Πρέπει να είμαστε ενήμεροι για τις λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά από μεταμόσχευση οργάνου (PTLD);

Εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε πιθανότατα έχει υποβληθεί σε μια σημαντική χειρουργική επέμβαση που σας έσωσε τη ζωή, όπως μεταμόσχευση οργάνου ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Μετά από αυτά τα πράγματα, υπάρχουν σπάνιες, απροσδόκητες επιπλοκές. Μια τέτοια επιπλοκή είναι η PTLD ή αλλιώς οι λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές μετά τη μεταμόσχευση. Δεδομένου ότι αυτό μπορεί να είναι λίγο σοβαρό, ας το συζητήσουμε με έναν απλό τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι ακριβώς είναι η Διαταραχή Διαταραχής PTLD;

Με απλά λόγια, η PTLD είναι μια απειλητική για τη ζωή επιπλοκή που μπορεί να εμφανιστεί μετά από μεταμόσχευση οργάνου ή αλλογενή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Αυτό που συμβαίνει εδώ είναι ότι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων στο σώμα μας, που ονομάζονται λεμφοκύτταρα, διαιρείται ταχέως και αυξάνεται ανεξέλεγκτα.

Αυτή η πάθηση που ονομάζεται PTLD είναι στην πραγματικότητα ένας τύπος λεμφώματος . Το λέμφωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται στο λεμφικό μας σύστημα. Αυτή η πάθηση εμφανίζεται όταν τα λευκά αιμοσφαίρια γίνονται καρκινικά και αναπτύσσονται ταχέως χωρίς να πεθαίνουν.

Η PTLD συχνά προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr (EBV) . Πρόκειται για έναν ιό που όλοι έχουμε στο σώμα μας. Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι PTLD και ο τρόπος με τον οποίο επηρεάζει κάποιον μπορεί να διαφέρει. Τα καλά νέα είναι ότι οι γιατροί μπορούν να την αντιμετωπίσουν. Ωστόσο, μερικές φορές η πάθηση μπορεί να υποτροπιάσει.

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι PTLD;

Οι γιατροί διαιρούν την PTLD σε τέσσερις κύριους τύπους με βάση την εμφάνιση των κυττάρων λεμφώματος στο μικροσκόπιο:

• Πρώιμη βλάβη: Αυτά τα άτομα εμφανίζουν συμπτώματα παρόμοια με αυτά που παρατηρούνται με τον ιό Epstein-Barr (EBV).
• Πολυμορφική PTLD: Εδώ, τα κύτταρα λεμφώματος αναμειγνύονται με άλλους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων, όπως φυσιολογικά λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα.
• Μονομορφικό PTLD: Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος PTLD . Τα λεμφικά κύτταρα εδώ είναι παρόμοια με αυτά που βρίσκονται σε άλλους τύπους λεμφώματος, όπως τα «μη Hodgkin λεμφώματα». Για παράδειγμα, «Διάχυτο Λέμφωμα Μεγάλων Β-κυττάρων» ή «Λέμφωμα Burkitt».
• Κλασικό λέμφωμα Hodgkin - τύπος PTLD: Αυτός είναι ο λιγότερο συχνός τύπος PTLD .

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση που ονομάζεται PTLD;

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η PTLD είναι μια πολύ σπάνια πάθηση . Αυτό σημαίνει ότι δεν συμβαίνει σε όλους. Χονδρικά, περίπου 2 στα 100 άτομα που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων («(2%)») θα εμφανίσουν PTLD. Τα άτομα που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση οργάνου είναι ελαφρώς πιο πιθανό να εμφανίσουν PTLD. Αλλά αυτό ποικίλλει επίσης ανάλογα με το όργανο που μεταμοσχεύεται.

Σκεφτείτε το ως εξής: ενώ περίπου τρία στα 100 άτομα που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση νεφρού (`(3%)`) αναπτύσσουν αυτή την πάθηση, οι ειδικοί λένε ότι περίπου δέκα στα 100 άτομα που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση πνεύμονα (`(10%)`) μπορεί να αναπτύξουν αυτήν την πάθηση. Επομένως, δεν υπάρχει λόγος ανησυχίας, αυτό δεν είναι κάτι που συμβαίνει στους περισσότερους ανθρώπους.

