Ĉu vi volas lerni pri ALS (Amiotrofa Lateralsklerozo), malsano kiu damaĝas vian nervan sistemon?

Ĉu vi iam sentas vin freneziĝanta, viaj membroj sensentiĝas, aŭ viaj vortoj estas malklaraj kiam vi parolas? Ĉi tiuj povas esti normalaj aferoj. Tamen, malofte, ili povas esti signo de io pli grava. Hodiaŭ ni parolos pri kondiĉo, kiu estas iom komplika, sed estas tre grave esti konscia pri ĝi. Tio estas ALS, aŭ Amiotrofa Lateralsklerozo .

Kio estas ALS (Amiotrofa Lateralsklerozo)? Ni komprenu ĝin tre simple!

Pensu pri via cerbo kaj mjelo (la nervoŝnuro ene de via spino) kiel la ĉefa kontrola unuo de komputilo. Ĉi tiuj estas tiuj, kiuj kontrolas ĉion en via korpo. En ĉi tiu sistemo, ekzistas specialaj specoj de ĉeloj nomataj "neŭronoj" . Ili agas kiel malgrandaj mesaĝistoj. Ĉi tiuj nervoĉeloj portas mesaĝojn de la cerbo al niaj membroj kaj muskoloj, ordonante al ili fari tion.

Nu, en ĉi tiu malsano nomata ALS, okazas, ke la nervoĉeloj ("neŭronoj"), kiujn vi menciis, estas difektitaj . Aparte, la nervoĉeloj, kiuj kontrolas la movojn de nia korpo, estas la ĉefaj celoj ĉi tie. Estas kvazaŭ tiuj mesaĝistoj ne povas fari sian laboron. Kio okazas tiam? La mesaĝoj venantaj de la cerbo ne iras al la muskoloj ĝuste. Iom post iom, ĉi tiu situacio plimalboniĝas .

Komence, vi eble sentos vin iom malforta en viaj membroj, kvazaŭ viaj muskoloj konvulsiiĝas ("muskola konvulsio") . Vi eble trovos malfacile marŝi memstare, etendi la manon por preni ion, maĉi manĝaĵon aŭ paroli klare. Kun la tempo, la muskoloj, pro manko de uzo, komencas atrofiiĝi ("atrofio") . Ĝi estas kiel maŝino, kiu ne estas uzata kaj rustas. Fine, ĉi tiu kondiĉo povas influi vian spiradon. Ĝi foje povas esti vivminaca.

Vi verŝajne aŭdis pri la malsano de Lou Gehrig . Tio estas la esenco de ALS. Lou Gehrig estis tre fama basbalisto en la 1920-aj kaj 1930-aj jaroj. Li ankaŭ havis ĉi tiun malsanon.

Eĉ en lando kiel Usono, statistikoj montras, ke ĉirkaŭ 5 000 homoj estas nove diagnozitaj kun ALS ĉiujare. Do, kvankam tio ne estas tre ofta, ĝi devus esti konsiderata kiel kondiĉo, kiu povas disvolviĝi ĉe iu ajn.

Ankoraŭ ne ekzistas kuraco por tio . Sed ne zorgu. Kuracaj ebloj pliboniĝas tagon post tago. Kun la ĝusta kombinaĵo de kuracadoj, eblas kontroli la rapidan disvastiĝon de la malsano kaj plibonigi la vivokvaliton grandparte.

Ekzistas du ĉefaj tipoj de ALS.

ALS povas esti dividita en du ĉefajn tipojn laŭ ĝia disvolviĝo:

1. Sporada ALS: Ĉi tiu estas la plej ofta tipo.Ĉirkaŭ 90% el ALS-pacientoj apartenas al ĉi tiu kategorio. Ĉi tio estas nur hazarda okazo. Tio signifas, ke ĝi ne estas hereda. Estas malfacile diri precize kial ĝi okazas.

2. Familia ALS: Ĉi tio estas iom malpli ofta, respondeca pri ĉirkaŭ 10% de la kazoj. Ĝin kaŭzas genetikaj ŝanĝoj . Tio signifas, ke la kondiĉon kaŭzas difekto en la genoj hereditaj de la patrino aŭ la patro.

Kiuj estas la simptomoj de ALS? Ni rigardu.

La simptomoj de ALS povas iomete varii de persono al persono, kaj ili ŝanĝiĝas laŭlonge de la tempo. Komence, iuj simptomoj povas esti tiel subtilaj, ke ili estas preskaŭ nerimarkindaj.

