Θέλετε κι εσείς να μάθετε για αυτή τη σπάνια αιματολογική ασθένεια; Ας μιλήσουμε για τη μακροσφαιριναιμία Waldenström με απλά λόγια!

Έχετε ακούσει ποτέ για τη Μακροσφαιριναιμία Waldenström; Είναι ένα μακρύ, δύσκολο στην προφορά όνομα, έτσι δεν είναι; Στην πραγματικότητα είναι ένας τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται αργά στο αίμα. Μπορεί να μην έχετε ακούσει γι' αυτήν, επειδή είναι μια σπάνια πάθηση. Αλλά δεν πειράζει, σήμερα θα μιλήσουμε γι' αυτήν απλά, με τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι είναι η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM);

Με απλά λόγια, η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, ή WM εν συντομία, είναι ένας καρκίνος του αίματος . Είναι ένας τύπος καρκίνου που ονομάζεται μη Hodgkin λέμφωμα, επίσης γνωστό ως λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα. Είναι στην πραγματικότητα πολύ σπάνιο. Απλώς σκεφτείτε, ακόμη και σε μια χώρα όπως η Αμερική, μόνο τρεις έως τέσσερις άνθρωποι στο ένα εκατομμύριο αναπτύσσουν αυτή την ασθένεια.

Πώς, λοιπόν, αναπτύσσεται αυτό το «(WM)»; Στο σώμα μας έχουμε μυελό των οστών και εκεί παράγονται τα κύτταρα του αίματός μας. Αυτή η ασθένεια ξεκινά όταν ορισμένα από τα κύτταρα που ονομάζονται «(Β κύτταρα)» (αυτά είναι ένας τύπος κυττάρων στο ανοσοποιητικό μας σύστημα, δηλαδή τα κύτταρα που μας προστατεύουν από ασθένειες) σε αυτόν τον μυελό των οστών γίνονται καρκινικά κύτταρα.

Αυτά τα καρκινικά κύτταρα, αντί να μείνουν στην ησυχία τους, αρχίζουν να παράγουν περισσότερα κύτταρα σαν αυτά. Ακριβώς όπως τα ζιζάνια σε ένα δάσος. Τι συμβαίνει τότε; Τα υγιή κύτταρα του αίματος που χρειάζεται το σώμα μας δεν έχουν χώρο και αρχίζουν να μειώνονται.

• Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι χαμηλά, εμφανίζεται αναιμία. Αυτό σας κάνει να αισθάνεστε κουρασμένοι και χλωμοί.
• Όταν τα λευκά αιμοσφαίρια είναι χαμηλά, εμφανίζεται μια πάθηση που ονομάζεται «ουδετεροπενία», η οποία σας καθιστά πιο ευάλωτους σε ασθένειες.
• Όταν τα αιμοπετάλια (κύτταρα που βοηθούν στην πήξη του αίματος) είναι χαμηλά (θρομβοπενία), η αιμορραγία μπορεί να μην σταματά εύκολα.

Όχι μόνο αυτό, αλλά αυτά τα καρκινικά κύτταρα παράγουν μια ανώμαλη πρωτεΐνη που ονομάζεται «(ανοσοσφαιρίνη Μ)» ή «(IgM)». Όταν αυτή η πρωτεΐνη «(IgM)» αυξηθεί πολύ στο αίμα, το αίμα μας γίνεται πηχτό, σαν μέλι . Αυτό ονομάζεται «(σύνδρομο υπεργλοιότητας).» Όταν το αίμα πήζει έτσι, δυσκολεύεται η ροή του αίματος μέσω των μικρών αιμοφόρων αγγείων σε όλο το σώμα. Στη συνέχεια, μπορεί να εμφανιστεί μια σειρά από σοβαρά συμπτώματα.

Το σημαντικό είναι ότι δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τη Νόσο του Μαστού (WM). Αλλά μην ανησυχείτε. Υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων, μερικές φορές ακόμη και στην εξάλειψή τους, και να σας βοηθήσουν να παραμείνετε υγιείς. Η WM είναι συχνά μια ασθένεια που εξελίσσεται αργά, επομένως μπορείτε να ζήσετε καλά με αυτήν για χρόνια.

