Ĉu ni parolu pri LAM, malsano kiu specife trafas virinojn? (Limfangioleiomiomatozo)

Ĉu vi iam sentas vin spirmanka, laca, aŭ havas brustdoloron? Ni ofte pensas pri ĉi tiuj kiel simptomoj de ofta malsano kiel astmo. Tamen, ekzistas tre malofta pulma malsano, kiu kaŭzas ĉi tiujn simptomojn, precipe ĉe virinoj. Ĝi nomiĝas Limfangioleiomiomatozo. La nomo estas iom longa, do ni nomos ĝin "LAM" mallonge. Se vi trovas ĉi tiun nomon malfacile prononcebla, pensu pri ĝi jene: "Limf-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Kvankam ĝi estas iom komplika, povas esti tre grave por vi kompreni ĉi tiun malsanon simple.

Simple dirite, kio estas LAM?

LAM estas malofta kondiĉo, en kiu nenormalaj ĉeloj kreskas ene de viaj pulmoj, formante malgrandajn kistojn. Ĉi tion kaŭzas genetikaj mutacioj, kiuj kaŭzas, ke la glataj muskolaj ĉeloj en via korpo kreskas senkontrole. Ĉi tio povas difekti viajn pulmojn. Ne nur la pulmoj, sed kelkfoje ankaŭ la renoj kaj la limfa sistemo povas disvolvi ĉi tiujn kreskaĵojn.

Ĉi tiu malsano plej ofte estas diagnozita ĉe virinoj inter la aĝoj de 20 kaj 40. Tio estas, post pubereco kaj antaŭ menopaŭzo. Tial, kuracistoj kredas, ke la ina hormono estrogeno ludas rolon en la evoluo de ĉi tiu malsano.

Ekzistas du ĉefaj tipoj de LAM-malsano.

LAM-malsano povas esti dividita en du ĉefajn tipojn, kun iometaj diferencoj inter la du.

Kiuj estas la simptomoj de LAM-malsano?

La simptomoj de LAM estas tre similaj al tiuj de aliaj pulmaj malsanoj, kiel astmo kaj bronkito. Diagnozo povas kelkfoje daŭri iom da tempo. Gravas konscii pri tio.

• Spirmalfacilaĵo (dispneo): Ĉi tiu estas la ĉefa kaj plej ofta simptomo. Kvankam ĝi povas komence sentiĝi nur ĉe milda penado, ĉi tiu kondiĉo povas plimalboniĝi kun la tempo.
• Siblado: Fajfanta sono dum spirado, simila al iu kun astmo.
• Brustdoloro: Ĉi tiu doloro povas esti sentita precipe dum profunda enspirado.
• Tuso: Povas esti persista seka tuso.
• Tusado de sango aŭ 'ĉilo': Ĉilo estas muka fluido, kiu devenas de nia digesta sistemo. Ĝi estas lakteca. Se io tia okazas, estas pli bone tute ne prokrasti.

Kial okazas ĉi tiu LAM? Kio estas la kaŭzo?

Simple dirite, la ĉefa kialo de tio estas la ŝanĝoj (mutacioj) kiuj okazas en du genoj en nia korpo nomataj TSC1 kaj TSC2 . Ĉi tiuj du genoj estas kiel gardistoj de nia korpo. Ilia ĉefa tasko estas malhelpi iujn ĉelojn dividiĝi kaj multiĝi nenecese sen kontrolo. Ni nomas ĉi tiujn tumor-subpremantaj genoj.

Imagu, se estus difekto en unu el ĉi tiuj du protektaj genoj. Kio okazas estas, ke la glataj muskolaj ĉeloj ne ricevas la signalon por diri, "Bone, sufiĉe, ĉesu dividiĝi." Do la ĉeloj komencas dividiĝi nekontroleble. La rezulto estas:

• Kistoj formiĝas en la pulmoj.
• Tumoroj (angiomiolipomoj) formiĝas en la renoj.
• Kistoj formiĝas en la limfa sistemo.

Vi povas heredi ĉi tiun difektan genon de viaj gepatroj (kio kaŭzas tuberozan sklerozon), aŭ vi povas havi ŝanĝon en ĉi tiuj genoj hazarde dum via vivo sen ŝajna kialo (kio kaŭzas sporadian LAM).

Komplikaĵoj kaj riskoj de LAM-malsano

La plej ofta komplikaĵo de LAM estas kolapsinta pulmo , medicine konata kiel pneŭmotorakso .Pli ol duono de virinoj kun LAM spertos ĉi tiun kondiĉon almenaŭ unufoje en sia vivo. Iafoje ĝi povas ripetiĝi. Fakte, multaj virinoj unue estas diagnozitaj kun LAM post kiam ili havas pulman absceson kaj estas enhospitaligitaj.

Krome, aliaj komplikaĵoj povas okazi.

Kiel oni diagnozas LAM-malsanon?

Post aŭskultado de viaj simptomoj, se via kuracisto suspektas ĉi tiun malsanon, li aŭ ŝi mendos plurajn testojn por konfirmi ĝin.

