Νιώθεις το σώμα σου ότι θα πεθάνει; Είναι μυασθένεια gravis (MG); Ας το συζητήσουμε!

Νιώθετε μερικές φορές πολύ κουρασμένοι και άψυχοι καθώς περνάει η μέρα; Ειδικά όταν νιώθετε τα μάτια σας σαν να κλείνουν και δυσκολεύεστε να μιλήσετε, να φάτε ή ακόμα και να σηκώσετε ένα χέρι ή ένα πόδι; Αυτά τα πράγματα μπορεί να είναι κάτι περισσότερο από απλή κόπωση. Σήμερα θα μιλήσουμε για τη Μυασθένεια Gravis , ή (MG) εν συντομία, μια πάθηση που είναι λίγο περίπλοκη, αλλά μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά εάν αντιμετωπιστεί σωστά .

Τι είναι η μυασθένεια gravis; Με απλά λόγια...

Η μυασθένεια gravis είναι μια αυτοάνοση πάθηση. Τι είναι; Είναι πολύ απλό. Έχουμε ένα ανοσοποιητικό σύστημα στο σώμα μας. Είναι σαν ένας στρατός μέσα στο σώμα μας. Η δουλειά του είναι να μας προστατεύει καταπολεμώντας μικρόβια και ασθένειες που προέρχονται από έξω. Αλλά, μερικές φορές αυτός ο στρατός κάνει ένα μικρό λάθος. Νομίζει ότι ακόμη και τα υγιή κύτταρα στο σώμα μας είναι ο εχθρός. Τότε αρχίζει να επιτίθεται σε αυτά τα υγιή κύτταρα. Αυτό συμβαίνει στη μυασθένεια gravis.

Αυτό επηρεάζει κυρίως τους σκελετικούς μύες . Δηλαδή, τους μύες που συνδέονται με τα οστά μας και μας βοηθούν να κινηθούμε. Σκεφτείτε το, σηκώνετε το χέρι σας, ανοιγοκλείνετε τα μάτια σας, μιλάτε, γελάτε, τρώτε, περπατάτε... Αυτοί οι μύες βοηθούν σε όλα αυτά. Σε ένα άτομο με μυασθένεια gravis, αυτοί οι μύες γίνονται αδύναμοι και άψυχοι.

Το σημαντικό είναι ότι αυτή η μυϊκή αδυναμία αυξάνεται όταν εργάζεστε και είστε δραστήριοι και μειώνεται όταν ξεκουράζεστε λίγο . Ακόμα κι αν είστε καλά όταν ξυπνάτε το πρωί, καθώς η μέρα προχωρά και κάνετε τη δουλειά σας, σταδιακά κουράζεστε περισσότερο και οι μύες σας γίνονται πιο αδύναμοι.

Πρόκειται για μια χρόνια ασθένεια, που σημαίνει ότι δεν υποχωρεί σε σύντομο χρονικό διάστημα. Αλλά μην ανησυχείτε, υπάρχουν καλές θεραπείες που θα σας βοηθήσουν να ελέγξετε τα συμπτώματά σας και να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή .

Γιατί συμβαίνει αυτό; Τι συμβαίνει μέσα στο σώμα μας;

Για να το καταλάβουμε αυτό, ας πάρουμε ένα μικρό παράδειγμα. Φανταστείτε ότι παρακολουθείτε έναν αγώνα κρίκετ.

Τα νεύρα μας είναι ο ρίπτης. Αυτά είναι που στέλνουν μηνύματα στους μύες.

Οι μύες μας είναι αυτοί που πιάνουν το μήνυμα.

Το σημείο όπου αυτά τα δύο ανταλλάσσουν μηνύματα ονομάζεται νευρομυϊκή σύναψη . Αυτό είναι το πεδίο δράσης.

Τώρα, όταν ένα νεύρο χρειάζεται να στείλει ένα μήνυμα σε έναν μυ, το νεύρο απελευθερώνει μια χημική ουσία που ονομάζεται ακετυλοχολίνη (αυτή είναι η μπάλα). Οι μύες έχουν ειδικά σημεία για να προσλάβουν αυτήν την ακετυλοχολίνη, που ονομάζονται υποδοχείς ακετυλοχολίνης (αυτό είναι το γάντι του φύλακα).

Ακριβώς όπως όταν η μπάλα χτυπήσει το γάντι, ο μυς συστέλλεται, δηλαδή ενεργοποιείται, όταν η ακετυλοχολίνη συνδέεται με αυτούς τους υποδοχείς. Αυτό συμβαίνει πολύ γρήγορα, χωρίς καμία διακοπή, στο σώμα ενός υγιούς ατόμου.