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας `(WM)`;

Φανταστείτε, περίπου ένας στους τέσσερις ανθρώπους με αυτή την ασθένεια δεν εμφανίζει κανένα σύμπτωμα . Ανακαλύπτουν την ασθένεια μόνο όταν πηγαίνουν σε γιατρό για κάποιο άλλο λόγο. Αλλά, όταν εμφανιστούν συμπτώματα, συχνά εξελίσσονται αργά . Ας ρίξουμε μια ματιά σε αυτά τα συμπτώματα:

• Αδυναμία και συνεχής κόπωση:Νιώθω σαν να έχει αδειάσει η μπαταρία.
• Πυρετός: Το σώμα θερμαίνεται χωρίς λόγο.
• Ανορεξία: Δεν έχω όρεξη για φαγητό.
• Νυχτερινές εφιδρώσεις: Πολύς ιδρώτας κατά τη διάρκεια του ύπνου.
• Απώλεια βάρους: Αδυνατίζετε χωρίς συγκεκριμένο λόγο.
• Σύγχυση: Δυσκολία συγκέντρωσης, λίγος αποπροσανατολισμός.
• Οίδημα του ήπατος, του σπλήνα ή των λεμφαδένων: Μόνο ένας γιατρός μπορεί να σας πει με βεβαιότητα.
• Συμπτώματα περιφερικής νευροπάθειας, όπως μούδιασμα στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών : Αισθάνεστε σαν μυρμήγκιασμα ή απώλεια αίσθησης.
• Συμπτώματα πήξης αίματος: ρινορραγίες, αιμορραγία των ούλων κατά το βούρτσισμα των δοντιών, ζάλη, πονοκέφαλος και θολή όραση.

Το ότι έχετε ένα ή δύο από αυτά τα συμπτώματα δεν σημαίνει ότι έχετε WM. Αλλά αν αυτά τα συμπτώματα επιμένουν, είναι καλύτερο να ζητήσετε ιατρική συμβουλή.

Ποιοι είναι οι λόγοι για τον σχηματισμό του `(WM)`;

Η κύρια αιτία της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom είναι οι γενετικές μεταλλάξεις . Περισσότερο από το 90% των ατόμων με τη νόσο, ή εννέα στα δέκα άτομα, έχουν μια μετάλλαξη στο γονίδιο MYD88. Περίπου το 40% των ανθρώπων έχουν επίσης μια μετάλλαξη στο γονίδιο CXCR4. Και οι δύο αυτές γενετικές μεταλλάξεις βοηθούν τα ανώμαλα κύτταρα στο WM να διαιρούνται γρήγορα.

Το σημαντικό είναι ότι αυτές οι γενετικές αλλαγές δεν είναι κληρονομικές . Δηλαδή, δεν είναι κάτι που κληρονομείτε από τους γονείς σας, ούτε είναι κάτι που μεταδίδετε στα παιδιά σας. Εμφανίζονται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Ωστόσο, οι ερευνητές δεν είναι ακόμη σίγουροι τι προκαλεί εξαρχής αυτές τις γενετικές μεταλλάξεις.

Ποιος διατρέχει μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξει αυτή την ασθένεια; (Παράγοντες κινδύνου)

Υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που αυξάνουν τις πιθανότητες εμφάνισης του `(WM)`. Ας δούμε ποιοι είναι:

• Ηλικία: Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 65 ετών και άνω.
• Φυλή: Αυτή η ασθένεια είναι πιο συχνή μεταξύ των λευκών.
• Φύλο: Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν αυτή την ασθένεια.
• Άλλες ιατρικές παθήσεις: Μπορεί να διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο εάν έχετε ασθένειες όπως η «(Ηπατίτιδα C)», το «(AIDS)», το «(Σύνδρομο Sjögren)» ή μια πάθηση που ονομάζεται «(MGUS - Μονοκλωνική Γαμμαπάθεια Απροσδιόριστης Σημασίας)» (αυτή είναι πρόδρομος του «(WM)»). Ωστόσο, είναι σημαντικό να θυμάστε ότι δεν θα εμφανίσουν «(WM)» όλοι με «(MGUS)».
• Οικογενειακό ιστορικό: Εάν οι συγγενείς εξ αίματος σας είχαν λέμφωμα WM ή άλλους τύπους λεμφώματος, ενδέχεται επίσης να διατρέχετε κίνδυνο.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές αυτής της νόσου;

Σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις, η WM μπορεί να προκαλέσει άλλες επιπλοκές.

• Αμυλοείδωση: Αυτό συμβαίνει όταν ελαττωματικές πρωτεΐνες εναποτίθενται σε όργανα όπως η καρδιά, οι πνεύμονες και τα νεφρά.
• Κρυοσφαιριναιμία: Σε αυτή την πάθηση, ορισμένες πρωτεΐνες του αίματος που αντιδρούν στο κρύο συσσωρεύονται στα άκρα και συσσωρεύονται. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πόνο και μπλε/λευκό αποχρωματισμό (κυάνωση).