La testoj, kiujn la kuracisto faras

• Pulmofunkciaj Testoj: Tio implikas vin enspiri kaj elspiri tra tubo konektita al maŝino. Tio povas mezuri kiom bone viaj pulmoj funkcias kaj kiom da aero ili povas teni.
• Pulsoksimetrio: Malgranda aparato, simila al agrafo, estas alkroĉita al via fingro kaj mezuras la kvanton da oksigeno en via sango. Ĉi tiu estas tre simpla kaj sendolora testo.
• Bildaj Skanadoj:
• Komputila Tomografio (CT-Skanado):Ĉi tio povas preni detalajn 3D-bildojn de viaj pulmoj. Ĉi tio povas helpi klare vidi ĉu ekzistas iuj kistoj specifaj por LAM.
• HRCT-skanado (Alt-Rezolucia Komputita Tomografio): Ĉi tio estas pli progresinta versio de la CT-skanado. Ĝi povas preni tre klarajn bildojn de tre malgranda parto de la pulmoj. Ĉi tio estas tre grava por diagnozi LAM.
• VEGF-D sangotesto: VEGF-D estas proteino trovebla en nia sango. Multaj homoj kun LAM havas multe pli altajn nivelojn de ĉi tiu proteino en sia sango ol normale. Do ĉi tiu sangotesto estas tre helpema por diagnozi la malsanon.
• Pulma Biopsio: Iafoje, se aliaj testoj ne estas 100% certaj, via kuracisto povas decidi preni tre malgrandan pecon da histo el via pulmo por testado. Ĉi tio povas esti farita per proceduro nomata bronkoskopio (maldika tubo kun fotilo enigita en la aervojojn) aŭ VATS (videohelpata toraka kirurgio) .

Kiuj estas la kuraciloj por LAM-malsano?

Unue, ankoraŭ ne ekzistas kuraco por LAM. Sed ne zorgu. Nun ekzistas tre efikaj traktadoj , kiuj povas kontroli la malsanon, redukti simptomojn kaj malrapidigi la progreson de la malsano.

La ĉefa kuracado estas medikamento nomata sirolimus . Ĝi ankaŭ nomiĝas rapamicino. Ĉi tiu medikamento funkcias haltigante la kreskon de ĉeloj, kiuj kreskas senkontrole. Tio povas helpi kontroli la plian plimalboniĝon de la malsano grandparte. Ĝi ankaŭ povas helpi ŝrumpi tumorojn en la renoj kaj limfa sistemo kaj redukti simptomojn.

Krome, via kuracisto povas rekomendi aliajn kuracadojn depende de via stato.

• Oksigena Terapio: Se la oksigennivelo en la sango estas malalta, oksigenaj tankoj estas provizitaj por uzo hejme.
• Enspiraj bronkodilatiloj: Ĉi tiuj medikamentoj, donitaj per enspiratoro, povas redukti spirajn malfacilaĵojn.
• Pulma Rehabilitado: Ĉi tio estas kiel speciala ekzercprogramo por la pulmoj. Ĝi helpas plibonigi vian vivokvaliton per spirekzercoj kaj korpoamikaj ekzercoj.
• Pulmotransplantado:Kiam la malsano estas tre progresinta kaj ne povas esti kontrolita per iu ajn alia kuracado, pulmotransplantado povas esti la lasta eblo.

Kiom rapide la malsano progresas?

Tio varias de persono al persono. La rapideco je kiu LAM progresas dependas de pluraj faktoroj.

• La tipo de LAM, kiun vi havas: Homoj kun sporada LAM povas havi iomete pli malaltan pulmfunkcion ol tiuj kun TSC-LAM.
• Via aĝo: Por iuj virinoj, post menopaŭzo, la progreso de la malsano haltas aŭ malrapidiĝas kiam la niveloj de estrogeno en la korpo malpliiĝas.
• Via respondo al kuracado: Multaj homoj povas bone kontroli la malsanon per medikamentoj kiel Sirolimus.

La situacio estas multe pli bona nun ol ĝi estis en la pasinteco. Kun modernaj kuracadoj, pli ol 90% de homoj kun LAM vivas 10 jarojn post diagnozo. Multaj homoj (ĉirkaŭ 64%) povas vivi 20 jarojn aŭ pli sen bezono de pulmtransplantado.

Kiam konsulti vian kuraciston kaj iri al la ETU

Kiam oni vivas kun LAM, estas tre grave scii kiam serĉi medicinan konsilon kaj kiam iri al la Urĝejo (USU).

Kelkaj homoj demandas ĉu LAM estas kancero. LAM kutime ne estas konsiderata kancero. Tamen, laŭ iuj manieroj, kiel ekzemple la maniero kiel la ĉeloj venas de ie alie al la pulmoj, ili havas karakterizaĵojn similajn al kancero. Tamen, kiam rigardate per mikroskopo, ĉi tiuj ĉeloj ne aspektas kiel kanceraj ĉeloj.

Estas normale sentiĝi ŝokita kaj timigita kiam oni ekscias, ke oni havas vivminacan malsanon kiel ĉi tiu. Sed memoru, ke vi ne estas sola. Kun la subteno de viaj kuracistoj, via familio kaj viaj amikoj, vi trovos la forton por alfronti ĉi tiun defion.