Dɔlékui sesẽwo xɔxɔ enuenu: Ðe wòle be míanya nɔnɔme sia si mebɔ o (Chronic Granulomatous Disease - CGD)a?

Ðe viwò suea dzea dɔ ɣesiaɣia? Ne dɔléle ɖeka nyo la, bubu hã va doa mo ɖa. Ðe wòxɔa dɔlékui sesẽwo ɣeaɖewoɣi le ŋutigbalẽ, lãkusi, alo ŋutilã me gɔ̃ hã? Dzila geɖe tsia dzi ɖe kuxi mawo ŋu. Egbea míele nu ƒom tso domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si mebɔ o gake wòle vevie si ate ŋu ahe dɔlékuiwo xɔxɔ enuenu alea ŋu. Míeyɔa esia be Chronic Granulomatous Disease, alo CGD kpuie le ɖɔktawo dome.

Kpuie ko la, nukae nye CGD?

Be míase esia gɔme la, mina míaƒo nu tso míaƒe ŋutilã ƒe ametakpɔnu ŋu vie gbã. Tsɔe be míaƒe ŋutilã le abe dukɔ ene. Aʋakɔ aɖe le esi si te ŋu kpɔa eta tso duta futɔwo (dɔlékuiwo) si me. Emae nye míaƒe dɔlélenutsiŋutete . Woyɔa asrafoha sia ƒe akpa tɔxɛ aɖe be ʋumenugbagbevi ɣiwo .

Fifia, nusi dzɔna ɖe amesi ŋu CGD le dzi enye si. Ʋumenugbagbevi ɣiwo ƒe ƒuƒoƒo tɔxɛ aɖe li si woyɔna be asrafowo, le kpɔɖeŋu me, `(neutrophils)`, `(monocytes)`, `(macrophages)` kple `(eosinophils)`. Dɔ vevitɔ si lãmenugbagbevi siawo wɔnae nye be woake ɖe dɔlékui kple fungi ƒomevi aɖewo siwo gena ɖe ŋutilãa me, léa wo, hetsrɔ̃a wo la ŋu.

Gake le amesi ŋu CGD le gome la, asrafo tɔxɛ siawo, alo ʋumenugbagbevi ɣiwo, mate ŋu azã woƒe aʋawɔnuwo nyuie o. Womate ŋu awɔ enzyme tɔxɛ si wohiã be woatsɔ awu dɔlékui mawo o. Ele abe tu le asiwò gake tu aɖeke mele asiwò o ene. Eyata nukae dzɔna? Míaƒe dɔlélenutsiŋutete xɔ aƒe ɖe mía me, eye mete ŋu wɔa avu kple dɔlékui kple fungi aɖewo siwo gena ɖe ŋutilãa me o.

Zi geɖe la, dɔlékui siawo dzɔna le ŋutigbalẽ, lãkusi, ʋukawo, kple aklã me . Anɔ eme hã be woawɔ abscesses , siwo nye ƒunukpeƒetetedɔ siwo me ʋuʋudedi yɔ fũu le ŋutilã ƒe ŋutinuwo me.

Esia menye dɔléle si bɔ ŋutɔ o. Anɔ abe ame ɖeka le miliɔn eve kple afã ɖesiaɖe me xɔa dɔléle sia le xexeame godoo. Azɔ hã, wokpɔe be ŋutsuviwo ate ŋu axɔe bɔbɔe wu .

Dzesi kawoe ame si ŋu CGD le ɖena fiana?

Zi geɖe la, CGD ƒe dzesiwo dzea egɔme tso ɖevime. Ke hã, woate ŋu adze ɣeaɖewoɣi le ƒe ɖesiaɖe me. Dzesi vevitɔ kple esi bɔ wue nye dɔlékui kple fungi ƒe dɔlékui sesẽ siwo gbugbɔna.

Mina míalé ŋku ɖe dzesi siawo ŋu be míase nusi wonye gɔme bɔbɔe.

Nukatae CGD sia dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?

Kpuie ko la, CGD nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme.. Ema fia be esia nye nusi ƒe dome míenyi tso mía dzilawo gbɔ. Nu siwo woyɔna be domenyiŋusẽfianue kpɔa ŋusẽ ɖe míaƒe ŋutilã ƒe dɔwɔwɔ ɖesiaɖe dzi. ‘Mɔfiame’ siwo wɔa enzyme siwo hiã be woawu dɔlékuiwo la le ʋumenugbagbevi ɣi mawo siwo ŋu míeƒo nu tsoe va yi la me.

