Ĉu vi produktas tro multajn sangajn ĉelojn en via korpo? Ni lernu pri ĉi tiuj Mieloproliferaj Neoplasmoj (MPN)!

Ĉu vi iam scivolis, kio okazus se via osta medolo produktus tro multajn sangoĉelojn ene de via korpo? Jen kiaj estas mieloproliferaj neoplasmoj, aŭ mallonge MPN . Ĉi tio estas malofta, sed vivminaca sangokancero, kiu povas esti mortiga se ne traktata ĝuste. Ni parolu pri ĝi en simpla maniero, kiun vi povas kompreni.

Kio estas ĉi tiu mieloproliferiga neoplasmo (MPN)?

Simple dirite, mieloproliferaj neoplasmoj (MPN) estas kondiĉoj en kiuj via osta medolo (mola histo trovata en viaj ostoj) produktas pli da eritrocitoj, blankaj sangoĉeloj aŭ trombocitoj (ĉeloj kiuj helpas vian sangokoaguliĝi). Pensu pri ĝi kiel fabriko produktanta tro multajn produktojn. Ĉi tio okazas kiam io misfunkcias en la procezo de produktado de sangoĉeloj.

Ĉi tiuj MPN-kondiĉoj ofte evoluas tre malrapide . Do iuj homoj eble ne havas simptomojn dum jaroj. Tial ili ankaŭ nomiĝas "kronikaj" aŭ longdaŭraj mieloproliferaj neoplasmoj. Tamen, en maloftaj kazoj, ĉi tiuj MPN-kondiĉoj povas evolui al io pli grava.

Sed ne zorgu, ekzistas bonaj kuraciloj por kontroli la simptomojn de ĉi tiu malsano kaj malhelpi ĝian pligraviĝon.

Kiuj tipoj de MPN ekzistas?

Ekzistas pluraj tipoj de MPN. Ĉiu tipo influas la tipon de sangaj ĉeloj, kiujn via osta medolo produktas troe. Iafoje nur eritrocitoj povas esti produktitaj, dum alifoje nur blankaj sangoĉeloj aŭ trombocitoj povas esti produktitaj. Ĉe iuj tipoj de MPN, kombinaĵo de ĉi tiuj ĉeltipoj povas esti produktita troe. Alia kialo estas, ke ĉi tiuj troaj ĉeloj povas konduti malsame ol sanaj sangaj ĉeloj.

Kiu estas plej trafita de ĉi tiu situacio?

Du el la ĉefaj faktoroj, kiuj influas la okazon de MPN, estas via aĝo kaj sekso .

• Aĝo: Kvankam MPN povas okazi ĉe homoj de ĉiuj aĝoj, ĝi plej ofte vidiĝas ĉe homoj en aĝo de 50, 60 aŭ pli .
• Sekso: Ekzemple, polycythemia vera, tipo de MPN, estas pli ofta ĉe viroj. Esenca trombocitemio estas pli ofta ĉe virinoj. Aliaj tipoj de MPN povas egale influi ambaŭ seksojn.

Kiel MPN influas vian korpon?

Ĉi tiuj sangorilataj malsanoj okazas kiam via osta medolo produktas pli da certa tipo de sangoĉelo ol via korpo bezonas. Do, la efiko, kiun ĉi tio havas sur vian korpon, dependas de kiu tipo de sangoĉelo estas produktata troe . Ekzemple, unu tipo de MPN povas pliigi vian riskon havi koratakon aŭ apopleksion. Alia tipo povas kaŭzi anemion.

Por pli bone kompreni ĉi tiujn maloftajn malsanojn, estas utile iom kompreni kiel via osta medolo kaj sangaj ĉeloj estas faritaj. Ĉiuj niaj sangaj ĉeloj komenciĝas kiel stamĉeloj en via osta medolo. Ĉi tiu osta medolo estas la mola, spongeca histo ene de viaj ostoj. La stamĉeloj, kiuj disvolviĝas el ĝi, povas fariĝi aŭ mieloidaj stamĉeloj aŭ limfoidaj stamĉeloj.

