Οι μύες σας εξασθενούν σταδιακά; Μπορεί να μην γνωρίζετε ότι πρόκειται για Πρωτοπαθή Πλάγια Σκλήρυνση (PLS)! Ας μιλήσουμε γι' αυτό!

Νιώθετε μερικές φορές ότι τα πόδια και τα χέρια σας μουδιάζουν σιγά σιγά ή ότι η δύναμή σας μειώνεται; Νιώθετε ότι δεν είστε τόσο δυνατοί όσο πριν όταν περπατάτε ή ίσως χάνετε ακόμη και την ισορροπία σας; Αν και αυτά είναι συμπτώματα στα οποία μπορεί να μην δίνετε ιδιαίτερη προσοχή, μερικές φορές μπορεί να υπάρχει μια πιο σοβαρή αιτία πίσω από αυτά. Αυτή είναι η Πρωτοπαθής Πλάγια Σκλήρυνση ή PLS εν συντομία.

Ας δούμε απλώς τι σημαίνει αυτό το PLS;

Με απλά λόγια, το PLS είναι μια προοδευτική νευρομυϊκή νόσος. Προκαλεί σταδιακή αποδυνάμωση ή/και δυσκαμψία των μυών σας. Τα συμπτώματα συχνά ξεκινούν από τα πόδια σας. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η αδυναμία και η δυσκαμψία μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλους μύες του σώματός σας.

Σκεφτείτε το ως εξής: οι μύες μας λειτουργούν σαν ηλεκτρική συσκευή. Πρέπει να λαμβάνουν το «ρεύμα», το μήνυμα από τον εγκέφαλο, ακριβώς όπως θα έπρεπε. Στο PLS, τα νευρικά κύτταρα που ονομάζονται Άνω Κινητικοί Νευρώνες (UMN), τα οποία είναι σαν «καλώδια» που μεταφέρουν αυτά τα μηνύματα, έχουν υποστεί βλάβη.

Δυστυχώς, προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για το PLS. Επομένως, η θεραπεία επικεντρώνεται κυρίως στον έλεγχο των συμπτωμάτων σας και στη βοήθεια που σας δίνει για να κάνετε τις καθημερινές σας δραστηριότητες πιο εύκολα. Για παράδειγμα, βοηθώντας σας να χρησιμοποιήσετε μπαστούνι ή περιπατητήρα.

Πόσο συχνό είναι το PLS;

Το PLS είναι στην πραγματικότητα μια πολύ σπάνια πάθηση. Δεν υπάρχουν ακόμη στατιστικά στοιχεία για το πόσοι ακριβώς άνθρωποι το εμφανίζουν.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ PLS και ALS; Μπορεί το PLS να είναι ALS;

Πιθανότατα έχετε ακούσει για την ALS ή Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (AMS). Τόσο η PLS όσο και η ALS είναι ασθένειες των νεύρων και των μυών. Υπάρχουν όμως σημαντικές διαφορές μεταξύ των δύο.

Η κύρια διαφορά είναι ότι το PLS επηρεάζει μόνο τους άνω κινητικούς νευρώνες (UMNs) . Αυτά είναι τα νεύρα που μεταφέρουν μηνύματα από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό. Στην ALS, επηρεάζονται επίσης αυτά τα UMNs, όπως και οι κάτω κινητικοί νευρώνες (LMNs) , οι οποίοι μεταφέρουν μηνύματα από τον νωτιαίο μυελό στους μύες.

Τώρα ίσως αναρωτιέστε: «Λοιπόν, μπορεί κάποιος με Σύνδρομο Πλευρικής Σκλήρυνσης (PLS) αργότερα να αναπτύξει ALS;» Ναι, υπάρχει πιθανότητα να συμβεί αυτό. Μερικές φορές τα πρώιμα συμπτώματα της ALS μπορεί να είναι παρόμοια με την PLS. Εάν έχετε συμπτώματα που επηρεάζουν μόνο το UMN, μπορεί αρχικά να διαγνωστείτε με PLS. Αλλά εάν αργότερα αναπτύξετε συμπτώματα ALS που επηρεάζουν τόσο το UMN όσο και το LMN, ο γιατρός σας μπορεί να αλλάξει τη διάγνωσή σας σε ALS.

