Ĉu vi havas ĉi tiujn problemojn kun viaj pulmoj? Ni parolu pri LAM (Limfangioleiomiomatozo)

Ĉu vi iam aŭdis pri ĉi tiu malsano kun sufiĉe longa nomo nomata LAM (limfangioleiomiomatozo)? Vi eble trovos la nomon stranga. Sed ĝi estas malofta malsano, kiu tuŝas la pulmojn. Hodiaŭ, ni parolos pri ĝi simple, laŭ maniero, kiun vi povas kompreni. Ne zorgu, ni klarigos ĉion.

Kio precize estas LAM (Limfangioleiomiomatozo)?

Simple dirite, LAM estas malofta malsano, kiu kaŭzas la formadon de fluidoplenaj kistoj ene de viaj pulmoj. Tio povas difekti viajn pulmojn. Ĝi ankaŭ povas kelkfoje kaŭzi kistojn en viaj renoj kaj limfa sistemo. Imagu, kio okazus se la glataj muskolaj ĉeloj en via korpo subite komencus kreski senkontrole. Jen kio okazas ĉi tie. Ĝin kaŭzas genetikaj mutacioj.

Ĉi tiu kondiĉo, nomata LAM (prononcata “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , plejparte trafas virinojn . Ĝi kutime trafas virinojn inter la aĝoj de 20 kaj 40, aŭ virinojn, kiuj travivis puberecon kaj alproksimiĝas al menopaŭzo. Pro tio, kuracistoj opinias, ke la hormono estrogeno aŭ la ĉeesto de utero eble rilatas al la disvolviĝo de ĉi tiuj tumoroj.

Kiuj estas la ĉefaj tipoj de LAM?

Ekzistas du ĉefaj tipoj de LAM:

1. TSC-LAM: Kelkaj virinoj havas genetikan kondiĉon nomatan "Tuberoza Skleroza Komplekso - TSC". Se ili evoluigas LAM, ĝi nomiĝas TSC-LAM.

2. Sporada LAM: Ĉi tio okazas hazarde, kio signifas, ke mutacio okazas en geno hazarde dum la vivo. La grava afero estas, ke ĉi tiu tipo de Sporada LAM ne transdoniĝu al viaj infanoj.

Kiom ofta estas ĉi tiu malsano nomata LAM?

LAM estas fakte tre malofta malsano . Oni taksas, ke ĉirkaŭ unu el 140 000 virinoj povas havi ĉi tiun malsanon. Tamen, inter 30% kaj 80% de virinoj kun "Tuberoza Sklerozo" povas havi LAM.

Kiuj estas la simptomoj de LAM-malsano?

Persono kun LAM povas sperti simptomojn kiel ekzemple:

• Spirado malfacila (dispneo) : Iafoje ĉi tio povas iom post iom pliiĝi.
• Siblado estas fajfa sono venanta el la brusto .
• Brusta doloro .
• Tuso .
• Iafoje sango aŭ ĉilo (`(ĉilo)` - limfa likvaĵo el la digesta sistemo) eliras kun la muko .

Ne supozu, ke vi havas LAM nur ĉar vi havas ĉi tiujn simptomojn, ĉar ili ankaŭ povas esti simptomoj de aliaj pulmaj malsanoj. Tial gravas serĉi kuracistan konsilon.

Kial okazas ĉi tiu LAM? Kio estas la kaŭzo?

La ĉefa kaŭzo de LAM estas mutacioj en du genoj en nia korpo nomataj "(TSC1)" kaj "(TSC2)". Ĉi tiuj du genoj estas kiel tumorsubpremantaj genoj, kiuj malhelpas aferojn kiel kancerajn ĉelojn kreski nenecese en nia korpo. Do, se ekzistas difekto en iu el ĉi tiuj du genoj, tiuj glataj muskolaj ĉeloj, kiujn mi menciis antaŭe, komencas kreski nekontroleble. Rezulte, jen:

• Pulmaj tumoroj (pulma limfangioleiomiomatozo) disvolviĝas.
• Tumoroj (angiomiolipomoj) formiĝas en la renoj.
• Kistoj formiĝas en la limfa sistemo.

