Eine seltene Erkrankung, die das Gehirn betrifft: Kennen Sie PML? (Progressive Multifokale Leukenzephalopathie – PML)

Haben Sie schon einmal von der Erkrankung PML (Progressive Multifokale Leukenzephalopathie) gehört? Vielleicht ist Ihnen dieser Name nicht geläufig. PML ist nämlich eine sehr seltene Infektion, die das Gehirn betrifft. Dabei werden die Zellen, die Myelin produzieren – die Schutzschicht um die Nervenzellen im Gehirn –, nach und nach zerstört. Myelin ist eine ölartige Substanz, die die Neuronen im Gehirn und Rückenmark (unser zentrales Nervensystem) schützt. Geht das Myelin verloren, wird die weiße Substanz im Gehirn geschädigt.

Was bedeutet der Name PML?

Schauen wir uns nun an, was die Buchstaben im Namen PML bedeuten. Das gibt Ihnen eine grobe Vorstellung von der Krankheit.

• P – Progressiv: Dies bedeutet, dass sich die Krankheit allmählich verschlimmert . Die Symptome können sich im Laufe der Zeit verstärken.
• M – Multifokal: Dies bedeutet, dass die Erkrankung nicht auf einen Bereich des Gehirns beschränkt ist, sondern mehrere Bereiche betrifft . Es ist, als ob kleine Läsionen in mehreren Bereichen des Gehirns vorhanden wären.
• L — Leukenzephalopathie: Dieses Wort klingt etwas kompliziert, nicht wahr? Einfach ausgedrückt bedeutet es, dass die Krankheit hauptsächlich das Myelin, also die weiße Substanz im Gehirn, betrifft .

PML verursacht also Hirnschäden. Diese Schäden können zu einer Vielzahl neurologischer Probleme führen, beispielsweise zu kognitiven Beeinträchtigungen, Sehstörungen und Gehschwierigkeiten. Da PML eine fortschreitende Erkrankung ist, kann sie sich mit der Zeit verschlimmern. Bei manchen Betroffenen kann eine frühzeitige Behandlung das Fortschreiten der Erkrankung jedoch verlangsamen.

Was sind die frühen Symptome der PML?

Bei vielen Menschen beginnen die Symptome der PML sehr unauffällig. Außerdem können die Symptome je nachdem, welcher Teil des Gehirns von der Infektion betroffen ist, variieren. Man kann es sich so vorstellen: Wenn ein Ast eines Baumes abstirbt, stellen alle anderen Funktionen an diesem Ast ihre Funktion ein.

Zu den ersten Symptomen einer PML können gehören:

• Ungeschicklichkeit oder mangelnde Koordination
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Denken
• Schwächegefühl im Körper

Im Verlauf der Infektion können auch Symptome wie die folgenden auftreten:

• Demenz, Gedächtnisverlust
• Sprachverlust
• Sehverlust
• Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen

Manche Betroffene können auch Kopfschmerzen oder Krampfanfälle verspüren, dies ist jedoch selten. Leider verschlimmert sich PML in der Regel mit der Zeit.Es kann häufig tödlich verlaufen. Die Ergebnisse können jedoch je nach den zugrunde liegenden Erkrankungen des Patienten und seinem Ansprechen auf die Behandlung variieren.

Was verursacht PML?

PML wird durch ein Virus namens JC-Virus (JCV) verursacht. Das Virus ist nach dem Anfangsbuchstaben des Namens der Person benannt, die sich als erste damit infizierte (John Cunningham). Es ist auch als humanes Polyomavirus 2 bekannt.

Überraschenderweise tragen etwa 85 % der Erwachsenen das JC-Virus in sich. Experten sind sich jedoch noch nicht sicher, wie das Virus auf den Menschen übertragen wird. Es gibt Hinweise darauf, dass Kinder sich über Lebensmittel oder Wasser infizieren können. Das Virus wurde auch in Urinproben nachgewiesen. Daher ist eine Übertragung durch oralen Kontakt mit Urin möglich.

Obwohl viele Menschen das JC-Virus in sich tragen, wird es nicht aktiv, sondern verbleibt im Körper inaktiv. Daher treten keine Symptome auf. Bei Menschen mit einem geschwächten Immunsystem kann das Virus jedoch aktiv werden und zu PML führen. Es ist wie ein schlafender Feind, der erwacht und uns angreift, wenn wir geschwächt sind.

