Wird Ihre Haut plötzlich rot, bilden sich Blasen und schält sie sich? Erfahren Sie mehr über dieses gefährliche Stevens-Johnson-Syndrom (SJS).

Haben Sie schon einmal einen plötzlich auftretenden Hautausschlag bemerkt, der sich rot färbt, wie ein Ausschlag aussieht, dann Blasen bildet und sich die Haut ablöst? Solche Hautveränderungen können auch im Mund, in den Augen und im Genitalbereich auftreten. Dies ist keine harmlose Erkrankung und kann ein ernster Zustand sein, der einen sofortigen Krankenhausaufenthalt erforderlich macht . Heute sprechen wir über diese Erkrankung namens Stevens-Johnson-Syndrom (SJS).

Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS)?

Vereinfacht gesagt sind das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) zwei sehr schwere Hauterkrankungen. Dabei bilden sich plötzlich rote, juckende Knötchen auf der Haut, die Blasen bilden und sich ablösen. Auch Augen, Genitalien und Mundschleimhaut können betroffen sein. Bei Auftreten dieser Erkrankungen ist eine stationäre Behandlung im Krankenhaus unumgänglich.

Manche Ärzte betrachten das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) als zwei separate Erkrankungen, während andere sie als unterschiedliche Stadien derselben Krankheit ansehen. SJS verläuft etwas milder als TEN. Beispielsweise können bei SJS weniger als 10 % der Haut am gesamten Körper verloren gehen, bei TEN hingegen mehr als 30 %. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass beide Erkrankungen lebensbedrohlich sein können .

Welche anderen Namen hat SJS?

Ja, es hat mehrere andere Namen. Zum Beispiel:

• Lyell-Syndrom
• Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse
• Stevens-Johnson-Syndrom, toxisches epidermales Nekrolyse-Spektrum

Manchmal ändert sich die Bezeichnung je nach Ursache. Wird die Erkrankung durch ein bestimmtes Medikament ausgelöst, spricht man von „medikamenteninduziertem Stevens-Johnson-Syndrom“, und wird sie durch eine Infektion mit dem Erreger Mykoplasmenpilz Mycoplasma verursacht, heißt es „mykoplasmeninduziertes Stevens-Johnson-Syndrom“.

Wer ist eher von der Entwicklung eines Stevens-Johnson-Syndroms betroffen?

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) tritt am häufigsten bei jungen Erwachsenen unter 30 Jahren und bei Kleinkindern auf. Es kann jedoch in jedem Alter vorkommen, insbesondere bei älteren Menschen. Frauen erkranken häufiger an SJS als Männer.

Stellen Sie sich vor, ein Kleinkind bekommt eine Infektion wie eine Lungenentzündung und entwickelt anschließend eine solche Hauterkrankung … das könnte ein Stevens-Johnson-Syndrom sein. Hauptursache für SJS bei Kindern sind Infektionen wie Lungenentzündung. Bei Erwachsenen hingegen wird SJS/TEN meist durch Medikamente ausgelöst.

Was sind die Risikofaktoren für die Entwicklung eines Stevens-Johnson-Syndroms?

Es gibt keine einzelne Ursache für diese Erkrankung, sondern ein Zusammenspiel verschiedener Faktoren. Der wichtigste Faktor ist die genetische Veranlagung. Das heißt, Ihre Gene können einen Einfluss haben. Bestimmte Umweltfaktoren können diese Gene ebenfalls aktivieren. Einer dieser genetischen Faktoren sind die sogenannten humanen Leukozytenantigene (HLA). Menschen mit bestimmten Varianten dieser HLA haben ein höheres Risiko, an Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) oder toxischer epidermaler Nekrolyse (TEN) zu erkranken.

Was sind die Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms?

Es gibt verschiedene Symptome, die bei SJS auftreten können. Es ist wichtig, diese zu kennen:

• Starke Schmerzen in der Haut: Zuerst beginnt die Haut zu schmerzen.
• Fieber: Sie haben Fieber.
• Körperliche Schmerzen: Es fühlt sich an, als ob der ganze Körper schmerzt.
• Rote Flecken oder Stellen auf der Haut: Es treten rote Flecken oder Stellen auf der Haut auf.
• Husten.
• Blasen und Geschwüre: Blasen und Geschwüre können nicht nur auf der Haut, sondern auch auf den Schleimhäuten in Bereichen wie Mund, Rachen, Augen, Genitalien und Rektum auftreten. Stellen Sie sich vor: Geschwüre im Mund erschweren nicht nur das Essen, sondern auch das Sprechen.
• Abschälen der Haut: Die Haut schält sich von den Bläschen ab.
• Speichelfluss: Aufgrund von Mundgeschwüren tritt Speichel aus, wenn man den Mund nicht geschlossen halten kann.
• Schwellung der Augenlider: Blasen und Schwellungen in den Augen führen dazu, dass die Augen so stark anschwellen, dass sie nicht mehr geöffnet werden können.
• Schmerzen beim Wasserlassen: Bläschen in den Schleimhäuten verursachen starke Schmerzen beim Wasserlassen.

