Was ist das Susac-Syndrom? Sprechen wir einfach darüber.

Haben Sie plötzlich Kopfschmerzen, Gedächtnisverlust und eine leichte Veränderung Ihres Seh- und Hörvermögens? Vielleicht treten diese Symptome sogar gleichzeitig auf. Es ist verständlich, dass man in solchen Situationen erschrickt. Heute sprechen wir über eine seltene Erkrankung, die solche Symptome verursachen kann, in unserem Land aber wenig bekannt ist: das Susac-Syndrom.

Was ist das Susac-Syndrom einfach ausgedrückt?

Vereinfacht gesagt, ist das Susac-Syndrom eine Autoimmunerkrankung. Stellen Sie sich unser Immunsystem wie die Armee unseres Landes vor. Seine Hauptaufgabe ist es, uns vor Krankheitserregern zu schützen. Manchmal unterläuft diesem System jedoch ein kleiner Fehler. Anstatt dann die äußeren Feinde anzugreifen, attackiert es die gesunden Zellen unseres eigenen Körpers. Dies bezeichnen wir als Autoimmunerkrankungen.

Beim Susac-Syndrom greift das Immunsystem die kleinsten Blutgefäße im Gehirn, der Netzhaut und der Cochlea an. Dieser Angriff führt zu einer Schwellung der Blutgefäße, wodurch der Blutfluss verringert oder vollständig blockiert wird. Dies verursacht die Symptome dieser Erkrankung.

Wo tritt diese Krankheit hauptsächlich auf?

Diese Erkrankung betrifft hauptsächlich drei Körperteile: das Gehirn, die Augen und die Ohren.

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Daher lässt sich die genaue Anzahl der Betroffenen nur schwer bestimmen. Manchmal ähneln die Symptome denen der Multiplen Sklerose (MS), sodass selbst Ärzte die beiden Krankheiten gelegentlich verwechseln. Aus diesem Grund kann es mitunter einige Zeit dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird.

Was sind die Symptome des Susac-Syndroms?

Die Symptome können von Person zu Person variieren, hängen aber mit den drei zuvor genannten Hauptkomponenten zusammen. Schauen wir uns diese genauer an.

Wie wirken sich diese Eigenschaften auf Sie aus?

Diese Symptome treten nicht bei jedem Menschen gleich auf. Manche Menschen entwickeln sie nur einmal im Leben. Bei anderen kommen und gehen die Symptome, kehren dann wieder usw. Oftmals können die Symptome über mehrere Jahre hinweg schwanken. Nur bei sehr wenigen Menschen treten alle drei Symptome gleichzeitig auf, wenn die Krankheit diagnostiziert wird.

Warum tritt das Susac-Syndrom auf?

Die genaue Ursache ist noch unbekannt. Wir wissen jedoch, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Wie bereits erwähnt, greift unser Immunsystem die Zellen in den kleinen Blutgefäßen unseres Gehirns, unserer Netzhaut und unseres Innenohrs an. Dieser Angriff führt zu einer Schwellung der Zellen. Dadurch können die Blutgefäße teilweise oder vollständig verstopfen. In diesem Fall werden die betroffenen Körperteile nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt. Dies verursacht die zuvor genannten Symptome.

Handelt es sich um eine Erbkrankheit? Wer hat ein höheres Risiko?

Nein, es gibt keine Hinweise darauf, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt. Frauen erkranken jedoch etwa dreimal häufiger daran als Männer. Die Symptome treten in der Regel zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf.

Welche Komplikationen können bei dieser Krankheit auftreten?

Schäden an Augen und Ohren, die durch verstopfte Blutgefäße verursacht werden, können manchmal dauerhaft sein.Das bedeutet, dass die Möglichkeit eines dauerhaften Seh- und Hörverlusts besteht. Und, wenngleich sehr selten, kann auch eine Erkrankung namens Demenz auftreten, bei der das Gedächtnis vollständig verloren geht.

Wie diagnostiziert ein Arzt diese Krankheit? (Diagnose)

Ihr Arzt wird mehrere Tests durchführen, um diese Krankheit zu diagnostizieren.