Le CGD me la, domenyiŋusẽfianu atɔ̃ siwo me mɔfiame siawo le la dometɔ ɖeka trɔna. Le tɔtrɔ sia ta la, ʋumenugbagbevi ɣiwo mete ŋu wɔa enzyme la o, alo ne wowɔe la, mewɔa dɔ nyuie o. Nusi dona tso emee nye be womete ŋu wɔa avu kple dɔlékuiwo o.

Woma CGD ɖe hatsotso eve me le alesi domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ sia dzɔnae nu.

• X-linked CGD: Esiae nye ƒomevi si bɔ wu. Etsoa domenyiŋusẽfianu aɖe (si nye `CYBB` domenyiŋusẽfianu) si le X domenyiŋusẽfianu me ƒe tɔtrɔ gbɔ. X domenyiŋusẽfianu ɖeka le ŋutsuwo si, gake X domenyiŋusẽfianu eve le nyɔnuwo si. Esia tae dɔlélea bɔ ɖe ŋutsuviwo me wu ɖo .
• Autosomal recessive CGD: Esia tsoa domenyiŋusẽfianu bubuwo (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` alo `NCF4`) ƒe tɔtrɔ gbɔ. Esia ƒomevi ate ŋu agblẽ nu le ŋutsuwo kple nyɔnuwo siaa ŋu sɔsɔe.

Afɔku kple kuxi kawoe ate ŋu ado mo ɖa le dɔléle sia ta?

Ame si ŋu CGD le lae le afɔku me wu ne dɔlélea le woƒe ƒomea me tɔ aɖe ŋu. Gake ƒã ŋutɔ be wogblɔ dɔlélea ƒe dɔléle siwo dzɔna le wo ɖokui si, siwo me ƒome ŋutinya aɖeke mele o.

Kuxi geɖe li siwo ate ŋu ado mo ɖa le CGD ta.

• Nuɖuɖumeŋusẽ ƒe kuxiwo: Abi kple dɔdzẽ le dɔgboa me ate ŋu ado kplamatse nuɖuɖumeŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ.
• Dɔgbomedɔlélewo: Le kpɔɖeŋu me, afɔku li be woaxɔ dɔlélewo abe Dɔgbo ƒe Dɔléle (IBD), si nye dɔgbo ƒe dɔdzẽ si nɔa anyi didi ene.
• Tsitsi ƒe kuxiwo: Ne dɔléle sia le ɖevi suewo kple vidzĩwo ŋu la, woƒe ŋutilã ƒe tsitsi ate ŋu ahe ɖe megbe.
• Dɔléle bubuwo: Le domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ ƒomevi si hea CGD vɛ nu la, ame aɖewo hã ate ŋu axɔ dzidɔ, ayikudɔ, suklidɔ, alo dɔléle bubu siwo dɔlélenutsiŋutete wɔa dɔ le.

Aleke nàwɔ anya ne CGD le ŋuwò?

Wò ɖɔkta abia wò kple viwòa gbã tso wò dzesiwo kple ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya ŋu. Emegbe, woaɖe gbe be woawɔ dodokpɔ geɖe atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi.

• Ŋutilãmedodokpɔ: Ðɔktaa léa ŋku ɖe ŋutilãa ŋu nyuie be evuvu, abi, kple granulomas hã le eŋu hã.
• Ʋudodokpɔ: Ʋudodokpɔ tɔxɛ aɖe li si ate ŋu anya CGD nyuie. Woyɔa esia be DHR dodokpɔ (dihydrorhodamine dodokpɔ) . Dodokpɔ sia dzidzea ŋutete si le ʋumenugbagbevi ɣiwo ŋu be woawu dɔlékuiwo.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ:Woɖea ʋu alo lãkusi aɖe tsɔ dia domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ tɔxɛ si hea CGD vɛ. Esia ate ŋu akpe ɖe ame ŋu hã be woanya dɔléle ƒomevi si tututu le eŋu.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na CGD?