Wer ist am stärksten gefährdet, an dieser Krankheit zu erkranken?

PML tritt in der Regel nur bei Menschen mit einem sehr geschwächten Immunsystem auf. Sie haben möglicherweise auch ein erhöhtes Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken, wenn Sie eine der folgenden Erkrankungen haben:

• HIV/AIDS-Infektion
• Krebserkrankungen des Blutes und des Knochenmarks, zum Beispiel Leukämie
• Krebserkrankungen des Lymphsystems, zum Beispiel Lymphome oder Morbus Hodgkin
• Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Multiple Sklerose (MS) oder Lupus

Auch wenn Sie Organspender sind und Immunsuppressiva einnehmen, um eine Abstoßung des Organs durch Ihren Körper zu verhindern, besteht möglicherweise ein Risiko für Sie.

Wie diagnostizieren Ärzte PML?

Ihr Arzt wird Sie zunächst untersuchen und sich Ihre Symptome genau anhören. Anschließend kann er die Diagnose PML durch verschiedene Tests bestätigen, die Ihr Gehirn und Rückenmark untersuchen. Möglicherweise sind folgende Tests erforderlich:

• MRT-Untersuchung des Gehirns: Damit lassen sich Bilder von Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns aufnehmen. Es ist wie eine Kamera, die ins Innere des Gehirns schaut.
• Lumbalpunktion: Dabei wird eine kleine Probe Ihrer Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis, Liquor cerebrospinalis), der Flüssigkeit, die Ihr Gehirn und Rückenmark umgibt, entnommen. Dies kann auf das Vorhandensein des JC-Virus untersucht werden.
• Hirnbiopsie: Diese wird sehr selten durchgeführt. Sie erfolgt nur dann, wenn die Diagnose schwer zu bestätigen ist.

Wie wird PML behandelt?

Bei der Behandlung von PML steht die Stärkung des Immunsystems im Vordergrund. Krankheiten entstehen, wenn die körpereigenen Abwehrkräfte geschwächt sind. Daher ist es von größter Wichtigkeit, diese Abwehrkräfte wieder zu stärken.

• Wenn Sie beispielsweise an AIDS erkrankt sind, erhalten Sie möglicherweise eine antiretrovirale Therapie (ART) . Diese Medikamente reduzieren die Menge an HIV in Ihrem Körper. Diese Behandlung kann Ihr Immunsystem bis zu einem gewissen Grad unterstützen.
• Manche Menschen profitieren auch von einer Behandlung namens Plasmapherese . Dabei werden einige der Immunsuppressiva aus dem Blut entfernt. Die Behandlung kann außerdem das Immunsystem im Kampf gegen das JC-Virus stärken.

Wissenschaftler testen derzeit mehrere neue Medikamente zur Behandlung von PML. Die US-amerikanische Arzneimittelbehörde FDA hat einigen Patienten eine Sondergenehmigung für die Anwendung dieser Medikamente erteilt, die Ergebnisse sind jedoch uneinheitlich.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie wissen, dass Ihr Immunsystem geschwächt ist und Sie das Gefühl haben, dass Sie allmählich Symptome entwickeln, die Ihrer Meinung nach mit einer progressiven multifokalen Leukenzephalopathie (PML) zusammenhängen könnten, ist es sehr wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen und sich untersuchen zu lassen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie Ihren Arzt aufsuchen, können Sie ihm Fragen wie diese stellen:

• Wie hoch ist mein Risiko, an PML zu erkranken?
• Kann ich irgendetwas tun, um dieses Risiko zu verringern?
• Auf welche Symptome sollte ich bei PML achten?
• Welche Risiken birgt die Einnahme von Immunsuppressiva?
• Gibt es noch andere Behandlungsmöglichkeiten für meine Erkrankung?
• Welche Risiken und Vorteile bergen die derzeitigen Behandlungsmethoden?

Durch das Stellen dieser Fragen können Sie ein besseres Verständnis der Krankheit und ihrer Behandlung erlangen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung eines PML-Patienten?

Dies ist ein sehr schwieriges Thema. PML ist eine fortschreitende Erkrankung. Das bedeutet, dass sich die Symptome mit der Zeit verschlimmern. Die Lebenserwartung eines Menschen mit PML hängt vom Schweregrad der Infektion und der erhaltenen Behandlung ab. Zwischen 30 % und 50 % der Betroffenen sterben innerhalb der ersten Monate nach der Diagnose. Auch Menschen, die länger leben, haben weiterhin Symptome, die sich verschlimmern. Diese Symptome können zu schwerwiegenden Problemen wie Sprach- und Sehverlust führen.

