Οι μύες σας εξασθενούν σταδιακά; Μήπως αυτό οφείλεται σε πρωτοπαθή πλευρική σκλήρυνση (PLS);

Νιώθετε μερικές φορές ότι τα πόδια σας είναι λίγο βαριά, σαν να είναι φτιαγμένα από πέτρα; Ή μήπως νιώθετε ότι χάνετε την ισορροπία σας όταν περπατάτε ή ότι τα άκρα σας χάνουν σιγά σιγά τη δύναμή τους; Εάν αυτά τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται ξαφνικά, αλλά επιδεινώνονται σταδιακά, ίσως είναι σημαντικό να γνωρίζετε αυτήν την πάθηση που ονομάζεται Πρωτοπαθής Πλάγια Σκλήρυνση (PLS). Μην ανησυχείτε, θα τα συζητήσουμε όλα με απλά λόγια.

Με απλά λόγια, τι είναι η πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση (PLS);

Η πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση, ή PLS εν συντομία, είναι μια ασθένεια που επηρεάζει τα νεύρα και τους μύες μας. Προκαλεί σταδιακή ή αργή αποδυνάμωση ή/και δυσκαμψία των μυών μας.

Συχνά, αυτά τα συμπτώματα ξεκινούν πρώτα στα πόδια σας. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η αδυναμία και η δυσκαμψία μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλους μύες του σώματός σας. Πρόκειται για μια προοδευτική πάθηση, που σημαίνει ότι τα συμπτώματα επιδεινώνονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για αυτήν την πάθηση (PLS), επομένως η θεραπεία στοχεύει κυρίως στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στην ευκολότερη εκτέλεση των καθημερινών δραστηριοτήτων. Για παράδειγμα, χρησιμοποιώντας μια βοηθητική συσκευή όπως μπαστούνι ή περιπατητήρα .

Αυτή είναι μια πολύ σπάνια πάθηση, που σημαίνει ότι δεν παρατηρείται συχνά στην κοινωνία.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ PLS και ALS;

Πιθανότατα έχετε ακούσει για μια πάθηση που ονομάζεται Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ALS) . Ενώ και οι δύο ασθένειες επηρεάζουν τα νεύρα και τους μύες, υπάρχουν σαφείς διαφορές μεταξύ των δύο. Για να το κατανοήσουμε αυτό, ας ρίξουμε πρώτα μια ματιά στο πώς το σώμα μας ελέγχει την κίνηση.

Υπάρχει ένας ειδικός τύπος νευρικών κυττάρων που μεταφέρει μηνύματα από τον εγκέφαλό μας στους μύες μας, τους ονομάζουμε κινητικούς νευρώνες . Υπάρχουν δύο τύποι αυτών:

1. Άνω κινητικοί νευρώνες (UMN): Αυτοί είναι οι «κύριοι αγωγοί» που μεταφέρουν μηνύματα από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό.

2. Κάτω Κινητικοί Νευρώνες (ΚΚΝ): Αυτοί είναι οι «υπονευρώνες» που μεταφέρουν μηνύματα απευθείας από τον νωτιαίο μυελό στους μύες.

Τώρα είναι πολύ σημαντικό να κατανοήσουμε αυτή τη διαφορά.

Τα πρώιμα συμπτώματα της ALS μπορεί να είναι πολύ παρόμοια με αυτά του PLS. Έτσι, μερικές φορές ένας γιατρός μπορεί πρώτα να σας διαγνώσει με PLS και στη συνέχεια να την αλλάξει σε ALS όταν εμφανιστούν συμπτώματα που επηρεάζουν και το LMN. Για το λόγο αυτό, για την οριστική επιβεβαίωση του PLS, τα συμπτώματα πρέπει να παρακολουθούνται για τουλάχιστον τρία έως τέσσερα χρόνια .

Ποια είναι τα συμπτώματα του PLS;

Τα συμπτώματα του PLS εμφανίζονται πολύ αργά. Ακολουθούν μερικά από τα πρώτα σημάδια που μπορεί να παρατηρήσετε:

• Δυσκαμψία των μυών στα πόδια.
• Αδυναμία των μυών στα πόδια.
• Δυσκολία στο περπάτημα ή δυσκολία στη διατήρηση της ισορροπίας.
• Μυϊκές συσπάσεις ή επώδυνοι σπασμοί ή κράμπες.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα:

• Μυϊκή δυσκαμψία και αδυναμία στα δάχτυλα, τα χέρια και τα μπράτσα.
• Δυσκολία στον έλεγχο των ούρων(Επείγουσα ανάγκη για ούρηση και διαρροή ούρων).
• Πόνος στην πλάτη και τον αυχένα.