Togbɔ be womate ŋu ada CGD keŋkeŋ o hã la, atike nyui geɖe li fifia siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu dzesiawo dzi, akpɔ ame ta tso dɔlékui sesẽwo me, eye wòakpe ɖe amewo ŋu woanɔ agbe si sɔ.

Atikewo zazã

• Dɔlékuiwutikewo: Ahiã be CGD dɔnɔ geɖe nano dɔlékuiwutikewo le woƒe agbemeŋkekewo katã me be woaxe mɔ ɖe dɔlékuiwo ƒe dɔlékuiwo xɔxɔ nu eye woada dɔlékui siwo va doa mo ɖa.
• Antifungals: Wozãa atikewo abe `(itraconazole)` tsɔ xea mɔ na fungal dɔlékuiwo hedaa wo.
• Interferon-gamma dodo: Esia nye protein si mía ŋutɔwo ƒe dɔlélenutsiŋutete wɔ. Atike sia dodo kpena ɖe ame ŋu be dɔlékuiwo xɔxɔ zi gbɔ zi geɖe kple woƒe sesẽ dzi ɖena kpɔtɔna.

Woate ŋu ado lãmenugbagbeviwo na dɔnɔ aɖewo, vevietɔ amesiwo ŋu dɔléle sesẽwo le . Esia bia be woado lãmenugbagbevi siwo tso ame si le lãmesẽ me gbɔ ɖe dɔnɔa ƒe ŋutilã me, eye wotsɔa lãmenugbagbevi siwo le lãmesẽ me ɖɔlia ʋumenugbagbevi ɣi siwo mewɔa dɔ nyuie o. Gake esia nye atikewɔwɔ si sesẽ vie eye afɔku le eme, eyata ɖɔktawo nɔ te ɖe nu geɖe, abe ƒe si dɔnɔa xɔ kple eƒe lãmesẽ ene dzi kafui.

Nukae wòle be míawɔ atsɔ akpɔ mía ɖokui ta tso dɔlékuiwo xɔxɔ me?

• Kpɔ nyuie le tsi ŋu: Ƒo asa na tsiƒuƒu le tɔsisiwo, atsiaƒuwo, kple tawo me kura. Menye klorin mele esiawo me o, eyata dɔlékui siwo hea dɔlékuiwo vɛ ate ŋu age ɖe wò ŋutilã me bɔbɔe. Eyata ne èƒua tsi la, zã ta si me klorin le ko .
• Lé be na wò abɔ: Ƒo asa na asikaka abɔ me gbeɖuɖɔwo, gbeɖuɖɔ gbogbowo, gbeɖuɖɔwo, kple aŋgba ƒuƒuwo alo wo tsɔtsɔ ƒo xlã wo ŋu. Fungi siwo woate ŋu akpɔ le esiawo me dometɔ aɖewo ate ŋu ahe aklãdɔ sesẽ vɛ si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me ne CGD dɔnɔ aɖe gbɔe. Eyata ele be nàɖɔ ŋu ɖo ŋutɔ le esia ŋu.

Nusiwo wòle be woanya tso agbenɔnɔ kple dɔléle sia ŋu

Dɔléle sia ŋu nya sese ate ŋu ado vɔvɔ̃ na ame. Gake nyateƒeae nye be ne wowɔ atike na wò nyuie eye nèdo ka kple wò ɖɔkta edziedzi la, ame akpa gãtɔ siwo ŋu CGD le ate ŋu anɔ agbe si sɔ, anɔ dɔ dzi, eye dzidzɔ le wo me. Nu vevitɔe nye be nàde dzesi dɔlékui aɖe eye nàdze edada gɔme kaba, hafi wòagblẽ ɖe edzi.

Ne dɔlékui siwo womenya o le fu ɖem na wò alo viwòa enuenu la, yi wò ɖɔkta gbɔ enumake nàƒo nu tso esia ŋu.

Ne CGD le viwòa ŋu la, ke se egɔme be menye wò vodadae o. Enye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme. Ne èɖo aɖaŋu nyuitɔ na viwò le atikewɔlawo me la, mɔnukpɔkpɔ nyui aɖe asu esi be wòanɔ agbe didi si me dzidzɔ le. Nu vevitɔe nye be nànya nu tso dɔlélea ŋu nyuie eye nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi nyuie.