Nukae nye ʋusɔgbɔdɔ kple ayiku ƒe kuxi wɔnuku sia? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Mina míaƒo nu!

Àte ŋu akpɔ nusi adzɔ ne mía ŋutɔwo ƒe ametakpɔnu, si nye dɔlélenutsiŋutete, le esi teƒe be wòakpɔ mía ta tso dɔléle me la, dze mía ŋutɔwo míaƒe ŋutilã dzi dzedze gɔmea? Ema nye nɔnɔme wɔnublanui ɖeka, gake mebɔ vie o, si ŋu míaƒo nu tsoe egbeae nye aHUS, alo Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Esiae nye esime míaƒe ʋukawo gblẽ, ʋuka suesuesuewo va do, eye ʋu ƒe sisi yi ŋutinu veviwo abe ayiku ene me dzi ɖe kpɔtɔ. Zi geɖe la , domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe nɔnɔme sia tsona .

Zi geɖe la, ɖɔktawo kpɔa aHUS le ŋuwò ne dɔléle etɔ̃ siawo katã le ŋuwò ɖekae:

• Microangiopathic hemolytic anemia : Esia fia be wò ʋumenugbagbevi dzĩwo tsrɔ̃na kabakaba akpa, eyata wò ŋutilã mete ŋu wɔa lãmenugbagbevi yeyewo tsɔ ɖɔlia wo o.
• Thrombocytopenia : Esia nye ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme dzi ɖeɖe kpɔtɔ, si kpena ɖe ʋu ŋu.
• Ayiku ƒe abixɔxɔ sesẽ : Esia nye ayiku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒomevi aɖe, gake woate ŋu atrɔe ɣeaɖewoɣi.

Nɔnɔme etɔ̃ siawo katã ate ŋu adzɔ le ɣeyiɣi ɖeka me, alo dɔléle bubuwo ate ŋu agado gã ɖe edzi.

Vovototo kae le HUS si wozãna edziedzi kple aHUS sia dome?

Tsã la, woma dɔléle sia si woyɔna be HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) ɖe ƒomevi vevi eve me.

• HUS si bɔ (HUS si do ƒome kple aɖuɖɔtoe): Zi geɖe la, aɖuɖɔtoe kpena ɖe esia ŋu. Dɔlékui ƒomevi aɖe si woyɔna be E. coli gbɔe wòtsona. Ame aɖewo hã yɔnɛ be STEC-HUS .
• AHUS si ŋu míele nu ƒom tsoe egbea (Atypical HUS): Menye aɖuɖɔtoe ƒomevi si wokpɔnae nye esia o. Zi geɖe la, amesiwo xɔa aHUS ƒe afã lɔƒo la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe wòtsona . Ðɔktawo yɔa nɔnɔme sia ɣeaɖewoɣi be complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Nukae nye nusiwo koŋ ʋãa aHUS?

Kpuie ko la, menye amesiame si ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le lae axɔ aHUS o. Zi geɖe la, lãmesẽkuxi bubuwoe hea esia vɛ, alo gagblẽnɛ ɖe edzi . Bu nya siawo ŋu kpɔ:

• Fufɔfɔ ƒe ɣeyiɣi
• Kansa
• Dɔlékui vovovowo
• Atike aɖewo, vevietɔ atike siwo wozãna tsɔ daa dɔlékuiwoe , atike siwo tsia dɔlélenutsiŋutete nu , ʋumenugbagbeviɣitikewo , mɔxexeɖefufɔfɔnu nu , kple atike aɖewo siwo tsia dɔdzẽ nu .

Nukae nye aHUS ƒe dzesiwo?

Azɔ mina míalé ŋku ɖe dzesi siwo ame si ŋu aHUS le ɖena fiana ŋu. Ðewohĩ esiawo dometɔ geɖe anɔ ŋuwò, alo dzesi aɖewo ate ŋu anɔ ŋuwò siwo ava do mo ɖa vivivi.

