Ðe wò ŋutɔ alo viwòa va le dzesi dem tɔtrɔ vi aɖe le alesi nèkpɔa nuwo le ŋgɔwò tẽe, si nye nukpɔkpɔ ƒe blukɔa? Alo ɖewohĩ ŋkudɔdala aɖe gblɔ ŋkɔ sia si nye ‘Dɔléle nyuitɔ kekeake’ na wò alo wò ƒomea me tɔ aɖea? Le nyateƒe me la, esia nye dɔléle si mebɔ o, gake enye domenyiŋusẽfianu si ate ŋu agblẽ nu le ŋku eveawo siaa ŋu. Eyata egbea, mina míaƒo nu tso nusi dɔléle Nyuitɔ sia nye, alesi wòdzɔnae, dzesi siwo le eŋu, kple nenye be atike aɖe li ŋu le nya bɔbɔewo me.

Nukae nye dɔléle Nyuitɔ kekeake sia?

Kpuie ko la, Best ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si gblẽa nu le wò ŋku ƒe ŋkume. Míaƒe ŋkuwo le abe fotoɖemɔ̃ ene. Retina nye ƒuƒoƒo si le ŋkua ƒe megbe si kpena ɖe mía ŋu míedea dzesi nɔnɔmetatawo ne kekeli dze edzi. Woyɔa ŋkume ƒe akpa si le ŋkume ƒe titina si kpena ɖe mía ŋu míekpɔa nuwo tẽe be ŋkume ƒe ŋkume. Eyata le Best ƒe dɔlélea me la, macula la gbɔdzɔna vivivi. Esia ate ŋu ana wòasesẽ be woakpɔ nuwo tẽ, abe lɛtawo kple amewo ƒe mo ene, nyuie. Gake zi geɖe la , nukpɔkpɔ le gota gome, alo nusiwo ƒo xlã wò kpɔkpɔ, mekpɔa ŋusẽ boo aɖeke ɖe edzi o.

Wotsɔ ŋkɔ bubuwo yɔa dɔléle Nyuitɔ sia. Ɣeaɖewoɣi la, ɖɔktawo ateŋu ayɔe hã be `vitelliform macular dystrophy` alo `vitelliform dystrophy`. `Dystrophy` nye atikewɔwɔ me nya si wozãna na ŋutinu aɖe ƒe gbegblẽ alo eƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ.

Nɔnɔme bubu aɖe hã li abe esia ene, si hã nye `vitelliform macular dystrophy` ƒomevi aɖe. Ke hã, medzea egɔme tso ɖevime o, ke boŋ eva tsina ne èle tsitsim, zi geɖe la, exɔa tso ƒe 40 va ɖo ƒe 60. Woyɔnɛ be `ame tsitsi ƒe gɔmedzedze ƒomevi`.

Aleke gbegbee Best dɔlélea bɔe?

Esesẽ be woakpɔ akɔntabubu siwo tututu ku ɖe ame agbɔsɔsɔme si ŋu Best ƒe dɔlélea le ŋutɔŋutɔ ŋu. Ame aɖewo menya gɔ̃ hã be ele yewo ŋu o elabena dzesi aɖeke mele yewo ŋu o. Numekuku aɖe gblɔ be ate ŋu adzɔ be ame siwo ade ɖeka le ame 16,500 ɖesiaɖe me, alo abe ame ɖeka le ame 21,000 ɖesiaɖe me ene. Numekuku bubu gblɔ be amesiwo ade ɖeka le ame 15,000 ɖesiaɖe me . Bubu gblɔ be ate ŋu anye ɖeka le ame 10,000 ɖesiaɖe me . Gake míate ŋu ase egɔme be esia nye dɔléle si mebɔ kura o .

Nukae nye Best dɔlélea ƒe afɔɖeɖewo?

Dɔléle Nyuitɔ sia ate ŋu ato akpa vevi ade me. Na míakpɔ nusiwo wonye ɖa.

