Ĉu vi ankaŭ havas akvajn kistojn en viaj renoj (Polikista Rena Malsano)? Ni parolu pri tio!

Ĉu vi iam aŭdis pri malsano, kie malgrandaj, fluidoplenaj saketoj formiĝas ene de la renoj? Eble iu en via familio havas ĝin, aŭ vi aŭdis pri ĝi ie. Jen kion ni nomas Polikista Rena Malsano (PKM) . La nomo eble sonas iom timiga, sed scii pli pri ĝi povas havi multan sencon. Do, ni parolu pri PKM pli detale hodiaŭ.

Kio estas PKD? Simple dirite...

Simple dirite, Polikista Rena Malsano (PKM) estas kondiĉo en kiu vi evoluigas multajn fluidoplenajn kistojn, kiuj estas kiel malgrandaj veziketoj, ene de viaj renoj . Ĝi estas genetika kondiĉo. Tio signifas, ke vi devas havi mutaciitan genon en via korpo por evoluigi ĝin. Ĉi tio estas tre malsama ol renaj kistoj, kiuj kutime formiĝas nur sur viaj renoj kaj kutime estas sendanĝeraj.

Ĉi tiuj kistoj, kiuj formiĝas pro PKD, povas iom post iom pligrandigi kaj pligrandigi ambaŭ renojn. Imagu, kelkfoje ĉi tiuj kistoj povas pliigi la pezon de reno ĝis 30 funtoj (ĉirkaŭ 13.5 kilogramoj)! Tiam niaj renoj jam ne povas plenumi sian ĉefan taskon filtrante kromproduktojn el la sango. Kun la tempo, ĉi tiu kondiĉo povas evolui al Kronika Renmalsano , kiu povas poste konduki al rena malfunkcio . Fakte, PKD estas la kaŭzo de ĉirkaŭ 2% de rena malfunkcio en Usono. Multaj homoj kun PKD bezonos dializon aŭ ren-transplantadon iam en siaj vivoj.

Tial, se kuracisto diagnozas vin kun PKD, la plej grava afero estas ne paniki sed kunlabori kun li aŭ ŝi por evoluigi bonan kuracplanon por administri la komplikaĵojn, kiuj povas ekesti pro ĉi tiu malsano.

Kiuj estas la ĉefaj tipoj de PKD?

Ekzistas du ĉefaj tipoj de PKD. Ni lernu iom pri ili.

1. Aŭtosoma Dominanta Polikista Rena Malsano (ADPKD)

Ĉi tiu estas la plej ofta tipo de PKD. Ĝi kutime estas diagnozita en plenaĝeco, inter la aĝoj de 30 kaj 50. Tamen, ĝi kelkfoje povas aperi en infanaĝo aŭ adoleskeco. Por disvolvi ĉi tiun tipon de PKD, unu el viaj gepatroj devas havi la genan mutacion. Homoj kun ADPKD havas ĉi tiun mutacion en la genoj nomataj `PKD1` aŭ `PKD2`.

2. Aŭtosoma Recesiva Polikista Rena Malsano (ARPKD)

Ĉi tiu estas tre malofta tipo. Ĝi ankaŭ nomiĝas infaneca PKD . Ĝi okazas dum la bebo ankoraŭ estas en la utero, tio estas, dum la feta disvolviĝo., la renoj ne disvolviĝas ĝuste. Kuracistoj ofte detektas tion dum antaŭnaska ultrasono dum gravedeco aŭ post la naskiĝo de la bebo. Por ke infano disvolvu ĉi tiun tipon de ARPKD, ambaŭ gepatroj devas havi la genan mutacion nomatan `PKHD1`, kaj la infano devas heredi la genon de ambaŭ.

Kiom ofta estas PKD?

Statistikoj montras, ke estas ĉirkaŭ 500 000 (500 000) pacientoj kun PKD nur en Usono.

La tipo pri kiu ni parolis pli frue, ADPKD, estas multe pli ofta ol ARPKD. Ĉirkaŭ 90% de homoj kun PKD havas ADPKD. ARPKD estas tre malofta kondiĉo. Ĝi tuŝas ĉirkaŭ unu el 25 000 homoj.

Kiuj estas la komunaj simptomoj de PKD?

Simptomoj povas varii depende de la tipo de PKD, kiun vi havas.

