Kio okazas al via memoro? Ni lernu pri la malsano de Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

Ĉu vi iam pensas, "Ho, mi ankaŭ forgesis ĉi tion!"? Forgesi etajn aferojn kaj iam konfuziĝi povas esti normala. Tamen, aferoj kiel laŭgrada memorperdo kaj ŝanĝoj en konduto ankaŭ povas esti simptomoj de grava malsano. Hodiaŭ ni parolos pri malofta, sed tre grava, malsano, kiu influas la cerbon. Tio estas la malsano de Creutzfeldt-Jakob, aŭ CJD kiel ni mallonge nomas ĝin.

Kio estas ĉi tiu CJD? Simple dirite...

Pripensu, nia cerbo estas tre kompleksa maŝino. Por ke ĉi tiu maŝino funkciu ĝuste, ĝiaj etaj partoj, nomataj ĉeloj, devas esti sanaj. ĈJD estas malofta, grava malsano, kiu iom post iom detruas niajn cerbajn ĉelojn. La ĉefa kaŭzo de tio estas nenormala tipo de proteino nomata "prionoj" .

Nun vi eble scivolas, kio estas ĉi tiuj "prionoj". En nia korpo, precipe en la cerbo, ekzistas aferoj nomataj proteinoj. Ĉi tiuj estas kiel malgrandaj maŝinoj, ili havas specifan formon, kaj nur se ili estas en tiu formo ili povas plenumi sian taskon ĝuste. Pensu pri ĝi kiel origamio. Se vi faldas ĝin ĝuste, vi povas fari belan beston aŭ floron. Sed se vi faldas ĝin malĝuste? Ĝi ne funkcias. Jen kiel ĉi tiuj proteinoj estas. Iafoje ĉi tiuj proteinoj faldas malĝuste. Ni nomas tiajn misfalditajn proteinojn "prionoj".

Ĉi tiuj misfalditaj "prionoj" komencas akumuliĝi ene de cerbaj ĉeloj. Ili akumuliĝas kaj detruas tiujn ĉelojn. Ĝi estas kiel amaso da rubo, kiu akumuliĝas ĉiutage. Tial pacientoj kun CJD evoluigas simptomojn de demenco , kiel ekzemple memorperdo kaj konfuzo. Ili ankaŭ povas sperti kondutajn ŝanĝojn kaj malfacilaĵojn en marŝado.

La plej grava afero estas, ke CJD ĉiam estas mortiga. Ankoraŭ ne ekzistas kuraco, kaj ne ekzistas maniero malrapidigi la progreson de la malsano. Tamen, ekzistas traktadoj kaj prizorgo, kiuj povas helpi la pacienton vivi pli komforte kaj redukti doloron.

Ĉi tiu estas tre malofta malsano. Tutmonde, la malsano okazas ĉe proksimume unu ĝis du homoj el miliono ĉiujare. Eĉ en lando kiel Usono, nur ĉirkaŭ 350 kazoj de CJD estas raportitaj ĉiujare.

Ekzistas unu variaĵo de ĉi tio nomata "variaĵo CJD" (aŭ "vCJD") . Ĝi ankaŭ estas tre malofta. Ĝin kaŭzas manĝado de bovaĵo, kiu havas la malsanon "bova spongoforma encefalopatio" (BSE), kiu estas malsano, kiu trafas brutaron.

Kiuj estas la simptomoj de CJD? Ni rigardu ĝin de la komenco.

La simptomoj de CJD kutime aperas iom post iom. Tamen, dum la malsano progresas, ĉi tiuj simptomoj povas rapide pliiĝi. Ni rigardu la ĉefajn simptomojn, de la fruaj stadioj de la malsano ĝis la malfruaj stadioj:

• Forgesemo kaj memorproblemoj:Ĝi komenciĝas per forgesado de etaj aferoj. Aferoj kiel la nomo de amiko, strato, aŭ la laboro, kiun vi faris. Iom post iom, ĉi tio plimalboniĝas.
• Konfuzo kaj malorientiĝo: Vi ne povas memori kie vi estas, kioma horo estas, aŭ kiu estas ĉirkaŭe.
• Ŝanĝoj en konduto kaj personeco: Vi eble ne plu estas la sama persono, kia vi estis. Vi eble facile koleriĝos, malĝojiĝos aŭ perdos ĉian emocion.
• Vidaj problemoj, malfacileco kompreni tion, kion vi vidas: Via vidkapablo malfortiĝas, kaj vi ne povas rekoni tion, kion vi vidas.
• Halucinoj aŭ iluzioj: Vidi aŭ aŭdi aferojn, kiuj ne estas tie, aŭ havi falsajn kredojn, ke iu provas damaĝi vin.
• Problemoj kun kunordigo (ataksio): Vi eble ne povos marŝi ĝuste, havos malfacilaĵojn kontroli viajn membrojn, kaj eble ŝanceliĝos kiel ebriulo.
• Problemoj pri korpa ekvilibro: Faloj dum starado aŭ piedirado.
• Nekontrolitaj muskolaj kuntiriĝoj (`mioklonio`) kaj muskola rigideco (`distonio`): Subita skuo de brako aŭ kruro, aŭ sento de streĉeco en la muskoloj de la korpo.
• Konvulsioj: Povas okazi kiel konvulsio.
• Paralizo: Partoj de la korpo paraliziĝas.
• Muskola atrofio: La muskola maso de la korpo perdiĝas.