Στην πραγματικότητα, πολλές περιπτώσεις που μοιάζουν με PLS μπορεί να είναι τα πρώτα σημάδια της ALS που επηρεάζει το UMN («UMN-predominant ALS»). Γι' αυτό οι γιατροί λένε ότι για να τεθεί οριστική διάγνωση με PLS, πρέπει να έχετε συμπτώματα για τουλάχιστον τρία έως τέσσερα χρόνια .

Ποια είναι τα συμπτώματα του PLS;

Τα συμπτώματα του PLS εμφανίζονται πολύ αργά.Δεν θα παρατηρήσετε μεγάλη διαφορά αμέσως.

Συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν στα αρχικά στάδια:

Στην αρχή μπορεί να νιώσετε τα εξής:

• Δυσκαμψία στα πόδια. Μπορεί να αισθάνεστε σαν να έχουν κολλήσει τα πόδια σας.
• Οι μύες στα πόδια σας εξασθενούν. Μπορεί να νιώθετε ότι δεν είστε τόσο δυνατοί όσο ήσασταν παλιά.
• Γίνεται δύσκολο να περπατήσετε ή να διατηρήσετε την ισορροπία σας. Μπορεί να σκοντάψετε ή να πέσετε.
• Εμφανίζονται μυϊκοί σπασμοί ή επώδυνες κράμπες.

Συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν καθώς η νόσος εξελίσσεται:

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να εμφανιστούν πρόσθετα συμπτώματα όπως τα εξής:

• Οι μύες στα δάχτυλα, τα χέρια και τα μπράτσα γίνονται επίσης δύσκαμπτοι και αδύναμοι. Μπορεί να είναι δύσκολο να πιάσετε μικρά αντικείμενα ή να γράψετε.
• Δυσκολία στον έλεγχο της ούρησης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επιτακτική ανάγκη για ούρηση και ακράτεια ούρων.
• Ο πόνος εμφανίζεται στο κάτω μέρος της πλάτης και στον αυχένα.

Σπάνια συμπτώματα που επηρεάζουν τους μύες της γλώσσας:

Αυτό είναι πολύ σπάνιο, αλλά σε ορισμένους ανθρώπους μπορεί επίσης να επηρεαστούν οι μύες της γλώσσας τους. Εάν συμβεί αυτό:

• Εμφανίζεται ασαφής ομιλία (δυσαρθρία). Γίνεται δύσκολο να προφερθούν οι λέξεις με σαφήνεια.
• Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία). Μπορεί να αισθάνεστε σαν να πνίγεστε όταν καταπίνετε φαγητό ή ποτό.

Τι προκαλεί το PLS;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν γνωρίζουμε ακόμη την ακριβή αιτία του PLS. Αυτή είναι η αλήθεια.

Ωστόσο, πολύ σπάνια, υπάρχει ένας τύπος PLS που επηρεάζει μικρά παιδιά και νεαρούς ενήλικες («νεανική πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση»). Αυτό προκαλείται από μια αλλαγή στο DNA τους κατά τη στιγμή της σύλληψης.

Τι συμβαίνει στο σώμα μας από το PLS;

Το PLS είναι μια νευρομυϊκή πάθηση. Επηρεάζει κυρίως τους κινητικούς νευρώνες στον εγκέφαλό σας και τις νευρικές ίνες που εκτείνονται από αυτούς τους νευρώνες στον νωτιαίο μυελό. Αυτοί ονομάζονται επίσης ανώτεροι κινητικοί νευρώνες ( UMN).

Φανταστείτε, όταν θέλετε να κουνήσετε το πόδι σας, ο εγκέφαλός σας στέλνει ένα μήνυμα. Αυτό το μήνυμα ταξιδεύει κατά μήκος των νευρικών ινών στους νευρώνες του νωτιαίου μυελού και από εκεί στους εκούσιους μύες του ποδιού σας. Όταν οι μύες λαμβάνουν αυτό το μήνυμα, κινούνται.

Στο PLS, αυτά τα νευρικά κύτταρα του UMN σταδιακά πεθαίνουν (εκφύλιση). Στη συνέχεια, οι μύες δεν λαμβάνουν σωστά τα απαραίτητα μηνύματα, με αποτέλεσμα να μην λειτουργούν όπως αναμένεται.