Kiel iu povas ekhavi LAM-on?

Ekzistas du manieroj, per kiuj persono povas evoluigi LAM. Unu estas heredante la difektan genon de gepatro, kiu havas difekton en aŭ la geno `(TSC1)` aŭ `(TSC2)`. Ĉi tiu heredo rezultigas la kondiĉon `(Tuberoza Sklerozo)`, kaj kun ĝi venas la risko evoluigi LAM. Pli ol 30% de virinoj kun `(Tuberoza Sklerozo)` havas LAM.

La alia maniero estas, ke mutacio en la geno `(TSC2)` okazas spontanee, sen ia hereda ligo. La preciza kaŭzo de tio ne estas konata. La LAM, kiu disvolviĝas tiel, nomiĝas Sporada LAM. En ĉi tiu kazo, la aliaj simptomoj de `(Tuberoza Sklerozo)` ne aperas.

Kiu havas pli altan riskon disvolvi LAM?

Kvankam tio estas surpriza, LAM plej ofte okazas ĉe virinoj . Nur kelkaj viroj estis diagnozitaj kun LAM ĝis nun. Nur unu viro laŭdire havis sporadian LAM.

Ankaŭ, LAM povas esti pli severa dum gravedeco kaj kiam oni uzas medikamentojn enhavantajn estrogenon .

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de LAM?

La plej ofta komplikaĵo de LAM estas pneŭmotorakso . Kiel balono krevanta, aero elfluas el la pulmoj kaj kaŭzas la kolapson de la pulmoj. Pli ol duono de virinoj kun LAM havos almenaŭ unu epizodon de pneŭmotorakso dum sia vivo. Iafoje tio povas okazi denove kaj denove. LAM ofte estas diagnozita post ĉi tiu epizodo.

Aliaj komplikaĵoj inkluzivas:

• Amasiĝo de fluido nomata ĉilo ĉirkaŭ la pulmoj (kilothorakso).
• Fluida amasiĝo ĉirkaŭ la pulmoj (pleŭra elfluaĵo).
• Obstrukco de la limfa sistemo.

Kiel oni diagnozas LAM-malsanon?

Por diagnozi LAM, kuracisto unue ekzamenos vin kaj demandos pri viaj simptomoj. Poste ili mendos testojn kaj bildigajn testojn por determini jenon:

• Vidu kiel bone funkcias viaj pulmoj.
• Kontrolu la oksigennivelon en la sango.
• Kontrolu ĉu estas iuj ŝanĝoj en la pulmoj.
• Kontrolu ĉu estas pli ol normale kvantoj de certaj "proteinoj" en la sango.

Ĉar la simptomoj de LAM similas al tiuj de aliaj komunaj pulmaj malsanoj, foje povas esti malfacile por kuracistoj diagnozi ĝin.

Kiuj testoj estas uzataj por diagnozi LAM?

Eble vi bezonos fari testojn kiel ĉi tiujn:

• Pulmofunkciaj testoj : Ĉi tiuj kontrolas kiom bone viaj pulmoj helpas vin enspiri kaj elspiri.
• Testado de la nivelo de oksigeno en la sango (`(pulsoksimetrio)`) : Simpla testo, kiu implikas alkroĉi ion kiel agrafon al via fingro.
• Bildigaj testoj : Ĉi tiuj inkluzivas CT-skanadojn (Komputiltomografiajn skanadojn), MRI-ojn (Magnetan Resonancan Bildadon), aŭ HRCT-skanadojn (Alt-Rezoluciaj Komputitaj Tomografioj). HRCT-skanado povas produkti klaran bildon eĉ de tre malgranda areo de la pulmoj, faciligante la diagnozon de iuj pulmaj malsanoj.
• VEGF-D-testo : Via kuracisto eble faros sangoteston por kontroli infektojn, kiom bone funkcias viaj aliaj organoj, kaj viajn nivelojn de proteino nomata VEGF-D (Vaskula Endotela Kreskofaktoro-D). Multaj homoj kun LAM havas altajn nivelojn de ĉi tiu proteino, sed ne ĉiuj havas.
• Pulma biopsio : Tio implikas preni malgrandan pecon da histo el la pulmo kaj testi ĝin en laboratorio. Ĉi tiu specimeno povas esti prenita aŭ per bronkoskopio (proceduro en kiu tubo kun fotilo estas pasigita en la pulmojn) aŭ per videohelpata toraka kirurgio (VATS).

