Nukae nye Fanconi Ʋusɔgbɔdɔ? Mina míaƒo nu tso nɔnɔme sia si mebɔ o ŋu le nya bɔbɔewo me.

Ðe ɖeɖi tea viwòa ŋu eye ɖeɖi tea eŋu ɣesiaɣia? Ðe eƒe dzedzeme le ɣiea? Alo ɖe ŋutilã me tɔtrɔ aɖewo li siwo nɔa anyi tso wo dziɣia? Ðewohĩ nusi gbɔ nusiawo tsoe nye dɔléle aɖe si mebɔ o si woyɔna be Fanconi Anemia. Mègavɔ̃ ne èse ŋkɔ sia o, elabena enye nɔnɔme si ŋu ame geɖe mese kpɔ o, esesẽ vie, eye ƒã ŋutɔ hã. Eyata egbea míaƒo nu tso esia ŋu, nusi wònye, nusiwo nye dzesiawo, kple ɖe atikewɔwɔ aɖe li, wo katã le mɔ bɔbɔe ŋutɔ aɖe nu si gɔme nàte ŋu ase.

Enyo, mina míakpɔ nusi Fanconi ʋusɔgbɔdɔ (FA) nye ɖa gbã?

Kpuie ko la, Fanconi Anemia (FA) nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ o si gblẽa nu le ƒumeŋuɖui si le míaƒe ŋutilã me koŋ ŋu.

Fifia ɖewohĩ ànɔ ɖokuiwò biam be nukae nye ƒumeŋuɖui sia hã. Míeyɔa akpa falɛfalɛ si le abe ƒumelã ene si le míaƒe ŋutilã ƒe ƒu gãwo me be ƒumeŋuɖui. Ele abe ʋudɔwɔƒe si le míaƒe ŋutilã me ene. Ʋumenugbagbevi ƒomevi etɔ̃ vevi etɔ̃ siwo míaƒe ŋutilã hiã , ʋumenugbagbevi dzĩwo, ʋumenugbagbevi ɣiwo, kple ʋumenugbagbevi dzĩwo, tso ƒumeŋuɖui sia me.

Gake amesi ŋu FA le ƒe ƒumeŋuɖui mete ŋu wɔa ʋumenugbagbevi siawo nyuie o. Ðeko wòle abe ɖe wogblẽ dɔwɔƒea ƒe nuwɔwɔ me ene. Esia wɔe be womewɔa ʋumenugbagbevi siwo le lãmesẽ me le agbɔsɔsɔ si sɔ me o. Nɔnɔme sia ate ŋu ahe lãmesẽkuxi vovovowo vɛ. Azɔ hã, menye ƒumeŋuɖui ɖeɖeko ŋue FA ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖo o, ke ate ŋu agblẽ nu le ŋutilã ƒe akpa bubu geɖewo hã ŋu.

Aleke FA kpɔa ŋusẽ ɖe ŋutilã dzii?

Alesi nɔnɔme sia kpɔa ŋusẽ ɖe ame ɖesiaɖe dzii ate ŋu ato vovo, gake le goawo katã me la, nu vevi geɖewoe wògblẽna le ame ŋu.

• Ŋutilã me dɔmawɔmawɔ nyuie: Ðevi siwo wodzi kple FA ƒe 75% , alo etɔ̃ le ene ɖesiaɖe me, ƒe ŋutilã ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒomevi aɖe le wo ŋu. Esiawo ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe dzedzeme kple ŋutinu ememetɔwo siaa dzi.
• Ƒumeŋuɖui ƒe Dɔmawɔmawɔ: Ame siwo ŋu FA le dometɔ siwo ade 90% xɔa ƒumeŋuɖui ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie. Esia fia be ƒumeŋuɖui mete ŋu wɔa ʋumenugbagbevi siwo le lãmesẽ me wòsɔ gbɔ o. Esia ate ŋu ahe ʋumenugbagbeviɣidɔ bubuwo abe aplastic anemia kple myelodysplastic syndrome (MDS) ene vɛ . Wobua MDS be enye dɔléle si do ŋgɔ na ʋumenugbagbeviɣidɔ.
• Kansa xɔxɔ ƒe afɔkua dzina ɖe edzi: Ame siwo ŋu FA le la dometɔ 10% va ɖo 30% ate ŋu axɔ kansa ƒomevi aɖewo abe ʋumenugbagbeviɣidɔ ene. Kansa siawo ate ŋu adzɔ le ƒe si metsi o wu ame mamã dedie hã me.

Ðe Fanconi ʋusɔgbɔdɔ nye kansa?

Esia nye nyabiase si le ame geɖe si. Ŋuɖoɖo bɔbɔeae nye be, ao . FA menye kansa o. Enye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle.

