Werden Ihre Muskeln allmählich schwächer? Vielleicht wissen Sie nicht, dass es sich um primäre Lateralsklerose (PLS) handelt! Sprechen wir darüber!

Haben Sie manchmal das Gefühl, dass Ihre Beine und Arme langsam taub werden oder Ihre Kraft nachlässt? Fühlen Sie sich beim Gehen nicht mehr so ​​stark wie früher und verlieren vielleicht sogar das Gleichgewicht? Auch wenn Sie diesen Symptomen vielleicht nicht viel Beachtung schenken, können sie manchmal eine ernstere Ursache haben. Das ist die primäre Lateralsklerose, kurz PLS.

Schauen wir uns einfach an, was PLS bedeutet.

PLS ist, vereinfacht gesagt, eine fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung. Sie führt zu einer allmählichen Schwächung und/oder Versteifung der Muskulatur. Die Symptome beginnen häufig in den Beinen. Mit der Zeit können sich Schwäche und Steifheit auf andere Muskeln im Körper ausbreiten.

Man kann es sich so vorstellen: Unsere Muskeln funktionieren wie ein elektrisches Gerät. Sie müssen den „Strom“, die Botschaft vom Gehirn, exakt so empfangen, wie sie sollen. Bei PLS sind die Nervenzellen, die sogenannten oberen Motoneuronen (UMN), die wie „Drähte“ diese Botschaften weiterleiten, geschädigt.

Leider gibt es derzeit keine Heilung für PLS. Die Behandlung konzentriert sich daher hauptsächlich darauf, Ihre Symptome zu lindern und Ihnen den Alltag zu erleichtern. Beispielsweise durch Unterstützung bei der Benutzung eines Gehstocks oder Rollators.

Wie häufig ist PLS?

PLS ist tatsächlich eine sehr seltene Erkrankung. Es gibt noch keine Statistiken darüber, wie viele Menschen genau daran erkranken.

Worin besteht der Unterschied zwischen PLS und ALS? Kann PLS ALS sein?

Sie haben wahrscheinlich schon von ALS, der amyotrophen Lateralsklerose, gehört. Sowohl PLS als auch ALS sind Erkrankungen der Nerven und Muskeln. Es gibt jedoch wichtige Unterschiede zwischen den beiden.

Der Hauptunterschied besteht darin, dass PLS nur die oberen Motoneuronen (UMN) betrifft. Diese Nerven leiten Signale vom Gehirn zum Rückenmark. Bei ALS sind neben den UMN auch die unteren Motoneuronen (LMN) betroffen, die Signale vom Rückenmark zu den Muskeln leiten.

Sie fragen sich vielleicht: „Kann jemand mit PLS später ALS entwickeln?“ Ja, das ist möglich. Manchmal ähneln die frühen Symptome von ALS denen von PLS. Wenn Ihre Symptome nur das obere Motoneuron betreffen, wird möglicherweise zunächst PLS diagnostiziert. Treten später jedoch ALS-Symptome auf, die sowohl das obere als auch das untere Motoneuron betreffen, kann Ihr Arzt die Diagnose auf ALS ändern.

Tatsächlich können viele Fälle, die PLS ähneln, die ersten Anzeichen einer ALS sein, die das obere Motoneuron betrifft („UMN-prädominante ALS“). Deshalb sagen Ärzte, dass für eine sichere Diagnose von PLS Symptome mindestens drei bis vier Jahre lang bestehen müssen .

Was sind die Symptome von PLS?

Die Symptome des PLS treten sehr langsam auf.Einen großen Unterschied werden Sie nicht sofort bemerken.

Symptome, die im Frühstadium auftreten können:

Zunächst mag es Ihnen so vorkommen:

• Steifheit in den Beinen. Es kann sich anfühlen, als ob Ihre Beine feststecken.
• Die Muskeln in Ihren Beinen werden schwach. Sie haben möglicherweise das Gefühl, nicht mehr so ​​stark zu sein wie früher.
• Das Gehen und das Halten des Gleichgewichts werden schwierig. Man kann stolpern oder fallen.
• Es treten Muskelkrämpfe oder schmerzhafte Muskelspasmen auf.

Symptome, die im Verlauf der Krankheit auftreten können:

Im Verlauf der Krankheit können weitere Symptome wie die folgenden auftreten:

• Die Muskeln in Fingern, Händen und Armen werden ebenfalls steif und schwach. Es kann schwierig sein, kleine Gegenstände zu greifen oder zu schreiben.
• Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Wasserlassens. Dies kann zu Harndrang und Inkontinenz führen.
• Schmerzen treten im unteren Rücken und im Nacken auf.