• Limfoidaj stamĉeloj estas la specoj de blankaj sangoĉeloj, kiuj kontraŭbatalas infektojn.
• Mieloidaj stamĉeloj povas estigi eritrocitojn (kiuj portas oksigenon tra la korpo), aliajn specojn de blankaj sangoĉeloj kaj trombocitojn (kiuj helpas ĉesigi sangadon kiam ĝi okazas).

Kiel ĉiuj aliaj ĉeloj, ĉi tiuj stamĉeloj funkcias laŭ la instrukcioj donitaj al ili de genoj. Normale, ĉi tiuj stamĉeloj dividiĝas kaj multiĝas laŭbezone en via osta medolo por krei novajn ĉelojn. Tamen, se okazas mutacio en ĉi tiuj genoj, tio estas, se la genoj ŝanĝiĝas, tiuj genoj sendas la malĝustajn instrukciojn al la stamĉeloj por daŭre dividiĝi kaj multiĝi. Fine, ĉi tiuj troaj sangaj ĉeloj akumuliĝas en la osta medolo aŭ en la sangaj vaskuloj, malhelpante sangofluon. Kiam ĉi tiu sangofluo estas blokita, gravaj sanproblemoj povas okazi.

Kiuj estas la plej oftaj tipoj de MPN?

Ekzistas tri plej oftaj tipoj de MPN: polycythemia vera, esenca trombocitemio, kaj primara mielofibrozo.

Policitemio Vera

Ĉi tiu estas la plej ofta tipo de MPN . Ĝi okazas kiam via osta medolo produktas tro multajn eritrocitojn . Ĉi tio kaŭzas, ke via sango dikiĝas kaj malrapidiĝas. Homoj kun polycythemia vera havas pliigitan riskon de sangokoagulaĵoj. Ĉi tiuj koagulaĵoj povas kaŭzi koratakojn kaj apopleksiojn. Tre malofte, ĉi tiu kondiĉo povas evolui al grava sangokancero nomata akuta leŭkemio.

Mielofibrozo

Ĉi tio estas konsiderata la plej agresema tipo de MPN . Ĉe mielofibrozo, via osta medolo produktas nenormalajn stamĉelojn. Ĉi tiuj ĉeloj inflamiĝas kaj formas cikatran histon ene de la osta medolo. Kun la tempo, la osta medolo pleniĝas per ĉi tiu cikatra histo. La osta medolo tiam ne plu povas produkti sufiĉe da eritrocitoj por porti oksigenon tra la korpo. Ĉi tio povas kaŭzi anemion. Vi ankaŭ havas malaltan trombocitan produktadon. Kelkaj homoj kun mielofibrozo ankaŭ povas evoluigi akutan mieloidan leŭkemion (AML).

Esenca Trombocitemio

Esenca trombocitemio estas kondiĉo, kie via osta medolo produktas tro multajn trombocitojn.Kreado. Normale, kiam sanga vaskulo krevas, trombocitoj kunbuliĝas por formi koagulaĵon kaj ĉesigi la sangadon. Sed en ĉi tiu kondiĉo, trombocitoj estas produktitaj en la osta medolo sen kialo. Ĉi tiuj ekstraj trombocitoj povas kaŭzi sangokoagulaĵojn kaj pliigi la riskon de koratakoj kaj apopleksioj. Kiel aliaj MPN-oj, simptomoj disvolviĝas malrapide. Plej multaj homoj estas diagnozitaj kun ĉi tiu kondiĉo kiam rutina sangotesto montras altajn trombocitajn nivelojn. Ĉe iuj homoj, la kondiĉo povas progresi al leŭkemio.

Ĉu ekzistas aliaj tipoj de MPN?

Jes, ekzistas pluraj aliaj tipoj de MPN. Jen kelkaj el ili:

• Kronika eozinofila leŭkemio (KEL): Ĉi tiu estas kondiĉo en kiu ekzistas troproduktado de tipo de blanka sangoĉelo nomata eozinofilo. Ĝi kutime disvolviĝas en la lieno. Malofte, ĝi povas progresi al akuta mieloida leŭkemio (AML). Ĉi tio ankaŭ nomiĝas hipereozinofila sindromo.
• Kronika mielogena leŭkemio (KML): Ĉi tiu estas tipo de blankaj sangoĉeloj nomataj granulocitoj, kiuj troproduktiĝas. Ĉi tiuj ĉeloj akumuliĝas kaj malfaciligas por la osta medolo produkti aliajn necesajn sangoĉelojn.
• Kronika neutrofila leŭkemio (CNL): En ĉi tiu, speco de blanka sangoĉelo nomata neutrofiloj estas produktita troe.
• Mieloprolifera neoplasmo, neklasifikebla (MPN-U): Ĉi tiu estas tipo de MPN, kiu ne apartenas al iu ajn el la aliaj kategorioj. Ĝi povas kaŭzi troproduktadon de malsamaj specoj de sangoĉeloj, kiel ekzemple blankaj sangoĉeloj, eritrocitoj aŭ trombocitoj.

Kiuj estas la simptomoj de MPN?

En la fruaj stadioj, vi eble ne spertos iujn ajn simptomojn . Dum la malsano progresas, vi eble rimarkos signojn de ŝvelinta lieno (splenomegalio). La lieno situas sur via maldekstra flanko sub viaj ripoj. Ĝi povas sentiĝi plena, rigida kaj malkomforta. Kvankam ĉi tiu ŝveliĝo de la lieno estas ofta ĉe multaj tipoj de MPN, ĝi ne estas tiel ofta ĉe esenca trombocitemio.

Aliaj simptomoj varias depende de la tipo de MPN .

Kronika eozinofila leŭkemio (CEL)

• La plej ofta simptomo estas haŭta erupcio .
• Vi eble sentos vin laca kaj febra.
• Aliaj simptomoj dependas de la korpopartoj, kiujn tuŝas viaj altaj eozinofilaj niveloj.

Kronika mielogena leŭkemio (KML) kaj kronika neutrofila leŭkemio (KNL)

• Ostodoloro
• Noktaj ŝvitoj
• Febro kaj laceco
• Facile kontuziĝanta
• Perdo de apetito kaj malplipeziĝo

Esenca trombocitemio

• Facile kontuziĝanta
• Sangado el la nazo, buŝo aŭ gingivoj sen kialo
• Sangado el la stomako aŭ intestoj
• Sango en la urino

Polycythemia vera

• Kapdoloro
• Kapturno
• Laceco
• Malklara vidado aŭ duobla vidado

Primara mielofibrozo

• Povas aperi simptomoj de anemio (laceco, malforteco, spirmanko).
• Aliaj trajtoj:
• Pala haŭto
• Noktaj ŝvitoj
• Febro
• Jukanta haŭto
• Tromanĝado aŭ sento de sateco rapide post manĝado (frua sateco)
• Pezperdo
• Ostodoloro

Kio kaŭzas MPN?

Ĉiuj MPN-kondiĉoj estas akiritaj genetikaj malsanoj . Tio signifas, ke ili ne estas hereditaj de viaj gepatroj. Ili okazas kiam mutacioj aŭ ŝanĝoj okazas en la genoj, kiuj kontrolas ĉelkreskon, kaŭzante malĝustan kreskon de sangoĉeloj.

Medicinaj esploristoj faris la jenajn malkovrojn pri la genetikaj mutacioj, kiuj kaŭzas MPN:

• Mutacioj de Janus-kinazo (JAK): Kondiĉoj kiel polycythemia vera, primara mielofibrozo kaj esenca trombocitemio ofte estas kaŭzitaj de mutacioj en geno nomata Janus-kinazo 2 (JAK2) . Ĉi tiu mutacio povas kaŭzi ĉelojn dividiĝi nekontroleble.
• Mutacioj en la MPL-geno aŭ CALR-geno: Homoj kun esenca trombocitemio kaj primara mielofibrozo ofte havas mutaciojn en sia MPL-geno aŭ CALR-geno.
• Kromosomaj eraroj: Homoj kun kronika mielogena leŭkemio (KML) havas specifan eraron en siaj kromosomoj (la strukturo kiu enhavas genojn). Ĉe KML, peco de unu kromosomo interŝanĝiĝas kun alia kromosomo, formante "Filadelfian kromosomon".

Kvankam ĉi tiuj trovoj ne klarigas precize kio kaŭzas genetikajn ŝanĝojn, ili helpas kuracistojn diagnozi malsanojn kaj disvolvi kuracadojn, kiuj celas ĉi tiujn genetikajn mutaciojn.