1. Afɔɖeɖe I - Afɔɖeɖe si le abe previtelliform ene:

Esiae nye gɔmedzedzea ŋutɔ. Zi geɖe la, dzesi aɖeke madze le ŋuwò le ɣeyiɣi sia me o.Nu ɣi aɖeke medze egɔme le wò ŋkume ƒe ŋkume ƒe ŋkumeʋuʋu te haɖe o. Woate ŋu ake ɖe esia ŋu le vo me le ŋkudodokpɔ me.

2. Afɔɖeɖe II - Vitelliform ƒe afɔɖeɖe:

Nya `vitelliform` gɔmee nye ``azi ƒe nɔnɔme.`` Le afɔɖeɖe sia me la, nu ɣi aɖe dzea ƒoƒo ƒu gɔme le wò ŋkume ƒe ŋkume, le ``macula`` ƒe nuto me, si nye wò ŋku ƒe titina. Bu eŋu be edze abe azi ɣi sue aɖe ene. Ðewohĩ wò nukpɔkpɔ nyo kokoko le afɔɖeɖe sia me.

3. Afɔɖeɖe III - Pseudohypopyon ƒe afɔɖeɖe:

Le ɣeyiɣi sia me la, nu ɣia ate ŋu azu tsi eye wòawɔ ƒunukpeƒetetedɔ le ŋkua ƒe ŋkume. Esia le abe ʋuʋudedi sue aɖe si me tsi yɔ fũu le ŋkua me ene.

4. Afɔɖeɖe IV - Vitelliruptive ƒe afɔɖeɖe:

Afi siae nu ɣi si ƒoa ƒu tsã la dzea gbagbã gɔme hekakana le. Ne nu sia le gbagbãm la, lãmenugbagbevi siwo le ŋkume ƒe ŋkumeʋuʋu me ate ŋu agblẽ. Le ɣeyiɣi sia me la, àte ŋu ade dzesi tɔtrɔ siwo le wò nukpɔkpɔ me, abe nukpɔkpɔ si me kɔ o ene.

5. Afɔɖeɖe V - Atrophic ƒe afɔɖeɖe:

Le ɣeyiɣi sia me la, nu ɣia nu yi keŋkeŋ kloe. Gake abi kple lãmenugbagbevi siwo gblẽ gakpɔtɔ le afisi wònɔ. Nusiwo gblẽ sia ate ŋu agblẽ nu le nukpɔkpɔ ŋu geɖe wu. Numekula aɖewo bua esia be enye Best ƒe dɔlélea ƒe akpa mamlɛtɔ.

6. Afɔɖeɖe VI - Ʋuka yeyewo ƒe ʋuʋu (CNV):

Numekula aɖewo bua nɔnɔme sia si woyɔna be `CNV` be enye dɔléle Nyuitɔ ƒe akpa mamlɛtɔ. Ame bubuwo susuna be dɔlélea ƒe kuxi aɖee wònye. Ame siwo ŋu Best dɔléle le la dometɔ siwo ade 20% ate ŋu axɔ nɔnɔme sia. `Neovascularization` nye ʋuka yeyewo ƒe wɔwɔ. `Choroid` nye lãkusi si le ŋku ƒe `retina` kple ŋku ƒe `sclera` dome. Le `CNV` nɔnɔme sia me la, ʋuka yeye siwo gbɔdzɔ la dzɔna le `choroid` ƒe ƒuƒoƒoa me. Ʋuka yeye siawo gbɔdzɔ ale gbegbe be ʋu alo tsi ate ŋu ado le wo me. Ne edzɔ alea la, wò ŋku ate ŋu agblẽ ɖe edzi.

Nukae nye Best dɔléle ƒe dzesiwo?