Αλλά, αυτό που συμβαίνει σε κάποιον με μυασθένεια gravis είναι ότι το ανοσοποιητικό σύστημα για το οποίο μιλήσαμε νωρίτερα καταστρέφει ή μπλοκάρει κατά λάθος αυτούς τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης (γάντι του συλλέκτη) . Στη συνέχεια, το μήνυμα (η μπάλα) που προέρχεται από το νεύρο δεν μπορεί να συλληφθεί σωστά από τον μυ (αυτόν που την κρατάει). Η ανταλλαγή μηνυμάτων συμβαίνει πολύ αργά ή καθόλου. Γι' αυτό οι μύες εξασθενούν. Καταλαβαίνετε;

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι μυασθένειας gravis;

Ναι, υπάρχουν κυρίως διάφοροι τύποι:

• Αυτοάνοση μυασθένεια: Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος. Όπως συζητήσαμε νωρίτερα, προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Αν και η ακριβής αιτία αυτού δεν είναι γνωστή, πιστεύεται ότι προκαλείται από την παραγωγή ορισμένων τύπων αντισωμάτων .
• Νεογνική μυασθένεια: Αυτό συμβαίνει όταν ένα μωρό λαμβάνει ορισμένα αντισώματα από μια μητέρα με μυασθένεια gravis κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να έχει ένα ελαφρώς πιο απαλό κλάμα και δυσκολία στο θηλασμό. Ωστόσο, αυτό είναι προσωρινό και συνήθως βελτιώνεται μετά από περίπου τρεις μήνες.
• Συγγενής μυασθένεια: Δεν πρόκειται για αυτοάνοση πάθηση. Είναι ένας σπάνιος τύπος που προκαλείται από γενετική αλλαγή .

Υπάρχουν επίσης δύο κύριοι υποτύποι αυτοάνοσης μυασθένειας gravis:

1. Οφθαλμική μυασθένεια: Σε αυτήν, οι μύες που κινούν τα μάτια και ανυψώνουν τα βλέφαρα εξασθενούν. Τα βλέφαρα μπορεί να πέσουν (πτώση) ή μπορεί να είναι δύσκολο να κρατηθούν τα μάτια ανοιχτά. Μερικοί άνθρωποι μπορεί επίσης να δουν δύο πράγματα (διπλή όραση). Συχνά, το πρώτο σύμπτωμα της μυασθένειας είναι η αδυναμία στα μάτια . Περίπου οι μισοί άνθρωποι με αυτόν τον τύπο οφθαλμικής μυασθένειας θα αναπτύξουν αργότερα τον άλλο τύπο.

2. Γενικευμένη μυασθένεια: Σε αυτή, εκτός από τους μύες των ματιών, αποδυναμώνονται επίσης οι μύες του προσώπου, του λαιμού, των χεριών, των ποδιών και του λαιμού. Μπορεί να είναι δύσκολο να μιλήσετε, να καταπιείτε τροφή, να σηκώσετε τα χέρια σας, να σηκωθείτε από μια καρέκλα, να περπατήσετε μεγάλες αποστάσεις και να ανεβείτε σκάλες.

Ποια είναι τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis;

Αν και τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν, τα πιο συνηθισμένα είναι:

• Μυϊκή αδυναμία στα χέρια, τα δάχτυλα, τα πόδια και τον αυχένα.
• Πολύ κουρασμένος (κόπωση) .
• Πτώση βλεφάρων (πτώση) .
• Θολή ή διπλή όραση .
• Δυσκολία στην εμφάνιση εκφράσεων του προσώπου (όπως αδυναμία σωστής χαμογελοδότησης, κάνοντας γκριμάτσες).
• Δυσκολία στην ομιλία, την κατάποση ή τη μάσηση . Για παράδειγμα, η φωνή σας μπορεί σταδιακά να αλλάζει καθώς μιλάτε, με αποτέλεσμα να ακούγεστε σαν να μιλάτε με ασαφή φωνή.
• Δυσκολία στο περπάτημα .

Τα πρώτα συμπτώματα της μυασθένειας gravis μπορεί να εμφανιστούν σχεδόν ξαφνικά. Όπως αναφέραμε νωρίτερα, οι μύες σας αποδυναμώνονται όταν είστε δραστήριοι και ανακτούν τη δύναμή τους όταν ξεκουράζεστε . Η σοβαρότητα αυτής της μυϊκής αδυναμίας μπορεί να ποικίλλει από μέρα σε μέρα. Πολλοί άνθρωποι αισθάνονται καλύτερα στην αρχή της ημέρας και είναι πιο αδύναμοι στο τέλος.

