ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද උපතින්ම හදවතේ සිදුරක් එක්ක ඉපදෙන බබාලා ගැන? ගොඩක් වෙලාවට මේවට ඉක්මනට ප්‍රතිකාර කළාම ප්‍රශ්නයක් වෙන්නේ නෑ. ඒත්, සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වයන්ට ප්‍රතිකාර නොකළොත්, කාලයක් යද්දී හරිම බරපතළ සංකූලතාවයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒකට තමයි අපි අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් (Eisenmenger Syndrome) කියලා කියන්නේ. මේක ටිකක් සංකීර්ණ මාතෘකාවක් වුණත්, අපි අද මේ ගැන හරිම සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, අපි මුලින්ම හදවත වැඩ කරන විදිහ පොඩ්ඩක් මතක් කරගමු. හිතන්නකෝ අපේ හදවත හරියට කාමර හතරක ගෙයක් වගේ. උඩ කාමර දෙකයි, යට කාමර දෙකයි. හදවතේ දකුණු පැත්තේ තියෙන්නේ ශරීරය පුරා ගිහින් ආපු, ඔක්සිජන් අඩු “අපිරිසිදු” ලේ. මේ ලේ ටික පෙනහළු වලට යවලා ඔක්සිජන් ගහලා “පිරිසිදු” කරගන්න ඕන. හදවතේ වම් පැත්තේ තියෙන්නේ පෙනහළු වලින් ආපු, ඔක්සිජන් පිරුණු “පිරිසිදු” ලේ. මේ ලේ තමයි මුළු ශරීරයටම පොම්ප කරන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් මේ පැති දෙක අතර ලේ කලවම් වෙන්නේ නෑ.
දැන්, උපතින්ම හදවතේ කාමර අතර බිත්තියේ සිදුරක් (උදාහරණයක් විදිහට) තියෙනවා කියලා හිතන්න. හදවතේ වම් පැත්තේ පීඩනය දකුණු පැත්තට වඩා වැඩියි. ඒ නිසා, මුල් කාලයේදී වෙන්නේ ඔක්සිජන් පිරුණු පිරිසිදු ලේ ටිකක්, අර සිදුරෙන් දකුණු පැත්තට ගිහින්, ඔක්සිජන් අඩු ලේ එක්ක කලවම් වෙන එක. මේකට අපි කියනවා left-to-right shunt කියලා. මේ නිසා, පෙනහළු වලට යන ලේ ප්‍රමාණය අනවශ්‍ය විදිහට වැඩි වෙනවා.
අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ මෙහෙම පෙනහළු වලට වැඩිපුර ලේ පොම්ප වෙද්දී, පෙනහළුවල තියෙන සියුම් ලේ නාලිකා වලට හානි වෙලා, ඒවා ඝන වෙලා, පීඩනය අධික ලෙස ඉහළ යනවා. මේකට තමයි අපි පුප්ඵුශීය අධි රුධිර පීඩනය (pulmonary arterial hypertension) කියන්නේ.
අන්තිමේදී, පෙනහළු ඇතුළේ පීඩනය කොච්චර වැඩි වෙනවද කියනවා නම්, හදවතේ දකුණු පැත්තේ පීඩනය වම් පැත්තටත් වඩා වැඩි වෙනවා. එතකොට වෙන්නේ මොකක්ද? අර ලේ ගලන දිශාව සම්පූර්ණයෙන්ම අනිත් පැත්තට හැරෙනවා. ඒ කියන්නේ, දැන් ඔක්සිජන් අඩු “අපිරිසිදු” ලේ, පෙනහළුවලට ගිහින් පිරිසිදු නොවී, කෙලින්ම අර සිදුර හරහා වම් පැත්තට ගිහින් මුළු ශරීරයටම පොම්ප වෙනවා. මේකට අපි කියනවා right-to-left shunt කියලා.
මෙන්න මේ ඔක්සිජන් අඩු ලේ ශරීරයට පොම්ප වීම නිසා ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා එකතුවට තමයි අපි අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් (Eisenmenger Syndrome) කියලා කියන්නේ.
මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ශරීරයට ප්‍රමාණවත් තරම් ඔක්සිජන් නොලැබෙන නිසා (hypoxemia) ඇතිවන රෝග ලක්ෂණ තමයි මෙහිදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ. මේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් තරුණ වියේදී හෝ වැඩිහිටි වියේදී මතු වුණත්, සමහර වෙලාවට ළමා කාලයේදීම වුණත් පටන් ගන්න පුළුවන්.
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| සම නිල් පැහැ වීම (Cyanosis) | ලේ වල ඔක්සිජන් අඩු නිසා තොල්, විදුරුමස්, කම්මුල්, අත් සහ පාද නිල් පැහැයකට හුරු වීම. සමේ පැහැය තද කෙනෙක්ගේ මෙය හඳුනාගැනීම තරමක් අපහසු වෙන්න පුළුවන්. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව | විශේෂයෙන්ම ඇවිදින විට හෝ යම් කාර්යයක නිරත වන විට දැනෙන හුස්ම හිරවීම. |
| පපුවේ වේදනාව | හදවතට ඇතිවන පීඩනය නිසා පපුවේ වේදනාවක් හෝ තද ගතියක් දැනීම. |
| කරකැවිල්ල සහ සිහිනැති වීම | මොළයට ලැබෙන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය අඩුවීම නිසා ඇතිවිය හැකි තත්ත්වයක්. |
| අධික තෙහෙට්ටුව (Fatigue) | ශරීරයේ සෛල වලට ප්‍රමාණවත් ශක්තියක් නිපදවා ගැනීමට ඔක්සිජන් මදි නිසා නිතරම මහන්සියක් දැනීම. |
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? මේකට මූලික වෙන හෘද දෝෂ මොනවද?
අපි කලින් කතා කළා වගේ, මේ තත්ත්වයට හේතුව ප්‍රතිකාර නොකළ උපත් හෘද දෝෂයක්. මේවට උදාහරණ කිහිපයක් තමයි:
- Atrial septal defect (ASD): හදවතේ උඩ කාමර දෙක (කර්ණිකා) අතර බිත්තියේ සිදුරක් තිබීම.
- Ventricular septal defect (VSD): හදවතේ යට කාමර දෙක (කෝෂිකා) අතර බිත්තියේ සිදුරක් තිබීම.
- Patent ductus arteriosus (PDA): උපතින් පසු වැසී යා යුතු, මහා ධමනිය (aorta) සහ පුප්ඵුශීය ධමනිය (pulmonary artery) අතර තියෙන අසාමාන්‍ය සම්බන්ධතාවයක් දිගටම පැවතීම.
- Atrioventricular septal defect: හදවතේ මැද හරියේ ලොකු සිදුරක් සමඟ හෘද කපාට වලත් ගැටලු ඇතිවීම.
- Single-ventricle defect: හදවතේ පහළ කාමර දෙකෙන් එකක් පමණක් හරියට ක්‍රියාත්මක වීම.
මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් වෙනත් සංකූලතා (Complications)
අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ හදවතටයි පෙනහළු වලටයි විතරක් බලපාන දෙයක් නෙමෙයි. ශරීරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු නිසා තවත් බොහෝ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- රතු රුධිරානු වැඩිවීම (Secondary erythrocytosis): ශරීරයේ ඔක්සිජන් මදි නිසා, ඒක පිරිමහගන්න ඇඟෙන් අවශ්‍ය ප්‍රමාණයටත් වඩා රතු රුධිරානු හදන එක. මේකෙන් ලේ උකු වෙලා, ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- අසාමාන්‍ය ලේ ගැලීම්: කහිනකොට ලේ පිටවීම, නහයෙන් ලේ ගැලීම, අධික ඔසප් වීම සහ විදුරුමහෙන් ලේ ගැලීම වැනි දේවල්.
- හෘද ස්පන්දනයේ අක්‍රමිකතා (Arrhythmias): හදවතේ රිද්මය අවිධිමත් වීම.
- ලේ කැටි ගැසීම්: මේ ලේ කැටි මොළයට ගියොත් අංශභාගය (stroke) වැනි බරපතළ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- මොළයේ සැරව ගෙඩි (Brain abscesses).