Zi geɖe la, ne èdo ŋku kpɔ vɔ ko hafi nàva nya nu tso Best ƒe dɔlélea ŋu, elabena ɣeaɖewoɣi la, dzesi aɖeke medzena le eŋu o. Gake ne dzesiawo dze la, woate ŋu anye:

• Nukpɔkpɔ si me mekɔ o: Nu siwo wokpɔna tẽe ate ŋu adze abe ɖe womekɔ o alo wo mekɔ o ene.
• Kuxi siwo le nukpɔkpɔ dzɔdzɔe me: Kuxiae nye nuwo kpɔkpɔ le ŋkuwòme tẽ. Gake ɖewohĩ àkpɔ nu nyuie le goawo katã me, alo axadzinukpɔkpɔ.
• Nuwo kpɔkpɔ be woƒe nɔnɔme trɔna (Metamorphopsia):Bu eŋu kpɔ, èle fli dzɔdzɔe aɖe kpɔm, gake edze na wò abe fli si le ƒutsotsoewo me, si wota ene. Àte ŋu akpɔ nuwo abe ʋɔtrutiwo kple fesrewo ene abe alesi wota wo ene. Woyɔa esia be `metamorphopsia`.
• Nukpɔkpɔ ƒe bublu vevie: Ame aɖewo ate ŋu akpɔ nu geɖe le ɣeyiɣi aɖe megbe.
• Vovototo si le ŋku eveawo dome le nukpɔkpɔ me: Nukpɔkpɔ si le ŋku ɖeka me ate ŋu anɔ sue wu evelia. Alo ɖewohĩ ŋku eveawo ƒe nukpɔkpɔ dzi maɖe akpɔtɔ sɔsɔe o, gake ate ŋu aɖiɖi ɖe edzi le agbɔsɔsɔ vovovowo me.

Nuka gbɔe Best dɔléle tsona?

Domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe gbɔe Best ƒe dɔlélea tsona. Kpuie ko la, domenyiŋusẽfianu siwo ƒe dome míenyi tso mía dzilawo gbɔ ƒe tɔtrɔ gbɔe wòtso.

Best ƒe dɔléle nye ``autosomal dominant'' nɔnɔme. Esia nye atikewɔwɔ me nya vie, gake egɔmesese le bɔbɔe. ``Autosomal dominant'' fia be mehiã be ɖevi nanyi domenyiŋusẽfianu si wotrɔ la ƒe dome tso dzila eveawo siaa gbɔ o, ɖeka koe. Ema fia be ne domenyiŋusẽfianu si trɔ la le dzila ɖesiaɖe si la, mɔnukpɔkpɔ si ade 50% be wo viwo naxɔ dɔlélea. Ele abe gaku ʋuʋu kple ta xɔxɔ ene.

Nukutɔe la, domenyiŋusẽfianu ma ke si hea Best ƒe dɔlélea vɛ hã hea ŋkudɔ bubu si ƒe dome míenyi si woyɔna be retinitis pigmentosa ƒomevi aɖewo vɛ. Esia fia be domenyiŋusẽfianu sia ƒe tɔtrɔ ate ŋu ahe ŋkudɔ vovovowo vɛ.

Aleke wokpɔa dɔléle si nye Best?

Zi geɖe la, ɖɔkta akpɔ Best ƒe dɔlélea ne èxɔ tso ƒe atɔ̃ va ɖo ewo, alo ne mede ɖeke o la, ne èxɔ ƒe 20.

Ne èyi ŋkudɔdzikpɔla gbɔ le ŋkudɔ aɖe ta la, woabia wò gbã tso wò atikewɔwɔ ŋutinya ŋu, abia ne ŋkudɔ le wò ƒomea me dometɔ aɖe ŋu, eye emegbe woawɔ ŋkudɔ. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woate ŋu awɔ dodokpɔ tɔxɛ aɖewo hã. Le kpɔɖeŋu me:

