Ðe dzesi wɔnuku siawo le viwò suea ŋua? Mina míaƒo nu tso Hurler ƒe Dɔlélea ŋu.

Ele be nàtsi dzi ɖe viwò suea ƒe tsitsi kple eƒe nuwɔna ŋu ɣesiaɣi, alo? Ɣeaɖewoɣi la, esɔ be vɔvɔ̃ naɖo ame vie ne nuwo meva yi abe alesi wokpɔ mɔe ene o. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme aɖe si mebɔ o gake wòle vevie ŋutɔ si ŋu wòle be míanya nu tsoe ŋu. Woyɔe be Hurler ƒe Dɔléle. Ðewohĩ mèse ŋkɔ sia kpɔ o. Gake anyo be nànyae, vevietɔ ne dɔléle sia nɔ wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu kpɔ.

Nukae nye Hurler ƒe Dɔlélea? Mina míase egɔme bɔbɔe!

Enyo, eyata mina míalé ŋku ɖe nusi Hurler ƒe Dɔlélea nye ŋu gbã. Kpuie ko la, enye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ o. Wobunɛ be enye dɔléle ƒe hatsotso aɖe si woyɔna be Mucopolysaccharidosis type 1 (MPS 1) ƒe ƒomevi si nu sẽ wu. Sukli sesẽ siwo le míaƒe ŋutilã me dometɔ aɖewo, vevietɔ glycosaminoglycans (si woyɔna tsã be mucopolysaccharides), hiã na enzyme tɔxɛ aɖe be wòagbã wo ahaɖe wo ɖa le ŋutilãa me. Ame si ŋu Hurler Syndrome le la mewɔa enzyme sia o, alo mewɔnɛ boo o.

Bu eŋu kpɔ, nukae adzɔ ne gbeɖuɖɔdzraɖoƒe si le míaƒe aƒea me mewɔa dɔ nyuie o? Gbeɖuɖɔawo ƒoa ƒu, alo? Aleae wòle. Ne enzyme sia bu la, sukli mawo ƒoa ƒu ɖe ŋutilã ƒe akpa siwo woyɔna be `(lysosomes)` me le lãmenugbagbeviwo me. `(lysosomes)` siawo le abe 'klɔƒe' suesuesue siwo le míaƒe lãmenugbagbeviwo me ene. Emegbe, sukli mawo ƒoa ƒu ɖe esiawo me, eye woyɔa fũ abe gbeɖuɖɔ gbogbo aɖe ene. Wogayɔa esia be `(lysosomal nudzraɖoƒe ƒe nɔnɔme)`. Ne edzɔ alea la, lãmenugbagbeviawo mete ŋu wɔa dɔ nyuie o, eye ɣeaɖewoɣi la, lãmenugbagbeviawo kuna. Esia tae Hurler ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo dzena ɖo.

Nɔnɔme sia ate ŋu ana ƒuwo kple ƒunukpeƒewo nawɔ nusiwo mesɔ o, mo ƒe dzedzeme tɔxɛwo, susu ƒe tsitsi ƒe kuxiwo, dzidɔ, lãkusi me kuxiwo, kple aklã kple dɔgbo nalo . Ne esia dzɔ ɖe ɖevi dzi la, dzesiawo ate ŋu ade eƒe agbe afɔku me, eye nublanuitɔe la, woate ŋu aɖe eƒe agbenɔƒe dzi akpɔtɔ.

Nukae gali le hatsotso sia me si woyɔna be MPS I?

Míegblɔ va yi be Hurler ƒe dɔléleae nye esi nu sẽ wu le `(MPS I)` ƒuƒoƒoa dome. Ƒomevi eve bubuwo le `(MPS I)` ƒuƒoƒo sia me.

• Hurler syndrome - Esia nye ƒomevi si nu sẽ wu si ŋu míele nu ƒom tsoe.
• Hurler-Scheie ƒe dɔléle - Esia nye dɔléle si ƒe sesẽme le titina ƒomevi aɖe.
• Scheie ƒe dɔléle - Esiae nye ƒuƒoƒo sia ƒe ƒomevi si nu mesẽ boo o.