Seltene Symptome, die die Zungenmuskulatur betreffen:

Das kommt sehr selten vor, aber bei manchen Menschen können auch die Zungenmuskeln betroffen sein. Wenn dies passiert:

• Es kommt zu undeutlicher Sprache (Dysarthrie). Es wird schwierig, Wörter deutlich auszusprechen.
• Schluckbeschwerden (Dysphagie). Sie haben möglicherweise das Gefühl, beim Schlucken von Speisen oder Getränken zu ersticken.

Was verursacht PLS?

In den meisten Fällen kennen wir die genaue Ursache von PLS immer noch nicht. Das ist die Wahrheit.

In sehr seltenen Fällen gibt es jedoch eine Form der PLS, die Kleinkinder und junge Erwachsene betrifft („juvenile primäre Lateralsklerose“). Diese wird durch eine Veränderung ihrer DNA zum Zeitpunkt der Befruchtung verursacht.

Welche Auswirkungen hat PLS auf unseren Körper?

PLS ist eine neuromuskuläre Erkrankung. Sie betrifft hauptsächlich die Motoneuronen im Gehirn und die Nervenfasern, die von diesen Neuronen zum Rückenmark verlaufen. Diese werden auch als obere Motoneuronen (UMN) bezeichnet .

Stellen Sie sich vor: Wenn Sie Ihr Bein bewegen wollen, sendet Ihr Gehirn ein Signal. Dieses Signal wandert entlang von Nervenfasern zu Neuronen im Rückenmark und von dort zu den willkürlichen Muskeln Ihres Beins. Sobald die Muskeln dieses Signal empfangen, bewegen sie sich.

Bei PLS sterben diese UMN-Nervenzellen allmählich ab (Degeneration). Dadurch erhalten die Muskeln nicht mehr die notwendigen Signale richtig und funktionieren somit nicht wie erwartet.

Handelt es sich um eine Erbkrankheit?

PLS ist in der Regel nicht erblich. Das bedeutet, dass man daran erkranken kann, selbst wenn niemand in der Familie bereits betroffen war. Meistens tritt die Erkrankung zufällig auf, ohne dass in der Familie Fälle von PLS bekannt sind.

Wer hat ein höheres Risiko, an PLS zu erkranken?

PLS kann grundsätzlich jeden betreffen. Die Diagnose wird meist um das 50. Lebensjahr gestellt. Allerdings können auch Menschen unter 50, ältere Menschen und sogar Kinder betroffen sein. Männer sind etwas häufiger betroffen.

Welche Komplikationen können aufgrund von PLS auftreten?

Im Verlauf der PLS kann es Ihnen schwerfallen, ohne Hilfe zu gehen. Sie benötigen dann möglicherweise einen Gehstock, einen Rollator oder einen Rollstuhl. Da Ihre Muskeln schwächer werden, können Sie außerdem leichter das Gleichgewicht verlieren und stürzen. Dabei können Sie sich verletzen.

Wie wird PLS diagnostiziert?

PLS wird von einem Arzt nach einer körperlichen Untersuchung, einer neurologischen Untersuchung und einigen weiteren speziellen Tests diagnostiziert. Er wird Ihre Symptome überprüfen und versuchen, andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen, wie beispielsweise ALS oder Multiple Sklerose, auszuschließen. Folgende Tests können zur Diagnosestellung herangezogen werden:

• Bluttests.
• Elektrophysiologische Untersuchungen – Diese Untersuchungen überprüfen die Funktion Ihrer Nerven und Muskeln. Beispiele hierfür sind Nervenleitstudien und Nadelelektrodenuntersuchungen.
• Eine MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomographie) des Gehirns und des Rückenmarks.
• Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor). Hierbei wird eine kleine Menge Flüssigkeit aus dem Rückenmark entnommen (Lumbalpunktion oder Spinalpunktion), um nach für neuromuskuläre Erkrankungen spezifischen Anomalien zu suchen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für PLS?