• Fluorescein angiography: Esia nye nɔnɔmetatawo dodokpɔ. Wodoa amadede tɔxɛ aɖe ɖe ʋuka aɖe me le wò alɔnu eye woɖea ʋuka siwo le wò ŋku me ƒe fotowo. Esia ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔe ɖa be ʋukawo me tsi alo nusiwo mesɔ o le ʋukawo me hã.
• Optical coherence tomography (OCT): Esia hã nye nɔnɔmetatawo ɖeɖe ƒe dodokpɔ si me womezãa ame aɖeke le o. Ezãa kekeli ƒe keklẽwo tsɔ ɖea wò ŋku ƒe megbe ƒe nɔnɔmetata siwo wotso ɖe wo nɔewo ŋu, vevietɔ ŋkume ƒe ŋkume kple ŋku ƒe ŋkume. Ðeko wòle abe abolo lãm hele eme kpɔm ene. Ate ŋu ade dzesi nuwo abe ŋkume ƒe ƒuƒoƒo ƒe titrime, ʋuʋudedi ɖesiaɖe, kple tsi si ƒo ƒu ene.
• Amadede ƒe fundus fotoɖeɖe: Esia ɖea wò ŋku ƒe ŋkume, ʋuka siwo do ƒome kplii, kple ŋku ƒe lãmeka ƒe ta ƒe foto siwo me kɔ. Esia ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔe ɖa be nusiwo le abe azi ɣi ene aɖewo li hã.
• Ŋku ƒe elektrikŋusẽŋutinunya: Le nyateƒe me la, dodokpɔ siwo kplɔ wo nɔewo ɖoe nye esia. Dodokpɔ siawo dzidzea elektrikŋusẽ si menya kpɔna dzea sii bɔbɔe o si dzɔna ne míaƒe ŋkuwo wɔa nu ɖe ​​kekeli ŋu. Esia ate ŋu ana míakpɔ alesi lãmenugbagbevi siwo le ŋku ƒe ŋkume ƒe dɔwɔwɔ nyuie le ŋkume.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔwo: Dodokpɔ siawo ate ŋu aɖo kpe edzi kple kakaɖedzi nenye be tɔtrɔ aɖewo va le wò domenyiŋusẽfianu me si do ƒome kple Best dɔlélea.

Ɣeaɖewoɣi la, ɖɔkta ate ŋu adi be yeaƒo nu kple wò ƒomea me tɔ bubuwo alo ado woƒe ŋkuwo kpɔ gɔ̃ hã, elabena domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme sia nye.

Aleke wodaa Best dɔléleae?

Vaseɖe egbea la, womekpɔ atike aɖeke na Best ƒe dɔlélea o. Emae nye nu gbãtɔ si gɔme wòle be míase.

Ekpɔa dɔlélea gbɔ nyuie wu le wò dzesiwo kple afisi dɔlélea le nu. Ne wonya kpɔe be dɔlélea le ŋuwò ko la, ele vevie be nàdo ŋku kpɔ edziedzi. Ema ko hafi nàte ŋu ade dzesi tɔtrɔ ɖesiaɖe si ava wò ŋkuwo dzi kaba eye nàwɔ afɔɖeɖe siwo hiã.

Le gɔmedzedzea me la, ɖewohĩ màhiã atikewɔwɔ aɖeke o. Gake ne vodada bubuwo le ŋuwò le ŋkumeʋuʋu me, abe nukpɔkpɔ didi ene la, ahiã be nàzã ŋkumeɖobolo. Zi geɖe la, kuxiwo nɔa amesiwo ŋu Best ƒe dɔlélea le ŋu le adzɔge ʋĩ ƒe nukpɔkpɔ me. Azɔ hã, ne ŋkudɔ le ŋuwò la, ahiã be woawɔ dɔ na wò.