Dɔléle ƒomevi etɔ̃ siawo le abe dɔléle ɖeka ƒe dzidzenu vovovowo ene. Abe esi fa wu eye wòsẽ wu ene. Zi geɖe la, ɖɔktawo yɔa ƒomevi eve siwo mesẽ boo o be ``attenuated MPS I''.

Vovototo vevi siwo le ƒomevi siawo domee nye ɣeyiɣi si me dzesiawo dzea egɔme, alesi dɔlélea dzɔna kabakaba, kple ŋusẽ si wòkpɔna ɖe nunya dzi. Le Hurler ƒe dɔlélea me la, zi geɖe la, dzesiawo dzena le vidzidzi megbe kpuie.Ekpɔa ŋusẽ gã aɖe ɖe nunya ƒe ŋgɔyiyi hã dzi. Le `(attenuated MPS I)` ƒomevi bubuwo me la, dzesiawo mate ŋu adze o vaseɖe esime woxɔ abe ƒe ade alo adre ene. Azɔ hã, ŋusẽ si wòkpɔna ɖe nunya dzi mesẽna abe Hurler ƒe dɔlélea ene o. Eyata amesiwo ŋu `(attenuated MPS I)` le ate ŋu anɔ agbe si sɔ.

Amekae ate ŋu axɔ Hurler ƒe Dɔlélea?

Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si ate ŋu agblẽ nu le ɖevi ɖesiaɖe ŋu. Gake ne Mucopolysaccharidosis ƒomevi I le wò ƒomea me la, ke afɔku le viwòa me be wòaxɔ dɔléle sia vie. Esia menye nusi vidadaa wɔ le fufɔɣi o.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Hurler Syndrome nye dɔléle si mebɔ o. Wobu akɔnta be edzea vidzĩ yeye siwo ade ɖeka le 100,000 ɖesiaɖe me dzi. Ŋutsuwo kple nyɔnuwo siaa ate ŋu axɔe sɔsɔe. MPS I si mesẽ boo o si ŋu míeƒo nu tsoe va yi la dzea vidzĩ yeye siwo ade ɖeka le 500,000 ɖesiaɖe me dzi.

Aleke Hurler ƒe Dɔlélea kpɔa ŋusẽ ɖe vidzĩ ƒe ŋutilã dzii?

Nɔnɔme sia gblẽa nu le vidzĩ ƒe ŋutilã si le tsitsim ƒe akpa geɖe ŋu. Ŋutilã me dzesi siwo dona tso eme dometɔ aɖewo ku ɖe nɔnɔme sia koŋ ŋu. Le kpɔɖeŋu me:

• Ta la lolo wu alesi wòle dzɔdzɔmee.
• Ŋku siwo me alilikpo le nye ne ŋkua ƒe akpa ɣi (cornea) si ƒo xlã ŋkua ƒe asigɛ yibɔa dze abe alilikpo ene.
• Mo ƒe nɔnɔme tɔxɛwo: nuwo abe ŋkuwo dome didime si dzi ɖe edzi, ŋgonu si lolo, ŋɔti ƒe tɔdzisasrã si le gbadzaa, kple nuyiwo ƒe lolome ene.
• Ekpɔa ŋusẽ ɖe alesi ƒuwo tsinae hã dzi, si ate ŋu ana vidzĩ ƒe kɔkɔme dzi naɖe akpɔtɔ (gbɔgbɔtsixe).

Tsɔ kpe ɖe gotagome dzesi siawo ŋu la, egblẽa nu le ŋutilãa ƒe ŋutinu ememetɔwo hã ŋu. Vevietɔ dzi kple lãkusi. Le esia ta la, vidzĩa ate ŋu axɔ to me dɔlékuiwo, tome dɔlékuiwo, kple lãkusi me dɔlékuiwo enuenu. Ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu ahiã be mɔ̃wo nakpe ɖe ame ŋu le gbɔgbɔ me, eye ahiã be woawɔ dɔ na ame be wòaɖɔ ŋutinuwo ƒe nugbegblẽ ɖo.

Hurler ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me. Gake ne wokpɔ dɔlélea dze sii hedae kaba la, woate ŋu adzi vidzĩa ƒe agbenɔɣi ɖe edzi.

