Όλοι νιώθουμε ζάλη ή λιποθυμία κάποια στιγμή όταν σηκωθούμε από μια καρέκλα ή ένα κρεβάτι. Τις περισσότερες φορές, υποχωρεί σε λίγα δευτερόλεπτα. Αλλά αν αυτό σας συμβαίνει συχνά ή αν νιώθετε ότι είστε έτοιμοι να λιποθυμήσετε και να πέσετε, μπορεί να μην είναι φυσιολογικό. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια σπάνια πάθηση που προκαλεί αυτά τα συμπτώματα. Αυτή είναι η Καθαρή Αυτόνομη Ανεπάρκεια ή PAF εν συντομία.
Με απλά λόγια, τι είναι η Καθαρή Αυτόνομη Ανεπάρκεια (PAF);
Σκεφτείτε το, υπάρχουν πολλές διεργασίες στο σώμα μας που συμβαίνουν αυτόματα χωρίς τον έλεγχό μας. Για παράδειγμα, η αναπνοή, ο καρδιακός παλμός, η πέψη, ο έλεγχος της θερμοκρασίας του σώματος και ο έλεγχος της αρτηριακής πίεσης. Όλα αυτά ελέγχονται από το Αυτόνομο Νευρικό Σύστημα. Είναι σαν το σύστημα του «αυτόματου πιλότου» στο σώμα μας.
Η Καθαρή Αυτόνομη Ανεπάρκεια (PAF) είναι μια σπάνια νευρολογική πάθηση που σταδιακά αποδυναμώνει τη λειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος με την πάροδο του χρόνου. Το κύριο πράγμα που συμβαίνει σε αυτή την περίπτωση είναι ότι όταν σηκώνεστε απότομα από καθιστή ή ξαπλωμένη θέση, η αρτηριακή σας πίεση μειώνεται σημαντικά . Στην ιατρική ορολογία, αυτό ονομάζεται ορθοστατική υπόταση . Αλλά αυτό δεν είναι το μόνο πρόβλημα, η PAF μπορεί να προκαλέσει πολλά άλλα προβλήματα.
Αυτή η πάθηση εμφανίζεται συνήθως συχνότερα σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών. Στο παρελθόν, η ασθένεια αυτή ονομαζόταν επίσης σύνδρομο Bradbury-Eggleston.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου PAF;
Όπως συζητήσαμε νωρίτερα, το πιο συνηθισμένο και κύριο σύμπτωμα είναι η ζάλη και η λιποθυμία κατά την όρθια στάση (ορθοστατική υπόταση). Ωστόσο, δεδομένου ότι αυτό το αυτόνομο νευρικό σύστημα ελέγχει πολλά όργανα στο σώμα μας, τα συμπτώματα δεν περιορίζονται σε ένα.
Το σημαντικό είναι ότι αυτά τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται με τον ίδιο τρόπο ή με την ίδια σειρά σε όλους. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν άλλα συμπτώματα πριν νιώσουν ζάλη όταν σηκώνονται.
Ας δούμε ποια άλλα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από το PAF.
| Επηρεαζόμενο σύστημα/διεργασία | Πιθανά συμπτώματα |
|---|---|
| Εφίδρωση του σώματος | Συνήθως υπάρχει μείωση της εφίδρωσης (ανιδρωσία) ή μερικές φορές υπερβολική εφίδρωση (υπεριδρωσία). |
| Οραση | Θολή όραση λόγω ανεπαρκούς μεγέθους των κορών. |
| Ουροποιητικό σύστημα | Δυσκολία στην πλήρη κένωση της ουροδόχου κύστης (κατακράτηση ούρων) ή αδυναμία ελέγχου της ούρησης (ακράτεια ούρων). |
| Πεπτικό σύστημα | Δυσκοιλιότητα ή ακράτεια κοπράνων. |
| Σεξουαλική δραστηριότητα | Προβλήματα όπως στυτική δυσλειτουργία ή ανοργασμία. |
Επιπλέον, περίπου οι μισοί άνθρωποι με PAF μπορεί επίσης να εμφανίσουν ήπια αναιμία.
Ποιος είναι ο λόγος για τον σχηματισμό του PAF;
Η κύρια αιτία αυτού έχει εντοπιστεί ως η ανώμαλη συσσώρευση μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται άλφα-συνουκλεΐνη στα αυτόνομα νευρικά μας κύτταρα. Όπως η βρωμιά φράζει έναν σωλήνα, όταν αυτή η πρωτεΐνη συσσωρεύεται στα νευρικά κύτταρα, η λειτουργία τους επηρεάζεται.
