Ĉu vi ankaŭ volas scii pri ĉi tiu malofta malsano? Ni parolu pri EGPA (Eozinofila Granulomatozo kun Poliangiito) simple!

Ĉu vi ofte havas astmon? Aŭ ĉu vi estas iu, kiu suferas pro severaj alergioj? Tiam tio, kion mi diros, eble estos tre grava por vi. Ĉar hodiaŭ ni parolos pri sufiĉe stranga kaj tre malofta malsano, kiu foje asociiĝas kun tiaj kondiĉoj. Ĉi tiu malsano nomiĝas EGPA . Ĝi antaŭe estis konata kiel la sindromo de Churg-Strauss . Se la nomo ŝajnas iom longa, ne zorgu, ni komprenu ĝin simple.

Kio estas EGPA (Eozinofila Granulomatozo kun Poliangiito)?

Ĉi tiu longa nomo povas esti iom konfuza, sed ni dividu ĝin en partojn kaj komprenu ĝin. Tiam ĝi estos multe pli facila.

1. Eozinofila

Simple dirite, eozinofila signifas, ke vi havas pli altan ol normale nombron de tipo de blankaj sangoĉeloj nomataj eozinofiloj en via sango. Pensu pri ĝi tiel: eozinofiloj estas kiel malgrandaj gardistoj en niaj korpoj, ili helpas nian imunsistemon . Sed ĉe iu kun EGPA, la nombro da eozinofiloj foje povas duobliĝi, aŭ eĉ superi, la normalan nombron. Tio signifas, ke la imunsistemo laboras kromtempe.

2. Granulomatozo

Granulomatozo estas kondiĉo en kiu imunĉeloj formas malgrandajn bulojn en la korpaj histoj kiam estas inflamo aŭ ŝvelaĵo. Ni nomas ĉi tiujn bulojn granulomoj . Ĉi tio estas ankaŭ la tasko de la imunsistemo. Ĝi estas kvazaŭ ĉirkaŭi probleman areon kaj provi malhelpi ĝian disvastiĝon.

3. Poliangiito

Poliangiito estas longdaŭra inflamo de multaj sangaj vaskuloj en via korpo, precipe malgrandaj kaj mezgrandaj (poli signifas multaj). Ĝi estas kondiĉo, kiu apartenas al pli granda grupo de malsanoj nomataj vaskulito . Angiito estas alia nomo por vaskulito.

Do, ĉio ĉi kune, EGPA estas malofta kondiĉo kaŭzita de nenormala funkciado de la imunsistemo, kiu komenciĝas per astmo aŭ alergioj, kondukas al pliiĝo de eozinofiloj, formado de granulomoj, kaj finfine inflamo de la sangaj vaskuloj.

Kiel ĉi tiu EGPA-kondiĉo influas mian korpon?

Kiam daŭras inflamo de la sangaj vaskuloj, nomata vaskulito , la muroj de la sangaj vaskuloj malfortiĝas. Tio povas kaŭzi ilian streĉiĝon kaj ŝveliĝon kiel balono - kion ni nomas aneŭrismo . Aŭ ĉi tiuj malfortigitaj sangaj vaskuloj povas eksplodi kaj sangi en la korpon.

Alia afero estas, ke inflamo povas kaŭzi ŝveliĝon, cikatriĝon kaj mallarĝiĝon interne de sangaj vaskuloj. Kio okazas tiam? La sangofluo estas difektita, foje eĉ tute blokita. Tio senhavigas la korpon de oksigeno kaj nutraĵoj, kiujn ĝi bezonas por funkcii ĝuste.

Ĉar poliangiito tuŝas la malgrandajn sangajn vaskulojn tra niaj korpoj, simptomoj povas okazi ie ajn en la korpo. Tamen, ĝi plej ofte tuŝas la spiran sistemon , tio estas la pulmojn. Ĝi ankaŭ povas tuŝi la renojn, intestojn, koron kaj nervojn.

Kiuj estas la simptomoj de EGPA?

Ĉi tiu malsano nomata EGPA ne aperas subite. La simptomoj aperas iom post iom, dum multaj jaroj, en pluraj stadioj. Ni vidu, kiaj estas tiuj stadioj.

Stadio 1: Oftaj simptomoj vidataj en la fruaj stadioj

Dum ĉi tiu tempo vi eble sentos aferojn kiel:

• Astmo ĉe plenkreskulo: Eĉ iu, kiu neniam antaŭe havis astmon, povas evoluigi novan astmon kun simptomoj kiel tusado, siblado kaj malfacila spirado.
• Fojnofebro: Ternado, jukanta nazo kaj nazŝtopiĝo povas daŭri.
• Kronika sinusito: Sento de pezo kaj premo en la kapo pro inflamo de la sinusaj kavaĵoj.
• Nazaj polipoj: Malgrandaj, ne-kanceraj kreskaĵoj, kiuj formiĝas ene de la nazo.
• Ĝenerala korpodoloro: Sento kvazaŭ viaj artikoj doloras, viaj muskoloj doloras.
• Febro, malbonfarto kaj laceco: Nur sento de doloreco kaj laceco.

