Τι είναι το αιμαγγειοβλάστωμα; Ας μιλήσουμε γι' αυτό!

Έχετε ακούσει ποτέ τη λέξη «Αιμαγγειοβλάστωμα»; Μπορεί να ακούγεται λίγο περίπλοκη, αλλά είναι ένας τύπος μικρού όγκου που μπορεί να αναπτυχθεί στο σώμα μας, ειδικά στον εγκέφαλο, στον νωτιαίο μυελό ή μέσα στο μάτι. Μην ανησυχείτε, θα μιλήσουμε γι' αυτό απλά, με τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Είναι καρκίνος αυτό;

Πολλοί άνθρωποι αμέσως τρομοκρατούνται όταν ακούν τη λέξη «όγκος», σκεπτόμενοι: «Ω, δεν ξέρω αν αυτό είναι καρκίνος». Χαίρομαι που σας λέω ότι αυτό το «αιμαγγειοβλάστωμα» δεν είναι καρκίνος. Ιατρικά μιλώντας, πρόκειται για καλοήθεις ή «μη κακοήθεις» όγκους. Αυτό σημαίνει ότι δεν εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος όπως ο καρκίνος.

Ωστόσο, παρόλο που αυτά δεν είναι καρκινικά, μπορούν να προκαλέσουν κάποια μικρά προβλήματα. Ένας λόγος είναι ότι μερικές φορές περισσότεροι από ένας από αυτούς τους όγκους μπορεί να υπάρχουν στο σώμα. Ο άλλος λόγος είναι ότι καθώς αυτός ο όγκος αναπτύσσεται σταδιακά, αρχίζει να πιέζει τους σημαντικούς ιστούς και τα νεύρα γύρω του. Τότε είναι που αρχίζουν να εμφανίζονται κάθε είδους συμπτώματα. Είναι σαν να έχεις ένα μεγάλο αντικείμενο σε ένα μικρό δωμάτιο και να μην υπάρχει αρκετός χώρος για το υπόλοιπο.

Ποιος είναι πιο πιθανό να το αναπτύξει αυτό;

Τώρα ίσως αναρωτιέστε: «Ποιος είναι πιο πιθανό να το αναπτύξει αυτό;» Στην πραγματικότητα, μια πάθηση που ονομάζεται «Αιμαγγειοβλάστωμα» μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιονδήποτε, σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, σύμφωνα με τις παρατηρήσεις των γιατρών, αυτή η πάθηση είναι πιο συχνή στους νεαρούς ενήλικες .

Επιπλέον, υπάρχει μια άλλη ειδική περίπτωση. Αυτή είναι η γενετική ασθένεια που ονομάζεται «νόσος Von Hippel-Lindau (VHL). Πρόκειται για μια σπάνια, κληρονομική πάθηση. Τα άτομα με νόσο «(VHL)» είναι πολύ πιο πιθανό να αναπτύξουν όγκους «αιμαγγειοβλαστώματος» από άλλα. Απλώς σκεφτείτε, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περίπου το 60% των ατόμων με νόσο «(VHL)» μπορούν να αναπτύξουν αυτούς τους όγκους μέσα στο μάτι. Επίσης, περίπου το 80% λέγεται ότι έχει την πιθανότητα να αναπτύξει αυτούς τους όγκους στον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό. Επομένως, υπάρχει μια μεγάλη σύνδεση μεταξύ της νόσου «(VHL)» και του «αιμαγγειοβλαστώματος».

Πώς επηρεάζει το αιμαγγειοβλάστωμα το σώμα;

Ας δούμε τώρα πώς επηρεάζει αυτός ο όγκος το σώμα μας. Η επίδρασή του καθορίζεται κυρίως από την τοποθεσία του όγκου και το μέγεθός του.