Ποια είναι τα πιθανά συμπτώματα της Διαταραχής του Μετεωρολογικού Συστήματος (PTLD);

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην έχουν συμπτώματα στην αρχή. Τα συμπτώματα της PTLD μπορούν να εμφανιστούν οποιαδήποτε στιγμή, από λίγους μήνες έως αρκετά χρόνια μετά τη μεταμόσχευση. Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αίσθημα μεγάλης κόπωσης («Κόπωση») : Απλώς ένα αίσθημα έλλειψης ζωής.
• Πυρετός χωρίς λόγο .
• Το φαγητό είναι άγευστο .
• Απροσδόκητη απώλεια βάρους .
• Υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα («Νυχτερινές εφιδρώσεις») .
• Πρησμένοι λεμφαδένες : Νιώθουν σαν σβώλοι στον λαιμό και τις μασχάλες.

Γιατί συμβαίνει αυτό το PTLD; Ποιες είναι οι αιτίες;

Είναι λίγο υπερβολικό να το κατανοήσουμε αυτό. Η PTLD εμφανίζεται επειδή ένας πολύ συνηθισμένος ιός εκμεταλλεύεται μια αδυναμία στο ανοσοποιητικό μας σύστημα .

Φανταστείτε ότι προετοιμάζεστε για μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Πριν από αυτό, θα σας χορηγηθεί χημειοθεραπεία για να σκοτωθούν τα καρκινικά κύτταρα στον μυελό των οστών σας. Αυτό ονομάζεται προετοιμασία. Αυτό αποδυναμώνει την ικανότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος να σας προστατεύει από ασθένειες. Συγκεκριμένα, η προετοιμασία μειώνει τη δραστηριότητα των Τ κυττάρων (Τ-κυττάρων) που έχουν μολυνθεί με EBV και καθίστανται ξανά ανενεργά.

Στη συνέχεια, μετά τη μεταμόσχευση των βλαστοκυττάρων ή του οργάνου, στο σώμα σας χορηγείται ανοσοκατασταλτική φαρμακευτική αγωγή για να αποτραπεί η απόρριψη του νέου οργανισμού. Ενώ αυτά τα φάρμακα προστατεύουν το νέο όργανο ή κύτταρα, αποδυναμώνουν επίσης την άμυνα του οργανισμού μας, καθιστώντας το πιο ευάλωτο σε ξένους εισβολείς, όπως ιούς.

Στη PTLD, ο κύριος ιικός παράγοντας είναι ο ιός Epstein-Barr (EBV) . Ο EBV έχει συνδεθεί με τη PTLD που αναπτύσσεται εντός ενός ή δύο ετών από μια μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων ή οργάνου. Ωστόσο, η ακριβής αιτία της PTLD που αναπτύσσεται χρόνια μετά τη μεταμόσχευση παραμένει άγνωστη. Οι ειδικοί διερευνούν επίσης εάν ιοί όπως ο κυτταρομεγαλοϊός (CMV) ή ο αδενοϊός (αδενοϊός) μπορεί να παίζουν κάποιο ρόλο.

Σύμφωνα με τους ειδικούς, περίπου το 90% του πληθυσμού μας έχει μολυνθεί με τον ιό EBV κάποια στιγμή στην παιδική ή εφηβική του ηλικία. Μπορεί να έχετε τον ιό χωρίς συμπτώματα και να μην το γνωρίζετε καν. Ο ιός EBV μολύνει τα Β κύτταρα μας και παραμένει «κοιμισμένος» μέσα στο σώμα, δηλαδή σε «λανθάνουσα» κατάσταση, χωρίς να προκαλεί κανένα πρόβλημα. (Μπορεί επίσης να έχετε κολλήσει τον ιό από δότη.)