Gake ne dɔléle si ŋu míeƒo nu tsoe va yi si woyɔna be choroidal neovascularization (CNV), si nye ʋuka yeye siwo gbɔdzɔ ƒe wɔwɔme le ŋuwò la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàwɔ atikewo abe esiawo ene atsɔ atɔ te ʋuka yeye mawo ƒe tsitsi:

• Anti-vascular endothelial growth factor (Anti-VEGF) ƒe atikewo: Le nyateƒe me la, esiawo nye atikewo. Wodoa atike siawo ɖe vitreous cavity si le wò ŋku me la me. Taɖodzinuae nye be woatɔ te ʋuka yeye mawo siwo le dodom la ƒe tsitsi eye woaɖe wo dzi akpɔtɔ.
• Laser-dɔdamɔnu: Dɔdamɔnu sia zãa laser-ya tsɔ xea ʋuka siwo mesɔ o la alo gblẽa wo dome.
• Photodynamic therapy (PDT): Esia nye atikewɔwɔ si sesẽ vie wu. Le afisia la, wodoa atike tɔxɛ aɖe ɖe wò ŋutilã me, emegbe wowɔa atike la wòte ŋu sea kekeli nu, eye wotsɔa laser-ya ɖoa ʋuka siwo ŋu wògblẽ nu le, si gblẽa nu le wo ŋu eye wòxea mɔ na ʋu si dona le wo me.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàzã nu siwo nu mete ŋu kpɔa nu nyuie o, abe mɔ̃ siwo naa nu dzina ɖe edzi, akaɖi tɔxɛwo, kple kɔmpiutadziɖoɖo siwo xexlẽ bɔbɔe ene.

Numekulawo le numekuku wɔm xoxo nenye be woate ŋu azã domenyiŋusẽfianu atsɔ ada dɔlélea alo axe mɔ ɖe enu. Domenyiŋusẽfianu ƒe atikewɔwɔ gakpɔtɔ le numekuku ƒe afɔɖeɖea me, gake wole mɔ kpɔm be ana woakpɔ dzidzedze le etsɔme.

Ðe woate ŋu aɖe afɔku si le Best disease xɔxɔ me dzi akpɔtɔa?

Le nyateƒe me la, naneke meli nàte ŋu awɔ atsɔ axe mɔ ɖe Best ƒe dɔlélea nu o. Enye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme. Gake ne Best ƒe dɔlélea le wò ƒomea me, alo ne èva kpɔe be exɔe la, ate ŋu anɔ vevie be nàxɔ domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo hafi nàdzi vi. Domenyiŋusẽŋununya ŋuti aɖaŋuɖola ate ŋu alé ŋku ɖe wò ƒome ŋutinya ŋu ahaɖe afɔku si le viwòwo ƒe domenyinu me dɔlélea me.

Nukae dzɔna ne Best dɔléle le ŋunye?

Best ƒe dɔlélea menye dɔléle si wua ame o. Ema fia be menye nusi ade ame ƒe agbe afɔku me o. Gake abe alesi míegblɔe va yi ene la, womate ŋu adae o. Màzu ŋkuagbãtɔ keŋkeŋ le Best ƒe dɔlélea ta o. Gake ɖewohĩ màte ŋu akpɔ nu nyuie o. Ema fia be ate ŋu asesẽ vie be nàwɔ gbesiagbedɔwo, gake màbu ŋku keŋkeŋ o.

Aleke malé be na ɖokuinye?

Nuɖuɖu aɖewo li siwo nyo na ŋku ƒe lãmesẽ.

"Nuɖuɖu nyui le vevie ŋutɔ na ŋkuwo."

Le kpɔɖeŋu me, tɔmelã ɖuɖu ŋkeke ʋɛ aɖewo le kwasiɖa me, kple amagbe damawo, atikutsetsewo, kple nukuwo tsɔtsɔ kpe ɖe wò nuɖuɖu ŋu nyo na wò ŋkuwo. Esiawo naa nunyiame siwo sɔ na ŋku abe omega-3 ami kple vitaminwo ene.