Συγκεκριμένα, εάν αυτός ο όγκος αναπτυχθεί στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό, μπορεί να εμποδίσει τη ροή του «εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ)», το οποίο είναι απαραίτητο για τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό μας. Αυτό το «(ΕΝΥ)» είναι, με απλά λόγια, ένα διαυγές, υγρό που μοιάζει με νερό και περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό μας, παρέχοντάς τους προστασία και θρέψη. Εάν αυτή η ροή του «(ΕΝΥ)» παρεμποδιστεί από έναν όγκο, η πίεση στο εσωτερικό του εγκεφάλου μπορεί να αυξηθεί, προκαλώντας συμπτώματα όπως σοβαρούς πονοκεφάλους. Επίσης, ανάλογα με τη θέση του όγκου, τα νεύρα στην περιοχή μπορεί να συμπιεστούν, προκαλώντας τη λειτουργία των νεύρων.

Πόσο συνηθισμένο είναι αυτό;

Στην πραγματικότητα, το «αιμαγγειοβλάστωμα» δεν είναι ένας πολύ συνηθισμένος τύπος όγκου. Αν λάβουμε υπόψη τον συνολικό αριθμό των όγκων που αναπτύσσονται στον εγκέφαλο, το «αιμαγγειοβλάστωμα» αντιπροσωπεύει το 0,5% αυτών, που είναι ένα πολύ χαμηλό ποσοστό, περίπου ένας στους διακόσιους. Αν λάβουμε υπόψη τους τύπους όγκων που αναπτύσσονται στον νωτιαίο μυελό, είναι περίπου 2%. Αν κοιτάξουμε τα στατιστικά στοιχεία σε μια χώρα όπως η Αμερική, λέγεται ότι περίπου 24 στους 100.000 ενήλικες έχουν κάποιο είδος όγκου στον εγκέφαλο ή στο νευρικό σύστημα. Έτσι, το «αιμαγγειοβλάστωμα» αποτελεί ένα πολύ μικρό ποσοστό αυτών. Επομένως, δεν πρόκειται για μια ασθένεια που επηρεάζει όλους.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα αυτού του όγκου «αιμαγγειοβλαστώματος» μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς ανάλογα με το πού αναπτύσσεται. Ας δούμε πώς λειτουργεί αυτό.

Εάν έχετε αιμαγγειοβλάστωμα του νωτιαίου μυελού:

Εάν αυτός ο όγκος αναπτυχθεί στον νωτιαίο μυελό σας, το νευρικό καλώδιο μέσα στη σπονδυλική σας στήλη, μπορεί να εμφανίσετε συμπτώματα όπως τα εξής:

• Δυσκοιλιότητα ή ακράτεια κοπράνων.
• Δυσκολία στην ούρηση (κατακράτηση ούρων) ή αδυναμία ελέγχου της ούρησης (ακράτεια ούρων).
• Αίσθημα μουδιάσματος ή μυρμηγκιάσματος στα άκρα ή σε μέρη του σώματος.
• Μυϊκή αδυναμία , που μερικές φορές δυσκολεύει το περπάτημα.

Εάν έχετε αιμαγγειοβλάστωμα στον εγκέφαλο:

Εάν ένας τέτοιος όγκος αναπτυχθεί μέσα στον εγκέφαλο, θεωρείται όγκος στον εγκέφαλο. Τότε μπορεί να παρατηρήσετε συμπτώματα όπως:

• Μπορεί να εμφανιστούν προβλήματα ισορροπίας , όπως σε ένα μεθυσμένο άτομο.
• Συχνοί πονοκέφαλοι , μερικές φορές χειρότεροι το πρωί.
• Ναυτία ή έμετος , ειδικά το πρωί.

Εάν έχετε αιμαγγειοβλάστωμα στον αμφιβληστροειδή:

Εάν αναπτυχθεί ένας όγκος στον αμφιβληστροειδή, το στρώμα ιστού στο πίσω μέρος του ματιού που καταγράφει τις εικόνες που βλέπουμε, θεωρείται όγκος του οφθαλμού. Ακολουθούν ορισμένα πράγματα που μπορούν να συμβούν:

• Αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια της όρασης.
• Σταδιακή ή ολική απώλεια της όρασης .
• Πόνος και πρήξιμο στα μάτια.