Αυτή η πρωτεΐνη εναποτίθεται στις νευρικές δέσμες (αυτόνομα γάγγλια) εκατέρωθεν του νωτιαίου μυελού ή κοντά στα όργανα. Με την πάροδο του χρόνου, ο αριθμός αυτών των νευρικών κυττάρων μειώνεται και η λειτουργία του αυτόνομου συστήματος διαταράσσεται. Αλλά το πιο σημαντικό είναι ότι στην PAF, ούτε ο εγκέφαλος ούτε ο νωτιαίος μυελός υφίστανται βλάβη . Επομένως, δεν επηρεάζει πράγματα όπως η μνήμη και η ικανότητα σκέψης.
Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη σαφή εικόνα γιατί αυτή η πρωτεΐνη εναποτίθεται με αυτόν τον τρόπο.
Σχέση με άλλες ασθένειες
Να κάτι σημαντικό που πρέπει να γνωρίζετε. Η ίδια πρωτεΐνη, η άλφα-συνουκλεΐνη, είναι αυτή που συσσωρεύεται στον εγκέφαλο σε ασθένειες όπως η νόσος Πάρκινσον, η Πολλαπλή Συστημική Ατροφία και η άνοια με σωμάτια Lewy. Έτσι, ορισμένα άτομα με PAF (όχι όλα) έχουν την πιθανότητα να αναπτύξουν μία από αυτές τις ασθένειες με την πάροδο του χρόνου. Ο γιατρός σας θα σας ενημερώσει σχετικά.
Πώς να διαγνώσετε αυτήν την ασθένεια;
Η διάγνωση της PAF είναι μια κάπως περίπλοκη διαδικασία, καθώς οι γιατροί θα αποκλείσουν πρώτα άλλες παθήσεις που θα μπορούσαν να προκαλούν τα συμπτώματά σας, ειδικά την πτώση της αρτηριακής πίεσης όταν σηκώνεστε όρθιοι.
Η διαγνωστική διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει:
- Κάντε προσεκτικά ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματά σας και το ιατρικό σας ιστορικό.
- Πλήρης κλινική εξέταση και νευρολογική εξέταση.
Μετά από αυτό, μπορεί να συνιστώνται αρκετές ειδικές εξετάσεις για την επιβεβαίωση της νόσου.
| Δοκιμή | Απλώς κάντε αυτό... |
|---|---|
| Δοκιμή κλίσης τραπεζιού | Θα τοποθετηθείτε σε ένα ειδικό κρεβάτι και στη συνέχεια θα μεταφερθείτε ξαφνικά σε όρθια θέση. Θα παρακολουθείται η αρτηριακή σας πίεση και ο καρδιακός σας ρυθμός. |
| QSART (δοκιμασία εφίδρωσης) | Αυτό εξετάζει πώς λειτουργούν τα νεύρα που ελέγχουν την εφίδρωση. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό προβλημάτων με το αυτόνομο νευρικό σύστημα. |
| Απεικονιστικές εξετάσεις (όπως μαγνητική τομογραφία) | Πράγματα όπως οι μαγνητικές τομογραφίες εγκεφάλου γίνονται για να βεβαιωθούν ότι δεν υπάρχουν άλλες ιατρικές παθήσεις που θα μπορούσαν να προκαλούν τα συμπτώματα. |
| Εργαστηριακές Εξετάσεις (Αίμα και Ούρα) | Τα επίπεδα μιας χημικής ουσίας που ονομάζεται νορεπινεφρίνη στο αίμα και τα ούρα μετριούνται ενώ ο ασθενής είναι ξαπλωμένος και αφού σηκωθεί όρθιος. Στην PAF, υπάρχει μια χαρακτηριστική αλλαγή σε αυτά τα επίπεδα. |
Μπορεί να είναι συντριπτικό να κάνετε τόσες πολλές εξετάσεις, αλλά μόνο με την ακριβή διάγνωση της νόσου μπορούμε να δημιουργήσουμε το καλύτερο θεραπευτικό σχέδιο για εσάς.
Ποιες είναι οι θεραπείες για το PAF;
Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για αυτό. Αλλά μην ανησυχείτε. Υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας και να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή. Ο γιατρός και η ιατρική σας ομάδα θα συνεργαστούν μαζί σας για να αναπτύξουν ένα θεραπευτικό σχέδιο που είναι ειδικά για εσάς.
Έλεγχος ορθοστατικής υπότασης (χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά την όρθια στάση)
Αυτό είναι το κύριο πρόβλημα. Υπάρχουν τόσο μη φαρμακευτικές θεραπείες όσο και φάρμακα για αυτό.
- Να είστε προσεκτικοί όταν αλλάζετε στάση: Όταν σηκώνεστε από ξαπλωμένη ή καθιστή θέση, κάντε το πολύ αργά . Μην σηκώνεστε απότομα.