Gake esi ŋutilãa ƒe ŋutete be wòaɖɔ lãmenugbagbevi siwo gblẽ ɖo megblẽna le amesiwo ŋu FA le ŋu ta la, woate ŋu axɔ kansa wu ame bubuwo. Vevietɔ la, woate ŋu axɔ kansa abe acute myeloid leukemia , ŋutigbalẽ me kansa, kple ta kple kɔ me kansa ene.

Nukae nye dɔléle sia ƒe dzesiwo?

FA ƒe dzesiwo to vovo ŋutɔ. Dzesi siwo dzena le wo dzidzi me dzena le ame aɖewo ŋu, evɔ ame bubuwo ya mate ŋu akpɔ dzesi aɖeke o ƒe geɖe. Mina míama dzesi siawo ɖe hatsotso vovovowo me.

1. Ʋusɔgbɔdɔ ƒe Dzesiwo

Dzesi siawo dzena ne ŋutilãa ƒe ʋumenugbagbevi dzĩwo dzi ɖe kpɔtɔ.

• Ðeɖiteameŋu ɣesiaɣi: Ðeɖi te ŋuwò eye ɖeɖi te ŋuwò ale gbegbe be màte ŋu awɔ dɔ siwo sɔ gɔ̃ hã o.
• Ŋutilã si le ɣie: Ŋutilãa dzena abe ɖe wòle ɣie ene le ʋu ƒe anyimanɔmanɔ le ŋutilãa me ta.
• Gbɔgbɔtsixetsixe: Gbɔgbɔtsixetsixe ƒe seselelãme le azɔlizɔzɔ vi aɖe megbe gɔ̃ hã.
• Sese le ɖokuiwò me be yeƒe dzi le ƒoƒom sesĩe.
• Taɖuame enuenu.

2. Ƒumeŋuɖui ƒe Dɔmawɔmawɔ ƒe Dzesiwo

Esia hea dzesiwo vɛ le ʋumenugbagbevi dzĩwo, ʋumenugbagbevi ɣiwo, kple ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe ɖiɖi ta.

• Dɔlékuiwo xɔxɔ enuenu: Le ʋumenugbagbevi ɣiwo ƒe ʋɛnyenye ta la, ŋutilãa ƒe dɔlélenutsiŋutete gbɔdzɔna, si wɔnɛ be dɔlékuiwo kple fungiwo xɔa dɔlékuiwo enuenu.
• Ʋu si dona bɔbɔe: Ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe agbɔsɔsɔ si medea ame dzi o gblẽa nu le ʋu ƒe sisi ŋu. Esia ate ŋu ana ʋu nado le aɖu kple ŋɔti me, abi kple abi, eye ʋu si medzudzɔna le abi suewo gɔ̃ hã me o.

3. Kansa ƒe dzesi siwo ate ŋu ado ƒome kple FA

• MDS kple AML: Nɔnɔme siawo ate ŋu ana ɖeɖi nate ame ŋu vevie, ʋu nado le ame ŋu bɔbɔe eye wòaxɔ abi, ame ƒe amadede nakɔ, gbɔgbɔ nasesẽ, eye wòaxɔ dɔlékui sesẽwo.
• Squamous cell carcinoma: Abi siwo le ƒuƒlu alo abi siwo meda gbe le ŋutigbalẽa ŋu o.

4. Nɔnɔme siwo do ƒome kple ŋutilã me tɔtrɔwo

Zi geɖe la, nɔnɔme siawo dzena le vidzidzi me. Menye amesiamee si nɔnɔme siawo katã le o, gake ɖewohĩ ɖeka alo esi wu nenema le wo si.

Nukatae esia le dzɔdzɔm? Nuka tae?

Nusitae nye míaƒe domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ . Bu míaƒe ŋutilã be enye xɔ si wotu ɖe ɖoɖo sesẽ aɖe nu. Ðoɖo mae nye míaƒe domenyiŋusẽfianu. Domenyiŋusẽfianu siwo ade 20 ye do ƒome kple FA. Dɔ vevitɔ si domenyiŋusẽfianu siawo wɔnae nye be woakpɔ míaƒe ŋutilã ƒe lãmenugbagbeviwo, vevietɔ DNA, ta ahadzra wo ɖo tso nusiwo gblẽna le wo ŋu gbesiagbe.

Ame si ŋu FA le la ƒe domenyiŋusẽfianu siawo trɔna. Eyata alesi wodzraa nusiwo gblẽ la medzɔna nyuie o.

• Le esia taNu bubu siwo gblẽna le DNA ŋu la ƒoa ƒu eye lãmenugbagbeviwo tea mama le mɔ si mesɔ o nu alo kuna.
• Ŋutilã me tɔtrɔwo kple ʋumenugbagbeviwo ƒe xexlẽme dzi ɖena kpɔtɔna ne lãmenugbagbeviwo ku le mɔ si mesɔ o nu.
• Kansa abe ʋumenugbagbeviɣidɔ ene dzɔna ne lãmenugbagbeviwo dze tsitsi gɔme le mɔ si mesɔ o nu.