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, μπορούν επίσης να επηρεαστούν οι μύες της γλώσσας. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να παρατηρήσετε συμπτώματα όπως:

• Δυσαρθρία (Δυσλειτουργία της ομιλίας ).
• Δυσκολία στην κατάποση τροφής (δυσφαγία).

Τι προκαλεί το PLS;

Στην πραγματικότητα, δεν γνωρίζουμε ακόμη την ακριβή αιτία του PLS στους ενήλικες. Τις περισσότερες φορές, εμφανίζεται τυχαία, χωρίς κάποια προφανή αιτία.

Ωστόσο, υπάρχει ένας πολύ σπάνιος τύπος PLS που επηρεάζει παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Προκαλείται από μια γενετική μετάλλαξη (αλλαγή στο DNA).

Το σημαντικό είναι ότι το PLS δεν είναι κληρονομική ασθένεια. Αυτό σημαίνει ότι μπορείτε να το αναπτύξετε ακόμα κι αν κανένα μέλος της οικογένειάς σας δεν το έχει ξαναπεράσει.

Ποιος κινδυνεύει περισσότερο;

Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει PLS. Ωστόσο, οι ασθενείς συνήθως διαγιγνώσκονται γύρω στην ηλικία των 50 ετών. Ωστόσο, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άτομα νεότερα ή μεγαλύτερα από αυτό το διάστημα. Η πάθηση είναι ελαφρώς πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες .

Πώς διαγιγνώσκεται αυτή η πάθηση;

Αφού ενημερωθεί για τα συμπτώματά σας, ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια κλινική και νευρολογική εξέταση. Μπορεί επίσης να πραγματοποιήσει εξετάσεις για να αποκλείσει άλλες παθήσεις που έχουν παρόμοια συμπτώματα με το PLS, όπως η ALS ή η σκλήρυνση κατά πλάκας. Ορισμένες από αυτές τις εξετάσεις περιλαμβάνουν:

• Εξετάσεις αίματος: Ελέγξτε για άλλες αιτίες.
• Ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις: Αυτές μετρούν πόσο καλά λειτουργούν τα νεύρα και οι μύες σας.
• Μαγνητική τομογραφία: Λήψη λεπτομερών εικόνων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν άλλα προβλήματα.
• Οσφυονωτιαία παρακέντηση (σπονδυλική παρακέντηση): Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη μικρής ποσότητας υγρού από τη σπονδυλική σας στήλη και τον έλεγχό της για ανωμαλίες.

Ποιες είναι οι θεραπείες;

Όπως έχουμε πει και πριν, δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για το PLS. Η θεραπεία στοχεύει στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στη βοήθεια που σας παρέχει για να ζείτε όσο το δυνατόν πιο ανεξάρτητα.

• Φάρμακα: Χορηγούνται φάρμακα για τη μείωση της μυϊκής δυσκαμψίας, της χωλότητας και της δυσκολίας στην κατάποση (π.χ. Βακλοφαίνη, Τιζανιδίνη, Κινίνη, Διαζεπάμη).
• Φυσικοθεραπεία: Συνιστάται άσκηση για τη μείωση της μυϊκής αδυναμίας, την αύξηση της ευλυγισίας και τη διατήρηση της καλής κινητικότητας των αρθρώσεων.
• Βοηθητικές συσκευές: Συσκευές όπως μπαστούνι, περιπατητήρας ή αναπηρικό αμαξίδιο χρησιμοποιούνται για να σας βοηθήσουν να κινείστε ανεξάρτητα.
• Λογοθεραπεία: Αν δυσκολεύεστε να μιλήσετε, μπορεί να σας βοηθήσει.

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Εάν αισθάνεστε ότι η μυϊκή σας δυσκαμψία ή αδυναμία αυξάνεται σταδιακά, φροντίστε να επισκεφθείτε τον γιατρό σας.

Επίσης, εάν έχετε ήδη διαγνωστεί με PLS και κάποιο φάρμακο που παίρνετε επιδεινώνει τα συμπτώματά σας ή προκαλεί παρενέργειες, ενημερώστε το γιατρό σας και γι' αυτό.

Εάν τραυματιστείτε λόγω ξαφνικής πτώσης ή ατυχήματος, μεταβείτε αμέσως στη Μονάδα Επειγόντων Περιστατικών (ΜΕΠ) του νοσοκομείου.

Είναι φυσιολογικό να αισθάνεστε κατάθλιψη καθώς η μυϊκή σας δύναμη μειώνεται σταδιακά και δεν μπορείτε να κάνετε τα πράγματα που κάνατε παλιά. Εάν αισθάνεστε άγχος για αυτές τις σωματικές αλλαγές, η συζήτηση με έναν σύμβουλο ψυχικής υγείας μπορεί να σας βοηθήσει.