• Muskola malforteco en la brakoj, kruroj kaj kolo: Sento kvazaŭ vi simple ne vivas. Estas malfacile levi aŭ teni ion.
• Muskolaj kramfoj: Subita, dolora streĉiĝo de la muskoloj.
• Sento de konvulsio en la muskoloj de la brakoj, kruroj, ŝultroj kaj/aŭ lango: kvazaŭ estus malgranda konvulsio venanta de interne.
• Muskola rigideco (`spasteco`): Sento de rigideco, kvazaŭ rigida, ligna membro, kun malfacileco fleksiĝi aŭ rektiĝi.
• Parolmalfacilaĵoj: Malklara parolo, malfacileco ĝuste prononci vortojn, kaj ŝanĝoj en voĉo.
• Malfacilaĵo gluti aŭ ofta salivado.
• Sentas sin ĉiam laca (laceco).
• Malfacileco gluti manĝaĵon aŭ akvon (disfagio): Sento, ke manĝaĵo estas blokita aŭ ke ĝi estas malfacile glutebla.
• Subitaj eksplodoj de emocio, kiel ridado aŭ plorado, kiuj estas nekontroleblaj: Vi eble ploros sen senti vin malĝoja, aŭ vi eble ridis senkiale. Ĉi tio ankaŭ nomiĝas "pseŭdobulba afekcio" en medicinaj terminoj.

En la fruaj stadioj, la plej oftaj simptomoj estas malforteco kaj rigideco en la brakoj kaj kruroj, malfacileco paroli, kaj malfacileco gluti. Tio povas malfaciligi la plenumon de ĉiutagaj taskoj kiel skribi kaj manĝi. Kun la tempo, ĉi tiuj simptomoj kutime disvastiĝas tra la tuta korpo. Tamen, la rapideco de progreso de ĉi tiuj simptomoj varias de persono al persono.

Dum la simptomoj plimalboniĝas , povas fariĝi malfacile spiri, stari aŭ marŝi. Vi ankaŭ povas sperti subitan malpeziĝon. Se vi havas ĉi tiujn simptomojn kaj ili ŝajnas plimalboniĝi, nepre konsultu kuraciston . Se vi havas malfacilaĵojn spiri , temas pri kriza situacio kaj vi devas tuj iri al la hospitalo.

Kial okazas ĉi tiu malsano nomata ALS? Kio estas la kaŭzo?

Fakte, esploristoj ankoraŭ ne eltrovis precize kio kaŭzas ALS, sed ili kredas, ke ĝi povus esti kombinaĵo de faktoroj.

• Genetiko:Ni jam parolis pri hereda ALS antaŭe. Do, certaj genaj ŝanĝoj estas implikitaj. Ĉi tiuj genetikaj ŝanĝoj videblas ĉe ĉirkaŭ 70% de heredaj ALS-pacientoj kaj inter 5% kaj 10% de sporadaj ALS-pacientoj. Aparte, ŝanĝoj en la genoj `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` kaj `FUS` estas la plej ofte raportitaj. Pli ol 40 genoj estis trovitaj asociitaj kun ĉi tio.
• Mediaj faktoroj: Iafoje oni supozas, ke toksinoj (kiel plumbo aŭ hidrargo ), certaj virusoj aŭ traŭmatoj al la korpo ludas rolon, sed ĉi tiuj ankoraŭ estas esplorataj.

Kion esploristoj povis konfirmi estas, ke la malsano difektas niajn motorneŭronojn . Ĉi tiuj motorneŭronoj estas la nervoĉeloj, kiuj regas la aferojn, kiujn ni faras konscie, kiel ekzemple paroladon, maĉadon de manĝaĵo, movadon de niaj membroj kaj spiradon.

Imagu, ke via cerbo kaj muskoloj havas konekton kiel telefonlinio. La nervoĉeloj sendas mesaĝojn al la muskoloj tra ĉi tiu linio, ordonante al ili fari tion, fari tion. En ALS, la signalo sur ĉi tiu telefonlinio distordiĝas . Estas kvazaŭ perdi la ricevon de telefono. La mesaĝoj de la cerbo al la muskoloj estas rompitaj, ili ne trairas klare. Fine, ĉi tiu konekto tute perdiĝas, kvazaŭ la voko estas interrompita. Tiam, tiuj nervoĉeloj ne povas sendi novajn mesaĝojn. Tial vi ricevas tiujn simptomojn, kiujn mi menciis antaŭe.