• Ðeɖiteameŋu ƒe seselelãme ɣesiaɣi (Ðɖiteameŋu) .
• Ŋutilã si le ɣie (Pallor) .
• Aɖuɖɔtoe alo ʋuʋudedi
• Aɖuɖɔ si dona le lãme na ame dzi ɖe kpɔtɔ
• Ʋu le aɖuɖɔ me
• Ʋusɔgbɔdɔ (Hypertension) .
• Yagbɔgbɔ sesẽ (Dyspnea) .
• Edema ƒe ʋuʋu
• Tɔtɔ , ŋkuɖoɖonudzi ƒe bu
• Asrã

Dzesi siawo katã medzena le ame akpa gãtɔ ŋu zi ɖeka o. Ɣeaɖewoɣi la, wova vivivi, vivivi. Ðewohĩ àse le ɖokuiwò me be nane le fu kpem na ye hena ɣeyiɣi aɖe, gake màte ŋu anya nusi wònye o. Ahɔhɔ̃mekawo ƒe dzesi siawo, tɔtɔ si megblɔ va yi lae nye ema, medzɔna ɖe amesiame dzi o, mebɔ vie o.

Nuka tututue hea aHUS vɛ?

Nusi koŋ gbɔ aHUS tsonae nye míaƒe DNA ƒe tɔtrɔ (domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ) , alo autoantibodies siwo dzea mía ŋutɔwo ƒe lãmenugbagbeviwo dzi ɖe ‘protein kpeɖeŋutɔ’ siwo le míaƒe dɔlélenutsiŋutete me ƒe wɔwɔme . Woate ŋu anyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siawo ƒe dome tso mía dzilawo gbɔ, alo woate ŋu adzɔ le vome. Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siawo kpɔa ŋusẽ ɖe protein siwo woyɔna be ‘complement factors’ ƒe dɔwɔwɔ dzi .

Bu ‘nu siwo kpena ɖe ame ŋu’ siawo be wonye asrafo sue siwo kpena ɖe míaƒe dɔlélenutsiŋutete ƒe lãmenugbagbeviwo ŋu. Abe nuɖuɖu si me wodea nuɖuɖu viviwoe ene la, protein siawo dia dɔlékui siwo gblẽa nu le ame ŋu (abe dɔlékuiwo kple dɔlékuiwo ene) eye wodea dzesi wo ale be dɔlélenutsiŋutete ƒe lãmenugbagbevi bubuwo nate ŋu ‘aɖu’ wo. Nusiwo ŋu wògblẽa nu le wu le aHUS mee nye kpeɖeŋutɔ siwo nye H, I, 3, kple B.

Le kpɔɖeŋu me, dɔ si kpeɖeŋutɔ H wɔnae nye be wòakpɔ lãmenugbagbevi siwo le lãmesẽ me ta le míaƒe ŋutilã me eye wòana kpeɖeŋutɔ kpeɖeŋutɔ bubuwo nagawɔ dɔ ne womehiã o. Azɔ bu nusi adzɔ ne kpeɖeŋutɔ H sia mewɔa dɔ nyuie o (si fia be ne tɔtrɔ aɖe va le CFH domenyiŋusẽfianu me) ŋu kpɔ ? Míaƒe lãmenugbagbeviwo mexɔa ametakpɔkpɔ si hiã o. Ekema nusiwo dzɔnae nye esi:

• Mía ŋutɔwo ƒe dɔlélenutsiŋutete ƒe lãmenugbagbeviwo dzea lãmenugbagbevi siwo le míaƒe ʋukawo ƒe eme (endothelial cells) dzi vodadatɔe hegblẽa wo .
• Ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒoa ƒu ɖe nusiwo gblẽ sia ŋu eye wowɔa ʋu ƒe sisi. Esia xea mɔ na ʋukawo.
• Esia ɖea ʋu ƒe sisi yi míaƒe ŋutinuwo me dzi kpɔtɔna, si wɔnɛ be wogblẽna eye woƒe dɔwɔwɔ dzi ɖena kpɔtɔna. Ayikuwoe wògblẽa nu le wu.
• Ʋu ƒe sisi siawo gblẽa nu le ʋumenugbagbevi bubu siwo toa wo me ŋu, si wɔnɛ be dɔléle aɖe si woyɔna be hemolytic anemia .

Aleke nàwɔ anya ne aHUS le ŋuwò?

