Αιμορραγείτε επίσης πολύ από μια μικρή πληγή; Αυτό θα μπορούσε να οφείλεται στη νόσο von Willebrand.

Έχετε ποτέ υποστεί κάποιο μικρό κόψιμο που χρειάστηκε περισσότερο χρόνο από τον αναμενόμενο για να αιμορραγήσει; Ή είχατε ποτέ ρινορραγίες ή μώλωπες σε όλο σας το σώμα; Μπορεί να σκέφτεστε: «Α... έτσι είμαι εγώ». Αλλά μπορεί να υπάρχει κάποιος ιατρικός λόγος πίσω από όλα αυτά που δεν γνωρίζετε. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια πάθηση που επηρεάζει τη διαδικασία πήξης του αίματος, μια πάθηση για την οποία πολλοί άνθρωποι δεν έχουν καν ακούσει, αλλά δεν είναι τόσο σπάνια. Αυτή είναι η νόσος von Willebrand.

Με απλά λόγια, τι είναι η νόσος von Willebrand;

Η νόσος von Willebrand είναι μια γενετική διαταραχή του αίματος που επηρεάζει την ικανότητα του αίματός μας να πήζει σωστά.

Φανταστείτε ότι όταν έχουμε μια πληγή στο σώμα μας, υπάρχει μια μικρή ομάδα εργατών που σταματά την αιμορραγία. Αυτοί οι εργάτες συνεργάζονται και βοηθούν στο κλείσιμο της πληγής, σαν ένα επίθεμα. Αυτός ο «διαχειριστής» είναι μια πρωτεΐνη που ονομάζεται παράγοντας von Willebrand (VWF) . Αυτή η πρωτεΐνη VWF είναι αυτή που βοηθά τα αιμοπετάλια στο αίμα να κολλήσουν μεταξύ τους και να σχηματίσουν έναν θρόμβο αίματος που σφραγίζει την πληγή.

Τώρα, σε ένα άτομο με νόσο von Willebrand, το σώμα δεν παράγει αρκετή από αυτήν την πρωτεΐνη VWF. Ή η πρωτεΐνη που παράγεται δεν λειτουργεί σωστά. Έτσι, επειδή αυτός ο «διαχειριστής» δεν υπάρχει, χρειάζεται πολύς χρόνος για να κολλήσουν τα αιμοπετάλια μεταξύ τους και να σχηματίσουν θρόμβο αίματος. Γι' αυτό ακόμη και μια μικρή πληγή συνεχίζει να αιμορραγεί.

Εάν αυτή η πάθηση επιδεινωθεί, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία στις αρθρώσεις ή στους μαλακούς ιστούς, προκαλώντας έντονο πόνο και πρήξιμο. Σε ορισμένα άτομα, αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αναιμία , μια πάθηση στην οποία υπάρχει μείωση της ποσότητας αίματος στο σώμα.

Υπάρχουν κύριοι τύποι αυτής της ασθένειας;

Ναι, η νόσος von Willebrand δεν είναι η ίδια για όλους. Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου von Willebrand;

Για πολλούς ανθρώπους, ειδικά για εκείνους με διαβήτη τύπου 1, τα συμπτώματα δεν είναι τόσο σοβαρά. Μπορεί να ζουν χωρίς καν να γνωρίζουν ότι έχουν την ασθένεια. Ωστόσο, σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Συχνές ρινορραγίες: Αν η μύτη σας αιμορραγεί έστω και από το παραμικρό πράγμα και είναι δύσκολο να σταματήσει.
• Παρατεταμένη αιμορραγία από ένα μικρό τραύμα: Εάν μια κοπή ή γρατζουνιά αιμορραγεί για περισσότερο από 10 λεπτά.
• Εύκολοι μώλωπες: Εάν εμφανίσετε μεγάλους, πρησμένους μώλωπες ακόμα και μετά από ένα μικρό χτύπημα.
• Έντονη εμμηνορροϊκή αιμορραγία στις γυναίκες: Εάν αιμορραγείτε περισσότερο από το κανονικό κατά τη διάρκεια της περιόδου σας. Για παράδειγμα, εάν πρέπει να αλλάξετε τις σερβιέτες σας πριν από το τέλος μίας ή δύο ωρών, εάν έχετε μεγάλους θρόμβους αίματος ή εάν αιμορραγείτε για περισσότερες από 7 ημέρες, θα πρέπει να ανησυχείτε.
• Υπερβολική αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση: Εάν αιμορραγείτε περισσότερο από το κανονικό, ακόμα και μετά από κάτι τόσο απλό όσο μια εξαγωγή δοντιού.
• Έντονη αιμορραγία μετά από τοκετό ή αποβολή.
• Αίμα στα κόπρανα ή στα ούρα.