Ĉu ALS estas hereda malsano?

Iuj tipoj de ALS estas genetikaj, kio signifas, ke ili povas esti transdonitaj de generacio al generacio. Vi povas heredi la genetikajn ŝanĝojn, kiuj kaŭzas ALS, de viaj gepatroj. Tamen, ĉi tiu tipo de ALS ("heredita ALS") ne estas tre ofta . Plej ofte, la genetikaj ŝanĝoj okazas hazarde, kio signifas, ke ili povas okazi eĉ se neniu en via familio antaŭe havis la malsanon.

Kiu havas pli altan riskon disvolvi ALS?

Kvankam ĉiu ajn povas evoluigi ALS, oni trovis, ke iuj homoj havas iomete pli altan riskon ol aliaj.

• Aĝo: Homoj inter la aĝoj de 55 kaj 75 plej verŝajne evoluigos simptomojn.
• Raso kaj etneco: Datumoj montras, ke blankaj (ne-hispanidaj) homoj pli emas evoluigi ALS-on.
• Sekso: En la aĝogrupo sub 55 jaroj, viroj havas pli altan riskon disvolvi ĉi tiun malsanon ol virinoj.
• Veteranoj: Kelkaj studoj sugestas, ke militservoj povus havi iomete pli altan riskon. Esploristoj kredas, ke tio povus esti pro eksponiĝo al mediaj faktoroj (kiel toksinoj aŭ pesticidoj).) aŭ fizikaj akcidentoj okazantaj dum laboro.

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de ALS?

Bedaŭrinde, dum la simptomoj de ĉi tiu malsano fariĝas pli severaj, la vivdaŭro povas mallongiĝi . Lerni pri ĉi tiu malsano kaj trakti ĝin ĉiutage povas esti mense tre malfacila. Vi povas senti vin superfortita, perdita, senespera kaj streĉita. Rezulte, multaj homoj diagnozitaj kun ALS ankaŭ spertas mensajn sanproblemojn kiel depresio kaj angoro .

Estas multaj kuracistoj kaj flegistoj, kiuj povas helpi vin prizorgi vian fizikan sanon. Sed ankaŭ gravas prizorgi vian mensan sanon . Se vi bezonas helpon, parolu kun via medicina teamo aŭ menshigiena konsilisto .

Kiel kuracistoj precize diagnozas ALS?

Kuracisto unue ekzamenos vin fizike ("fizika ekzameno") , poste faros "neŭrologian ekzamenon" . Krome, pluraj aliaj testoj estas farataj por determini ĉu vi havas ALS.

Eble vi ne povos tuj diri, ke vi havas ALS. Eble vi devos konsulti vian kuraciston plurfoje, aŭ eble vi devos konsulti plurajn specialistojn. Via kuracisto mendos diversajn testojn por plue esplori viajn simptomojn kaj vidi kiel ili influas vian korpon. Tio estas ĉar ekzistas multaj aliaj malsanoj, kiuj havas simptomojn similajn al ALS. Tial estas esence fari ĉiujn ĉi tiujn diversajn testojn por fari precizan diagnozon .

Kiujn testojn oni uzas por diagnozi ALS?

Por konfirmi la diagnozon, vi eble bezonos fari plurajn testojn, kiel ekzemple:

• Sangotestoj: Por certigi, ke ne estas aliaj malsanoj.
• Urintestoj: Ĉi tiuj ankaŭ estas farataj por ekskludi aliajn kaŭzojn.
• Elektromiogramo (EMG): Ĉi tio estas uzata por kontroli la funkcion de la muskoloj. Ĝi kontrolas ĉu la mesaĝoj estas sendataj de la nervoj al la muskoloj ĝuste.
• Studo pri nerva konduktado: Ĉi tio testas kiom bone la nervoj povas sendi signalojn.
• Magneta Resonanca Bildigo (MRB): Ĉi tio prenas bildojn de via cerbo aŭ mjelo por vidi ĉu estas ia difekto. Ĝi ankaŭ povas kontroli ĉu aliaj kondiĉoj (kiel ekzemple tumoro) kaŭzas la simptomojn.

Kiuj estas la kuraciloj por ALS? Kvankam ne ekzistas kuraco, ĉu ekzistas ia ajn helpo?