Zi geɖe la, ɖɔkta anɔ te ɖe wò dzesiwo kple dodokpɔ siwo léa ŋku ɖe wò ʋu ƒe xexlẽme ŋu kple alesi wò ŋutinuwo le dɔ wɔme me tsonu dzi anya aHUS. Woawɔ dodokpɔwo hã be woakpɔ egbɔ be dɔléle bubu siwo hea dzesi mawo tɔgbe vɛ (abe STEC-HUS si míeyɔ va yi ene) mele ŋuwò o.

Dodokpɔ kawoe wozãna tsɔ dea dzesi aHUS?

Ðewohĩ ahiã be nàwɔ dodokpɔwo abe esiawo ene:

• Ʋudodokpɔ: Ʋu Xexlẽme Blibo (CBC) , ayiku ƒe dɔwɔwɔ dodokpɔ, kple bubuawo.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ : Esia léa ŋku ɖe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔwo ŋu.
• Aɖuɖɔ dodokpɔ : Kpɔ dɔlékuiwo abe E. coli ene ɖa.
• Kidney biopsy : Ayiku ƒe akpa sue aɖe ɖeɖe ɖa be woadoe kpɔ.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ : abe ultrasound alo CT scan ene .

Aleke wowɔa atike na aHUS?

Atikewɔwɔ na aHUS nɔ te ɖe nusi gbɔ dɔlélea tso kple alesi wòsẽe dzi. Ne aHUS si nu mesẽ o le ŋuwò la, wò ɖɔkta ate ŋu alé ŋku ɖe ŋuwò eye wòana kpekpeɖeŋu wò , abe ʋudodo alo ʋusɔgbɔdɔ ƒe atike ene, ne ehiã.

Gake ne aHUS sesẽ aɖe le ŋuwò la, àte ŋu ahiã atikewɔwɔ abe esia ene:

• Plasma ɖɔliɖɔli le atikewɔwɔ me : Le esia me la, woɖea ʋua ƒe akpa si nye plasma eye wonaa ʋumenugbagbevi yeye.
• Rituximab alo atike bubu siwo wozãna tsɔ daa dɔléle siwo dɔlélenutsiŋutete hena vɛ.
• Dialysis : Mɔnu si wozãna tsɔ kɔa ʋua ŋu ne ayikuwo mele dɔ wɔm nyuie o.
• Ayiku dodo : Ne dɔléle sesẽ ŋutɔ koe wowɔa esia.

Le amesiwo si domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ‘kpeɖeŋutɔ’ si míeyɔ va yi le gome la, ɖɔktawo zãa atike aɖe si woyɔna be eculizumab zi geɖe tsɔ daa aHUS. Eculizumab wɔa dɔ to mɔxexe ɖe protein aɖewo siwo kpena ɖe ame ŋu nu, si xea mɔ na wò dɔlélenutsiŋutete be wòagagblẽ nu le wò ŋutɔ wò ʋukawo ŋu o.

Ðe atikewɔwɔa ƒe nugbegblẽ aɖewo lia?

Ne èle Eculizumab zãm la, àte ŋu akpɔ ta na wò vie tso meningococcal kple pneumococcal atikewo me. Eyata ne anya wɔ la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàdo atike siawo hafi adze Eculizumab zazã gɔme.

Nukae etsɔme ahe vɛ na amesi ŋu aHUS le?

Ne wokpɔ dɔléle sia eye wodae kaba la, woate ŋu akpɔ nɔnɔmewo abe ayiku ƒe abi kpata si aHUS hena vɛ ene dzidzedzetɔe. Àte ŋu akpɔ ɣeyiɣi aɖewo ƒe tsɔtsɔke evɔ dzesi aɖeke manɔ ŋuwò o. Gake ne nu bubu aɖe gahe aHUS vɛ ake la, ate ŋu agate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me ake.

Tsã la, amesiwo ŋu aHUS le ƒe afã, alo 50% lɔ ayikudɔléle si le eƒe nuwuwu (ESKD) , si fia be woƒe ayikuwo megawɔa dɔ kura o.

Gake nya nyui aɖe li! Numekuku yeyewo ɖee fia kɔte be ESKD ƒe afɔkua dzi ɖe kpɔtɔ ŋutɔ le amesiwo ŋu aHUS le ŋu le atikewɔwɔ si nye Eculizumab ta.