Kiuj estas la riskfaktoroj por MPN?

Familia historio de la malsano (kvankam ĉi tiuj estas akiritaj malsanoj, iuj familioj povas montri predispozicion), aĝo kaj sekso povas pliigi la riskon disvolvi MPN.

Esploristoj ankaŭ trovis ligojn inter MPN kaj eksponiĝo al certaj toksinoj kaj radiado . Kelkaj studoj montras, ke homoj eksponitaj al altaj niveloj de radiado kaj certaj toksinoj, kiel ekzemple benzeno, havas pliigitan riskon evoluigi MPN-ojn, kiel ekzemple polycythemia vera, primara mielofibrozo kaj kronika mielogena leŭkemio.

Kiel oni diagnozas MPN?

Via kuracisto demandos pri viaj simptomoj kaj sanhistorio. Poste, ili faros fizikan ekzamenon por kontroli signojn de MPN. Ili testos vian sangon kaj ostan medolon por diagnozi la malsanon.

• Kompleta sangokalkulo (KSG):Ĉi tio mezuras la nivelojn de ĉiuj viaj sangoĉeltipoj. Ĉe esenca trombocitemio, trombocitaj niveloj estas kontrolataj. Ĉe polycythemia vera, hemoglobino (proteino trovata en eritrocitoj), same kiel blankaj sangoĉelaj kaj trombocitaj niveloj, estas kontrolataj.
• Periferia sangoŝmiraĵo (PBS): Ĉi tiu testo povas serĉi nenormalajn formojn en sangaj ĉeloj, kiuj povas doni indicojn pri malsano.
• Sangokemiaj testoj: Ĉi tiuj povas mezuri la nivelojn de diversaj kemiaĵoj (kiel proteinoj, enzimoj kaj glukozo) en via sango. Ĉi tiuj nombroj povas doni indicojn pri kiel viaj organoj funkcias, kio povas veki suspekton pri MPN.
• Biopsio de osta medolo: Via kuracisto povas fari ostan medol- aspiron aŭ ostan medol-biopsion. Tio implikas preni specimenon de via osta medolo kaj ekzameni ĝin por sangaj ĉeloj. Medicinaj patologiistoj poste ekzamenas la sangajn ĉelojn kaj histon sub mikroskopo por serĉi diferencojn inter normalaj kaj nenormalaj ĉeloj. Ili ankaŭ serĉos iujn ajn nenormalajn stamĉelojn. Ili ankaŭ serĉos kromosomajn ŝanĝojn kaj aliajn genetikajn anomaliojn, kiuj povus indiki tipon de MPN.
• Genetika testado: Kuracistoj povas analizi viajn sangoĉelojn por vidi ĉu estas iuj ŝanĝoj en la genoj kiuj influas sangoĉelan produktadon.

Ĉu MPN povas esti tute kuracita? Kiuj estas la kuracadoj?

La sola kuraca traktado nuntempe havebla por ĉi tiuj malsanoj estas alogena stamĉela transplantado . Bedaŭrinde, multaj homoj ne povas sperti ĉi tiun stamĉelan transplantadon ĉar ĝi estas malfacila kaj fizike postulema proceduro.

Via kuracisto preskribos kuracadojn por administri vian malsanon, redukti vian sangoĉelan nombron, mildigi simptomojn kaj malhelpi komplikaĵojn. Kelkaj kuracadoj eĉ povas meti la malsanon en remision. Kuracadoj por MPN varias laŭ la tipo:

• Kronika eozinofila leŭkemio (CEL): Via kuracisto povas uzi kemioterapion, kortikosteroidojn aŭ imunoterapion por malaltigi viajn eozinofilajn nivelojn.
• Kronika mielogena leŭkemio (KML): La plej ofte uzata kuracado estas celita terapio, kiu malhelpas ĉelojn multiĝi senkontrole. Aliaj kuracadoj inkluzivas kemioterapion, imunoterapion, radioterapion kaj stamĉelajn transplantadojn.
• Kronika neutrofila leŭkemio (CNL): Traktado povas inkluzivi kemioterapion, imunoterapion kaj stamĉelajn transplantaĵojn.
• Esenca trombocitemio:Se vi ne havas simptomojn, via kuracisto eble decidos atente monitori vian staton anstataŭ preskribi kuracadon. Se vi ja havas simptomojn, vi eble bezonos kuracadon, kiu malhelpas ĉelojn multiĝi senkontrole. Vi eble ankaŭ bezonos preni medikamentojn por redukti la riskon de sangokoagulaĵoj aŭ por malhelpi vian ostan medolon produkti tro multajn trombocitojn.
• Policitemio vera: Flebotomio estas la plej ofta kuracado por policitemio vera. En ĉi tiu proceduro, via kuracisto regule forigos malgrandan kvanton da sango (kiel sangotransfuzo) por redukti vian sangovolumenon kaj forigi troajn eritrocitojn. Se vi havas simptomojn, oni povas doni al vi celitan terapion por malhelpi la ĉelojn multiĝi senkontrole. Oni ankaŭ povas doni al vi medikamentojn, kiuj reduktas la riskon de sangokoagulaĵoj (kiel aspirino) aŭ medikamentojn, kiuj reduktas la nombron de eritrocitoj.
• Primara mielofibrozo: Se vi ne havas simptomojn, via kuracisto eble decidos atente monitori vian staton. Ekzistas diversaj metodoj aŭ medikamentoj, kiuj povas esti uzataj por trakti anemion. Ekzemple, se via osta medolo ne produktas sufiĉe da eritrocitoj, vi eble bezonos sangotransfuzon. Vi eble ankaŭ bezonos preni medikamentojn, kiuj stimulas la ostan medolon produkti pli da sangoĉeloj. Aliaj traktadoj inkluzivas celitan terapion, kemioterapion, imunoterapion, radioterapion kaj stamĉelan transplantadon.

Kiom longe povas vivi iu kun MPN?

Tio multe varias de persono al persono . Multaj faktoroj influas tion, inkluzive de la tipo de MPN, kiom frue la malsano estas diagnozita, kaj kiom bone vi respondas al la kuracado. Kun bona monitorado kaj kuracado, multaj homoj vivas multajn jarojn . Ne ekzistas ununura prognozo aŭ atendata rezulto por ĉi tiuj malsanoj. Ĝenerale, la plej multaj homoj diagnozitaj kun MPN ankoraŭ vivas post kvin jaroj.

La postvivoprocentoj por specifaj MPN-tipoj estas jenaj:

• Kronika mielogena leŭkemio (KML): La postvivoprocento asociita kun KML signife pliiĝis pro la sukceso de novaj celitaj terapioj. La kvinjara postvivoprocento por KML estas 90%.
• Kronika neutrofila leŭkemio (CNL) kaj polycythemia vera: Kun bona traktado, la plej multaj homoj vivas averaĝe ĉirkaŭ 20 jarojn post diagnozo.
• Esenca trombocitemio: Multaj homoj vivas multajn jarojn kiam ili prenas medikamentojn kiuj malhelpas vivminacajn komplikaĵojn kiel sangokoagulaĵojn.
• Primara mielofibrozo: Plej multaj homoj kun primara mielofibrozo vivas kvin ĝis dek jarojn post la diagnozo.

Se vi havas ĉi tiun malsanon, demandu vian kuraciston pri via prognozo. Ili estas tiuj, kiuj konas ĉiujn faktorojn, kiuj influas la prognozon. Kaj plej grave, ili konas vin, vian aĝon kaj vian ĝeneralan sanon, same kiel la riskfaktorojn, kiuj influas la prognozon.

Ĉu ĉi tiuj malsanoj estas mortigaj?

Ĉi tiuj ne estas mortigaj malsanoj per si mem , sed iuj tipoj de MPN povas kaŭzi vivminacajn komplikaĵojn kiel koratakojn kaj apopleksiojn.

Kiujn demandojn mi devus demandi al mia kuracisto?

MPN estas kompleksa malsano. Ekzistas multaj kuracaj ebloj, kaj kelkfoje kromefikoj. Ankaŭ, ekzistas multaj komplikaĵoj, kiuj povas okazi depende de via kondiĉo. Gravas scii, pri kiaj simptomoj vi devus esti konscia. Parolu kun via kuracisto por kompreni vian diagnozon kaj fari decidojn pri kuracado.