Esia nye nusi ƒe dome wonyi tso dzilawo gbɔ na ɖeviwo. Dzila eve siwo si domenyiŋusẽfianu si gblẽ le la ƒe mɔnukpɔkpɔ 25% (ɖeka le ene ɖesiaɖe me) be woadzi vi si ŋu FA le.

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi dɔléle siae?

Zi geɖe la, wosusua FA ne wodo dzesi bubuwo (le kpɔɖeŋu me, ʋusɔgbɔdɔ, dɔlékuiwo xɔxɔ enuenu) kpɔ, tsɔ wu be woakpɔe tẽ. Ema ko hafi wowɔa dodokpɔ tɔxɛwo na nɔnɔme sia.

Dodokpɔ siwo wowɔna zi geɖe dometɔ aɖewoe nye esi:

Domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ tɔxɛ aɖewo hã li siwo wozãna tsɔ ɖoa ​​kpe dɔléle sia dzi:

• Chromosome Breakage Test: Esiae nye dodokpɔ vevitɔ si woatsɔ anya FA. Le dodokpɔ sia me la, wotsɔa atike aɖe dea ʋumenugbagbeviwo me eye wodzidzea domenyiŋusẽfianu siwo le lãmenugbagbevi mawo me be woakpɔ alesi wogbãna bɔbɔe. Dzɔdzɔmenugbagbevi siwo le amesi ŋu FA le ƒe lãmenugbagbeviwo me gblẽna wu le ame dzɔdzɔe me.
• Domenyiŋusẽfianu Dodokpɔ: Wowɔa dodokpɔ sia be woatsɔ ade dzesi domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ tɔxɛ si hea FA vɛ.

Ðe mate ŋu anya ne nɔnɔme sia le vinyea ŋu le fufɔɣia?

Ɛ̃. Ne FA le ƒomea me la, woate ŋu ado viwòa kpɔ be dɔlélea le eŋu hã le fufɔɣi. Woate ŋu awɔ esia to dodokpɔwo abe amniocentesis alo chorionic villus sampling ene zazã me . Àte ŋu aƒo nu tso esia ŋu kple wò ɖɔkta ahanya nu geɖe.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Atike aɖeke meli na FA haɖe o. Gake atikewɔmɔnu nyui aɖewo li siwo dzi woato aɖu dzesiwo kple kuxi siwo dona tso eme dzi. Ƒe si dɔnɔa xɔ, dzesiawo ƒe nɔnɔme, kple woƒe lãmesẽ bliboae nɔa te ɖe atikewɔwɔ ƒe ɖoɖoa dzi.

Nusiwo wòle be nànya tso agbenɔnɔ kple FA ŋu

Ele be amesi ŋu FA le alo vi si ŋu FA le dzila nanɔ ŋudzɔ ɣesiaɣi.

• Kansa ƒe afɔku:Amesiwo ŋu FA le la te ŋu xɔa kansadɔlékuiwo abe atamanono ene bɔbɔe, eyata ele be woaƒo asa na atamanono kple atamanono si wozãna tsã .
• Wò ŋutigbalẽ takpɔkpɔ: Le ŋutigbalẽ me kansa xɔxɔ ƒe afɔku gã ta la, ele vevie ŋutɔ be nàtsyɔ wò ŋutigbalẽ dzi nyuie eye nàzã ɣe ƒe keklẽŋusẽtike ne èle ŋdɔ me yim.
• Kpɔ nyuie le abixɔxɔ ŋu: Le ʋudodo ƒe afɔku si le dzidzim ɖe edzi ta la, ele be nàɖɔ ŋu ɖo geɖe wu le dɔwɔna siwo ate ŋu ana nàxɔ abi la me.
• Atikewɔlawo ƒe dodokpɔ edziedzi: Le ƒumeŋuɖui dodo na ame dzidzedzetɔe megbe gɔ̃ hã la, kansa ƒe afɔkua gakpɔtɔ li, eyata ele vevie be woayi edzi ado wo kpɔ le atikewɔƒewo ahakplɔ wo ɖo le wò agbemeŋkekewo katã me. Nya tɔtrɔ ɖesiaɖe si ava wò ŋutilã me (abi si mebɔ o, ʋu si le dodom, ɖeɖiteameŋu) eye nàna wò ɖɔkta nanya enumake ne ède dzesi ɖe.

Agbenɔnɔ kple nɔnɔme sia ate ŋu asesẽ, gake wò atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa ana mɔfiame kple kpekpeɖeŋu si nèhiã la wò. Eyata mègavɔ̃ be yeaƒo nu kple wò ɖɔkta tso nusiwo ŋu nètsi dzi ɖo ŋu o.