Simptomoj de ADPKD

Homoj kun ADPKD, la plej ofta tipo, eble ne havas simptomojn ĝis ili estas plenkreskuloj. Iafoje, la kistoj, kiuj formiĝas en la renoj, eble ne estas rimarkeblaj ĝis ili estas tre grandaj. Se simptomoj aperas, ili povas inkluzivi:

• Doloro en la dorso aŭ flanko (ankaŭ nomata "flankodoloro")
• Alta sangopremo
• Oftaj kapdoloroj
• Sango en la urino (Hematurio)
• Oftaj urinduktaj infektoj (UTIoj)
• Renŝtonoj

Simptomoj de ARPKD

Beboj kun ARPKD, malofta formo, povas montri simptomojn ĉe naskiĝo aŭ dum infanaĝo. Iafoje, kuracisto povas vidi kistojn en la renoj de la feto dum antaŭnaska ultrasono.

Se novnaskita bebo havas ARPKD, ili povas sperti simptomojn kiel:

• Malalta naskopozo
• Ŝvelinta abdomeno
• Havi altan sangopremon ĉe naskiĝo
• Malfacilaĵo spiri

Se vi havas ARPKD en la infanaĝo, vi povas sperti simptomojn kiel:

• Kreskomalsukceso (ĉi tio nomiĝas "Kreskomalsukceso")
• Oftaj urinduktaj infektoj (UTIoj)
• Alta sangopremo
• Doloro en la abdomeno aŭ malsupra dorso

Se ARPKD ĉeestas en la feto, skanadoj povas montri la jenon:

• Pli grandaj ol normalaj renoj
• Malalta nivelo de amniolikvaĵo

Ĉu la simptomoj de PKD ĉiam aperas rapide?

Ne, ĝi ne estas. Ĉi tiu malsano ofte estas klinike silenta, sen simptomoj . Tio signifas, ke la malsano povas disvolviĝi ene de la korpo sen iuj eksteraj signoj. Imagu, proksimume duono de homoj kun ĉi tiu malsano eble eĉ ne scias, ke ili havas ĝin dum sia vivo. Simptomoj ofte aperas post kiam tiuj akvecaj veziketoj (kistoj) kreskis.

Kio kaŭzas PKD-on?

, PKD ‍ (Genetic mutations) . . . , ‍ . , , . , . PKD .

Tamen, tre malofte, eĉ se ambaŭ gepatroj ne havas ĉi tiun genon, la malsano povas disvolviĝi pro hazarda mutacio en la geno.

Kiuj estas la riskfaktoroj por ĉi tiu kondiĉo?

PKD , ‍ . , ( ADPKD ) (ARPKD ).

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de PKD?

PKD povas kaŭzi gravajn sanproblemojn kaj ĉe plenkreskuloj kaj ĉe beboj. Iafoje tio, kion ni vidas kiel simptomojn de PKD, povas fakte esti komplikaĵoj. Ekzemple:

• Renŝtonoj
• Alta sangopremo
• Urinvojaj infektoj (UTIoj)

Krome, PKD povas kaŭzi aliajn gravajn komplikaĵojn, kiel ekzemple:

• Eksplodantaj sangaj vaskuloj en la cerbo (nomataj "Cerbaj aneŭrismoj")
• Problemoj de la kojlo, ekzemple divertikulito, kondiĉo kie malgrandaj saketoj formiĝas en la dika intesto kaj infektiĝas
• Problemoj pri korvalvoj
• Rena malfunkcio
• Hepataj kistoj kaj pankreataj kistoj
• Alta sangopremo dum gravedeco (nomata "preeklampsio")

Ĉi tio povas esti mortiga por beboj kun severa ARPKD. La unua vivmonato estas tre kritika por beboj naskitaj kun ARPKD, ĉar ili povas evoluigi severan spiran aflikton kaj renan malfunkcion dum tiu tempo.

Kiel oni diagnozas PKD-on?

Nefrologo (kuracisto specialiĝanta pri rena malsano) kutime ludas la ĉefan rolon en diagnozado kaj traktado de PKD. Li aŭ ŝi zorge ekzamenos viajn simptomojn kaj familian historion, kaj eble mendos bildigajn ekzamenojn por kontroli viajn renojn, kiel ekzemple:

• Rena ultrasono: Ĉi tiu estas la plej ofte uzata, sendolora metodo.
• Antaŭnaska ultrasono: Ĉi tio helpas identigi ĉu la feto en la utero havas PKD.
• Komputila tomografio (KT): Ĉi tio povas provizi pli klarajn bildojn de la renoj kaj veziko.
• MR (magneta resonanca bildigo): Ĉi tio ankaŭ helpas akiri detalajn bildojn de la renoj.