Γιατί εμφανίζεται αυτή η ασθένεια; Πώς κληρονομείται;

Η νόσος von Willebrand είναι μια γενετική διαταραχή . Με απλά λόγια, προκαλείται από ένα ελάττωμα στο γονίδιο που ελέγχει την παραγωγή της πρωτεΐνης VWF. Κληρονομούμε αυτό το ελαττωματικό γονίδιο από τους γονείς μας.

Υπάρχουν δύο τρόποι για να κληρονομήσετε αυτό:

1. Αυτοσωμική επικρατής κληρονομικότητα: Αυτό συμβαίνει είτε από τη μητέρα είτε από τον πατέρα.Ακόμα και αν μόνο ένα άτομο κληρονομήσει το ελαττωματικό γονίδιο, η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί. Ο διαβήτης τύπου 1 και ο διαβήτης τύπου 2 συχνά κληρονομούνται με αυτόν τον τρόπο.

2. Αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα: Σε αυτήν την περίπτωση, για να αναπτύξουν την ασθένεια, και οι δύο γονείς πρέπει να κληρονομήσουν το ελαττωματικό γονίδιο. Ο τύπος 3, ο πιο σοβαρός τύπος, κληρονομείται συχνότερα με αυτόν τον τρόπο.

Σπάνια, ορισμένοι καρκίνοι, αυτοάνοσες διαταραχές και καρδιακές παθήσεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν αυτή την πάθηση αργότερα στη ζωή. Ονομάζεται επίκτητο σύνδρομο von Willebrand .

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός αυτή την ασθένεια;

Όταν ενημερώσετε τον γιατρό σας για τα συμπτώματά σας, αυτός ή αυτή θα σας εξετάσει πρώτα και θα αναζητήσει σημάδια μώλωπα ή άλλα σημάδια αιμορραγίας. Στη συνέχεια, θα σας ρωτήσει εάν κάποιος στην οικογένειά σας είχε αυτό το είδος προβλήματος αιμορραγίας.

Απαιτούνται αρκετές εξετάσεις αίματος για την ακριβή διάγνωση της νόσου.

• Πλήρης εξέταση αίματος (CBC): Αυτή ελέγχει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα σας. Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας είναι χαμηλός ή εάν η αιμοσφαιρίνη σας είναι χαμηλή λόγω αναιμίας, μπορεί να τεθεί η υποψία αυτής της πάθησης.
• Δοκιμασίες πήξης: Αυτές είναι εξετάσεις που μετρούν πόσο χρόνο χρειάζεται για να πήξει το αίμα σας.
• Δοκιμές παράγοντα von Willebrand (VWF): Αυτές οι εξειδικευμένες εξετάσεις ελέγχουν το επίπεδο της πρωτεΐνης VWF στο αίμα σας και αν λειτουργεί σωστά.
• Εξετάσεις Παράγοντα VIII: Η πρωτεΐνη VWF προστατεύει τον Παράγοντα VIII, μια άλλη σημαντική πρωτεΐνη που βοηθά στην πήξη του αίματος. Έτσι, όταν ο VWF είναι χαμηλός, τα επίπεδα Παράγοντα VIII μπορεί επίσης να είναι χαμηλά. Αυτή η εξέταση το αναζητά αυτό.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της νόσου που έχετε και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας. Οι περισσότεροι άνθρωποι χρειάζονται θεραπεία μόνο πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή μετά από τραυματισμό.