Neuere Studien haben jedoch gezeigt, dass bei einer kleinen Anzahl von HIV-infizierten PML-Patienten der Krankheitsverlauf stabilisiert und die Lebenserwartung verlängert werden kann. Vor der Einführung der antiretroviralen Therapie (ART) zur Behandlung der HIV-Infektion überlebten nur 10 % der PML-Patienten länger als ein Jahr. Dank ART ist die Ein-Jahres-Überlebensrate nun auf 50 % gestiegen. In manchen Fällen kann ART das Immunsystem dabei unterstützen, das JC-Virus zu bekämpfen.

Ist eine vollständige Genesung von PML möglich?

Menschen, die während der Einnahme von Immunsuppressiva eine PML entwickeln, können sich nach Absetzen der Medikamente erholen. Auch Patienten, die erfolgreich mit ART behandelt wurden, können von PML genesen. Bei 80 % der PML-Überlebenden kehren die Symptome jedoch nicht zurück. Dies liegt daran, dass in den geschädigten Bereichen kein neues Myelin gebildet wird. Dauerhafte neurologische Schäden sind häufig. Einige Betroffene leben jedoch bis zu 15 Jahre nach Abklingen der PML.

Welche Erwartungen bestehen an Patienten, die sich einer Plasmapherese unterziehen?

Wenn Ihre PML-Symptome durch ein Immunsuppressivum verursacht wurden, können sie nach Absetzen des Medikaments verschwinden. Alternativ kann eine Plasmapherese durchgeführt werden, um einen Teil der Immunsuppressiva aus dem Körper zu entfernen. Ziel der Plasmapherese ist die Stärkung des Immunsystems. Bei manchen Patienten kann sie das Fortschreiten der PML verlangsamen und die Lebenserwartung verlängern. Der Nutzen dieser Methode ist jedoch noch nicht vollständig erforscht.

Viele Menschen können auch nach dem Absetzen eines Medikaments oder nach einer Plasmapherese weiterhin Symptome einer PML aufweisen. Andere können neurologische Probleme entwickeln. Das Absetzen eines Medikaments birgt zudem weitere Risiken. Daher ist es wichtig, dass Sie Entscheidungen bezüglich Ihrer Medikamente mit Ihrem Arzt besprechen.

Wie kann ich feststellen, ob bei mir ein Risiko besteht, an progressiver multifokaler Leukenzephalopathie (PML) zu erkranken?

Wenn Sie an einer Erkrankung leiden, die Ihr Immunsystem schwächt, fragen Sie Ihren Arzt nach Ihrem Risiko, an PML zu erkranken.

Erhöhen andere Erkrankungen mein Risiko, an PML zu erkranken?

Menschen mit Erkrankungen wie Multipler Sklerose (MS) oder Morbus Crohn sollten sich auch einem Bluttest unterziehen, um Erkrankungen wie HIV auszuschließen, die das Risiko einer JC-Virusinfektion erhöhen.

Ärzte verschreiben häufig das Medikament Natalizumab (Tysabri®) zur Behandlung von Multipler Sklerose oder Morbus Crohn. Dieses Medikament kann das Risiko erhöhen, an PML zu erkranken.

Auch wenn Sie das JC-Virus inaktiv haben und keine Symptome aufweisen, können Sie Natalizumab möglicherweise einnehmen. Es ist jedoch wichtig, die Risiken und Vorteile mit Ihrem Arzt zu besprechen.

Abschließend noch einige wichtige Punkte (Kernaussage)

Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine seltene Hirninfektion, die durch die Reaktivierung des JC-Virus verursacht wird. Die meisten Menschen tragen das JC-Virus in latenter Form in sich. Bei Menschen mit einem intakten Immunsystem verursacht es keine Beschwerden.

Bei einem geschwächten Immunsystem ist es wichtig, die Symptome der PML zu kennen und diesbezüglich mit Ihrem Arzt zusammenzuarbeiten.

Diese Krankheit verschlimmert sich in der Regel mit der Zeit. Es gibt jedoch Behandlungen, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und Ihr Leben verlängern können. Geben Sie also die Hoffnung nicht auf. Am wichtigsten ist es, so schnell wie möglich ärztlichen Rat einzuholen.

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