Dua Stadio: Simptomoj de Pliigitaj Eozinofiloj

Dum la malsano progresas, tiuj eozinofiloj pri kiuj ni parolis komencas akumuliĝi en diversaj histoj de la korpo, precipe la pulmoj. Ĉi tio nomiĝas eozinofilaj infiltraĵoj . Ĉi tio povas konduki al novaj simptomoj:

• Brustdoloro kaj pliigita spiradmalfacileco.
• Koraj palpitacioj.
• Haŭtaj erupcioj aŭ makuloj.
• Simptomoj de la digesta sistemo: aferoj kiel stomakdoloro, diareo.

Tria Stadio: Simptomoj de Vaskulito

Vaskulito , kiu estas inflamo de la sangaj vaskuloj, estas kutime la lasta stadio de la malsano. Ĉi tio povas kaŭzi severajn simptomojn kiel ekzemple:

• Signoj de interna sangado: Sango en la fekaĵo, sango en la tuso, kaj miskolorigitaj makuloj sub la haŭto.
• Simptomoj kaŭzitaj de inflamo aŭ difekto de la nervoj: sensentemo en la membroj, pikado, malforteco, nervodoloro.
• Simptomoj de kormalsano: neregula korbato, svenado, spirmanko, ŝvelaĵo (edemo) .

Tio estas poliangiito.La malsano ankaŭ povas trafi la renojn, sed plej ofte ĝi okazas sen simptomoj.

Kial ĉi tiu EGPA aperas? Kio estas la kialo?

Fakte, ĉi tiu EGPA estas kaŭzita de misfunkciado de nia propra imunsistemo . Imagu, kio okazas ĉi tie estas kvazaŭ la soldatoj, kiuj supozeble protektas niajn korpojn, atakas siajn proprajn. La inflamo en viaj sangaj vaskuloj, la formado de tiuj granulomoj pri kiuj ni parolis antaŭe, la pliiĝo de eozinofiloj - ĉio ĉi okazas ĉar la imunsistemo estas troaktiva kaj reagas malĝuste.

Tamen, esploristoj ankoraŭ ne kapablas precize kompreni kial tio okazas.

Malsanoj, kiuj implikas longdaŭran inflamon de la imunsistemo, estas kelkfoje nomataj aŭtoimunaj malsanoj . Komuna trajto de tiaj malsanoj estas, ke antikorpoj estas produktitaj kontraŭ kaj atakas certajn ĉelojn en la korpo. Ĉi tio povas esti unu kaŭzo de EGPA.

Esploristoj grupigis plurajn aliajn malsanojn kiel EGPA en unu grupon. Ĉiuj havas specifan antikorpon nomatan ANCA . Ĉi tiu grupo nomiĝas ANCA-rilata vaskulito (AAV) . Tamen, nur 40% de homoj kun EGPA havas ĉi tiun ANCA-antikorpon. Ĉi tio signifas, ke ĝi ne estas la sola kaŭzo.

La pliiĝo de eozinofiloj ŝajnas esti aparta kaŭzo de simptomoj, kiuj antaŭas vaskuliton. Kiam eozinofiloj akumuliĝas en histoj, ili kaŭzas inflamon kaj difektas la histojn. Ĉi tiu pliiĝo de eozinofiloj estas forte asociita kun astmo kaj alergioj. Homoj kun astmo estas 34 fojojn pli verŝajne evoluigi EGPA ol aliaj.

Kiuj estas la gravaj komplikaĵoj, kiuj povas okazi pro EGPA?

Se ĉi tiu malsano ne estas traktita konvene, ĝi povas kaŭzi gravajn damaĝojn al viaj organoj kaj histoj. Jen kelkaj ekzemploj:

• Pleŭra elfluaĵo: Fluida amasiĝo ĉirkaŭ la pulmoj.
• Perikardia elfluaĵo: Fluida amasiĝo ĉirkaŭ la koro.
• Periferia neuropatio: Difekto de la periferiaj nervoj.
• Kronika rena malsano.
• Kronika spira malsukceso.
• Obstrukca korinsuficienco.

La plej grava afero estas diagnozi kaj trakti la malsanon antaŭ ol tiaj komplikaĵoj okazos.

Kiel oni diagnozas EGPA-on?

Diagnozi EGPA-on povas esti iom malfacila, ĉar oni povas havi malsamajn simptomojn en malsamaj tempoj. Povas daŭri iom da tempo por ke vi kaj via kuracisto komprenu ĉion. Ankaŭ, la simptomoj de EGPA povas esti similaj al la simptomoj de multaj aliaj malsanoj.

Tamen, kuracisto povas suspekti EGPA-on se vi havas plurajn el ĉi tiuj kondiĉoj:

• Historio de astmo aŭ fojnofebro.
• Sangotesto montras pliigitan nombron de eozinofiloj.
• Bildigaj testoj montras signojn de eozinofilaj infiltraĵoj.
• Hista biopsio montras signojn de granulomoj kaj/aŭ vaskulito.

Kio estas la kuracado por ĉi tiu EGPA-malsano? Ne estas io timinda, ĉu ne?