Ποιοι είναι οι λόγοι;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δύσκολο να βρεθεί μια σαφής, συγκεκριμένη αιτία για την ανάπτυξη του «Αιμαγγειοβλαστώματος». Δηλαδή, μπορούν να εμφανιστούν χωρίς συγκεκριμένη αιτία (σποραδικά). Ωστόσο, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, έχει διαπιστωθεί ότι περίπου ένας στους τέσσερις ασθενείς έχει μια γενετική πάθηση που ονομάζεται «Von Hippel-Lindau (VHL)» που προκαλεί αυτόν τον όγκο. Δηλαδή, τα άτομα με «(VHL)» διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν αυτόν τον όγκο.

Πώς το αναγνωρίζετε αυτό; (Διάγνωση)

Εάν έχετε ένα ή περισσότερα από τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω, όταν επισκεφτείτε έναν γιατρό, θα σας ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματά σας. Θα σας ρωτήσει επίσης για άλλες ιατρικές σας παθήσεις και αν κάποιος στην οικογένειά σας είχε παρόμοιες παθήσεις (οικογενειακό ιστορικό). Στη συνέχεια, μπορούν να γίνουν αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να προσδιοριστεί η θέση και το μέγεθος του όγκου.

• Αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία): Χρησιμοποιεί μια σειρά από ακτίνες Χ και έναν ειδικό υπολογιστή για να λάβει διατομικές εικόνες διαφόρων ιστών μέσα στο σώμα.
• Μαγνητική Τομογραφία (MRI): Χρησιμοποιεί ισχυρά μαγνητικά πεδία και ραδιοκύματα για να παράγει πολύ καθαρές, λεπτομερείς εικόνες οργάνων και μαλακών ιστών στο εσωτερικό του σώματος. Πρόκειται για μια πολύ σημαντική εξέταση για τη διάγνωση παθήσεων όπως το αιμαγγειοβλάστωμα.
• Αγγειογραφία: Αυτή περιλαμβάνει την έγχυση μιας ειδικής χρωστικής ουσίας σε ένα αιμοφόρο αγγείο για να γίνουν όγκοι όπως το αιμαγγειοβλάστωμα στα αιμοφόρα αγγεία πιο ορατοί σε ακτινογραφία ή μαγνητική τομογραφία/αξονική τομογραφία. Επειδή αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται σε αιμοφόρα αγγεία (αγγειακοί όγκοι), αυτή η εξέταση μπορεί επίσης να δώσει μια καλή εικόνα για την παροχή αίματος σε αυτά.

Ποια είναι η θεραπεία;

Εντάξει, τώρα ας δούμε ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για το «Αιμαγγειοβλάστωμα». Η μέθοδος θεραπείας καθορίζεται από πολλούς παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου, η θέση του και η συνολική σας υγεία.