Ĉi tiuj simptomoj povas aperi unu post unu, aŭ pluraj povas okazi kune. La plej grava afero estas konsulti kuraciston kiel eble plej baldaŭ se vi havas iujn ajn el ĉi tiuj simptomoj.

Kio kaŭzas CJD? Ni memoru denove tiujn 'prionojn'

Kiel ni jam diskutis antaŭe, la ĉefa kaŭzo de CJD estas misfalditaj proteinoj nomataj "prionoj". La plej danĝera afero pri ĉi tiuj "prionoj" estas, ke ili povas misfaldi eĉ normalajn, sanajn proteinojn. Same kiel unu putra pomo povas purigi ĉiujn aliajn pomojn.

Cerbĉeloj ne povas seniĝi de ĉi tiuj misfalditaj "prionoj". Do ili akumuliĝas, finfine detruante cerbĉelojn. Dum ĉi tiuj "prionoj" disvastiĝas tra la cerbo, la malsano progresas tre rapide.

Ĉu ekzistas malsamaj tipoj de CJD?

Jes, ekzistas pluraj ĉefaj tipoj de CJD:

• Sporada CJD: Ĉi tiu estas la plej ofta tipo de CJD. La preciza kaŭzo ankoraŭ estas nekonata. Ĝi okazas subite, sen iu ajn evidenta kaŭzo.
• Genetika ĈJD: Ĉi tio estas heredita. Ĝin kaŭzas difekta geno heredita de unu aŭ ambaŭ gepatroj. Ekzistas du subtipoj de ĉi tio: la sindromo de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) kaj mortiga familiara sendormeco . Ĉi tiuj estas iom komplikaj, sed ili estas tre specifaj kondiĉoj.
• Akirita CJD (`Akirita CJD`):Tio povas okazi pro eksteraj kaŭzoj. Ekzemple, ĝi povas okazi per organtransplantado de iu kun CJD, histotransplantado, aŭ la uzo de poluitaj kirurgiaj instrumentoj. Sed tio estas tre malofta. Nuntempe, ekzistas multe da zorgo pri tio.
• Varianto de CJD (vCJD): Ni jam parolis pri tio antaŭe. Ĝin kaŭzas manĝado de bovaĵo infektita per bovofreneza malsano (BSE). La prionoj, kiuj kaŭzas BSE, povas infekti homojn kaj ankaŭ aliajn bestojn.

Kiu havas pli altan riskon disvolvi CJD?

Ĉiu ajn povas ricevi CJD-malsanon. Iafoje, la "prionoj" en via korpo povas ĉeesti dum jaroj sen montri iujn ajn simptomojn. Sed post kiam simptomoj aperas, la malsano povas rapide fariĝi severa, ĉar la cerbo estas difektita.

Ĉi tiu malsano kutime trafas homojn inter la aĝoj de 50 kaj 80. Tamen, la genetika tipo de CJD kutime povas aperi inter la aĝoj de 30 kaj 50.

Ĉu CJD estas kontaĝa malsano?

Ĉi tio estas problemo por multaj homoj. ĈJD ne disvastiĝas per neformala kontakto, kiel ekzemple manpremo, parolado aŭ manĝado kune. La sola maniero kiel ĈJD povas disvastiĝi de unu persono al alia estas per transplantado de organo aŭ histo de iu, kiu havas ĈJD, aŭ per la uzo de certaj hormonoj de iu, kiu havis ĝin.

Oni diras, ke la tipo nomata `vCJD` povas esti transdonita per sangotransfuzoj, sed tio estas tre, tre malofta. La malsano nomata `vCJD` mem estas tre malofta.

Kiel kuracistoj diagnozas CJD?

Kuracisto diagnozas CJD per zorgema ekzameno de viaj simptomoj kaj signoj. Aldone al fizika ekzameno, ili ankaŭ faros neŭrologian ekzamenon. Ili petos vin fari kelkajn simplajn taskojn por provi identigi problemojn kun via cerbofunkcio.

Specialistoj klasifikas CJD kiel "transdoneblan spongoforman encefalopation" . Kvankam ĉi tiu nomo povas ŝajni iom komplika, ĝi rilatas al la maniero kiel cerbo difektita de "prionoj" aspektas sub mikroskopo. Tio estas, ĝi aspektas kiel spongo kun tuberoj.