Jes, certe ekzistas kuracado por ĉi tiu malsano nomata EGPA. Ne zorgu! La ĉefa afero estas rapide diagnozi la malsanon kaj komenci kuracadon.

Kutime, la unua afero farenda estas doni altajn dozojn de kortikosteroidoj por redukti la inflamon kaj eozinofilojn . Kiam ĉi tiuj medikamentoj kontrolas la simptomojn, ni diras, ke la malsano estas en remisio . Tio signifas, ke la simptomoj malaperis. Tiam la kuracisto iom post iom reduktas la dozon de la medikamento. Multaj homoj bezonas daŭre preni kortikosteroidojn je malalta dozo por konservi ĉi tiun remision.

Iafoje kortikosteroidoj sole eble ne sufiĉas, aŭ vi eble bezonos daŭre preni altajn dozojn de kortikosteroidoj por eviti kromefikojn. En tiaj kazoj, via kuracisto eble preskribos pliajn medikamentojn.

Ĉi tiuj aldonaj medikamentoj inkluzivas imunosupresilojn kaj biologiaĵojn . Mepolizumab estas la unua biologiaĵo aprobita de la Usona Manĝaĵo kaj Droga Administracio (FDA) por EGPA. Alia biologiaĵo , benralizumab, ankaŭ montris promesplenajn rezultojn en lastatempaj klinikaj provoj. Ĉi tiu nova esplorado malfermis novajn kuracajn eblojn por homoj kun EGPA.

Kia estos la vivo kun EGPA? (Prognozo)

EGPA estas kuracebla, sed ne kuracebla, malsano. Plej multaj homoj povas kontroli siajn simptomojn per medikamentoj kaj eniri en remision. Tio signifas, ke la simptomoj malaperas. Tamen, se vi ĉesigas la kuracadon, la simptomoj povas reveni (refali) . Do via kuracisto kontrolos vian staton dum la resto de via vivo.

Ĉu eblas vivi longe kun EGPA?

Kun efika kuracado, vi povas vivi normalan vivon kun EGPA. En progresintaj stadioj de la malsano, komplikaĵoj kiel organa malfunkcio povas influi vian vivdaŭron. Tamen, kuracado ofte povas haltigi aŭ inversigi organan malfunkcion. Kun kuracado, la kvinjara postvivoprocento por EGPA estas pli ol 80%.

Ĉu ekzistas maniero malhelpi la disvolviĝon de EGPA?

Ĉar ni ankoraŭ ne scias precize kial EGPA disvolviĝas, ni ne scias kiel preventi ĝin. Tamen, frua diagnozo kaj kuracado povas helpi malhelpi plimalboniĝon de la malsano . Atentante viajn simptomojn kaj raportante ilin al via kuracisto, vi povas helpi preventi gravajn komplikaĵojn de EGPA.

Kiel mi devus zorgi pri mi mem dum mi vivas kun EGPA?

Jen tre grava demando. La medikamentoj donitaj por EGPA, precipe kortikosteroidoj kaj imunosupresiloj , malpliigas vian imunecon . Tio signifas, ke vi pli verŝajne malsaniĝos, kaj se vi malsaniĝos, necesas pli da tempo por resaniĝi.

• Tial, vi devas esti pli singarda ol kutime por eviti oftajn malsanojn . Estu aparte singarda kiam vi iras al plenplenaj lokoj kaj lokoj kie estas malsanuloj.
• Lavu viajn manojn bone ofte.
• Manĝu sanan dieton.
• Prenu tiom da tempo, kiom vi bezonas por dormi.
• Kiam oni prenas kortikosteroidojn longtempe, povas okazi kromefikoj kiel altaj sangosukerniveloj (kiel diabeto), pezpliiĝo, maldikiĝo de la ostoj (kiel osteoporozo), kaj humorŝanĝiĝoj . Parolu kun via kuracisto pri ĉi tiuj kaj lernu kiel trakti ilin. Informu vian kuraciston tuj se vi havas novajn simptomojn.

Fine, aferoj por memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Eozinofila granulomatozo kun poliangiito (EGPA) estas tipo de vaskulito, kaj ĝi ankaŭ estas tre malofta kaj malfacile diagnozebla. Vi povas havi diversajn simptomojn, kiuj ŝajnas senrilataj unu al la alia. Povas daŭri iom da tempo por ke via kuracisto komprenu, kion ili signifas kaj decidu, kian kuracadon vi bezonas.

La bona novaĵo estas , ke EGPA povas esti bone traktata per kuracado . Tamen, vi devos fari kelkajn ŝanĝojn al via ĉiutaga vivo. Vivi kun kronika malsano, pri kiu multaj homoj neniam aŭdis, foje povas sentiĝi soleca. En tiaj tempoj, povas esti utile konektiĝi kun subtenaj retoj de aliaj vivantaj kun EGPA. Neniam rezignu esperon, sekvu la ĝustajn medicinajn konsilojn, kaj ankaŭ vi povos vivi bonan vivon.

` EGPA, sindromo de Churg-Strauss, eozinofila granulomatozo, poliangiito, astmo, alergio, vaskulito, eozinofila