Ne èle ɖoɖo wɔm be yeafɔ fu le etsɔme la, anyo be nàse afɔku siwo le nɔnɔme siawo siwo ƒe dome nèle me, aƒo nu kple wò ɖɔkta, eye nàsrɔ̃ nu tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ŋu.

Nukawoe nye Hurler Dɔléle ƒe dzesiwo?

Dɔléle sia ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ, eye woate ŋu ato vovo le eƒe sesẽme nu. Zi geɖe la, dzesiawo dzea egɔme tso ɖevimenɔɣi. Nɔnɔme vevi siwo na esia to vovo tso MPS I ƒomevi bubuwo gbɔ dometɔ ɖekae nye be eɖea susu ƒe tsitsi ƒe megbetsitsi fiana le agbe ƒe gɔmedzedze eye vivivi la, nusɔsrɔ̃ kple ŋkuɖoɖonudzi ŋutetewo dzi ɖena kpɔtɔna le ɣeyiɣi aɖe megbe.Le MPS I ƒomevi siwo fa wu me la, zi geɖe la, womekpɔa ŋusẽ ɖe nunya dzi boo o.

Hurler ƒe dɔlélea ƒe dzesi bubu aɖewoe nye esi:

• Dzi ƒe ʋukawo ƒe kuxiwo, dzitodzito ƒe lãmeka ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ (dzitodzito me dɔléle) .
• Tosese ƒe kuxi alo tosese keŋkeŋ
• Ahɔhɔ̃ me tsi ƒe ƒuƒoƒo ɖe ahɔhɔ̃a ŋu (hydrocephalus) .
• Ŋutinuwo kple kadodoŋusẽwo, abe aklã, dɔgbo, lãkusi, kple lãmekawo ene ƒe lolome
• Le kpɔɖeŋu me, ŋku ƒe kuxiwo, ŋku ƒe ʋuʋu (glaucoma) .
• Ƒunukpeƒewo ƒe kuxiwo (ƒunukpeƒewo ƒe sesẽ, abɔta ƒe dɔléle, ƒunukpeƒedɔlélewo) .
• Yagbɔgbɔdɔléle enuenu, gbɔgbɔtsixetsixe le alɔ̃ me, gbɔgbɔtsixe tsia ame ƒo
• Hernias (ƒodo alo akɔta ƒe ʋuʋu) .

Nusiwo woate ŋu akpɔ le gota

Le viwòa ƒe ƒe gbãtɔ me la, àte ŋu adze gotagome dzesi siawo kpɔkpɔ gɔme:

• Eƒe kɔkɔme le kpuie
• Dysostosis ( ƒuwo ƒe ɖoɖo si mesɔ o ) .
• Akɔta ƒe akpa si le etame ƒe ŋgɔgbe (abe akɔtaƒu ene) (thoracic-lumbar kyphosis) .
• Taɖa ƒe tsitsi fũ akpa le ŋutilã dzi, vevietɔ le mo kple akɔta

Nuka tae wòle alea ɖo?

Nu vevitɔ si gbɔ Hurler ƒe dɔlélea tsoe nye domenyiŋusẽfianu si woyɔna be `IDUA` ƒe tɔtrɔ. `IDUA` domenyiŋusẽfianu siae nye nusi naa mɔfiamewo be woawɔ `(lysosomal enzymes)` si ŋu míeƒo nu tsoe va yi. Ðo ŋku edzi be enzyme sia gblẽa gbeɖuɖɔ (sukli mawo) siwo le lãmenugbagbeviwo me. Emegbe ne `IDUA` domenyiŋusẽfianu sia mewɔ dɔ nyuie o la, womewɔa enzyme ma le agbɔsɔsɔ si sɔ me o. Esia wɔe be gbeɖuɖɔ ma ƒoa ƒu ɖe lãmenugbagbeviawo me, eye lãmenugbagbeviawo kuna alo womewɔa dɔ nyuie o. Esia tae Hurler ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo dzena ɖo.

Aleke esia dzɔna tso dzidzime yi dzidzime?

Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme, si fia be etso dzila gbɔ yi vi gbɔ. Wonyie ƒe dome le mɔ si nye autosomal recessive nu. Kpuie ko la, hafi ɖevia nate ŋu axɔ nɔnɔme sia la, ele be ɖevia nanyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ le `IDUA` dome tso vidadaa kple fofoa siaa gbɔ. Ne dzila ɖeka koe nyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe dome la, ɖevia maxɔ dɔlélea o. Ke hã, ɖevi ma ate ŋu anye dɔlélea ƒe `tsɔla`. Esia fia be ne dzesi aɖeke mele wo ŋu o hã la, woate ŋu atsɔ domenyiŋusẽfianua ayi na wo viwo.

Aleke wokpɔa Hurler ƒe Dɔlélea?

Dzɔgbenyuietɔe la, dodokpɔ aɖewo li siwo ate ŋu ade dzesi nɔnɔme sia hafi woadzi vidzĩa. Woyɔa esiawo be dodokpɔ siwo wowɔna do ŋgɔ na vidzidzi.

• Amniocentesis: Esia bia be woaɖe vidzidɔ me tsi si ƒo xlã vidzĩa ƒe kpɔɖeŋu sue aɖe ahadoe kpɔ.
• Chorionic villus sampling: Esia bia be woaɖe lãkusi sue aɖe tso vidzidɔa me ahadoe kpɔ.

Dodokpɔ siawo evea siaa ate ŋu akpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie le vidzĩa ƒe DNA me hã.

Ne wodzi vidzĩa vɔ la, ɖɔktaa ado vidzĩa kpɔ, alé ŋku ɖe dɔlélea ƒe dzesiwo ŋu, eye wòawɔ enzyme ƒe dɔwɔwɔ dodokpɔwo atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi. Woabia hã be dɔléle sia (mucopolysaccharidosis) nɔ ƒomea me kpɔ hã, elabena ate ŋu anye domenyiŋusẽfianu.

Ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu awɔ dodokpɔ bubuwo atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi. Le kpɔɖeŋu me:

• X-ray si woatsɔ alé ŋku ɖe vidzĩa ƒe ƒuwo ŋu
• Echocardiogram (dzi ƒe fotoɖeɖe) .
• Ʋu kple aɖuɖɔ dodokpɔ

Nukae nye esia ƒe atikewɔwɔ?

Hurler ƒe dɔlélea dada koŋue nye mɔxexe ɖe dzesiwo nu kple wo dzi kpɔkpɔ.

Atikewɔwɔ vevi eve siwo li fifiae nye:

1. Enzyme Replacement Therapy (ERT): Esia bia be woana enzyme si mehiã o la ŋutilãa. Woyɔa enzyme sia be alpha L-iduronidase (si ƒe ŋkɔe nye aldurazyme). Esia ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be dzesiawo nagagblẽ ɖe edzi o eye wòatrɔ kuxi aɖewo. Wodzea atikewɔwɔ sia gɔme ne wonya kpɔ dɔlélea ko. Esia nye atikewɔwɔ si wozãna le agbe me katã si wodona abe atike si wodona ɖe lãme na ame ene . Ðɔktaa atso nya me le zi nenie wòle be woado atikea na amea ŋu, le alesi dɔlélea nu sẽe nu.

2. Hematopoietic Stem Cell Transplant (HSCT): Ƒumeŋuɖui dodo na ame koe esia nye. Zi geɖe la, wowɔa atike sia na ɖevi siwo mexɔ ƒe eve haɖe o (ɣeaɖewoɣi la, wotsi wu, le atikewɔlawo ƒe dzikpɔkpɔ te). Le nɔnɔme sesẽwo me la, ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòanɔ agbe didi, axe mɔ na dɔlélea be wòagakaka o, alé susu ƒe ŋutetewo ɖe te, eye wòaɖe ŋutilã me dzesiwo dzi akpɔtɔ. Esia bia be woatsɔ lãmenugbagbevi siwo wɔa enzyme tso nunala si le lãmesẽ me ƒe ƒumeŋuɖui me ade ɖevia me.