- ඇඟිලි තුඩු මහත් වීම (Clubbed fingers).
- වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වීම.
- හෘදයාබාධ (Heart failure).
- හදවතේ ආසාදන (Infective endocarditis).
- යකඩ ඌනතාවය නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවය (Iron-deficiency anemia).
ගර්භණී සමයේ ඇතිවන අධික අවදානම
මේක ඉතාම වැදගත් කරුණක්. අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන කාන්තාවකට ගැබ් ගැනීම කියන්නේ අතිශයින්ම භයානක, ජීවිත අවදානමක් තියෙන දෙයක්. ගර්භණී සමයේදී හදවතට සහ රුධිර සංසරණ පද්ධතියට ඇතිවන පීඩනය දරාගැනීමට නොහැකි වීම නිසා, මවට හෝ දරුවාට, සමහරවිට දෙදෙනාටම මරණය පවා සිදුවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් වැඩියි.
ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම් සහ ඔයා ගැබ් ගැනීමේ හැකියාවක් තියෙන වයසක ඉන්නවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක ඉතාම සුදුසු උපත් පාලන ක්‍රමයක් ගැන කතා කරන්න. දරුවන් හදාගැනීම සඳහා දරුවෙක් හදා වඩා ගැනීමට ගැනීම (adoption) වැනි වෙනත් විකල්ප ගැන වෛද්‍යවරයා ඔයාට පහදලා දේවි.
දොස්තර මහත්තුරු මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ වෛද්‍ය ඉතිහාසය අනුව දොස්තර මහත්තයට මේ ගැන සැකයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එය තහවුරු කරගැනීම සඳහා පරීක්ෂණ කිහිපයක් සිදු කරනවා.
- ලේ පරීක්ෂණ: රතු රුධිරානු ප්‍රමාණය සහ අනෙකුත් සංකූලතා ගැන දැනගැනීමට.
- Echocardiogram (Echo): හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වය, එහි ව්‍යුහය සහ සිදුරේ පිහිටීම බලාගන්නා ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්.
- Electrocardiogram (ECG/EKG): හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය සහ රිද්මය පරීක්ෂා කිරීමට.
- Heart Catheterization: හදවතට සහ පෙනහළු වලට කුඩා බටයක් ඇතුළු කර, එහි ඇති පීඩනය නිවැරදිවම මැන බැලීමට කරන ඉතා වැදගත් පරීක්ෂණයක්.
- Pulse oximetry: ඇඟිල්ලට සවි කරන කුඩා උපකරණයකින් ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම මැනීම.
- ව්‍යායාම පරීක්ෂණ (Exercise stress test): ව්‍යායාම කරන විට හදවත සහ ඔක්සිජන් මට්ටම් වෙනස් වන ආකාරය නිරීක්ෂණය කිරීම.
ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද? මේක සුව කරන්න බැරිද?
මෙතනදී තේරුම් ගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් තත්ත්වය ඇති වුණාට පස්සේ, හේතුව වුණු මුල් හෘද දෝෂය (සිදුර) සැත්කමකින් වහන්න බැහැ. එහෙම කළොත්, ඒ වන විටත් පෙනහළුවල ඇතිවී තිබෙන අධික පීඩනයට හදවතට ඔරොත්තු දෙන්න බැරිව, ඉතා දරුණු සංකූලතා ඇතිවෙලා මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණ වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීම, ජීවන තත්ත්වය වැඩි දියුණු කිරීම සහ සංකූලතා වළක්වා ගැනීමයි.
- පෙනහළුවල පීඩනය අඩු කරන ඖෂධ (PAH therapies): මේවා තමයි ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධානම කොටස. මේ ඖෂධ මගින් පෙනහළුවල ලේ නාලිකා වල පීඩනය අඩු කර, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වැනි රෝග ලක්ෂණ සමනය කරනවා.
- ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics): දත් ගැලවීමක් වැනි සමහර වෛද්‍ය ක්‍රියාවලීන් වලට පෙර, හදවතට ආසාදන පැතිරීම වැළැක්වීමට ලබා දෙනවා.
- වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ ව්‍යායාම: මෙය ඔයාගේ හුස්ම ගැනීමේ හැකියාව සහ ශරීර ශක්තිය වැඩි දියුණු කරන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්. කිසිම විටෙක දොස්තර මහත්තයාගෙන් නොඅසා තනිවම ව්‍යායාම වල නිරත වෙන්න එපා.
- යකඩ (Iron) පෙති හෝ එන්නත්: යකඩ ඌනතාවය ඇති වුණොත් එයට ප්‍රතිකාර කිරීමට.
- අමතර ඔක්සිජන් ලබා දීම: සමහර තෝරාගත් රෝගීන්ට, ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම වැඩි දියුණු කිරීමට මෙය නිර්දේශ කරනවා.
- ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන ඖෂධ (Blood thinners): මෙය ඉතාම පරෙස්සමෙන්, වෛද්‍ය උපදෙස් මත පමණක්ම භාවිතා කරන දෙයක්.
- හදවත හෝ හදවත සහ පෙනහළු බද්ධ කිරීම (Transplant): ඖෂධ වලින් තත්ත්වය පාලනය කළ නොහැකි, අවසාන අදියරේ සිටින රෝගීන් සඳහා ඇති විකල්පයක්.
මම මාව බලාගන්න ඕන කොහොමද?
මේ රෝගී තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී, ඔයාගේ පැත්තෙනුත් කරන්න ඕන දේවල් කිහිපයක් තියෙනවා.
- දුම්පානයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න. මෙය තත්ත්වය තවත් දරුණු කරනවා.
- හොඳින් වතුර බොන්න. ශරීරයේ විජලනය ඇතිවීම වළක්වා ගන්න.
- පෝෂ්‍යදායී ආහාර වේලක් ලබාගන්න.
- ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වීම සඳහා අවශ්‍ය එන්නත් (vaccines) වෙලාවට ලබාගන්න.
- මේ වගේ දිගුකාලීන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙනකොට ඇතිවෙන මානසික ආතතියට මුහුණ දෙන්න උපදේශනය (counseling) ලබාගන්න.
ඔයාට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ (cardiologist) සහ ශ්වසන රෝග විශේෂඥ (pulmonologist) වෛද්‍යවරුන්ගේ අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න සිදුවෙනවා. ඒ නිසා ඔවුන් ලබා දෙන උපදෙස් අකුරටම පිළිපැදීම ඉතාම වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ උපතින් එන හෘද දෝෂයකට (හදවතේ සිදුරක් වැනි) කාලයක් තිස්සේ ප්‍රතිකාර නොකිරීම නිසා ඇතිවන බරපතළ, ආපසු හැරවිය නොහැකි සංකූලතාවයක්.
- මෙහිදී පෙනහළුවල අධික පීඩනය නිසා, ඔක්සිජන් අඩු ලේ පෙනහළුවලට නොගොස් කෙලින්ම ශරීරයට පොම්ප වීම සිදුවෙනවා.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, තොල් සහ ඇඟිලි තුඩු නිල් පැහැ වීම (cyanosis) దీని ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ වෙනවා.
- මෙම තත්ත්වය ඇති වූ පසු, මුල් හෘද දෝෂය සැත්කමකින් සರಿ කරන්න බැහැ. ප්‍රතිකාර වලින් සිදු කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා පාලනය කිරීම පමණයි.
- මෙම තත්ත්වය ඇති කාන්තාවන්ට ගැබ් ගැනීම ජීවිතයට ඉතාම භයානකයි. ඒ නිසා, සුදුසු උපත් පාලන ක්‍රමයක් ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ අනිවාර්යයෙන්ම කතා කරන්න.
- ජීවිත කාලය පුරාම විශේෂඥ වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ සිටීම සහ නියමිත ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීම ඉතා වැදගත්.
Eisenmenger Syndrome, හෘද රෝග, උපත් හෘද දෝෂ, congenital heart defect, cyanosis, pulmonary hypertension, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, VSD, ASD, PDA