Υπάρχουν αρκετές κύριες μέθοδοι θεραπείας:

• Δεσμοπρεσσίνη (DDAVP): Αυτή είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη θεραπεία. Είναι μια ορμόνη. Χορηγείται ως ρινικό σπρέι ή ως ένεση. Δρα επιταχύνοντας την απελευθέρωση των πρωτεϊνών VWF που είναι αποθηκευμένες στο σώμα μας στο αίμα.
• Εγχύσεις παράγοντα von Willebrand: Σε σοβαρές περιπτώσεις, χορηγείται στον οργανισμό μέσω ένεσης μια συμπυκνωμένη μορφή VWF. Αυτό είναι σαν να χορηγείται στον οργανισμό η εξαντλημένη πρωτεΐνη VWF.
• Αντιινωδολυτικά: Αυτά τα φάρμακα δρουν εμποδίζοντας την πολύ γρήγορη διάλυση ενός θρόμβου αίματος. Χορηγούνται για τον έλεγχο της αιμορραγίας σε καταστάσεις όπως οι εξαγωγές δοντιών.
• Αντισυλληπτικά χάπια: Αυτά είναι χρήσιμα για γυναίκες με βαριά έμμηνο ρύση. Η ορμόνη οιστρογόνου σε αυτά τα χάπια βοηθά στην αύξηση των επιπέδων VWF.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν αιμορραγείτε εύκολα, έχετε εύκολα μώλωπες ή έχετε έντονη περίοδο, φροντίστε να επισκεφθείτε τον οικογενειακό σας γιατρό. Μπορεί να υπάρχουν και άλλες αιτίες έντονης αιμορραγίας, επομένως είναι σημαντικό να κάνετε σωστή διάγνωση.

Τι μπορώ να κάνω ενώ ζω με αυτή την ασθένεια;

Η νόσος von Willebrand σημαίνει ότι πρέπει να είστε λίγο πιο προσεκτικοί για να αποτρέψετε την αιμορραγία. Ο γιατρός σας θα σας συμβουλεύσει σχετικά. Γενικά, είναι καλύτερο να αποφεύγετε τα ακόλουθα:

• Αποφύγετε αθλήματα που μπορούν να προκαλέσουν τραυματισμό: Τα αθλήματα που περιλαμβάνουν πολλή επαφή, όπως το ράγκμπι και η πυγμαχία, δεν είναι κατάλληλα.
• Αποφύγετε τη λήψη αραιωτικών αίματος: Μην λαμβάνετε παυσίπονα όπως ασπιρίνη ή ΜΣΑΦ (π.χ. ιβουπροφαίνη, δικλοφενάκη) χωρίς την έγκριση του γιατρού σας.
• Αποφύγετε τη λήψη ορισμένων συμπληρωμάτων: Πράγματα όπως η βιταμίνη Ε και το ιχθυέλαιο μπορούν να αραιώσουν το αίμα. Ρωτήστε το γιατρό σας πριν χρησιμοποιήσετε οτιδήποτε.

Ενημερώστε όλους τους γιατρούς σας (συμπεριλαμβανομένου του οδοντιάτρου σας) ότι έχετε αυτή την πάθηση , ώστε να μπορούν να λάβουν μέτρα για τον έλεγχο της αιμορραγίας πριν κάνουν οτιδήποτε, όπως χειρουργική επέμβαση. Είναι επίσης καλή ιδέα να φοράτε ένα βραχιόλι ιατρικής ειδοποίησης για να ειδοποιείτε το ιατρικό προσωπικό σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.