Bedaŭrinde, ankoraŭ ne ekzistas kuracilo , kiu povas inversigi la damaĝon al nervĉeloj kaŭzitan de ALS. Sed ne zorgu. Kuracadoj povas malrapidigi la progreson de simptomoj kaj helpi vin resti kiel eble plej komforta.

Via medicina teamo povas rekomendi kuracadojn kiel ekzemple:

• Medikamentoj
• Diversaj terapiaj metodoj aŭ rehabilitadaj programoj
• Nutra subteno
• Subteno por spiraj malfacilaĵoj

Dum la malsano progresas, vi eble bezonos malsamajn specojn de kuracado aŭ pli da kuracadoj. Krome, vi eble ricevos subtenan prizorgon por helpi vin vivi kiel eble plej sendepende kaj komforte dum kiel eble plej longe.

Medikamentoj donitaj por ALS

Ekzistas kvar specoj de medikamentoj aprobitaj de la Usona Administracio pri Nutraĵoj kaj Medikamentoj (FDA) por la traktado de ALS:

• Riluzolo: Oni kredas, ke ĉi tio reduktas damaĝon al motorneŭronoj. Ĝi ankaŭ povas helpi plilongigi la supervivon je pluraj monatoj.
• Edaravono: Ĉi tiu medikamento povas malrapidigi la rapidecon de muskola perdo.
• Natria fenilbutirato/taŭrodiolo: Ĉi tio povas kontroli la rapidecon de progresado de simptomoj.
• Tofersen: Ĉi tiu medikamento povas redukti iom da damaĝo al nervĉeloj. Ĉi tio povas esti helpema se via kuracisto trovis ŝanĝon en geno nomata SOD1.

Aldone al ĉi tiuj ĉefaj medikamentoj, ekzistas aliaj medikamentoj, kiuj povas helpi kontroli viajn simptomojn. Ekzemple, vi povas uzi medikamentojn por muskolaj spasmoj, rigideco, troa salivado, doloro kaj mensaj sanproblemoj.

Diversaj terapioj

Via kuracisto povas rekomendi diversajn terapiajn metodojn aŭ rehabilitadajn servojn, kiel ekzemple:

• Fizioterapio: Ĉi tio helpas vin resti sendependa kaj sekura kiel eble plej longe. Ĝi instruas al vi simplajn ekzercojn, kiuj fortigas muskolojn kaj antaŭenigas ĝeneralan sanon.
• Okupiga terapio: Ĉi tio instruas strategiojn por plenumi ĉiutagajn taskojn sen lacigi vin, uzante helpajn aparatojn kiel rulseĝojn aŭ dentŝraŭbojn.
• Paroloterapio: Ĉi tio helpas vin gluti kaj komuniki sekure. Ĝi ankaŭ instruas al vi nevortajn komunikmetodojn (ekz., signojn, skribon) por helpi vin paroli kiel eble plej longe kaj ŝpari energion.

Nutra subteno

Por iu kun ALS, povas kelkfoje esti malfacile akiri la nutraĵojn, kiujn ili bezonas. Malfacileco gluti povas konduki al malpeziĝo kaj malfaciligi la akiron de la vitaminoj kaj mineraloj, kiujn ili bezonas.

DietistoHelpos vin eviti manĝaĵojn, kiujn malfacilas gluti, kaj krei manĝoplanon, kiu provizas la ĝustan kvanton da kalorioj, fibroj kaj fluidoj. Nutra konsilado povas helpi vin konservi sanan dieton. Ĉar glutado fariĝas pli malfacila, nutristo ankaŭ povas sugesti alternativajn manĝmetodojn, kiuj estas taŭgaj.

Se necese, oni povas uzi nutrotubon . Tio povas redukti la riskon, ke manĝaĵoj aŭ likvaĵoj eniru la pulmojn kaj kaŭzu kondiĉojn kiel sufokiĝo aŭ pulminflamo .

Spira subteno

Dum ALS progresas, spirado povas fariĝi malfacila. Ekzistas metodo nomata neinvaziva ventolado (NIV) . Ĉi tio implikas uzi maskon, kiu kovras la nazon kaj buŝon por helpi vin spiri. Ĝi povas esti uzata nur nokte komence, sed poste eble bezonos esti uzata dum la tuta tago.

Kun la tempo, vi eble bezonos mekanikan ventoladon, spiraparaton nomatan spiraparato, por helpi vin enspiri kaj elspiri el viaj pulmoj. Se vi havas problemojn spiri, precipe kuŝante aŭ farante ion ajn, informu vian sanservan teamon. Ili povas paroli kun vi pri ebloj por helpi vin spiri pli facile.