Tsɔ kpe ɖe atikewɔmɔnu vevi siawo ŋu la, atike bubu aɖewo li siwo dzi woato aɖu dzesiawo dzi:

• Amekoko: Woate ŋu awɔ amekoko atsɔ adzra dzitodzito me ʋukawo ɖo alo aɖɔli wo, aɖe ŋku ƒe ʋuʋu ɖa eye woatsɔ ŋkumeɖonu si wowɔ (cornea replacement) ade eme, aɖɔ ƒu ƒe tsitsi ƒe masɔmasɔwo ɖo, eye woaɖɔ ƒu ƒe ʋuʋu ɖo.
• Atikewɔwɔ vovovowo: Lãmesẽfefewɔwɔ, dɔwɔwɔ ƒe atikewɔwɔ, nuƒoƒo ƒe atikewɔwɔ, kple bubuawo.
• Ne gbɔgbɔ sesẽ na wò la, zã mɔ̃ aɖe abe CPAP mɔ̃ ene.
• Ne wò to me mekɔ o la, zã tomemɔ̃wo.
• Vevesesenutsitikewo be woatsɔ aɖe vevesese si dzesiwo hena vɛ dzi akpɔtɔ.

Ðe kuxi aɖewo doa mo ɖa le atikewɔwɔa mea?

Le go aɖewo me la, kuxiwo ate ŋu ado mo ɖa le atike si naa alɔ̃dɔdɔ si wonana le amekoko me ta, elabena gbɔgbɔ sesẽna na ɖevi siawo eye ƒunukpeƒetetedɔ nana wòsesẽna be woatsɔ IV-ka ade eme.

Azɔ hã, be nàkpɔ viɖe geɖe tso ERT kple HSCT dɔdamɔnuawo me la, ele vevie be nàdze wo gɔme ɖe game dzi. Ne wohe atikewɔwɔ ɖe megbe, vevietɔ ne dzesi siwo do ƒome kple susu ƒe tsitsi dze xoxo la, ate ŋu aɖe emetsonuwo dzi akpɔtɔ. Eyata hafi nàdze atikewɔwɔ na viwòa gɔme la, ƒo nu kple wò ɖɔkta tso eƒe nugbegblẽ le ame ŋu alo kuxi siwo ate ŋu ado tso eme ŋu.

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato axe mɔ na nɔnɔme sia be wòagadzɔ ɖe vidzĩa dzi oa?

Nublanuitɔe la, Hurler ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle, eyata womate ŋu axe mɔ ɖe enu o. Gake ne èle ɖoɖo wɔm be yeadzi vi le etsɔme la, anyo be nàyi ɖɔkta gbɔ hena domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo na wò eye ne ehiã la, domenyiŋusẽfianu dodokpɔ be nàse afɔku si le viwòa ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle sia me gɔme.

Nukae dzɔna ne vidzĩ si ŋu Hurler ƒe Dɔléle le le asiwò?

Esia sese wɔ nublanui ŋutɔ. Nusiwo wogblɔ ɖi na ɖevi siwo ŋu Hurler ƒe dɔlélea le la menyo tututu o. Le dɔléle sia ƒe dzesi sesẽwo, vevietɔ ŋusẽ si wòkpɔna ɖe dzi kple lãkusi dzi ta la, ɖevi ƒe agbenɔƒe le mama dedie nu anɔ abe ƒe 10 ene. Ke ne wokpɔ dɔlélea kaba eye wodze atikewɔwɔ abe `HSCT` (ƒumeŋuɖui dodo) kple `ERT` (enzyme therapy) gɔme la, woate ŋu adidi agbenɔƒe ɖe edzi vie wu.

Ðevi siwo ŋu MPS ƒe nɔnɔme si le titina alo esi mesẽ o le la mate ŋu anɔ agbe vaseɖe woƒe ƒe 20 kple 30 kple atikewɔwɔ. Zi geɖe la, gbɔgbɔtsixe tsia ame kuku kaba.

Gake ɖo ŋku edzi be ne dɔlélea mesẽ boo o eye wodze edada gɔme kaba la, àte ŋu anɔ agbe si sɔ gɔ̃ hã.

Ðe atike blibo aɖe li na esia?

Vaseɖe fifia la, womekpɔ atike aɖeke na Hurler ƒe dɔlélea o. Gake atikewɔwɔ siwo li fifia ate ŋu akpe ɖe ame ŋu ŋutɔ be wòanɔ agbe didi eye wòaɖe dzesi siwo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me dzi akpɔtɔ.