• Χειρουργική εκτομή: Αυτή είναι η μέθοδος που συνιστάται συχνότερα από τους γιατρούς. Σε αυτήν, ο γιατρός ή η νοσοκόμα κάνει μια τομή στο δέρμα και χρησιμοποιεί χειρουργικά εργαλεία για να αφαιρέσει τον όγκο. Ο κύριος στόχος εδώ είναι να αφαιρεθεί όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μέρος του όγκου, ελαχιστοποιώντας παράλληλα τη βλάβη στους περιβάλλοντες υγιείς ιστούς, ειδικά στα νεύρα.
• Ακτινοθεραπεία: Μερικές φορές, εάν η χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να αφαιρέσει πλήρως τον όγκο ή εάν ο όγκος έχει επανεμφανιστεί, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία. Αυτή περιλαμβάνει τη χρήση πολύ ακριβών, ισχυρών δεσμών ακτινοβολίας για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων ή τη συρρίκνωση του όγκου. Υπάρχουν ειδικές μέθοδοι για αυτό που ονομάζονται στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Η διάρκεια και η ποσότητα της ακτινοθεραπείας εξαρτάται από παράγοντες όπως η θέση του όγκου και το προηγούμενο ιατρικό σας ιστορικό.
• Παρατήρηση: Μερικές φορές, εάν ο όγκος είναι πολύ μικρός, δεν υπάρχουν συμπτώματα ή εάν η θέση του όγκου καθιστά πολύ επικίνδυνη την χειρουργική αφαίρεσή του, οι γιατροί μπορεί να σας συστήσουν να μην κάνετε τίποτα προς το παρόν, αλλά να τον παρακολουθείτε με τακτικές μαγνητικές τομογραφίες και επισκέψεις παρακολούθησης. Αυτό γίνεται για να διαπιστωθεί εάν ο όγκος μεγαλώνει ή εάν έχετε νέα συμπτώματα. Εάν έχετε πολλαπλούς όγκους και αυτοί αναπτύσσονται σταθερά και αργά, ίσως θελήσετε να εξετάσετε αυτήν την προσέγγιση.
• Φαρμακευτική αγωγή:Αυτή τη στιγμή βρίσκεται σε εξέλιξη έρευνα για φάρμακα που μπορούν να σταματήσουν την ανάπτυξη αυτών των όγκων ή να τους συρρικνώσουν. Ειδικά για όσους πάσχουν από νόσο «(VHL)», ένα φάρμακο που ονομάζεται «(Belzutifan)» δείχνει αυτή τη στιγμή επιτυχημένα αποτελέσματα για όγκους που σχετίζονται με το «(VHL)», συμπεριλαμβανομένου του «Αιμαγγειοβλαστώματος». Ωστόσο, αυτές είναι ακόμη νέες θεραπείες, δεν είναι κατάλληλες για όλους και πρέπει να λαμβάνονται μόνο κατόπιν συμβουλής γιατρού.

Μπορεί να θεραπευτεί πλήρως;

Αυτό είναι ένα σημαντικό ερώτημα για πολλούς ανθρώπους. Κάθε ασθενής με «Αιμαγγειοβλάστωμα» είναι διαφορετικός, επομένως είναι δύσκολο να δοθεί μία και μοναδική απάντηση για όλους.

Φανταστείτε, αν ένα άτομο έχει μόνο έναν όγκο «αιμαγγειοβλαστώματος» και μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως και με ασφάλεια με χειρουργική επέμβαση, οι πιθανότητες να αναπτυχθεί ξανά στο ίδιο σημείο είναι πολύ χαμηλές. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανάρρωσης.

Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι μπορεί να έχουν περισσότερους από έναν όγκους (ειδικά εκείνοι με VHL). Ή, ο όγκος μπορεί να βρίσκεται βαθιά στον εγκέφαλο ή σε μια ευαίσθητη περιοχή που είναι δύσκολο να αφαιρεθεί. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η συζήτηση για πλήρη ανάρρωση είναι λίγο πιο περίπλοκη. Επομένως, είναι σημαντικό να μιλήσετε με την ιατρική σας ομάδα για το τι να περιμένετε με βάση την κατάστασή σας.

Υπάρχουν άλλοι παράγοντες κινδύνου;

Ναι, όπως έχουμε πει πολλές φορές στο παρελθόν, εάν έχετε τη γενετική πάθηση «νόσο Von Hippel-Lindau (VHL)», ο κίνδυνος εμφάνισης «αιμαγγειοβλαστώματος» είναι σημαντικά υψηλότερος. Έτσι, εάν ένας γιατρός διαγνώσει «αιμαγγειοβλάστωμα», ειδικά εάν είστε νέος ή έχετε πολλαπλούς όγκους, μπορεί επίσης να σας κάνει εξετάσεις για τη νόσο «(VHL)».

Ποια είναι η πρόγνωση για την ανάρρωση;

Η πρόγνωση για ένα αιμαγγειοβλάστωμα είναι γενικά καλή, ειδικά εάν η ιατρική ομάδα είναι σε θέση να αφαιρέσει πλήρως τον όγκο. Επίσης, εάν ο όγκος δεν έχει προκαλέσει μακροχρόνια συμπτώματα, όπως μόνιμη νευρική βλάβη, οι πιθανότητες ανάρρωσης είναι υψηλές.

