Ĉu vi ankaŭ volas scii pri ĉi tiu malofta sangomalsano? Ni parolu pri la makroglobulinemio de Waldenström simple!

Ĉu vi iam aŭdis pri la makroglobulinemio de Waldenström? Ĝi estas longa, malfacile prononcebla nomo, ĉu ne? Ĝi estas fakte speco de kancero, kiu kreskas malrapide en la sango. Eble vi ne aŭdis pri ĝi, ĉar ĝi estas malofta malsano. Sed tio estas en ordo, hodiaŭ ni parolos pri ĝi simple, laŭ maniero, kiun vi povas kompreni.

Kio estas Waldenstrom-makroglobulinemio (WM)?

Simple dirite, Waldenstrom-makroglobulinemio, aŭ mallonge WM, estas sangokancero . Ĝi estas tipo de kancero nomata ne-Hodgkina limfomo, ankaŭ konata kiel limfoplasmacita limfomo. Ĝi estas fakte tre malofta. Nur pensu, eĉ en lando kiel Usono, nur tri ĝis kvar homoj el miliono evoluigas ĉi tiun malsanon.

Do, kiel ĉi tiu `(WM)` disvolviĝas? Ni havas ostan medolon en nia korpo, kaj tie niaj sangaj ĉeloj estas produktitaj. Ĉi tiu malsano komenciĝas kiam iuj el la ĉeloj nomataj `(B-ĉeloj)` (ĉi tiuj estas tipo de ĉelo en nia imunsistemo, tio estas, la ĉeloj kiuj protektas nin kontraŭ malsanoj) en ĉi tiu osta medolo fariĝas kanceraj ĉeloj.

Tiuj kanceraj ĉeloj, anstataŭ esti lasitaj solaj, komencas produkti pli da ĉeloj similaj al ili. Ĝuste kiel fiherboj en arbaro. Kio okazas tiam? La sanaj sangoĉeloj, kiujn nia korpo bezonas, ne havas spacon, kaj ili komencas malpliiĝi.

• Kiam la nombro de eritrocitoj estas malalta, okazas anemio. Tio igas vin senti vin laca kaj pala.
• Kiam la nombro de blankaj sangoĉeloj estas malalta, okazas kondiĉo nomata "neutropenio", kiu igas vin pli sentema al malsano.
• Kiam la nombro de trombocitoj (ĉeloj, kiuj helpas sangokoaguliĝi) estas malalta (trombocitopenio), sangado eble ne facile ĉesas.

Ne nur tio, ĉi tiuj kanceraj ĉeloj produktas nenormalan proteinon nomatan "(imunoglobulino M)" aŭ "(IgM)". Kiam ĉi tiu "(IgM)" proteino fariĝas tro alta en la sango, nia sango fariĝas densa, kiel mielo . Ĉi tio nomiĝas "(hiperviskozeca sindromo)." Kiam la sango tiel densiĝas, malfaciliĝas por la sango flui tra la malgrandaj sangaj vaskuloj tra la tuta korpo. Tiam, povas aperi serio da gravaj simptomoj.

La grava afero estas, ke ankoraŭ ne ekzistas kuraco por WM. Sed ne zorgu. Ekzistas kuracadoj, kiuj povas helpi kontroli simptomojn, kelkfoje eĉ forigi ilin, kaj helpi vin resti sana. WM ofte estas malrapide kreskanta malsano, do vi povas bone vivi kun ĝi dum jaroj.

Kiuj estas la simptomoj de ĉi tiu `(WM)`-malsano?

Imagu, proksimume unu el kvar homoj kun ĉi tiu malsano ne montras iujn ajn simptomojn . Ili nur ekscias pri ĉi tiu malsano kiam ili vizitas kuraciston pro iu alia kialo. Sed, kiam simptomoj aperas, ili ofte venas malrapide . Ni rigardu, kiaj estas ĉi tiuj simptomoj:

• Malforteco kaj konstanta laceco:Ŝajnas kvazaŭ la baterio malŝarĝiĝis.
• Febro: La korpo sentiĝas varma senkiale.
• Anoreksio: Ne senti manĝeblon.
• Noktaj ŝvitoj: Multe da ŝvitado dum dormo.
• Malpeziĝo: Vi maldikiĝas sen aparta kialo.
• Konfuzo: Malfacileco koncentriĝi, iom konfuzita.
• Ŝvelado de la hepato, lieno aŭ limfglandoj: Nur kuracisto povas diri al vi certe.
• Simptomoj de periferia neuropatio, kiel ekzemple sensentemo en la fingroj kaj piedfingroj : Ĝi sentiĝas kiel pikado aŭ perdo de sensacio.
• Simptomoj de sangokoagulaĵoj: nazosangadoj, sangado de gingivoj dum dentobroso, kapturno, kapdoloroj kaj malklara vidado.