Kiel oni traktas LAM-malsanon?

Bedaŭrinde, nuntempe ne ekzistas kuraco por LAM. Tamen, la medikamento sirolimus (ankaŭ konata kiel rapamicino, markonomo Rapamune®) povas helpi stabiligi la malsanon kaj malhelpi ĝian plimalboniĝon. Sirolimus povas helpi ŝrumpi renajn tumorojn (angiomiolipomojn), redukti tumorojn kaj fluidan amasiĝon en la limfa sistemo, kaj helpi redukti viajn simptomojn.

Kiel aliaj traktadoj:

• Oksigenoterapio : Por tiuj, kiuj havas malfacilaĵojn spiri.
• Enspiraj bronkodilatiloj : Ĉi tiuj estas similaj al enspiratoroj. Ili malfermas la aervojojn en la pulmoj kaj faciligas la spiradon.
• Pulma rehabilitado : Ĉi tiu estas programo kiu kombinas ekzercadon, edukadon kaj konsiladon.
• Pulmotransplantado : Kiel lasta rimedo por tiuj, kies malsano progresis al tre progresinta stadio.

Ni ankaŭ lernu pri la kromefikoj kaj komplikaĵoj de la kuracado.

Sirolimus povas kelkfoje kaŭzi gravan renan difekton kaj pliigi la riskon de gravaj infektoj . Tial, estas tre grave diskuti la avantaĝojn kaj malavantaĝojn de uzado de ĉi tiu medikamento kun via kuracisto antaŭ ol fari decidon.

Kian estontecon povas atendi iu kun LAM?

LAM povas plimalboniĝi kun la tempo. Via kuracplano povas ŝanĝiĝi depende de la ĝusta kuracado por vi. Vi kunlaboros kun via pulmologo por determini la plej bonan manieron monitori vian staton. Li aŭ ŝi regule kontrolos vian pulmfunkcion. Via kuracplano baziĝos sur:

• via aĝo.
• Via menopaŭza stato (ĉu vi travivis menopaŭzon aŭ ne).
• Kiel rapide pulmfunkcio malkreskas.
• Ĉu viaj renoj aŭ la limfsistemo estis trafitaj.

Kiom rapide LAM disvastiĝas?

Kiel rapide LAM disvastiĝas povas varii de persono al persono . Ekzistas pluraj faktoroj, kiuj povas influi tion:

• La tipo de LAM, kiun vi havas : Kvankam homoj kun `(TSC-LAM)` havas relative pli bonan pulmfunkcion ol tiuj kun `(Sporadika LAM)`, la indico de malkresko de pulmfunkcio estas plejparte la sama en ambaŭ.
• Via aĝo : Ĉe iuj homoj, LAM ĉesas disvastiĝi post menopaŭzo, kiam la niveloj de estrogeno en la korpo malpliiĝas.
• Kiel vi respondas al la kuracado : La medikamento Sirolimus povas stabiligi la malsanon ĉe multaj homoj.

Kiam necesas pulmotransplantado?

Multaj homoj kun LAM (ĉirkaŭ 64%) povas vivi 20 jarojn aŭ pli post diagnozo sen bezono de pulmtransplantado. Tamen, ĉar LAM-ĉeloj ne komenciĝas en la pulmoj, la kistoj povas ankoraŭ disvolviĝi eĉ post pulmtransplantado .

