Είστε ευαίσθητοι στην αναισθησία; Ας μάθουμε για την « (ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης) »;

Έχετε νιώσει ποτέ λίγο φόβο για την αναισθησία που σας χορηγείται για μια επέμβαση; Είναι φυσιολογικό για μερικούς ανθρώπους να νιώθουν έτσι. Αλλά φανταστείτε τι θα συνέβαινε αν κάποια από τα αναισθητικά φάρμακα που σας χορηγούνται δεν ήταν ακριβώς τα κατάλληλα για το σώμα σας. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια τέτοια σπάνια, αλλά πολύ σημαντική πάθηση που πρέπει να γνωρίζετε. Αυτή είναι μια πάθηση που ονομάζεται «(Ανεπάρκεια Ψευδοχολινεστεράσης)».

Τι είναι η «(ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης)»; Ας το καταλάβουμε απλά, έτσι δεν είναι;

Εντάξει, αυτό το όνομα ακούγεται λίγο μακροσκελές, έτσι δεν είναι; Ας το κρατήσουμε απλό. Η «ψευδοχολινεστεράση» είναι ένα ειδικό ένζυμο «ένζυμο» στο σώμα μας. Μία από τις κύριες λειτουργίες αυτού του «ενζύμου» είναι να διασπά (δηλαδή, να «μεταβολίζει») στο σώμα ορισμένα από τα φάρμακα που χορηγούνται για τη χαλάρωση των μυών , ειδικά όταν είμαστε αναισθητοποιημένοι (αυτούς τους ονομάζουμε «εστέρες χολίνης»). Φανταστείτε, κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης, οι μύες σας πρέπει να παραλύσουν για λίγο. Αυτά είναι τα φάρμακα που χορηγούνται για αυτό.

Τώρα, σε μια πάθηση που ονομάζεται «(Ανεπάρκεια Ψευδοχολινεστεράσης)», αυτό που συμβαίνει είναι ότι αυτό το «(Ένζυμο)» που ονομάζεται «(Ψευδοχολινεστεράση)» στο σώμα σας είτε δεν παράγεται αρκετά είτε δεν λειτουργεί σωστά . Τι συμβαίνει τότε; Τα φάρμακα που χορηγούνται για τη χαλάρωση των μυών («(Ηλεκτροχολίνη)» και το «(Μιβακούριο)» είναι δύο παραδείγματα αυτού) δεν αποβάλλονται γρήγορα από το σώμα. Παραμένουν στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Ως αποτέλεσμα, οι μύες σας μπορεί να παραμείνουν μουδιασμένοι για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την αναισθησία, και μπορεί ακόμη και να έχετε δυσκολία στην αναπνοή. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να μην είστε σε θέση να κινηθείτε ή να αναπνεύσετε μόνοι σας μέχρι να υποχωρήσουν οι επιδράσεις του φαρμάκου.

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση;

Στην πραγματικότητα, αυτή η πάθηση που ονομάζεται «(ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης)» δεν είναι τόσο συχνή . Κατά μέσο όρο, μόνο περίπου ένας στους 3.200 ή 5.000 ανθρώπους στον πληθυσμό βιώνει αυτήν την πάθηση. Δηλαδή, ένας πολύ μικρός αριθμός.

Ποια είναι τα συμπτώματα; Πώς το αναγνωρίζετε αυτό;

Οι περισσότεροι άνθρωποι με αυτή την πάθηση δεν το γνωρίζουν μέχρι να λάβουν το είδος του αναισθητικού φαρμάκου που ανέφερα νωρίτερα, που ονομάζεται «εστέρες χολίνης». Τότε εμφανίζονται τα κύρια συμπτώματα:

• Μύες που είναι υπερβολικά χαλαροί (δηλαδή, άψυχοι) για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από το αναμενόμενο.
• Ακόμη και οι μύες που σας βοηθούν να αναπνεύσετε γίνονται προσωρινά ανενεργοί .

Μπορεί να χρειαστούν μερικές ώρες για να υποχωρήσουν αυτά τα συμπτώματα. Αυτός ο χρόνος ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η ιατρική σας ομάδα θα σας κρατήσει υπό αναισθησία και θα σας βοηθήσει να αναπνεύσετε μέσω ενός «αναπνευστήρα», μιας τεχνητής αναπνευστικής μηχανής, μέχρι να είστε σε θέση να αναπνεύσετε μόνοι σας.