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί αυτή την ασθένεια; (Διάγνωση)

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει διάφορες εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν έχετε WM. Εξετάζουν κυρίως καρκινικά κύτταρα και την πρωτεΐνη IgM για την οποία μιλήσαμε νωρίτερα.

• Εξετάσεις αίματος και ούρων: Λαμβάνονται δείγματα αίματος και ούρων για τον έλεγχο ενδείξεων WM. Αναζητούνται στοιχεία όπως χαμηλός αριθμός αιμοσφαιρίων και μη φυσιολογικές πρωτεΐνες IgM.
• Απεικονιστικές εξετάσεις: Η αξονική τομογραφία ή η αξονική τομογραφία-PET, η οποία είναι ένας συνδυασμός αξονικής τομογραφίας και PET, χρησιμοποιείται για την αναζήτηση ενδείξεων WM στο εσωτερικό του σώματος. Αυτές οι εξετάσεις αναζητούν πράγματα όπως πρησμένα όργανα και λεμφαδένες.
• Οφθαλμολογική εξέταση: Έλεγχος για αιμορραγία στο πίσω μέρος του ματιού. Αυτό είναι σημάδι θρόμβων αίματος.
• Βιοψία μυελού των οστών: Αυτή περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος μυελού των οστών και την εξέτασή του στο μικροσκόπιο για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα.

Πώς αντιμετωπίζεται το `(WM)`;

Όπως έχουμε πει και πριν, δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για αυτήν την ασθένεια. Επομένως, η καλύτερη θεραπεία είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων με ελάχιστες παρενέργειες . Ο γιατρός σας θα μιλήσει μαζί σας και θα δημιουργήσει ένα θεραπευτικό σχέδιο που είναι κατάλληλο για εσάς. Ακολουθούν μερικές από τις επιλογές θεραπείας για το `(WM)`:

• Προσεκτική αναμονή: Εάν δεν έχετε συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να μην ξεκινήσει θεραπεία. Μερικά άτομα με WM μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία για χρόνια.
• Πλασμαφαίρεση / ανταλλαγή πλάσματος: Αυτό περιλαμβάνει τη χρήση μιας μηχανής για το φιλτράρισμα της μη φυσιολογικής πρωτεΐνης IgM από το πλάσμα, το υγρό μέρος του αίματός σας. Το καθαρισμένο πλάσμα στη συνέχεια επιστρέφει στο αίμα σας. Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται για τη μείωση των συμπτωμάτων της πήξης του αίματος.
• Ανοσοθεραπεία: Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιεί το δικό σας ανοσοποιητικό σύστημα για να καταστρέψει ή να επιβραδύνει την ανάπτυξη των κυττάρων WM. Το φάρμακο Rituximab (Rituxan®) χορηγείται συχνά μόνο του ή με χημειοθεραπεία.
• Χημειοθεραπεία: Τα φάρμακα που σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να χορηγηθούν μόνα τους ή σε συνδυασμό με ανοσοθεραπεία.
• Κορτικοστεροειδή: Ένας τύπος στεροειδούς, όπως η δεξαμεθαζόνη, μπορεί να χορηγηθεί μαζί με ανοσοκατασταλτική θεραπεία και χημειοθεραπεία. Βοηθούν στην καταπολέμηση του καρκίνου, ενώ παράλληλα μειώνουν τις παρενέργειες της θεραπείας.
• Στοχευμένη θεραπεία:Αυτή η θεραπεία λειτουργεί μπλοκάροντας τις πρωτεΐνες που χρησιμοποιούν τα καρκινικά κύτταρα για να αναπτυχθούν. Η ιμπρουτινίμπη (Imbruvica®) και η ζανουμπρουτινίμπη (Brukinsa®) είναι δύο στοχευμένες θεραπείες που έχουν εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) για τη θεραπεία της ουλίτιδας.
• Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων: Σε αυτήν, μεταμοσχεύεται υγιής μυελός των οστών για να αντικαταστήσει τον μυελό των οστών που έχει προσβληθεί από ανώμαλα κύτταρα. Αυτό δεν γίνεται συχνά και γίνεται μόνο σε επιλεγμένους ασθενείς.