Πολύ σπάνια, η μυασθένεια gravis μπορεί επίσης να επηρεάσει τους μύες του αναπνευστικού συστήματος . Αυτό μπορεί να προκαλέσει δύσπνοια ή πιο σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα. Εάν αισθάνεστε ότι δυσκολεύεστε να αναπνεύσετε, πρόκειται για επείγον περιστατικό. Θα πρέπει να πάτε αμέσως στο πλησιέστερο νοσοκομείο. Αυτό συνήθως δεν συμβαίνει μονομιάς.

Ποιος κινδυνεύει περισσότερο από αυτό;

Αν και η μυασθένεια gravis μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, είναι συνήθως πιο συχνή σε γυναίκες κάτω των 40 ετών και σε άνδρες άνω των 60 ετών .

Ενδέχεται να διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξετε αυτήν την πάθηση για τους ακόλουθους λόγους:

• Εάν έχετε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις (π.χ. ρευματοειδή αρθρίτιδα, λύκο).
• Εάν έχετε νόσο του θυρεοειδούς .

Εάν έχετε ήδη μυασθένεια gravis, ορισμένα πράγματα μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματά σας:

• Ορισμένα φάρμακα για την ελονοσία και τις διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
• Υποβάλλεται σε χειρουργική επέμβαση .
• Μια λοίμωξη .

Ποια είναι η σχέση μεταξύ του θύμου αδένα και της μυασθένειας gravis;

Πολλοί άνθρωποι με μυασθένεια gravis έχουν προβλήματα με τον θύμο αδένα τους . Ο θύμος αδένας είναι ένα μικρό όργανο στο άνω μέρος του θώρακα, ακριβώς κάτω από το στέρνο. Αποτελεί μέρος του λεμφικού μας συστήματος. Είναι το όργανο που παράγει λευκά αιμοσφαίρια και βοηθά στην καταπολέμηση λοιμώξεων.

Περίπου τα δύο τρίτα των ατόμων με μυασθένεια gravis έχουν θυμική υπερπλασία , μια πάθηση κατά την οποία ο θύμος αδένας γίνεται υπερδραστήριος. Επιπλέον, περίπου ένας στους δέκα ανθρώπους αναπτύσσει όγκους στον θύμο αδένα που ονομάζονται θυμώματα . Αυτά μπορεί να είναι καρκινικά ή καλοήθη. Πιστεύεται ότι αυτές οι ανωμαλίες στον θύμο αδένα συμβάλλουν στη δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της μυασθένειας gravis;

Η κυριότερη είναι μια πάθηση που ονομάζεται μυασθενική κρίση . Σε αυτήν, οι μύες που σας βοηθούν να αναπνεύσετε εξασθενούν πολύ. Στη συνέχεια, μπορεί να χρειαστείτε κάτι σαν μια συσκευή (αναπνευστήρα/μηχανικό αερισμό) για να σας βοηθήσει να αναπνεύσετε. Πρόκειται για μια ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης που μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.Λέγεται ότι περίπου ένας στους πέντε ανθρώπους με μυασθένεια gravis θα βιώσει αυτή την πάθηση τουλάχιστον μία φορά στη ζωή του.

Επιπλέον, αυτή η μυϊκή αδυναμία και κόπωση μπορεί να σας εμποδίσει να συμμετέχετε σε δραστηριότητες που σας αρέσουν. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε άγχος και κατάθλιψη . Ωστόσο, μελέτες έχουν δείξει ότι πολλά άτομα με μυασθένεια gravis μπορούν να κάνουν ελαφριές δραστηριότητες και να ασκούνται καθημερινά.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί τη μυασθένεια gravis;

Εάν ο γιατρός σας υποψιαστεί κάτι τέτοιο αφού ακούσει τα συμπτώματά σας και πραγματοποιήσει μια κλινική εξέταση, θα κάνει διάφορες εξετάσεις για να το επιβεβαιώσει:

• Εξετάσεις αντισωμάτων αίματος: Περίπου το 85% των ατόμων με μυασθένεια gravis έχουν ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης στο αίμα τους. Ένα άλλο 6% έχει αντισώματα κατά της μυϊκής ειδικής κινάσης (MuSK) .
• Απεικονιστικές εξετάσεις: Πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία (MRI) ή αξονική τομογραφία (CT) για τον έλεγχο προβλημάτων όπως όγκοι στον θύμο αδένα.
• Ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ): Αυτή η εξέταση μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών και των νεύρων. Μπορεί να ανιχνεύσει προβλήματα στην επικοινωνία μεταξύ νεύρων και μυών.