Ποιες είναι οι αιτίες; Πώς συμβαίνει αυτό;

Αυτή η πάθηση (ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης) μπορεί να κληρονομηθεί (δηλαδή να κληρονομηθεί) ή μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα στη ζωή..

Κληρονομικές αιτίες

Τα άτομα που γεννιούνται με αυτή την πάθηση έχουν μια αλλαγή ή μετάλλαξη σε ένα γονίδιο που ονομάζεται «(BCHE)». Αυτό το γονίδιο «(BCHE)» είναι αυτό που λέει στο σώμα μας να παράγει το ένζυμο «(Ψευδοχολινεστεράση)». Έτσι, όταν υπάρχει μια αλλαγή σε αυτό το γονίδιο, είτε το σώμα σας παράγει πολύ λίγο από αυτό το ένζυμο είτε μπορεί να μην το παράγει καθόλου.

Αιτίες που αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της ζωής (Επίκτητες)

Μερικές φορές, αυτή η πάθηση (ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης) μπορεί να εμφανιστεί καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Μπορεί να προκληθεί από διάφορες ασθένειες και ορισμένα φάρμακα.

Ορισμένες ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν αυτή την πάθηση:

• Υποσιτισμός
• Σοβαρά εγκαύματα
• Νεφρική νόσος
• Ηπατική νόσος
• Υποθυρεοειδισμός (υπολειτουργία του θυρεοειδούς)
• Καρκίνος
• Εγκυμοσύνη

Ορισμένα φάρμακα που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο αυτής της πάθησης περιλαμβάνουν:

• Αναστολείς ΜΑΟ (π.χ. Φαινελζίνη (Nardil®))
• Αντισυλληπτικά χάπια (από του στόματος αντισυλληπτικά)
• Οφθαλμικές σταγόνες Echothiophate
• Μετοκλοπραμίδη
• Κυκλοφωσφαμίδη
• Πυριδοστιγμίνη

Πώς διαγιγνώσκουν αυτό οι γιατροί;

Εάν δυσκολεύεστε να ελέγξετε τους μύες σας ή την αναπνοή σας μετά από γενική αναισθησία, ο γιατρός σας μπορεί να υποψιαστεί ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης. Για να το επιβεβαιώσει, μπορεί να κάνει μια εξέταση αίματος για να ελέγξει τα επίπεδα του ενζύμου ψευδοχολινεστεράσης.

Εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει αυτή την πάθηση, ένας γιατρός μπορεί να κάνει γενετικές εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν την έχετε κι εσείς. Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος αίματος και τον έλεγχο για να διαπιστωθεί εάν έχετε τη μετάλλαξη του γονιδίου (BCHE).

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε αυτή την πάθηση, θα χρησιμοποιήσει άλλους τύπους μυοχαλαρωτικών που δεν βασίζονται στο ένζυμο «Ψευδοχολινεστεράση».

Ποια είναι η θεραπεία;

Εάν εμφανίσετε συμπτώματα «(ανεπάρκειας ψευδοχολινεστεράσης)» μετά τη χορήγηση γενικής αναισθησίας, ενδέχεται να χρειαστείτε επείγουσα ιατρική φροντίδα. Η ιατρική ομάδα θα σας παρακολουθεί στενά μέχρι να αναρρώσετε. Εάν είναι απαραίτητο, θα σας κρατήσει υπό αναισθησία και θα χρησιμοποιήσει μια συσκευή «μηχανικού αερισμού» για να σας βοηθήσει να αναπνεύσετε μέχρι να μπορέσετε να αναπνεύσετε μόνοι σας.

Τι πρέπει να περιμένετε εάν έχετε αυτήν την πάθηση;

Εάν σας διαγνωστεί «(ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης)», το καλύτερο που μπορείτε να κάνετε είναι να ενημερώσετε τους γιατρούς σας σχετικά με αυτό - ειδικά τους γιατρούς που θα σας εξετάσουν για χειρουργική επέμβαση .

Επίσης, πρέπει να ενημερώσετε την οικογένειά σας για αυτό., τότε μπορούν επίσης να εξεταστούν για να διαπιστωθεί εάν έχουν τη γονιδιακή μετάλλαξη (BCHE). Εάν ναι, θα πρέπει επίσης να ενημερώσουν τους γιατρούς τους πριν υποβληθούν σε οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση.