- Νερό και αλάτι: Ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να πίνετε περίπου 3 λίτρα νερό την ημέρα. Μπορεί επίσης να σας πει να προσθέσετε λίγο περισσότερο αλάτι στο φαγητό σας.
- Προετοιμασία κρεβατιού: Κοιμηθείτε με το κεφάλι του κρεβατιού ανασηκωμένο περίπου 10-15 εκατοστά. Με αυτόν τον τρόπο, δεν θα νιώσετε μεγάλη διαφορά στην αρτηριακή πίεση όταν σηκωθείτε.
- Συμπιεστικά ενδύματα: Η χρήση ειδικών στενών καλτσών (ενδυμάτων συμπίεσης) που φτάνουν μέχρι τη μέση ή τους μηρούς βοηθά στη μείωση της συσσώρευσης αίματος στα πόδια και στη διατήρηση σταθερής αρτηριακής πίεσης.
- Επιπλέον, ο γιατρός συνιστά ειδικά φάρμακα που αυξάνουν την αρτηριακή πίεση.
Προβλήματα με την αφόδευση και την ούρηση
- Για τη δυσκοιλιότητα: Μπορείτε να κάνετε πράγματα όπως να τρώτε τροφές πλούσιες σε φυτικές ίνες (λαχανικά, φρούτα, ρύζι με πίτουρο) και να χρησιμοποιείτε μαλακτικά κοπράνων.
- Για προβλήματα ούρησης: Εάν δυσκολεύεστε να ουρήσετε, μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιήσετε καθετήρα. Εάν δεν μπορείτε να ελέγξετε τα ούρα σας, υπάρχουν ειδικά φάρμακα (όπως Οξυβουτυνίνη, Μιραμπεγκρόνη).
Σεξουαλική ανηθικότητα
Παρόλο που υπάρχουν φάρμακα όπως η σιλδεναφίλη ή η ταδαλαφίλη για αυτό, αυτά τα φάρμακα μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ορθοστατικής υπότασης. Επομένως, θα πρέπει να το συζητήσετε ανοιχτά με τον γιατρό σας και να τα χρησιμοποιείτε μόνο κατόπιν συμβουλής του.
Τι θα συμβεί στο μέλλον για κάποιον που πάσχει από αυτή την ασθένεια;
Είναι δύσκολο να δοθεί μία μόνο απάντηση σχετικά με το μέλλον κάποιου που ζει με αυτή την ασθένεια, επειδή διαφέρει από άτομο σε άτομο.
Η ΠΑΛΜ είναι μια προοδευτική ασθένεια. Αλλά για πολλούς ανθρώπους, συμβαίνει πολύ αργά, με την πάροδο των ετών, ακόμη και δεκαετιών. Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση της ΠΑΛ είναι περίπου 12,5 χρόνια. Αλλά αυτός είναι απλώς ένας μέσος όρος και μπορεί να διαφέρει σημαντικά ανάλογα με τα συμπτώματα και την υγεία σας. Μην κολλάτε λοιπόν σε αυτούς τους αριθμούς.
Εάν έχετε PAF, είναι σημαντικό να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι η θεραπεία σας λειτουργεί και πώς εξελίσσεται η κατάστασή σας. Εάν εμφανίσετε συμπτώματα νόσου Πάρκινσον (όπως τρόμο, δυσκολία στο περπάτημα), θα πρέπει να ενημερώσετε αμέσως τον γιατρό σας.
Μήνυμα για το σπίτι
- Η Καθαρή Αυτόνομη Ανεπάρκεια (PAF) είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει το νευρικό σύστημα που ελέγχει τις αυτόματες διεργασίες στο σώμα μας.
- Το κύριο σύμπτωμα είναι η ζάλη και η λιποθυμία κατά την έγερση από καθιστή ή ξαπλωμένη θέση λόγω πτώσης της αρτηριακής πίεσης.
- Αν και αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, τα συμπτώματα μπορούν να ελεγχθούν καλά και να διατηρηθεί μια υψηλή ποιότητα ζωής.
- Δεν υπάρχει τρόπος να το αποτρέψεις αυτό, και δεν είναι δικό σου λάθος που συνέβη.
- Είναι πολύ σημαντικό να διατηρείτε τακτική επαφή με τον γιατρό σας και να ακολουθείτε πιστά το θεραπευτικό σας σχέδιο. Μην φοβάστε να μιλήσετε ανοιχτά για τις ερωτήσεις και τις ανησυχίες σας.











💬 Comments (0)
Δεν έχουν δημοσιευτεί ακόμη σχόλια. Προσθέστε το σχόλιό σας εδώ για πρώτη φορά.
Προσθέστε το σχόλιό σας