Ne Best ƒe dɔlélea le ŋuwò la, ele vevie be nàdo wò kpɔ edziedzi le atikewɔƒe, vevietɔ ŋkudodokpɔ. Ne ède dzesi tɔtrɔ aɖewo le wò ŋkume alo wò lãmesẽ bliboa ŋu la, gblɔe na wò ɖɔkta enumake. Àte ŋu abia wò ɖɔkta nyawo abe:

• " Àte ŋu akafu domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖola aɖe be wòakpe ɖe ŋunye matso nya me nenye be madzi vi hã?"
• "Ðe medze akpɔ gome le dɔléle sia ƒe dɔdamɔnu dodokpɔ aɖe mea?"
• " Àte ŋu akafu ŋkudɔdala si bi ɖe ŋku ƒe nukpɔkpɔ sue mea?"
• " Ðe domenyiŋusẽfianu ƒe atikewɔwɔ nye atikewɔwɔ ƒe tiatia nam?"

Vovototo kae le Best dɔléle kple Stargardt ƒe dɔléle dome?

Stargardt dɔléle kple Best dɔléle siaa nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, eye wo ame evea siaa gblẽa nu le ŋkua ƒe nukpɔkpɔ ƒe titina (macula) ŋu. Esia fia be nukpɔkpɔ tẽe kpɔa ŋusẽ ɖe edzi.

Gake domenyiŋusẽfianu vovovowo ƒe tɔtrɔ gbɔe dɔléle eve siawo tsona.

Le Stargardt dɔlélea me la, àte ŋu akpɔ fli ɣi alo ɣiwo le wò ŋku ƒe ŋkume. Gake le Best dɔléle me la, àte ŋu akpɔ ʋuʋudedi gã aɖe si le ɣie, si le abe azigolo ene si ƒe nɔnɔme le abe oval ene le macula te. Eyata, woate ŋu ade vovototo dɔléle eve siawo dome to dzesi siawo kple domenyiŋusẽfianu dodokpɔ me.

Agbenɔnɔ kple nɔnɔme si ate ŋu ana woakpɔ nu ate ŋu asesẽ. Gake ne Best ƒe dɔlélea le ŋuwò la, dɔwɔnu kple dɔwɔna geɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò be nuwo nanɔ bɔbɔe. Bia wò ɖɔkta tso wo ŋu.

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Enyo, eyata míeƒo nu geɖe tso Best disease ŋu. Mina míagbugbɔ aƒo nu tso eŋu:

• Best ƒe dɔléle nye domenyiŋusẽfianu si gblẽa nu le ŋkua ƒe nukpɔkpɔ ƒe titina (macula) ŋu. Esia ate ŋu ana ame nakpɔ nu nyuie o.
• Togbɔ be womate ŋu adae keŋkeŋ o hã la, medea ame ƒe agbe afɔku me o. Nukpɔkpɔ si mebɔ o ate ŋu adzɔ, gake ŋkuagbã keŋkeŋ medzɔna o.
• Ele vevie ŋutɔ be woanya dɔlélea kaba eye woado wo kpɔ le atikewɔnyawo me edziedzi.
• Atikewɔwɔwo li na kuxiwo abe `CNV` ene.
• Domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo nye nusi ate ŋu anɔ vevie na amesiwo le ɖoɖo wɔm ɖe ƒome aɖe ŋu.
• Nuɖuɖu siwo nyo na ŋkuwo ɖuɖu kple nu siwo mekpɔa nu nyuie o zazã ate ŋu ana agbea nanɔ bɔbɔe.

Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Ðɔktawo, aɖaŋuɖolawo, kple aɖaŋu aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nànɔ agbe ɖe nɔnɔme siawo nu. Nu vevitɔe nye be nànɔ te sesĩe ahawɔ ɖe mɔfiame siwo hiã dzi. Ne nyabiase alo ɖikeke aɖe le mewò la, ƒo nu kple wò ɖɔkta gaglãa.

` Dɔléle nyuitɔ kekeake, Dɔléle nyuitɔ kekeake, ŋkudɔlélewo, ŋku ƒe teƒe, macula, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, ŋku ƒe bu, ŋkume dodokpɔ