltung eines gesunden Körpergewichts kann zur Blutdruckkontrolle beitragen.
• Trinken Sie ausreichend Wasser: Flüssigkeitsmangel kann die Blutgerinnung begünstigen. Trinken Sie daher über den Tag verteilt viel Wasser.

Obwohl es sich bei Polycythaemia vera um eine Krebserkrankung handelt, leben viele Betroffene nach der Diagnose jahrzehntelang gut. Die größte Gefahr geht von Komplikationen durch Blutgerinnsel aus, nicht vom Krebs selbst. Daher sind regelmäßige Arztbesuche und ein gesunder Lebensstil genauso wichtig wie die medizinische Behandlung.