Nur ĉar vi havas unu aŭ du el ĉi tiuj simptomoj ne signifas, ke vi havas WM. Sed se ĉi tiuj simptomoj daŭras, estas plej bone serĉi kuracistan konsilon.

Kiuj estas la kialoj por la formado de `(WM)`?

La ĉefa kaŭzo de la makroglobulinemio de Waldenström estas genetikaj mutacioj . Pli ol 90% el homoj kun la malsano, aŭ naŭ el dek homoj, havas mutacion en la geno nomata MYD88. Ĉirkaŭ 40% el homoj ankaŭ havas mutacion en la geno nomata CXCR4. Ambaŭ ĉi tiuj genetikaj mutacioj helpas la nenormalajn ĉelojn en WM rapide dividiĝi.

La grava afero estas, ke ĉi tiuj genetikaj ŝanĝoj ne estas heredaj . Tio estas, ili ne estas io, kion vi ricevas de viaj gepatroj, nek io, kion vi transdonas al viaj infanoj. Ili okazas dum la tuta vivo. Tamen, esploristoj ankoraŭ ne certas, kio kaŭzas ĉi tiujn genetikajn mutaciojn komence.

Kiu havas pli altan riskon disvolvi ĉi tiun malsanon? (Riskfaktoroj)

Ekzistas kelkaj faktoroj, kiuj pliigas la ŝancojn disvolvi `(WM)`. Ni vidu, kiaj ili estas:

• Aĝo: Ĉi tiu malsano plej ofte estas diagnozita ĉe homoj en aĝo de 65 jaroj aŭ pli.
• Raso: Ĉi tiu malsano estas plej ofta inter blankuloj.
• Sekso: Viroj pli emas evoluigi ĉi tiun malsanon.
• Aliaj malsanoj: Vi povus havi pliigitan riskon se vi havas malsanojn kiel `(Hepatito C)`, `(aidoso)`, `(Sindromo de Sjögren)`, aŭ kondiĉon nomatan `(MGUS - Monoklona Gamopatio de Nedeterminita Signifo)` (ĉi tio estas antaŭulo de `(WM)`). Tamen, gravas memori, ke ne ĉiuj kun `(MGUS)` evoluigos `(WM)`.
• Familia historio: Se viaj sangparencoj havis WM aŭ aliajn tipojn de limfomo, vi ankaŭ povus esti en risko.

Kiuj estas la eblaj komplikaĵoj de ĉi tiu malsano?

En iuj severaj kazoj, WM povas kaŭzi aliajn komplikaĵojn.

• Amiloidozo: Tio okazas kiam difektaj proteinoj deponiĝas en organoj kiel la koro, pulmoj kaj renoj.
• Krioglobulinemio: En ĉi tiu kondiĉo, certaj sangoproteinoj, kiuj reagas al malvarmo, akumuliĝas en la membroj kaj kunbuliĝas. Tio povas kaŭzi doloron kaj bluan/blankan miskolorigon (cianozon).

Kiel kuracistoj diagnozas ĉi tiun malsanon? (Diagnozo)

Via kuracisto povas uzi plurajn testojn por ekscii ĉu vi havas WM. Ili ĉefe serĉas kancerajn ĉelojn kaj la IgM-proteinon pri kiu ni parolis antaŭe.

• Sango- kaj urino-testoj: Sango- kaj urino-specimenoj estas prenitaj por kontroli signojn de WM. Ili serĉas aferojn kiel malaltajn sangoĉel-nombradojn kaj nenormalajn IgM-proteinojn.
• Bildigaj testoj: Komputila tomografio aŭ Komputila tomografio-PET-skanado, kiu estas kombinaĵo de Komputila tomografio kaj PET-skanado, estas uzata por serĉi signojn de WM ene de la korpo. Ĉi tiuj testoj serĉas aferojn kiel ŝvelintajn organojn kaj limfglandojn.
• Okul-ekzameno: Kontrolas sangadon en la malantaŭo de la okulo. Ĉi tio estas signo de sangokoagulaĵoj.
• Biopsio de osta medolo: Ĉi tio implikas preni malgrandan specimenon de osta medolo kaj rigardi ĝin sub mikroskopo por vidi ĉu estas iuj kanceraj ĉeloj.

Kiel oni traktas `(WM)`?