Είναι αυτή μια κληρονομική ασθένεια;

Το PLS συνήθως δεν είναι κληρονομικό. Αυτό σημαίνει ότι μπορείτε να το αναπτύξετε ακόμα κι αν κανένα μέλος της οικογένειάς σας δεν το έχει πάθει. Τις περισσότερες φορές, εμφανίζεται τυχαία, χωρίς οικογενειακό ιστορικό της νόσου.

Ποιος διατρέχει υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει PLS;

Το PLS μπορεί στην πραγματικότητα να επηρεάσει οποιονδήποτε. Συνήθως διαγιγνώσκεται γύρω στην ηλικία των 50 ετών. Ωστόσο, μπορεί να επηρεάσει άτομα κάτω των 50 ετών, ηλικιωμένους, ακόμη και παιδιά. Είναι ελαφρώς πιο συχνό στους άνδρες.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν λόγω του PLS;

Καθώς το PLS εξελίσσεται, μπορεί να δυσκολεύεστε να περπατήσετε χωρίς βοήθεια. Μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιήσετε μπαστούνι, περιπατητήρα ή αναπηρικό αμαξίδιο. Επιπλέον, καθώς οι μύες σας εξασθενούν, μπορεί να χάσετε την ισορροπία σας και να πέσετε πιο εύκολα. Εάν το κάνετε, μπορεί να τραυματιστείτε.

Πώς διαγιγνώσκεται το PLS;

Ένας γιατρός διαγιγνώσκει το PLS μετά από κλινική εξέταση, νευρολογική εξέταση και άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις. Θα εξετάσει τα συμπτώματά σας και θα προσπαθήσει να αποκλείσει άλλες παθήσεις που έχουν παρόμοια συμπτώματα, όπως η ALS ή η σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εξετάσεις αίματος.
• Ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις - Αυτές ελέγχουν πόσο καλά λειτουργούν τα νεύρα και οι μύες σας. Παραδείγματα περιλαμβάνουν μελέτες αγωγιμότητας νεύρων και μελέτες ηλεκτροδίων βελόνας.
• Μια εξέταση μαγνητικής τομογραφίας (MRI) του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
• Ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ). Αυτή γίνεται με τη λήψη μικρής ποσότητας υγρού από τη σπονδυλική σας στήλη (οσφυονωτιαία παρακέντηση ή σπονδυλική παρακέντηση) για την αναζήτηση ανωμαλιών που αφορούν ειδικά νευρομυϊκές παθήσεις.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το PLS;

Η θεραπεία για το PLS στοχεύει στο να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

• Φάρμακα για τη μείωση της μυϊκής δυσκαμψίας, της κουτσαίνωσης και της δυσκολίας στην κατάποση.
• Φυσικοθεραπεία για τη μείωση της μυϊκής αδυναμίας, τη βελτίωση της μυϊκής ευελιξίας και τη βελτίωση του εύρους κίνησης των αρθρώσεων.
• Συσκευές που βοηθούν στις καθημερινές δραστηριότητες και την κινητικότητα. Για παράδειγμα, μπαστούνι, περιπατητήρας ή αναπηρικό αμαξίδιο.
• Λογοθεραπεία ή συσκευές που βοηθούν με τις δυσκολίες στην ομιλία.

Φάρμακα που χορηγούνται για τα συμπτώματα του PLS:

Μερικά από τα φάρμακα που συνταγογραφούνται συνήθως για τα συμπτώματα του PLS περιλαμβάνουν:

• Για μυϊκή δυσκαμψία: «(Βακλοφαίνη)» και «(Τιζανιδίνη)»
• Μυϊκές κράμπες: `(Κινίνη)`
• Για χαλάρωση των μυών: `(Διαζεπάμη)`

Υπάρχουν παρενέργειες από τη θεραπεία;

Ναι, όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό μπορεί να έχει παρενέργειες. Οι παρενέργειες ποικίλλουν ανάλογα με το φάρμακο. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να μιλήσετε με τον γιατρό σας σχετικά με τις πιθανές παρενέργειες πριν ξεκινήσετε οποιαδήποτε φαρμακευτική αγωγή.

Μπορεί το PLS να προληφθεί ή να θεραπευτεί;

Δεδομένου ότι η ακριβής αιτία του PLS δεν είναι γνωστή, προς το παρόν δεν υπάρχει τρόπος να αποτραπεί η ανάπτυξή του.