• Körperliche Untersuchung
• Neurologische Untersuchung
• Augenärztliche Untersuchung

Darüber hinaus können Sie auch Tests wie diese durchführen, um mehr über Ihre Symptome zu erfahren:

• Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns: Mithilfe dieser Untersuchung kann der Arzt nach weißen Flecken, sogenannten „Schneeballläsionen“, im Bereich des Corpus callosum, der die beiden Hirnhälften verbindet, suchen. Diese sind ein spezifisches Anzeichen für das Susac-Syndrom.
• Fluoreszenzangiographie: Dies ist eine spezielle Untersuchungsmethode, die die Blutgefäße in der Netzhaut des Auges untersucht. Sie kann Verstopfungen in den Blutgefäßen aufdecken.
• Audiogramm: Dies ist ein Hörtest. Er überprüft, ob Sie tiefe Frequenzen hören können und ob Sie Schwierigkeiten haben, Sprache zu verstehen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Das Hauptziel der Behandlung ist die Regulierung unseres fehlfunktionierenden Immunsystems. Hierfür werden Immunsuppressiva eingesetzt. Einige Beispiele sind:

• Kortikosteroide (z. B. Prednison)
• Intravenöses Immunglobulin (IVIG)
• Mycophenolat
• Azathioprin
• Cyclophosphamid
• Rituximab

Diese Medikamente können auf verschiedene Weise verabreicht werden. Manche werden als Tabletten oder Kapseln eingenommen, andere als Injektionen oder wieder andere intravenös (i.v.) mit Kochsalzlösung. Sie wirken, indem sie das überaktive Immunsystem dämpfen.

Erfahren Sie mehr über Behandlung, Genesung und Prognose.

Gibt es Nebenwirkungen bei der Behandlung?

Ja, wie alle Medikamente kann auch dieses verschiedene Nebenwirkungen haben. Sprechen Sie daher vor Behandlungsbeginn mit Ihrem Arzt darüber. Sollten Sie Nebenwirkungen bemerken, informieren Sie Ihren Arzt darüber.

Wie lange dauert die Genesung nach der Behandlung?

Wird die Erkrankung frühzeitig erkannt und behandelt, bessern sich die Symptome rasch. Manche Menschen erkranken nur einmal, andere erleben im Laufe der Jahre wiederkehrende Episoden. Mit einer adäquaten immunsuppressiven Therapie lässt sich das Risiko eines Rückfalls jedoch deutlich reduzieren.

Wie wird das Leben mit dieser Krankheit aussehen? (Ausblick)

Die Prognose für diejenigen, die sich bei Auftreten der ersten Symptome umgehend behandeln lassen, ist sehr gut. Dadurch können dauerhafte Schäden an Gehirn, Augen und Ohren verhindert werden. Dauerhafte Komplikationen wie Seh- und Hörverlust sind selten. Die Erkrankung ist, bis auf sehr seltene Fälle, nicht lebensbedrohlich. Sie kann zwar die Lebensqualität beeinträchtigen, hat aber keinen direkten Einfluss auf die Lebenserwartung.

Wie kann man die Krankheit verhindern und wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Es gibt keine spezifische Methode, das Susac-Syndrom zu verhindern. Wenn Sie sich jedoch genau an den von Ihrem Arzt verordneten Behandlungsplan halten, können Sie das Wiederauftreten der Symptome (Krankheitsschübe) minimieren.

Wenn Sie eine dieser Veränderungen bemerken, suchen Sie umgehend Ihren Arzt auf:

• Veränderung der Sehkraft
• Hörverlust
• Eine Veränderung der Denk- oder Erinnerungsfähigkeit
• Eine Veränderung des Verhaltens oder der Persönlichkeit

Je früher die Krankheit erkannt wird, desto besser kann man gesund bleiben und dauerhafte Schäden verhindern.

Fragen an Ihren Arzt

• Kann ich wiederkommen, wenn sich meine Symptome gebessert haben?
• „Welche Behandlung empfehlen Sie mir?“
• „Wie lange und wie soll ich dieses Medikament anwenden?“
• „Welche Nebenwirkungen hat dieses Medikament?“
• Werde ich Hörgeräte oder ein Cochlea-Implantat benötigen?

Das Susac-Syndrom kann Ihren Alltag beeinträchtigen. Es ist normal, Angst und Sorgen zu verspüren, wenn sich Dinge, an die Sie immer geglaubt haben, wie Ihr Seh- oder Hörvermögen, plötzlich verändern. Manchmal kann ein Gespräch mit einem Psychotherapeuten sehr hilfreich sein. Denken Sie daran: Es ist ratsam, einen Arzt aufzusuchen, sobald Sie Symptome bemerken, da Komplikationen auftreten können. Eine frühzeitige Behandlung kann dauerhafte Schäden verhindern.