Nukae nye afɔku si le ku me le aHUS ta?

aHUS ƒe dɔléle sesẽwo, abe ayiku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie alo ŋutinu bubuwo ƒe gbegblẽ ene, nye nu sesẽ ŋutɔŋutɔ. Le nɔnɔme sesẽ mawo me la, ku ƒe afɔku li abe 15% ene.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe aHUS nua?

Esi wònye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe wòtsona zi geɖe ta la, zi geɖe la, womate ŋu axe mɔ ɖe aHUS nu o. Gake ne dɔléle sesẽ aɖe ate ŋu adze dziwò la, àte ŋu aƒo asa na nusiwo hea dɔlélea vɛ la dometɔ aɖewo .

Aleke malé be na ɖokuinye?

Ne wokpɔ aHUS le ŋuwò la, ƒo nu kple wò ɖɔkta tso mɔ siwo dzi nàto aƒo asa na nusiwo ate ŋu ana dɔlélea nagado gã ɖe edzi ŋu. Ele vevie hã be nànya dɔléle sesẽ aɖe ƒe dzesiwo.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne èle sesem le ɖokuiwò me be yeƒe lãme gbɔdzɔ alo ɖeɖi te ye ŋu ɣeyiɣi didi aɖe – abe ɖe dɔléle si nɔa anyi didi si nu mayi o le ŋuwò ene la – ƒo nu kple wò ɖɔkta. Azɔ hã, ƒo nu tso dzesi bubu ɖesiaɖe si dze ŋuwò nyitsɔ laa, abe tɔtrɔ le wò nugododeƒe ƒe nɔnɔmewo me ene ŋu.

Ɣekaɣie wòle be mayi Atikewɔwɔ Kpata ƒe Dɔwɔƒe (ETU) ?

Ne dzesi sesẽ siawo le ŋuwò la, yi xɔ si me wowɔa dɔ kpata le enumake:

• Aɖuɖɔ si dona le lãme na ame dzi ɖena kpɔtɔna ŋutɔ.
• Tɔtɔ alo susu ƒe tɔtrɔ.
• Ʋuʋudedi sesẽ.
• Yagbɔgbɔ sesẽna vevie.

Nya kawoe wòle be mabia ɖɔktaa?

Ate ŋu aɖe vi be nàbia wò ɖɔkta nya siawo abe esiawo ene:

• Aleke gbegbee nye nɔnɔmea nu sẽe?
• Nukae na esia va do gã ɖe edzi?
• Ðe mate ŋu axe mɔ ɖe nɔnɔme siawo tɔgbi nu le etsɔmea?
• Dzesi kawoe wòle be malé ŋku ɖo?
• Ɣekaɣie magava kpɔ wò ake?

Aleke gbegbee woyɔa nɔnɔme sia be aHUS?

aHUS ƒã ŋutɔ.Atikewɔwɔ ƒe nɔnɔme aɖe. Edzea ame siwo ade ɖeka le akpe alafa atɔ̃ ɖesiaɖe me dzi. Ebɔ vie le ame tsitsiwo me wu ɖeviwo.

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Ne èva nya be domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe le ye alo viwòa ŋu la, ate ŋu atrɔ ame ƒe agbenɔnɔ. aHUS nye dɔléle sesẽ aɖe si ate ŋu ana ʋu natsi eye wòagblẽ nu le ŋutinuwo ŋu. Gake atike aɖe si woyɔna be eculizumab si woto vɛ nyitsɔ laa na amesiwo ŋu aHUS le ƒe agbetsitsi nyo ɖe edzi ŋutɔ. Ne wokpɔ aHUS le ŋuwò la, ƒo nu kple wò ɖɔkta tso mɔ siwo dzi nàto aƒo asa na nusiwo aʋã wò eye nàɖe dɔléle sesẽ xɔxɔ ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ ŋu. Ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàse nu si wòle be nàwɔ be nànɔ lãmesẽ me la gɔme.

` aHUS, ayikudɔ, ʋu ƒe sisi, dɔlélenutsiŋutete, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, ʋusɔgbɔdɔ, Eculizumab