Stellen Sie sich vor, Sie beginnen mit der Einnahme eines neuen Medikaments und fühlen sich innerhalb weniger Tage unwohl, haben Fieber und Schmerzen, und dann erscheinen plötzlich rote Flecken auf Ihrer Haut und Blasen... Dann sollten Sie anfangen zu vermuten, dass es sich um das Stevens-Johnson-Syndrom handelt.

Was verursacht das Stevens-Johnson-Syndrom?

Es gibt mehrere Hauptursachen für das Stevens-Johnson-Syndrom:

• Allergische Reaktion auf ein Medikament: Dies ist die Hauptursache der meisten Fälle von Stevens-Johnson-Syndrom und aller Fälle von TEN. Sie kann auftreten, wenn Sie eine Dosis eines Medikaments vergessen haben.
• Infektionen: Zum Beispiel Infektionen wie Mykoplasmenpneumonie, Herpesviren und Hepatitis A.
• Graft-versus-Host-Reaktion: Dies ist eine Erkrankung, die insbesondere nach einer Knochenmarktransplantation auftreten kann.
• Keine Ursache gefunden: Manchmal kann sich das Stevens-Johnson-Syndrom ohne erkennbare Ursache entwickeln.

Wenn Sie aufgrund eines Medikaments an Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) erkranken, treten die Symptome in der Regel innerhalb von ein bis drei Wochen nach Beginn der Medikamenteneinnahme auf. Es kann mit Fieber, Husten und Kopfschmerzen beginnen, gefolgt von Hautausschlägen und Hautablösung. Bei manchen Betroffenen kann es sogar zu Haar- und Nagelausfall kommen. Sehr selten wurde SJS auch nach einer Impfung als Ursache beschrieben.

Welche Medikamente verursachen am ehesten ein Stevens-Johnson-Syndrom?

Bestimmte Medikamente bergen ein höheres Risiko, ein Stevens-Johnson-Syndrom auszulösen. Dazu gehören:

• Antibakterielle Sulfonamide.
• Antiepileptika: Beispiele hierfür sind Phenytoin (Dilantin®), Carbamazepin (Tegretol®), Lamotrigin (Lamictal®) und Phenobarbital (Luminal®).
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Dies ist ein Arzneimittel, das zur Behandlung von Gicht und Nierensteinen eingesetzt wird.
• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR): Beispiele hierfür sind Piroxicam (Feldene®), Nevirapin (Viramune®) und Diclofenac (Cambia®, Flector®).
• Andere Antibiotika.

Wichtig: Dies bedeutet nicht, dass jeder, der diese Medikamente einnimmt, ein Stevens-Johnson-Syndrom entwickelt. Es wurde jedoch festgestellt, dass diese Medikamente mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Stevens-Johnson-Syndroms einhergehen.

Gibt es weitere Faktoren, die das Risiko, an SJS zu erkranken, erhöhen?

Ja, es gibt einige weitere Erkrankungen, die das Risiko, an SJS zu erkranken, erhöhen. Diese sind:

• Nach einer Knochenmarktransplantation.
• Das Vorliegen von Autoimmunerkrankungen wie beispielsweise systemischem Lupus erythematodes (SLE).
• Infektion mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV).
• Andere chronische Erkrankungen der Gelenke und des Bindegewebes.
• Krebs.
• Ein geschwächtes Immunsystem.
• Wenn jemand in Ihrer Familie bereits an SJS erkrankt ist (familiäre Vorbelastung).
• Das Vorhandensein einer Variante eines spezifischen Gens namens „Humanes Leukozytenantigen-B – HLA-B“.

Wie diagnostizieren Ärzte diese SJS-Erkrankung?

Ärzte diagnostizieren SJS und TEN unter Berücksichtigung folgender Faktoren:

• Untersuchung der betroffenen Haut und Schleimhäute: In der Regel sind mindestens zwei Schleimhäute betroffen.
• Abhängig von der Stärke Ihrer Schmerzen.
• Abhängig davon, wie schnell Ihre Haut betroffen war.
• Je nachdem, wie stark Ihre Haut betroffen ist.
• Hautbiopsie: Manchmal wird eine kleine Hautprobe entnommen und unter einem Mikroskop untersucht, um die Diagnose zu bestätigen.

Wie wird das Stevens-Johnson-Syndrom behandelt?

Das Stevens-Johnson- Syndrom (SJS) erfordert eine sofortige stationäre Behandlung. Der Versuch, es zu Hause zu behandeln, kann den Zustand verschlimmern. Folgende Behandlungsmöglichkeiten stehen zur Verfügung:

• Setzen Sie das Medikament, von dem Sie annehmen, dass es die Probleme verursacht, sofort ab: Das ist das Erste, was zu tun ist.
• Intravenöse (IV) Flüssigkeitszufuhr zur Wiederherstellung des Elektrolythaushalts: Dies dient dazu, den Flüssigkeitsverlust des Körpers während des Abschälens der Haut auszugleichen.
• Anbringen von nicht klebenden Verbänden auf die betroffene Haut.
• Zur Beschleunigung der Genesung hochkalorische Nahrungsmittel verabreichen: Manchmal kann eine Sondenernährung notwendig sein.
• Bei Bedarf Antibiotika verabreichen, um eine Infektion zu verhindern.
• Schmerzmittel verabreichen.
• Behandlung im Krankenhaus, möglicherweise auf einer Intensivstation (ITS) oder einer Verbrennungsstation.
• Bei Beteiligung von Spezialistenteams wie der Dermatologie und der Augenheilkunde (falls die Augen betroffen sind) Hilfe suchen.
• In einigen Fällen können spezifische Behandlungen wie intravenöse Immunglobuline, Cyclosporin, intravenöse Steroide oder Amnionmembrantransplantationen (für die Augen) durchgeführt werden.