Por konfirmi diagnozon de CJD, oni faras testojn kiel MR-skanado aŭ lumba punkcio.

Krome, kuracistoj povas uzi testojn kiel ĉi tiujn por ekskludi aliajn kondiĉojn, kiuj havas similajn simptomojn al CJD kaj por plue esplori CJD:

• Sangotestoj
• Genetika testado - precipe por vidi ĉu tipo estas hereda
• Elektroencefalogramo (EEG)
• Urinanalizo
• Cerba biopsio - Ĉi tio estas farata tre malofte, nur se ĉiuj aliaj testoj ne sukcesas provizi definitivan diagnozon.

Ĉu ekzistas kuracado por CJD?

Bedaŭrinde, ne ekzistas kuraco por CJD, nek traktado por kontroli la disvastiĝon de la malsano, nek traktado por malrapidigi ĝian progreson. La sola afero, kiun kuracistoj povas fari, estas helpi redukti la malkomforton kaŭzitan de la simptomoj. Ĉi tio nomiĝas paliativa prizorgo .

Ekzemple, oni povas doni medikamentojn por trakti konvulsiojn, ŝanĝojn en konduto aŭ nekontroleblajn muskolajn konvulsiojn. Tamen, la avantaĝoj de ĉi tiuj traktadoj estas limigitaj.

Ĉi tiu kondiĉo povas plimalboniĝi tre rapide. Tial, subtenaj prizorgaj ebloj por vi kaj viaj amatoj estas tre gravaj. En la finaj stadioj de la malsano, hospicaj servoj povas esti tre helpemaj.

Iafoje, se vi kvalifikiĝas, via medicina teamo povas sugesti, ke vi partoprenu en klinika provo, kiu esploras novajn kuracadojn.

Kian estontecon povas atendi iu kun CJD?

Ĉar CJD estas nekuracebla kaj ne havas kuracon, la perspektivo por persono kun la malsano estas tre malgaja. Post kiam simptomoj komenciĝas, ne daŭras longe antaŭ ol la kapablo funkcii sendepende, moviĝi kaj paroli perdiĝas.

Ĉar ŝanĝoj povas okazi tiel rapide, gravas kunlabori kun via medicina teamo por plani anticipe por certigi, ke viaj deziroj kaj bezonoj estos plenumitaj. Fakte, sendepende de ĉu vi havas medicinan kondiĉon aŭ ne, estas bone, ke ĉiu havu "anticipan direktivon" . Tio signifas, ke vi jam skribis anticipe, kian medicinan prizorgon vi deziras, se vi ne plu povos komuniki viajn dezirojn. Estas aparte grave havi ĉi tiun planon enkondukita frue en rapide disvastiĝanta malsano kiel CJD.

Konsiderante la gravecon de ĉi tiu kondiĉo, estas bona ideo peti konsilon de menshigiena profesiulo por helpi vin kaj vian familion trakti ĉi tiujn ŝanĝojn kaj resti mense fortaj.

Kio estas la vivdaŭro de paciento kun CJD?

Plej multaj pacientoj kun CJD mortas ene de kelkaj monatoj aŭ jaro post diagnozo. La sola escepto estas la genetika formo de CJD, en kiu homoj povas vivi de unu ĝis dek jarojn post la komenco de simptomoj.

Via kuracisto povas doni al vi specifajn, ĝisdatajn informojn pri via malsano. Memoru, ke statistikoj ne influas ĉiujn same.

Ĉu eblas preventi CJD-on?

Plej multaj tipoj de CJD ne estas preventeblaj. La sola escepto estas la tipo nomata "vCJD". Ĝi devenas de manĝado de bovaĵo infektita per "BSE" (freneza bovomalsano).

Bestotestado helpas malhelpi BSE-infektitajn brutojn eniri la nutroĉenon. Tamen, netestirita kaj nedece preparita viando ankoraŭ povas prezenti riskon. Por esti sekura, evitu manĝi netestirita kaj nereguligita viando, precipe cerbopartojn aŭ ostan medolon.

Fine, aferoj por memori

Diagnozo de CJD estas vivŝanĝa sperto. Povas ŝajni, ke vi kaj la mondo ĉirkaŭ vi malaperis en palpebrumo de okulo. Tia ŝanĝo povas esti tre malfacila por vi kaj viaj amatoj trakti.

Se vi ne certas, kion atendi aŭ kiel trakti la situacion, via medicina teamo estas ĉi tie por helpi. Ili povas helpi vin plani anticipe kaj prepari por tio, kio venos. Memoru, vi ne estas sola.

` CJD, malsano de Creutzfeldt-Jakob, priono, cerba malsano, neŭrologia malsano, memorperdo, demenco, bovofreneziĝinta malsano