Οι γιατροί ταξινομούν τη μυασθένεια gravis ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου. Υπάρχουν γενικά πέντε κατηγορίες (Κατηγορία I - V). Η κατηγορία I είναι μια ήπια πάθηση που επηρεάζει μόνο τα μάτια, ενώ η κατηγορία V είναι μια σοβαρή πάθηση που επηρεάζει την αναπνοή, απαιτώντας μερικές φορές διασωλήνωση ή μηχανικό αερισμό .

Ποιες είναι οι θεραπείες για τη μυασθένεια gravis;

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη μυασθένεια gravis, αλλά υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες που μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας και να ζήσετε μια καλή ζωή.

• Φάρμακα:
• Αναστολείς χολινεστεράσης / αντιχολινεστεράση: Αυτά τα φάρμακα λειτουργούν βελτιώνοντας την επικοινωνία μεταξύ νεύρων και μυών, αυξάνοντας τη μυϊκή δύναμη.
• Ανοσοκατασταλτικά: Φάρμακα όπως τα κορτικοστεροειδή λειτουργούν μειώνοντας την υπερδραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και μειώνοντας την παραγωγή αυτών των λανθασμένων αντισωμάτων.
• Μονοκλωνικά αντισώματα: Πρόκειται για βιοτεχνολογικά επεξεργασμένες πρωτεΐνες. Χορηγούνται είτε ως ενδοφλέβια (IV) ένεση είτε ως υποδόρια (SQ) ένεση. Ελέγχουν την υπερδραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Ανταλλαγή πλάσματος / πλασμαφαίρεση: Μια συσκευή αφαιρεί το πλάσμα από το αίμα, το οποίο περιέχει επιβλαβή αντισώματα, και το αντικαθιστά με πλάσμα ή διάλυμα πλάσματος από έναν δότη.
• Ενδοφλέβια ή υποδόρια ανοσοσφαιρίνη (IV ή SQ Immunoglobulin - IVIG ή SCIG): Τα αντισώματα από δότες χορηγούνται με ενδοφλέβια (IV) ένεση σε διάστημα δύο έως πέντε ημερών. Πρόκειται για θεραπεία για μυασθενική κρίση καθώς και για γενικευμένη μυασθένεια gravis.
• Χειρουργική επέμβαση: Η θυμεκτομή είναι η χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα. Αυτή η χειρουργική επέμβαση συνιστάται σε άτομα με θύμωμα, καθώς και σε άτομα χωρίς όγκο θύμου.

Όλες αυτές οι θεραπείες μπορεί να έχουν κάποιες παρενέργειες, γι' αυτό μιλήστε με το γιατρό σας πριν ξεκινήσετε οποιαδήποτε νέα φαρμακευτική αγωγή.

Τι μπορώ να κάνω στο σπίτι για να μειώσω τα συμπτώματα;

Εάν έχετε μυασθένεια gravis, δοκιμάστε τα εξής για να μειώσετε την κόπωση που αισθάνεστε και να αυξήσετε τη μυϊκή δύναμη:

• Ασκηθείτε τακτικά: Αλλά μόνο αφού συμβουλευτείτε τον γιατρό σας, ξεκινήστε ένα ασφαλές πρόγραμμα άσκησης που σας ταιριάζει. Η άσκηση ενδυναμώνει τους μύες, βελτιώνει τη διάθεση και δίνει στο σώμα σας ενέργεια.
• Αποφύγετε να βγαίνετε έξω σε πολύ ζεστό καιρό: Η ζέστη μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα. Όταν νιώθετε πολύ ζέστη, τοποθετήστε ένα πανί εμποτισμένο με κρύο νερό στον λαιμό και το μέτωπό σας.
• Συμπεριλάβετε άφθονες πρωτεΐνες και υδατάνθρακες στα γεύματά σας: Παρέχουν επιπλέον ενέργεια στον οργανισμό.
• Κάντε τις εργασίες που σας κουράζουν πιο νωρίς μέσα στην ημέρα: τότε έχετε την περισσότερη ενέργεια.
• Κάντε έναν σύντομο υπνάκο ή ξεκουραστείτε κατά τη διάρκεια της ημέρας: Αυτό θα δώσει στο σώμα σας λίγη ξεκούραση.