Είναι επίσης καλή ιδέα να φοράτε ένα βραχιόλι ιατρικής ταυτότητας, ώστε οι γιατροί να γνωρίζουν εάν χρειάζεται να υποβληθείτε σε επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Μπορεί αυτό να προληφθεί;

Η ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης είναι μια συγγενής πάθηση που δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, εάν κάποιος στην οικογένειά σας την έχει, μπορείτε να υποβληθείτε σε εξέταση για τη μετάλλαξη του γονιδίου BCHE πριν από την υποβολή σε γενική αναισθησία. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη επιπλοκών κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Εάν έχετε τη γενετική μετάλλαξη, ο γιατρός σας πιθανότατα θα παραλείψει τους εστέρες χολίνης και θα επιλέξει ένα διαφορετικό αναισθητικό. Το ροκουρόνιο είναι το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο αναισθητικό για άτομα με ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης.

Μπορεί να είστε σε θέση να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης Επίκτητης Ανεπάρκειας Ψευδοχολινεστεράσης αργότερα στη ζωή σας, αντιμετωπίζοντας υποκείμενες παθήσεις, όπως ο υποσιτισμός ή η χρόνια νεφρική νόσος (ΧΝΝ). Επίσης, εάν λαμβάνετε φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή του ενζύμου Ψευδοχολινεστεράση, ίσως θελήσετε να μιλήσετε με τον γιατρό σας σχετικά με την αλλαγή της φαρμακευτικής σας αγωγής.

Ποιες είναι οι αντενδείξεις, δηλαδή ποια φάρμακα δεν είναι καλό να χρησιμοποιούνται από άτομα με αυτή την πάθηση;

Εάν έχετε διαγνωστεί με «(ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης)», θα πρέπει να αποφύγετε τα ακόλουθα είδη αναισθητικών φαρμάκων :

• Σουκινυλοχολίνη (Σουκινυλοχολίνη)
• Μιβακούριο
• Προκαΐνη
• Χλωροπροκαΐνη
• Βενζοκαΐνη
• Τετρακαΐνη

Ερωτήσεις για τον γιατρό σας

Εάν έχετε μια πάθηση που ονομάζεται «ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης», είτε γεννηθήκατε με αυτήν είτε την αναπτύξατε αργότερα, ίσως θελήσετε να κάνετε στον γιατρό σας ορισμένες ερωτήσεις όπως:

• Ποιες είναι οι ακριβείς αντενδείξεις για μένα, δηλαδή ποια φάρμακα πρέπει να αποφεύγω;
• Είναι αυτή η πάθηση κάτι με το οποίο γεννήθηκα ή μήπως οφείλεται σε κάποια άλλη ασθένεια;
• Είναι καλή ιδέα να κάνω γενετικό έλεγχο στην οικογένειά μου;

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι λίγο αγχωτική. Πολλοί από εμάς είμαστε τόσο επικεντρωμένοι στην επέμβαση που δεν σκεφτόμαστε καν την πιθανότητα κάποιας ανεπιθύμητης αντίδρασης στην αναισθησία. Δεν υπάρχει θεραπεία για την ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης. Ωστόσο, γνωρίζοντας εάν την έχετε, μπορείτε να αποφύγετε την προσωρινή μυϊκή αδυναμία και τις δυσκολίες στην αναπνοή που μπορεί να εμφανιστούν μετά την επέμβαση. Εάν έχετε ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης, ενημερώστε τα μέλη της οικογένειάς σας γι' αυτό. Μπορούν επίσης να εξεταστούν για το γονίδιο και να αποφύγουν τυχόν περιττές επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν κατά τη διάρκεια του ταξιδιού τους στην υγεία τους.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Έτσι, το «(ανεπάρκεια ψευδοχολινεστεράσης)» είναι λίγο τρομακτικό όνομα, αλλά είναι πολύ σημαντικό να το γνωρίζετε. Ειδικά αν πρόκειται να υποβληθείτε σε χειρουργική επέμβαση ή αν κάποιος στην οικογένειά σας έχει βιώσει κάτι παρόμοιο , είναι καλύτερο να μιλήσετε με τους γιατρούς σας σχετικά με αυτό. Να θυμάστε ότι η επίγνωση είναι συχνά η καλύτερη ασπίδα που μπορεί να μας σώσει από περιττά προβλήματα!

Αναισθησία , ψευδοχολινεστεράση, ανεπάρκεια ενζύμων, χειρουργικές επιπλοκές, γενετική πάθηση, μυϊκή δυσλειτουργία, αναισθητικά φάρμακα