Krome, la kuracistoGenetika testado ankaŭ povas esti rekomendinda. Ĉi tiu testo povas kontroli la ĉeeston de la mutaciita geno, kiu kaŭzas PKD, en sango- aŭ salivspecimeno. Ĝi ankaŭ povas konfirmi, kiun tipon de PKD vi havas.

Kiuj estas la traktadoj por PKD?

Fakte, ankoraŭ ne ekzistas kuraco por PKD. Traktadoj celas ĉefe malrapidigi la progreson de la malsano, kontroli simptomojn kaj malhelpi komplikaĵojn. La ĉefaj traktadoj por PKD estas:

• Sangoprema administrado: Alta sangopremo estas grava malamiko de PKD. Do via kuracisto helpos vin kontroli vian sangopremon per medikamentoj, sana dieto malriĉa je salo kaj ekzercado. Teni vian sangopremon je sekura nivelo povas redukti vian riskon disvolvi gravajn malsanojn kiel kormalsanon kaj apopleksion.
• Spira subteno: Beboj kun ARPKD, kies pulmoj ne estas plene evoluintaj, kaj kiuj havas malfacilaĵojn spiri, eble bezonos subtenon per mekanika ventolilo .
• Dializo: Se viaj renoj malsukcesas kaj ne plu povas plenumi sian taskon, vi eble bezonos sperti "dializon" (procezo de artefarita purigo de via sango). En ĉi tiu procezo, maŝino nomata "Hemodializo" filtras vian sangon ekster via korpo. En "peritonea dializo" filtras vian sangon uzante specialan fluidon kaj membranon nomatan la peritoneo, kiu kovras vian abdomenon.
• Kreskoterapio: Beboj kun ARPKD, kiuj estas subpezaj kaj havas bremsitan kreskon, eble bezonos helpon por kreski. Kuracisto povas rekomendi specialan nutran terapion aŭ homan kreskohormonon .
• Rena transplantado: Se ADPKD progresas al rena malfunkcio , vi eble bezonos ren-transplantadon . Transplantado estas kirurgia proceduro en kiu malfunkcianta reno estas forigita kaj anstataŭigita per sana reno de donacanto.
• Dolor-traktado: Medikamentoj povas esti uzataj por trakti doloron kaŭzitan de infektoj, renaj ŝtonetoj aŭ kistoj, kiuj eksplodas pro PKD. Tamen, ĉiuj dolorpiloloj, kiujn vi prenas, devus esti tiuj, kiujn via kuracisto aprobis . Iuj dolorpiloloj (precipe NSAID-oj) povas pliigi renan difekton.

Kio estas la vivdaŭro de iu kun PKD?

Eble vi iom timiĝos aŭdante ĉi tion, sed gravas scii la veron.

Se homoj kun ADPKD ricevas taŭgan kuracadon, bone traktas la malsanon kaj sekvas sanan vivstilon,Vi povas vivi longan, plenan vivon. Ĉirkaŭ duono de homoj kun ADPKD evoluigos renan malfunkcion antaŭ la aĝo de 70 jaroj kaj bezonos dializon aŭ ren-transplantadon .

Sed la prognozo por infanoj kun ARPKD ne estas tiel bona. Ĉirkaŭ triono de beboj naskitaj kun ARPKD, precipe tiuj kun severaj spiraj problemoj, mortas en infanaĝo. Beboj, kiuj postvivas, ofte bezonas medicinan traktadon kaj specialan prizorgon dum sia tuta vivo. Ĉirkaŭ duono de infanoj, kiuj postvivas preter infanaĝo, evoluigas renan malfunkcion inter la aĝoj de 15 kaj 20.

Ĉu eblas preventi PKD-on?

Bedaŭrinde, PKD estas genetika malsano, do ĝi ne povas esti tute preventata . Tamen, sekvante sanan vivstilon, kontrolante sangopremon kaj zorge sekvante medicinajn konsilojn, vi povas malrapidigi la progreson de la malsano aŭ prokrasti la disvolviĝon de komplikaĵoj kiel rena malfunkcio.

Estas tre grave por homoj kun PKD, kiuj planas havi infanojn, paroli kun genetika konsilisto , por ke ili estu informitaj pri la risko, ke iliaj infanoj heredos la malsanon kaj kiajn paŝojn oni povas fari por malhelpi ĝin.

Kion mi povas fari por faciligi la vivon kun PKD?