Welche Komplikationen können bei SJS auftreten?

Da es sich bei SJS und TEN um schwere Erkrankungen handelt, können Komplikationen gravierend sein.

• Tod: Dies ist die schwerwiegendste Komplikation. Ungefähr 10 % der Patienten mit SJS und etwa 50 % der Patienten mit TEN können daran sterben.
• Lungenentzündung.
• Sepsis: Dies ist eine schwere bakterielle Infektion, ähnlich einer Blutvergiftung.
• Schockzustand `(Schock)`.
• Multiorganversagen.

Aufgrund dieser schwerwiegenden Komplikationen ist bei SJS/TEN-Erkrankungen eine sofortige stationäre Behandlung erforderlich.

Lässt sich das Stevens-Johnson-Syndrom verhindern?

Tatsächlich lässt sich das Stevens-Johnson-Syndrom in den meisten Fällen nicht verhindern. Da es häufig durch eine unerwartete Reaktion auf ein Medikament ausgelöst wird, gibt es keine Möglichkeit, dies vor der Einnahme eines Medikaments vorherzusagen.

Sollte bei Ihnen jedoch eine medikamenteninduzierte Erkrankung diagnostiziert werden, ist es am wichtigsten, dass Sie dieses Medikament oder ein ähnliches Medikament nie wieder einnehmen. Informieren Sie unbedingt Ihren Arzt darüber und lassen Sie dies in Ihrer Patientenakte vermerken.

Wie ist die Prognose für jemanden mit SJS? (Aussichten)

Nicht jeder, der am Stevens-Johnson-Syndrom erkrankt ist, hat die gleichen Symptome. Manche erholen sich innerhalb weniger Wochen. Bei schweren Symptomen kann die vollständige Genesung jedoch Monate dauern. Manche Betroffene leiden unter Langzeitfolgen. Zum Beispiel:

• Haut: Trockene Haut, Juckreiz, Hautverfärbungen.
• Augen: Häufige Schwellungen und/oder Trockenheit, häufige Augenentzündungen, verschwommenes Sehen, Lichtempfindlichkeit (Photophobie).
• Übermäßiges Schwitzen.
• Lungenschädigung: Erkrankungen wie chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Asthma.
• Nägel fallen ab oder verformen sich.
• Haarausfall (Alopezie).
• Trockenheit der Schleimhäute: Dies kann zu Beschwerden wie Schwierigkeiten beim Wasserlassen führen.
• Chronisches Müdigkeitssyndrom.
• Veränderungen des Geschmackssinns.

Wichtig ist, dass die Erkrankung erneut auftreten kann, wenn die betroffene Person erneut dem Medikament ausgesetzt ist, das das Stevens-Johnson-Syndrom ursprünglich ausgelöst hat. In diesem Fall sind die Symptome beim zweiten Mal in der Regel schwerwiegender.

Ungefähr 10 % der SJS-Patienten und 30 % der TEN-Patienten sterben, hauptsächlich aufgrund von Sepsis, akutem Atemnotsyndrom (ARDS) und multiplem Organversagen.

Hier sind einige Dinge, die Sie sich aus unserem Gespräch merken sollten (Kernaussage):

Okay, wir haben also schon viel über diese gefährliche Erkrankung namens SJS gesprochen. Hier sind einige Dinge, die Sie sich merken sollten:

• Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind sehr ernste, sogar lebensbedrohliche Hauterkrankungen.
• Wenn nach Beginn der Einnahme eines neuen Medikaments Symptome wie Hautschmerzen, rote Flecken, Blasen, Hautablösung oder Mund- oder Augenentzündungen auftreten, insbesondere innerhalb der ersten ein bis zwei Wochen, suchen Sie umgehend einen Arzt auf. Es könnte sich um das Stevens-Johnson-Syndrom handeln.
• Informieren Sie Ihren Arzt immer, wenn Sie zuvor eine Allergie oder eine schwere Nebenwirkung auf ein Medikament hatten.
• Verwenden Sie niemals wieder ein Medikament oder ähnliche Medikamente, die als Auslöser des Stevens-Johnson-Syndroms identifiziert wurden .**
• Bei Verdacht auf diese Erkrankung sollten Sie nicht zu Hause bleiben, sondern sofort ein Krankenhaus aufsuchen. Eine schnelle Behandlung kann Ihr Leben retten.

Ich hoffe, diese Informationen sind hilfreich für Sie. Bleiben Sie gesund!

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