Ποιο είναι το μέλλον της μυασθένειας gravis; (Προοπτικές)

Η μυασθένεια gravis είναι μια θεραπεύσιμη ασθένεια . Τα συμπτώματα μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά. Τα συμπτώματα συνήθως κορυφώνονται εντός ενός έως τριών ετών από την αρχική διάγνωση.

Πολλοί άνθρωποι ζουν μια πλήρη, ενεργή ζωή με θεραπεία.

Μερικές φορές η νόσος μπορεί να φθάσει σε ύφεση . Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα εξαφανίζονται για ένα διάστημα. Αυτό μπορεί να είναι προσωρινό ή μόνιμο. Εάν συμβεί αυτό, ο γιατρός σας θα αλλάξει το θεραπευτικό σας σχέδιο.

Πολλοί άνθρωποι με μυασθένεια gravis ζουν φυσιολογικές ζωές . Οι απειλητικές για τη ζωή συνέπειες εμφανίζονται μόνο όταν επηρεάζεται η αναπνοή, όπως η μυασθενική κρίση που συζητήσαμε.

Μυασθένεια gravis και εγκυμοσύνη

Σπάνια, η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση συμπτωμάτων μυασθένειας gravis για πρώτη φορά. Εάν έχετε ήδη την πάθηση, τα συμπτώματά σας μπορεί να επιδεινωθούν κατά τη διάρκεια του πρώτου τριμήνου της εγκυμοσύνης ή μετά τη γέννηση του μωρού σας. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματά σας μπορεί να βελτιωθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Ορισμένες θεραπείες δεν είναι ασφαλείς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του θηλασμού. Επομένως, είναι σημαντικό να ζητήσετε την καθοδήγηση του γιατρού σας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου για να διασφαλίσετε μια υγιή εγκυμοσύνη.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Επισκεφθείτε έναν γιατρό εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα:

• Θολή όραση ή διπλή όραση.
• Δυσκολία στο περπάτημα, την ομιλία ή το φαγητό.
• Σοβαρή μυϊκή κόπωση ή αδυναμία.
• Δυσκολία στην αναπνοή.

Να θυμάστε ότι εάν έχετε δυσκολία στην αναπνοή, πρόκειται για επείγον περιστατικό! Καλέστε αμέσως το 911 (τον τοπικό σας αριθμό έκτακτης ανάγκης) ή πηγαίνετε στο πλησιέστερο νοσοκομείο.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Μπορείτε να κάνετε στον γιατρό ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Τι προκαλεί αυτά τα συμπτώματα;
• Ποια είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας για μένα;
• Ποιες είναι οι παρενέργειες των θεραπειών;
• Ποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής μου πρέπει να κάνω;
• Ποια συμπτώματα πρέπει να προσέξω σχετικά με επιπλοκές;
• Μπορώ να ξεκινήσω με ασφάλεια ένα πρόγραμμα άσκησης;
• Υπάρχει κάποια ομάδα υποστήριξης ασθενών στην οποία μπορώ να συμμετάσχω;

Τέλος, τι να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Η μυασθένεια Gravis μπορεί να είναι μια δύσκολη πάθηση. Ακόμα κι αν θέλετε να παραμείνετε δραστήριοι, μπορεί να αισθάνεστε πολύ κουρασμένοι και αδύναμοι κατά καιρούς. Αυτό μπορεί να επηρεάσει την ψυχική και σωματική σας υγεία με την πάροδο του χρόνου.

Αλλά να θυμάστε, αν και δεν υπάρχει θεραπεία, με θεραπεία, πολλοί άνθρωποι μπορούν να ζήσουν μια πλήρη, ενεργή ζωή. Η σοβαρή αναπηρία από μυασθένεια gravis είναι σπάνια. Ο γιατρός σας μπορεί να σας προτείνει τρόπους για να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας, ώστε να παραμείνετε καλά. Μην πανικοβάλλεστε και μην προσπαθείτε να το αντιμετωπίσετε μόνοι σας. Ακολουθήστε τις συμβουλές του γιατρού σας και λάβετε τη βοήθεια που χρειάζεστε. Σας εύχομαι ταχεία ανάρρωση!

` Μυασθένεια Gravis, Μυασθένεια Gravis, Μυϊκή αδυναμία, Αυτοάνοσα νοσήματα, Ακετυλοχολίνη, Θύμος αδένας, Νευρομυϊκή σύναψη