Kiam vi devus konsulti kuraciston? Atentu ĉi tiujn aferojn

Se vi spertas iujn el ĉi tiuj simptomoj, konsultu kuraciston:

• Se vi sentas, ke vi havas problemojn plenumi viajn ĉiutagajn taskojn .
• Se la simptomoj ŝajnas plimalboniĝi .
• Se vi estas en situacio, kie vi ne povas moviĝi sola.
• Se la kuracado kaŭzas kromefikojn .

Ni jam parolis pri kiel ALS povas malfaciligi la spiradon. Jen kelkaj signoj de spirado, kiuj devus instigi vin konsulti kuraciston:

• Se vi sentas spirmankon , eĉ dum ripozo.
• Se la tuso ŝajnas malforta .
• Se la gorĝo kaj pulmoj ne povas esti facile malplenigitaj .
• Se troa salivo akumuliĝas.
• Se vi ne povas kuŝiĝi en la lito (ĉar vi sentas vin sufokita).
• Se vi oftajn infektojn en la brusto (pulminflamo) .

Ĉi tiuj simptomoj povas konduki al kondiĉo nomata spira fiasko . Tio signifas, ke vi ne povas enspiri sufiĉe da oksigeno por akiri la oksigenon, kiun via korpo bezonas. Tio estas vivminaca . Do, se vi havas problemojn spiri, tuj iru al la urĝejo .

Ĉu ekzistas maniero preventi ALS-on?

Fakte, ALS estas evitebla.Ankoraŭ ne ekzistas pruvita kuraco. Esplorado daŭras por plu kompreni la kaŭzojn kaj riskfaktorojn por tio, kaj por evoluigi estontajn preventajn metodojn.

Kiom longe oni povas vivi kun ALS? Kia estas la perspektivo?

La averaĝa vivdaŭro por ALS estas tri ĝis kvin jaroj post diagnozo. Tamen, oni taksas, ke ĉirkaŭ 30% de homoj vivas kvin jarojn aŭ pli, kaj inter 10% kaj 20% vivas almenaŭ dek jarojn. Via situacio povas diferenci de ĉi tiuj statistikoj . Do, parolu kun via kuracisto por lerni pli pri via situacio.

La prognozo por ALS ne estas tre bona, pro la maniero kiel ĝi influas la funkcion de motorneŭronoj. Via perspektivo dependas de kiom rapide okazas la damaĝo al la nervĉeloj. Kvankam neniu kuracado povas inversigi ĉi tiun damaĝon, via kuracisto povas doni al vi eblojn por malrapidigi la progreson de la simptomoj.

Nuntempe ne ekzistas kuraco por ALS.

Se vi havas ALS-on, vi eble interesiĝas pri partopreno en klinika testo . Ĉi tiuj studoj helpas esploristojn disvolvi novajn kuracadojn kaj pli bone kompreni la malsanon.

Fine, la plej grava afero por memori!

Kiam vi ekscias, ke vi havas amiotrofan lateralsklerozon, aŭ ALS, vi eble havos multajn demandojn kaj sentojn.

Vi eble scivolas, "Kial tio okazis al mi? Kio kaŭzis tion?" Vi eble sentos vin frustrita, malĝoja kaj superfortita kiam vi jam ne plu povas fari aferojn, kiuj antaŭe estis facilaj al vi, kiel ekzemple kombi viajn harojn, manĝi bongustan manĝon aŭ paroli kun amatoj. Tio povas konduki al depresio kaj angoro, precipe kiam viaj simptomoj plimalboniĝas.

Ne gravas kie vi estas aŭ kiel vi sentas vin, via medicina teamo estas ĉi tie por helpi vin . Traktadoj por ALS pliboniĝas ĉiutage, kaj novaj traktadoj estas esplorataj kaj testataj. Kvankam nuntempe ne ekzistas kuraco, haveblaj traktadoj povas malrapidigi la progreson de simptomoj kaj permesi al vi pasigi pli da tempo kun viaj amatoj. Neniam sentu vin sola. Petu helpon kaj subtenon. Via forto estas via plej granda valoraĵo.

` ALS, Amiotrofa Lateralsklerozo, Neuropatio, Muskola Distrofio, Lou Gehrig-malsano, Neŭronoj, Motorneŭronoj, Spira Aflikto