Kelkaj demandoj, kiujn vi povas demandi:

• Kio estas la celo de la kuracado (malpezigi la malsanon, redukti simptomojn, preventi komplikaĵojn, ktp.)?
• Kiuj estas miaj kuracaj ebloj?
• Kiuj estas la eblaj kromefikoj de la kuracado?
• Kiom longe mi devos esti traktata pro mia malsano?
• Kiom ofte mi bezonos fari testojn (bildigajn aŭ sangoanalizajn) por kontroli mian staton?
• Kiuj estas la signoj, kiuj helpos min scii, ĉu mia stato pliboniĝas aŭ plimalboniĝas?
• Kiuj estas la simptomoj, kiuj avertas min pri komplikaĵo?
• Kiuj komplikaĵoj postulas urĝan medicinan traktadon?
• Kio estas la atendata prognozo por mia malsano?
• Kiujn vivstilŝanĝojn vi rekomendas por trakti mian malsanon kaj la kromefikojn de la kuracado?

Kiel mi prizorgu min mem? (Kelkaj gravaj aferoj por vi)

Vivi kun MPN povas esti iom konfuza kelkfoje. Vi eble fartas bone kaj ne sentas problemojn, sed vi eble demandas vin, ĉu estas io, kion mi povas fari por malhelpi la simptomojn. Se vi ricevas kuracadon, vi eble bezonos helpon por administri la kromefikojn de la kuracado kaj la simptomojn. Tamen, vi devos vivi kun ĉi tiu malsano dum multaj jaroj. Jen kelkaj sugestoj, kiuj eble helpos vin:

• Komprenu vian sanstaton: Multaj MPN-simptomoj similas al tiuj de aliaj, malpli gravaj malsanoj. Kelkaj simptomoj ankaŭ povas esti signoj de gravaj medicinaj komplikaĵoj. Povas esti malfacile distingi la diferencon, kaj vi eble sentos, ke vi pretervidas gravajn indicojn. Petu vian kuraciston klarigi kiel ĉi tiu malsano povus influi vin. Scii, kion atendi, povas helpi vin senti vin pli memfida pri via malsano.
• Traktu vian streson: Vivi kun longdaŭra malsano povas esti stresiga. Se vi sentas vin maltrankvila pri via kondiĉo, parolu kun via kuracisto pri tio. Ili povas klarigi, kion ili povas fari por helpi vin nun kaj kion ili povas fari por helpi vin en la estonteco.
• Manĝu ekvilibran sanan dieton:Bone manĝi povas helpi vin regi vian malsanon. Parolu kun nutriciisto se vi bezonas helpon por disvolvi sanajn manĝkutimojn.
• Faru iom da ekzercado: Ekzercado estas bonega maniero por administri streson.
• Trovu subtenon: MPN estas malofta malsano. Subtengrupoj povas esti bonega maniero konektiĝi kaj paroli kun homoj, kiuj scias, kion vi travivas.

Memoru, eĉ kun tia kondiĉo, vi povas vivi bonan vivon estante konscia kaj sekvante medicinajn konsilojn.

Kiam mi devus konsulti kuraciston?

Se vi havas MPN sed estas sensimptoma, aŭ rimarkas ŝanĝojn en via korpo, kiuj sugestas simptomojn, tuj konsultu vian kuraciston.

MPN estas fakte iom mistero. Esploristoj scias, ke MPN estas asociita kun nenormala kresko de sangaj ĉeloj. Ili ankaŭ scias, ke ili estas genetikaj malsanoj, sed la preciza ellasilo por la genetikaj mutacioj, kiuj kaŭzas MPN, ankoraŭ estas nekonata . Ĉar ĉi tiuj estas maloftaj malsanoj, multaj homoj ne scias, kiel estas vivi kun MPN. Sed kuracistoj kaj esploristoj lernas pli pri MPN, precipe pri pli efikaj manieroj administri simptomojn kaj redukti la riskon de gravaj medicinaj komplikaĵoj. Do, neniam rezignu esperon .

` Mieloprolifera neoplasmo, MPN, sangokancero, osta medolo, eritrocitoj, blankaj sangoĉeloj, trombocitoj, simptomoj, kuracado