Επειδή παίρνετε αυτά τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, το ανοσοποιητικό σας σύστημα δεν μπορεί να κρατήσει τον αδρανή ιό EBV υπό έλεγχο. Στη συνέχεια, τα μολυσμένα με EBV Β κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται και να πολλαπλασιάζονται γρήγορα. Αυτό οδηγεί σε PTLD.

Ποιος διατρέχει υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει PTLD;

Ο κίνδυνος εμφάνισης PTLD μπορεί να αυξηθεί για τους ακόλουθους λόγους:

• Έχοντας τον ιό Epstein-Barr (EBV) στο σώμα σας ή στο σώμα του ατόμου που σας έδωσε το όργανο/κύτταρα («(Δότης)»).
• Έχοντας λάβει θεραπεία («προ-μεταμόσχευση προετοιμασία») που μειώνει την κανονική λειτουργία των Τ κυττάρων σας πριν από τη μεταμόσχευση.
• Λήψη ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων για να αποτρέψετε το σώμα σας από την απόρριψη του νέου οργάνου ή κυττάρων.
• Παραλλαγές σε ορισμένα γονίδια («(Γονίδια)») που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης PTLD.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί αυτή την πάθηση που ονομάζεται PTLD;

Οι γιατροί θα πραγματοποιήσουν πρώτα μια κλινική εξέταση και θα εξετάσουν προσεκτικά το ιατρικό σας ιστορικό. Επιπλέον, συνήθως θα κάνουν τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Πλήρης Αιματολογική Εξέταση (`Πλήρης Αιματολογική Εξέταση - CBC`) .
• Ολοκληρωμένο Μεταβολικό Πάνελ .
• Επίπεδο γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) .
• Ανάλυση ούρων , συμπεριλαμβανομένων των επιπέδων ουρικού οξέος.
• Μια εξέταση για την ανίχνευση αντισωμάτων που παράγονται στο σώμα κατά του ιού EBV .
• Αξονική τομογραφία (`Αξονική τομογραφία - αξονική τομογραφία`) .
• Μαγνητική Τομογραφία (MRI) .
• Σάρωση PET («Τομογραφία Εκπομπής Ποζιτρονίων - PET scan») .
• Βιοψία μυελού των οστών .

Αυτές οι εξετάσεις επιτρέπουν στους γιατρούς να προσδιορίσουν με ακρίβεια εάν υπάρχει PTLD ή όχι, και εάν ναι, πώς μοιάζει.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την PTLD;

Οι γιατροί συνήθως ξεκινούν μειώνοντας την ποσότητα των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων που λαμβάνουν . Μερικές φορές αυτό μπορεί να κάνει μεγάλη διαφορά. Επιπλέον, υπάρχουν και άλλες θεραπείες όπως:

• Χημειοθεραπεία : Φάρμακο που σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα.
• Ακτινοθεραπεία : Καταστροφή καρκινικών κυττάρων χρησιμοποιώντας ακτίνες υψηλής ενέργειας.
• Ανοσοθεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα : Αυτή περιλαμβάνει τη χρήση συγκεκριμένων πρωτεϊνών (μονοκλωνικών αντισωμάτων) για την επίθεση στα καρκινικά κύτταρα.
• Χειρουργική επέμβαση : Σπάνια γίνεται. Η χειρουργική επέμβαση εξετάζεται μόνο εάν η PTLD είναι εντοπισμένη και μπορεί να αφαιρεθεί με ασφάλεια. Για παράδειγμα, εάν οι αμυγδαλές έχουν επηρεαστεί από PTLD, οι αμυγδαλές μπορούν να αφαιρεθούν.

Υπάρχει κάτι που μπορούμε να κάνουμε για να αποτρέψουμε την ανάπτυξη της PTLD;

Δεν υπάρχει τίποτα που μπορούμε να κάνουμε για να αποτρέψουμε άμεσα την PTLD. Ωστόσο, οι γιατροί και οι ερευνητές εξετάζουν ορισμένα φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν πριν ή/και μετά τη μεταμόσχευση για να μειώσουν τον κίνδυνο PTLD. Επομένως, υπάρχει ελπίδα ότι θα υπάρξουν καλύτερες λύσεις για αυτό στο μέλλον.