Die Behandlung des PLS zielt darauf ab, Ihnen bei der Linderung Ihrer Symptome zu helfen. Dies kann Folgendes umfassen:

• Medikamente zur Linderung von Muskelsteifheit, Hinken und Schluckbeschwerden.
• Physiotherapie zur Reduzierung von Muskelschwäche, Verbesserung der Muskelflexibilität und Verbesserung des Gelenkbewegungsumfangs.
• Hilfsmittel, die bei alltäglichen Aktivitäten und der Mobilität unterstützen. Beispiele hierfür sind ein Gehstock, ein Rollator oder ein Rollstuhl.
• Sprachtherapie oder Hilfsmittel bei Sprachschwierigkeiten.

Medikamente, die bei PLS-Symptomen verabreicht werden:

Zu den häufig verschriebenen Medikamenten gegen PLS-Symptome gehören:

• Bei Muskelsteifheit: (Baclofen) und (Tizanidin)
• Muskelkrämpfe: (Chinin)
• Zur Muskelentspannung: (Diazepam)

Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung?

Ja, wie alle Medikamente kann auch dieses Nebenwirkungen haben. Die Nebenwirkungen variieren je nach Medikament. Daher ist es sehr wichtig, dass Sie vor Beginn der Einnahme eines Medikaments mit Ihrem Arzt über die möglichen Nebenwirkungen sprechen.

Lässt sich PLS verhindern oder heilen?

Da die genaue Ursache von PLS nicht bekannt ist, gibt es derzeit keine Möglichkeit, deren Entstehung zu verhindern.

Leider gibt es derzeit auch keine Behandlung, die PLS vollständig heilen kann.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei PLS? Was können Betroffene erwarten?

PLS hat keinen direkten Einfluss auf die Lebenserwartung. Eine Person mit PLS kann eine normale Lebenserwartung haben, genau wie jemand ohne diese Erkrankung.

Wie schnell Ihre Symptome auftreten und sich verschlimmern, ist von Person zu Person unterschiedlich. Im Allgemeinen schreitet die primäre Lateralsklerose sehr langsam fort, über Jahre, manchmal Jahrzehnte. Sollten Sie jedoch eine plötzliche Verschlimmerung Ihrer Symptome bemerken, suchen Sie umgehend Ihren Arzt auf.

Medikamente können Ihre Symptome lindern und Ihnen helfen, Ihren Alltag ohne Unterbrechung zu bewältigen. Sie könnten die Verwendung eines Gehstocks, Rollators oder Rollstuhls in Erwägung ziehen, um sich beim Gehen sicherer und selbstsicherer zu fühlen.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie allmähliche Veränderungen Ihrer Muskeln bemerken, wie z. B. Steifheit oder Schwäche, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Informieren Sie Ihren Arzt auch, wenn bei Ihnen PLS diagnostiziert wurde, wenn sich Ihre Symptome durch Medikamente verschlimmern oder wenn Sie Nebenwirkungen bemerken.

Am wichtigsten: Wenn Sie stürzen oder bei einem Unfall verletzt werden, begeben Sie sich sofort in die Notaufnahme.

Fragen an Ihren Arzt

Wenn Sie an PLS leiden, werden Sie viele Fragen an Ihren Arzt haben. Zum Beispiel:

• Welche Behandlungen können meine Symptome lindern?
• Welche Nebenwirkungen hat die Behandlung?
• Woran erkenne ich, ob sich mein Zustand mit der Zeit verschlechtern wird?
• Welche Übungen kann ich machen, um meine Muskelfunktion zu erhalten?
• Benötige ich einen Gehstock oder einen Rollator?

Abschließend eine Kernaussage

Sich an eine fortschreitende Erkrankung anzupassen, die die Bewegungsfähigkeit einschränkt, kann sehr schwierig sein. Manche Dinge, die man früher gerne getan hat, können nach und nach beschwerlich werden. Obwohl die primäre Lateralsklerose (PLS) langsam fortschreitet, kann sie den Alltag beeinträchtigen.

Wenn diese körperlichen Veränderungen auch Ihre Stimmung beeinträchtigen, kann ein Gespräch mit einem Psychiater oder Psychotherapeuten Linderung verschaffen.Dafür muss man sich nicht schämen, viele Menschen brauchen in solchen Zeiten Hilfe.

Wenn Sie eine Veränderung Ihrer Muskelkraft bemerken, suchen Sie umgehend einen Arzt auf. Er kann Ihnen Medikamente oder Mobilitätshilfen verschreiben, damit Sie selbstständiger und komfortabler leben können. Denken Sie daran: Sie sind auf diesem Weg nicht allein.

Primäre Lateralsklerose (PLS), Muskelschwäche, Neuropathie, Motoneuronen, ALS, Symptome