Ακόμα και μετά την αφαίρεση του όγκου, θα πρέπει να επισκέπτεστε τον γιατρό σας για τακτικούς ελέγχους . Αυτοί οι έλεγχοι μπορεί να περιλαμβάνουν πράγματα όπως μαγνητική τομογραφία. Κάτι τέτοιο θα βοηθήσει στον έγκαιρο εντοπισμό και θεραπεία τυχόν υποτροπών (ειδικά σε άτομα με VHL). Επομένως, η ακριβής τήρηση των οδηγιών του γιατρού σας και η έγκαιρη επίσκεψη στις κλινικές είναι πολύ σημαντική για την ευημερία σας.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνετε στον γιατρό;

Εάν έχετε αιμαγγειοβλάστωμα ή πιστεύετε ότι μπορεί να έχετε, είναι καλή ιδέα να κάνετε στον γιατρό σας ερωτήσεις όπως οι εξής:

• «Ποια είναι η πιο πιθανή αιτία των συμπτωμάτων μου;»
• «Ποια είναι η πιθανότητα να έχω κάποια άλλη υποκείμενη ιατρική πάθηση (για παράδειγμα, νόσο VHL) που να με προκάλεσε την ανάπτυξη «Αιμαγγειοβλαστώματος»;»
• «Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας για το «Αιμαγγειοβλάστωμά» μου; Ποια είναι τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα κάθε θεραπείας;»
• «Ποιες παρενέργειες μπορώ να περιμένω μετά από αυτές τις θεραπείες;»
• «Ποια είναι η πιθανότητα να αναπτυχθεί ξανά ένα «αιμαγγειοβλάστωμα» μετά την αφαίρεση του όγκου;»
• «Πόσο συχνά πρέπει να έρχομαι για εξετάσεις;»

Θα σας είναι πολύ χρήσιμο να κατανοήσετε πλήρως την κατάστασή σας κάνοντας αυτές τις ερωτήσεις. Μην φοβάστε να μιλήσετε στον γιατρό σας για όλα όσα σας απασχολούν, όσο μικρά κι αν είναι. Μόνο τότε θα μπορέσετε να λάβετε την καλύτερη θεραπεία.

Να θυμάστε ως σύνοψη (Μήνυμα για το σπίτι)

Εντάξει, ας συνοψίσουμε λοιπόν αυτά που συζητήσαμε.

Το αιμαγγειοβλάστωμα είναι ένας μη καρκινικός (καλοήθης) όγκος που σχηματίζεται από αιμοφόρα αγγεία. Εντοπίζονται συχνότερα στον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό ή τον αμφιβληστροειδή .

Καθώς αυτός ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να πιέσει τον περιβάλλοντα ιστό και να προκαλέσει νευρολογικά συμπτώματα.

Τις περισσότερες φορές, οι γιατροί αφαιρούν τον όγκο με χειρουργική επέμβαση. Εάν ο όγκος αφαιρεθεί πλήρως, οι πιθανότητες υποτροπής του είναι χαμηλές . Ωστόσο, άτομα με γενετικές παθήσεις όπως το σύνδρομο Von Hippel-Lindau (VHL) διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν αυτούς τους όγκους, πιθανώς ακόμη και πολλαπλούς όγκους, και είναι πιο πιθανό να υποτροπιάσουν.

Επομένως, εάν έχετε οποιοδήποτε από τα συμπτώματα που αναφέρονται σε αυτό το άρθρο, ειδικά εάν επιμένουν ή επιδεινώνονται, είναι καλύτερο να επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό για συμβουλές. Να θυμάστε ότι όσο νωρίτερα γίνει η διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι η θεραπεία να είναι επιτυχής. Μην ανησυχείτε, με την κατάλληλη ιατρική περίθαλψη και καθοδήγηση, αυτές οι παθήσεις μπορούν να αντιμετωπιστούν και να βιώσουν με επιτυχία.

αιμαγγειοβλάστωμα , όγκοι εγκεφάλου, όγκοι νωτιαίου μυελού, όγκοι οφθαλμών, Von Hippel-Lindau, καλοήθεις όγκοι, όγκοι αιμοφόρων αγγείων