Τι συμβαίνει εάν αναπτύξετε PTLD; Μπορεί να θεραπευτεί;

Ο τρόπος με τον οποίο θα αντιδράσετε στη Διαταραχή Διαταραχής του Μετεωρισμού (PTLD) μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Εξαρτάται από πολλά πράγματα.

Για παράδειγμα, μερικές φορές η PTLD βελτιώνεται ακόμη και αν οι γιατροί απλώς μειώσουν τα ανοσοκατασταλτικά.

Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι μεταξύ 60% και 70% των ατόμων που αναπτύσσουν λέμφωμα μετά από μεταμόσχευση οργάνου και υποβάλλονται σε ανοσοθεραπεία και χημειοθεραπεία έχουν παρουσιάσει μείωση ή εξαφάνιση των συμπτωμάτων (ύφεση) .

Μπορεί η PTLD να θεραπευτεί; Ναι, η PTLD μπορεί να θεραπευτεί με «ανοσοθεραπεία» μόνο ή σε συνδυασμό με «χημειοθεραπεία». Μελέτες έχουν δείξει ότι μεταξύ 50% και 60% των ανθρώπων που λαμβάνουν αυτή τη θεραπεία αναρρώνουν πλήρως . Επομένως, αυτό είναι κάτι για το οποίο πρέπει να είμαστε αισιόδοξοι.

Ποιες είναι οι πιο σημαντικές ερωτήσεις που πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Εάν έχετε PTLD, είναι καλή ιδέα να κάνετε στον γιατρό σας ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Γιατί μου συνέβη αυτό;
• Πώς αντιμετωπίζεται η PTLD;
• Αν μειώσω τη δόση της ανοσοκατασταλτικής φαρμακευτικής αγωγής μου, ποια είναι η πιθανότητα το σώμα μου να απορρίψει το νέο όργανο/κύτταρα;
• Εάν η θεραπεία μου είναι επιτυχής, ποιες είναι οι πιθανότητες να επανεμφανιστεί αυτή η πάθηση;

Εκτός από αυτές τις ερωτήσεις, μην διστάσετε να ρωτήσετε τον γιατρό οτιδήποτε έχετε στο μυαλό σας.

Πότε πρέπει να δω τον γιατρό;

Εάν έχετε PTLD, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί στενά τη συνολική σας υγεία . Θα αναζητήσει ενδείξεις ότι η κατάστασή σας επιδεινώνεται. Εάν λαμβάνετε θεραπεία για PTLD, ο γιατρός σας θα σας εξηγήσει ποιες αλλαγές αντιμετωπίζετε ή εάν τα συμπτώματά σας επιδεινώνονται. Είναι σημαντικό να ενημερώσετε αμέσως τον γιατρό σας εάν συμβεί αυτό.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Οι μεταμοσχεύσεις οργάνων και βλαστικών κυττάρων μπορούν μερικές φορές να σώσουν ζωές ή να παρατείνουν τη διάρκεια ζωής . Ωστόσο, επειδή πρόκειται για σημαντικές ιατρικές επεμβάσεις, μπορεί να ενέχουν κινδύνους. Η PTLD είναι μια τέτοια σπάνια, αλλά δυνητικά σοβαρή, επιπλοκή.

Εάν είστε υποψήφιος για μεταμόσχευση οργάνου ή βλαστικών κυττάρων, η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα σας μιλήσει για τον κίνδυνο εμφάνισης PTLD , καθώς και για πολλούς άλλους παράγοντες κινδύνου. Οι γιατροί και οι ερευνητές αναζητούν τρόπους για να μειώσουν τον κίνδυνο εμφάνισης PTLD. Το πιο σημαντικό είναι να το γνωρίζετε αυτό και να υποβάλλετε στην ομάδα υγειονομικής περίθαλψης οποιεσδήποτε ερωτήσεις έχετε.

`PTLD, Λεμφοϋπερπλαστικές Διαταραχές Μετά από Μεταμόσχευση, Μεταμόσχευση Οργάνων, Λέμφωμα, Ιός Epstein-Barr, Ανοσολογία, Καρκίνος