Kio estas la vivdaŭro kun LAM? (Vivdaŭro)

Kiom longe vi povas vivi kun LAM dependas de la severeco de la malsano kaj kiom rapide ĝi disvastiĝas. Sed, ĝenerale, la situacio estas multe pli bona nun ol antaŭe. Pli ol 90% de homoj kun LAM vivas 10 jarojn post diagnozo.

Kiel mi prizorgas min mem?

Parolu kun via pulmologo pri kion atendi kaj kiel fari planon por vivi kun LAM. Vizitu vian kuraciston ĝustatempe, prenu viajn medikamentojn laŭ preskribo, kaj tuj informu vian kuraciston se vi havas novajn simptomojn, se viaj simptomoj plimalboniĝas, aŭ se vi havas kromefikojn de via kuracado.

Kiam vi devus konsulti kuraciston? Kiam vi devus iri al urĝa servo?

Se vi havas malfacilaĵon spiri, tuson aŭ aliajn maltrankviligajn simptomojn, ĉu ili daŭras aŭ plimalboniĝas, nepre konsultu kuraciston.

Kiam iri al la Urĝa Traktado-Unuo (UTR) :

Se vi havas signojn de pulma kolapso (pneŭmotorakso) aŭ aliajn gravajn simptomojn, iru tuj al la hospitalo:

• Se vi havas malfacilaĵojn spiri.
• Se vi havas severan brustdoloron .
• Se vi tusas sangon .
• Se la haŭto, lipoj kaj ungoj fariĝas bluaj (`(cianozo)`) .

Kiujn gravajn demandojn oni devas demandi al la kuracisto?

Povas esti utile demandi al via kuracisto demandojn kiel ĉi tiujn:

• Ĉu mi havas `(Sporadan LAM)` aŭ `(TSC-LAM)`?
• Kiujn kuracajn eblojn mi havas?
• Kiel mi uzu mian medikamenton?
• Kiujn novajn aŭ plimalboniĝantajn simptomojn mi devus atenti?
• Ĉu mi bezonos pulmtransplantadon?

Ĉu LAM estas kancero?

LAM kutime ne estas konsiderata kancero . Tamen, iel ĝi kondutas kiel kancero, kiu disvastiĝas de unu loko en la korpo al alia (metastaza kancero). Tio signifas, ke la ĉeloj komenciĝas en unu loko kaj vojaĝas tra la sangaj vaskuloj kaj limfa sistemo al la pulmoj kaj renoj. Ĉi tiu tipo de kresko foje nomiĝas benigna ĉelmetastazo.

Sed sciencistoj ankoraŭ ne certas, kie ĉi tiuj ĉeloj komenciĝas. Ankaŭ, ĉi tiuj tumoroj ŝajne ne disvastiĝas vaste al aliaj organoj, kiel ekzemple la hepato aŭ cerbo, kiel kancero. Kiam oni rigardas ilin per mikroskopo, ĉi tiuj ĉeloj aspektas pli kiel normalaj ĉeloj ol kanceraj ĉeloj.

Dank' al novaj kuracadoj kaj pliigita kompreno pri LAM, homoj nun vivas pli longe sen pulmtransplantado. Sed necesas tempo por adaptiĝi al ĉi tiu nova vivstilo. Lerni pri dumviva malsano povas senti kvazaŭ la grundo estis elŝirita de viaj piedoj. Sed via medicina teamo - kaj via persona subtenteamo - povas helpi vin restariĝi.

Fine, kion memori

LAM povas esti malfacila malsano, sed vi ne estas sola. Kun progresoj en medicina scienco, ekzistas multaj manieroj trakti ĉi tiun malsanon. La plej grava afero estas resti pozitiva, sekvi la konsilon de via kuracisto, kaj ne rezigni esperon. Parolu kun via kuracisto kaj viaj amatoj pri viaj zorgoj kaj timoj. Memoru, ke ekzistas multaj homoj, kiuj povas helpi vin sur ĉi tiu vojaĝo.

` LAM, pulma malsano, malofta malsano, spiraj malfacilaĵoj, sirolimuso, pulmotransplantado, genetikaj mutacioj