Πότε πρέπει να ζητήσω ιατρική συμβουλή;

Εάν έχετε διαγνωστεί με WM, μιλήστε αμέσως με τον γιατρό σας εάν έχετε οποιαδήποτε νέα συμπτώματα ή εάν ανησυχείτε για τυχόν υπάρχοντα συμπτώματα. Μόλις διαγνωστείτε με WM, είναι σημαντικό να κάνετε ερωτήσεις για να μάθετε τι να περιμένετε. Ακολουθούν ορισμένες ερωτήσεις που μπορείτε να κάνετε στον γιατρό σας:

• Πόσο σοβαρό είναι το `(WM)`; Πώς θα επηρεάσει τη ζωή μου;
• Τι πρέπει να περιμένω βραχυπρόθεσμα και μακροπρόθεσμα;
• Πρέπει να ξεκινήσω αμέσως θεραπεία;
• Τι είδους θεραπεία προτείνετε;
• Ποιες παρενέργειες μπορούν να αναμένονται από τη θεραπεία;

Τι μπορώ να περιμένω αν έχω αυτή την πάθηση;

Δεν είναι όλοι οι άνθρωποι με μια αργά εξελισσόμενη νόσο όπως η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom ίδιοι. Έρευνες δείχνουν ότι το 66%, ή περισσότεροι από δύο στους τρεις ανθρώπους, εξακολουθούν να ζουν 10 χρόνια μετά τη διάγνωση. Ωστόσο, οι χρόνοι επιβίωσης μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία . Οι περισσότεροι άνθρωποι άνω των 65 ετών (η ηλικιακή ομάδα που διαγιγνώσκεται συχνότερα με τη νόσο) πεθαίνουν από αιτίες που δεν σχετίζονται με τη μακροσφαιριναιμία.

Πολλοί παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση της ασθένειάς σας. Για παράδειγμα:

• η ηλικία σου
• Αποτελέσματα εξετάσεων αίματος
• Τύπος γενετικής μετάλλαξης (μερικές φορές η απουσία της μετάλλαξης `(MYD88)` μπορεί να υποδηλώνει κακή έκβαση)

Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με την πάθησή σας, μιλήστε με τον γιατρό σας . Αυτός ή αυτή γνωρίζει καλύτερα εσάς και τους παράγοντες που μπορεί να επηρεάσουν την υγεία σας.

Υπάρχει κάτι που μπορώ να κάνω για να νιώσω καλύτερα;

Το να ζείτε με ένα λέμφωμα όπως η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom μπορεί να σημαίνει ότι πρέπει να κάνετε κάποιες μεγάλες αλλαγές στη ζωή σας. Είναι σημαντικό να χρησιμοποιήσετε όλους τους πόρους που έχετε στη διάθεσή σας. Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά με τις τροφές που πρέπει να τρώτε και τα μέτρα αυτοφροντίδας που πρέπει να λαμβάνετε .

Για να αποφύγετε να νιώθετε μοναξιά, επικοινωνήστε με άλλους που πάσχουν από αυτή τη σπάνια ασθένεια. Ακόμα κι αν νιώθετε έτσι στην αρχή όταν ανακαλύπτετε ότι έχετε αυτήν την ασθένεια, δεν είστε μόνοι σε αυτό το ταξίδι . Ρωτήστε τον γιατρό σας και γίνετε μέλος ομάδων υποστήριξης.

Τέλος, να θυμάστε αυτό.

Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη βρει θεραπεία για τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (ΜΓ). Ωστόσο, έχουν βρει αρκετές θεραπείες που κάνουν τη ζωή με τη νόσο ευκολότερη . Πολλοί άνθρωποι ζουν με τη νόσο για χρόνια χωρίς συμπτώματα. Οι νέες θεραπείες επιτρέπουν στα άτομα με ΜΓ να ζουν περισσότερο από ποτέ, χωρίς να θυσιάζουν την ποιότητα ζωής τους.

Εάν λάβετε αυτή τη διάγνωση, μην πανικοβληθείτε και ρωτήστε τον γιατρό σας για τη βραχυπρόθεσμη και μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Θα σας βοηθήσει να αποφασίσετε για το καλύτερο θεραπευτικό σχέδιο για εσάς. Να θυμάστε ότι με την κατάλληλη ιατρική συμβουλή και υποστήριξη, μπορείτε να ζήσετε με επιτυχία με αυτήν την πάθηση.

Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom , WM, καρκίνος του αίματος, πρωτεΐνη IgM, σύνδρομο υπεργλοιότητας, μυελός των οστών, λέμφωμα