Ɣekaɣie wòle be nàkplɔ viwòa ayi ɖɔkta gbɔ?

Ne èsusu be Hurler ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo le viwòa ŋu, vevietɔ ne mele tsitsime ƒe taɖodzinu veviwo gbɔ ɖom abe alesi wokpɔ mɔe le eƒe ƒexɔxɔ nu o, alo ne edze abe nukpɔkpɔ alo tosese sesẽ nɛ ene la, yi viwòa ƒe ɖɔkta gbɔ enumake.

Kpomenya! Ne gbɔgbɔ le sesẽm na viwòa, ese le eɖokui me be yeƒe dzi ƒe tsotso mele ɖoɖo nu o, alo eƒe susu megale dɔ wɔm o enuenu (esiawo ate ŋu anye dzitodzito me dɔléle ƒe dzesiwo), kplɔe yi kɔdzi si te ɖe ŋuwò enumake, alo nàƒo ka na 1990.

Nya kawoe wòle be nàbia ɖɔktaa?

Ne èva nya be dɔléle sia le viwòa ŋu la, esɔ be nyabiase geɖe nanɔ asiwò. Bia wò ɖɔkta tso nuwo abe:

• Nukae nye vinye ƒe nɔnɔmea dada nyuitɔ kekeake be woatsɔ axe mɔ ɖe dɔlélea ƒe dzesiwo nu?
• Ðe atike siwo nèkafu ƒe nugbegblẽ le ame ŋu aɖewo lia?
• Zi nenie wòle be woado atike si woatsɔ aɖɔli enzyme ɖo na vinyea?

Vovototo kae le Hurler Dɔléle kple Hunter Dɔléle dome?

Esiawo evea siaa nye ``lysosomal storage conditions.`` Eyae nye dɔléle siwo me gbeɖuɖɔwo ƒoa ƒu ɖe lãmenugbagbeviwo me. Gake vovototo sue aɖewo le wo ame evea dome:

• Hurler ƒe Dɔléle: Esiae nye Mucopolysaccharidosis ƒomevi I (MPS I) ƒe dɔléle si nu sẽ wu. Le esia me la, ŋutilãa ƒe dɔlékuiwutike si woyɔna be alpha-L-iduronidase dzi ɖena kpɔtɔna.
• Hunter Syndrome: Esia nye dɔléle si mesẽ boo o wu Hurler Syndrome. Enɔ Mucopolysaccharidosis ƒomevi II (MPS II) ƒe ƒuƒoƒoa me. Le esia me la, dɔlékui si le ŋutilãa me si woyɔna be iduronate-2-sulfatase (I2S) dzi ɖena kpɔtɔna.

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Hurler ƒe Dɔléle si wokpɔ ate ŋu asesẽ na ƒome aɖe be woakpɔ egbɔ, vevietɔ le nyabiase gbogbo siwo fɔa ɖevia ƒe agbenɔnɔ ŋu ta. Le ɣeyiɣi sesẽ sia me la, ele vevie be nàwɔ dɔ kplikplikpli kple viwòa ƒe ɖɔktawo eye nànya nu tso dɔlélea kple atikewɔmɔnu siwo woate ŋu azã ŋu nyuie. Azɔ hã, ɖo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Di kpekpeɖeŋu tso ƒometɔwo, xɔlɔ̃wo, kple lãmesẽdɔwɔla siwo ate ŋu afa akɔ na ame gbɔ. Ne viwòa kpɔ dɔlélea kaba hewɔ atike nɛ nyuie la, ate ŋu akpe ɖe viwòa ŋu wòanɔ agbe nyuitɔ kekeake.

` Hurler Syndrome, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle, ɖeviwo ƒe lãmesẽ, enzyme ƒe anyimanɔmanɔ, MPS 1, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle, ɖeviwo ƒe dɔlélewo, enzyme ƒe anyimanɔmanɔ, lysosomal dɔlélewo, Hurler Syndrome, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle, ɖeviwo ƒe lãmesẽ, enzyme ƒe anyimanɔmanɔ