Επίσης, δυστυχώς, δεν υπάρχει προς το παρόν θεραπεία που να μπορεί να θεραπεύσει πλήρως το PLS.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με PLS; Τι μπορεί να περιμένει;

Το PLS δεν επηρεάζει άμεσα το προσδόκιμο ζωής σας. Ένα άτομο με PLS μπορεί να έχει μια φυσιολογική διάρκεια ζωής, όπως ακριβώς κάποιος χωρίς την ασθένεια.

Η ταχύτητα εμφάνισης των συμπτωμάτων και η ταχύτητά τους στην επιδείνωση ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Γενικά, η πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση εξελίσσεται πολύ αργά, με την πάροδο των ετών, μερικές φορές και δεκαετιών. Αλλά εάν ξαφνικά αισθανθείτε ότι τα συμπτώματά σας επιδεινώνονται, επισκεφθείτε αμέσως τον γιατρό σας.

Τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση των συμπτωμάτων σας και να σας βοηθήσουν να εκτελείτε τις καθημερινές σας δραστηριότητες χωρίς διακοπή. Ίσως θελήσετε να εξετάσετε το ενδεχόμενο χρήσης μπαστουνιού, περιπατητήρα ή αναπηρικού αμαξιδίου για να σας βοηθήσουν να αισθάνεστε μεγαλύτερη ασφάλεια και αυτοπεποίθηση όταν μετακινείστε.

Πότε πρέπει να δείτε έναν γιατρό;

Εάν παρατηρήσετε οποιεσδήποτε σταδιακές αλλαγές στους μύες σας, όπως δυσκαμψία ή αδυναμία, μιλήστε με τον γιατρό σας. Εάν έχετε διαγνωστεί με PLS, εάν κάποιο φάρμακο που παίρνετε προκαλεί επιδείνωση των συμπτωμάτων σας ή εάν αντιμετωπίζετε παρενέργειες, ενημερώστε τον γιατρό σας και για αυτό.

Το πιο σημαντικό: Εάν πέσετε ή τραυματιστείτε σε ατύχημα, πηγαίνετε αμέσως στα επείγοντα.

Ερωτήσεις για τον γιατρό σας

Εάν έχετε PLS, θα έχετε πολλές ερωτήσεις να κάνετε στον γιατρό σας. Για παράδειγμα:

• Ποιες θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων μου;
• Ποιες είναι οι παρενέργειες της θεραπείας;
• Πώς μπορώ να ξέρω αν η κατάστασή μου θα επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου;
• Τι ασκήσεις μπορώ να κάνω για να διατηρήσω τη μυϊκή μου λειτουργία;
• Χρειάζεται να χρησιμοποιήσω μπαστούνι ή περιπατητήρα;

Τέλος, ένα μήνυμα για το σπίτι

Η προσαρμογή σε μια προοδευτική πάθηση που επηρεάζει την ικανότητά σας να κινείτε το σώμα σας μπορεί να είναι πραγματικά δύσκολη. Μερικά από τα πράγματα που σας άρεσε να κάνετε στο παρελθόν μπορεί σταδιακά να γίνουν δύσκολα. Αν και η πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση (PLS) εξελίσσεται αργά, μπορεί να επηρεάσει την καθημερινότητά σας.

Εάν αυτές οι σωματικές αλλαγές επηρεάζουν επίσης τη διάθεσή σας, μπορείτε να βρείτε ανακούφιση μιλώντας με έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας .Δεν είναι κάτι για το οποίο πρέπει να ντρέπεσαι, πολλοί άνθρωποι χρειάζονται βοήθεια σε τέτοιες στιγμές.

Εάν παρατηρήσετε κάποια αλλαγή στη μυϊκή σας δύναμη, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό. Μπορεί να σας συνταγογραφήσει φάρμακα ή συσκευές κινητικότητας για να σας βοηθήσει να γίνετε πιο ανεξάρτητοι και να νιώθετε πιο άνετα. Να θυμάστε ότι δεν είστε μόνοι σε αυτό το ταξίδι.

` Πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση, PLS, μυϊκή αδυναμία, νευροπάθεια, κινητικοί νευρώνες, ALS, συμπτώματα