Vivi kun PKD povas esti malfacila, sed sekvante sanan vivstilon kaj estante konscia pri la malsano, vi povas faciligi la vojaĝon. Jen kelkaj konsiloj por helpi vin:

• Manĝu ren-bonan dieton . Ĉi tio devus koncentriĝi pri manĝaĵoj malriĉaj je salo, kalio kaj fosforo. Petu specifajn konsilojn de via kuracisto aŭ dietisto pri tio.
• Partoprenu en ekzercado, kiu taŭgas al vi, almenaŭ 30 minutojn ĉiutage, plej multajn tagojn de la semajno.
• Konservu sanan korpopezon.
• Kontrolu vian sangopremon regule kaj kontrolu ĝin laŭ la instrukcioj de via kuracisto.
• Se vi fumas aŭ uzas aliajn tabakajn produktojn, tuj ĉesu.
• Evitu alkoholaĵojn kiel eble plej multe.
• Trovu manierojn redukti streson. Aferoj kiel meditado kaj jogo povas helpi.
• Trinku multe da akvo kaj nekafeinajn trinkaĵojn (malpli da teo, kafo) dum la tuta tago. Tamen, se vi bezonas limigi fluidojn en iu ajn stadio de rena malsano, sekvu la konsilon de via kuracisto.
• Dormu almenaŭ sep horojn da bona dormo ĉiunokte.
• Prenu ĉiujn medikamentojn preskribitajn de via kuracisto precize, ĝustatempe kaj en la preskribita dozo. Ne ĉesu preni iun ajn medikamenton sen kuracista konsilo.

Kiam vi devus konsulti kuraciston pri PKD?

Se vi havas PKD-on, vi jam devus esti sub medicina superrigardo. Tamen, se vi subite evoluigas iun ajn el ĉi tiuj simptomoj , tuj konsultu kuraciston aŭ iru al la hospitalo :

• Se viaj kruroj, maleoloj aŭ piedoj subite ŝveliĝas (tio nomiĝas edemo)
• Se vi havas severan brustdoloron aŭ senton de streĉeco en via brusto
• Se vi havas subitan malfacilaĵon spiri
• Se vi ne kapablas urini
• Se estas troa sangado kun la urino
• Se vi spertas severan kapdoloron aŭ ŝanĝojn en la vidado

Kiujn demandojn mi devus demandi al mia kuracisto?

Estas normale havi multajn demandojn pri ĉi tiu malsano. Ne timu demandi al via kuracisto demandojn kiel ekzemple:

• Kian tipon de PKD mi havas? (ADPKD aŭ ARPKD?)
• Kio estas la risko, ke miaj infanoj heredos ĉi tiun malsanon de mi?
• Ĉu mi bezonas fari iujn aliajn specialajn testojn?
• Kiu kuracmetodo estas plej bona por mi?
• Kiujn ŝanĝojn mi devus fari al mia dieto, precipe rilate al salo, kalio kaj fosforo?
• Ĉu mi bezonas fari iujn ŝanĝojn al mia vivstilo (ekzercado, dormo, ktp.)?
• Ĉu mi povus bezoni dializon aŭ ren-transplantadon en la estonteco?
• Pri kiaj kromefikoj aŭ komplikaĵoj mi devus esti aparte konscia?
• Kiuj estas la kromefikoj de la medikamentoj, kiujn mi prenas?

Fine, kion memori (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

Vi nun scias, ke Polikista Rena Malsano (PKM) estas genetika kondiĉo, kiu kaŭzas la formiĝon de kistoj en la renoj. Ĉi tiuj kistoj povas kaŭzi pligrandiĝon de la renoj kaj malhelpi ilian funkcion. Ĝi plej ofte trafas plenkreskulojn, sed malofte, danĝera formo de PKM povas disvolviĝi en beboj.

Kvankam ne ekzistas kuraco por PKD, ne zorgu. Per ĝusta traktado de viaj simptomoj, sekvante la konsilojn de via kuracisto, kaj vivante sanan vivstilon, vi povas bone vivi kun la malsano. La plej grava afero estas kunlabori proksime kun via kuracisto kaj ricevi la testojn kaj kuracadojn, kiujn vi bezonas. Vi ne estas sola, kaj ekzistas kuracistoj, familio kaj amikoj, kiuj povas helpi vin sur ĉi tiu vojaĝo.

` Polikista Rena Malsano, PKD, rena malsano, renaj kistoj, genetikaj malsanoj, ADPKD, ARPKD