Kiel ni jam diris antaŭe, ankoraŭ ne ekzistas kuraco por ĉi tiu malsano. Tial, la plej bona kuracado estas mildigi simptomojn kun minimumaj kromefikoj . Via kuracisto parolos kun vi kaj kreos kuracplanon taŭgan por vi. Jen kelkaj el la kuracaj ebloj por `(WM)`:

• Atentema atendado: Se vi ne havas simptomojn, via kuracisto eble ne komencos kuracadon. Iuj homoj kun WM eble ne bezonos kuracadon dum jaroj.
• Plasmaferezo / plasmointerŝanĝo: Ĉi tio implikas uzi maŝinon por filtri la nenormalan IgM-proteinon el la plasmo, la likva parto de via sango. La purigita plasmo estas poste remetita en vian sangon. Ĉi tiu traktado estas uzata por redukti la simptomojn de sangokoaguliĝo.
• Imunoterapio: Ĉi tiu kuracado uzas vian propran imunsistemon por detrui aŭ malrapidigi la kreskon de WM-ĉeloj. La medikamento Rituximab (Rituxan®) ofte estas donata sola aŭ kun kemioterapio.
• Kemioterapio: Medikamentoj kontraŭ kanceraj ĉeloj povas esti donitaj sole aŭ kombine kun imunoterapio.
• Kortikosteroidoj: Speco de steroido, kiel ekzemple deksametazono, povas esti donita kune kun imunosupresiva terapio kaj kemioterapio. Ili helpas kontraŭbatali kanceron kaj ankaŭ reduktas la kromefikojn de la kuracado.
• Celita terapio:Ĉi tiu kuracado funkcias per blokado de proteinoj, kiujn kanceraj ĉeloj uzas por kreski. Ibrutinib (Imbruvica®) kaj zanubrutinib (Brukinsa®) estas du celitaj terapioj aprobitaj de la Usona Administracio pri Nutraĵoj kaj Medikamentoj (FDA) por kuraci WM.
• Transplantado de stamĉeloj: En ĉi tiu proceduro, sana osta medolo estas transplantita por anstataŭigi la ostan medolon trafitan de nenormalaj ĉeloj. Ĉi tio ne estas farata ofte, kaj estas farata nur ĉe elektitaj pacientoj.

Kiam mi devus serĉi medicinan konsilon?

Se vi ricevis diagnozon de WM, tuj parolu kun via kuracisto se vi havas novajn simptomojn aŭ se vi maltrankviliĝas pri ekzistantaj simptomoj. Post kiam vi ricevis diagnozon de WM, gravas demandi demandojn por ekscii, kion atendi. Jen kelkaj demandoj, kiujn vi povas demandi al via kuracisto:

• Kiom serioza estas `(WM)`? Kiel tio influos mian vivon?
• Kion mi devus atendi mallongtempe kaj longtempe?
• Ĉu mi bezonas komenci kuracadon tuj?
• Kian kuracadon vi rekomendas?
• Kiujn kromefikojn oni povas atendi de la kuracado?

Kion mi povas atendi se mi havas ĉi tiun kondiĉon?

Ne ĉiuj homoj kun malrapide progresanta malsano kiel la makroglobulinemio de Waldenström estas samaj. Esplorado montras, ke 66%, aŭ pli ol du el tri homoj, ankoraŭ vivas 10 jarojn post la diagnozo. Tamen, la postvivado povas varii laŭ aĝo . La plej multaj homoj super 65-jaraj (la aĝogrupo plej ofte diagnozita kun la malsano) mortas pro kaŭzoj ne rilataj al WM.

Multaj faktoroj influas la prognozon de via malsano. Ekzemple:

• via aĝo
• Rezultoj de sangotestoj
• Tipo de genetika mutacio (kelkfoje la foresto de la `(MYD88)` mutacio povas indiki malbonan rezulton)

Se vi havas demandojn pri via malsano, parolu kun via kuracisto . Li aŭ ŝi plej bone konas vin kaj la faktorojn, kiuj povus influi vian sanon.

Ĉu estas io, kion mi povas fari por senti min pli bone?

Vivi kun limfomo kiel la makroglobulinemio de Waldenström povas signifi fari grandajn ŝanĝojn en via vivo. Gravas uzi ĉiujn disponeblajn rimedojn. Parolu kun via kuracisto pri kiajn manĝaĵojn manĝi kaj kiajn memzorgajn mezurojn preni .

Por eviti senti vin soleca, kontaktu aliajn, kiuj havas ĉi tiun maloftan malsanon. Eĉ se vi sentas tiel komence kiam vi ekscias, ke vi havas ĉi tiun malsanon, vi ne estas sola en ĉi tiu vojaĝo . Demandu vian kuraciston kaj aliĝu al subtengrupoj.

Fine, memoru ĉi tion.

Esploristoj ankoraŭ ne trovis kuracilon por la makroglobulinemio de Waldenstrom (WM). Tamen, ili trovis plurajn kuracadojn, kiuj faciligas la vivon kun la malsano . Multaj homoj vivas kun la malsano dum jaroj sen iuj simptomoj. Novaj kuracadoj permesas al homoj kun WM vivi pli longe ol iam antaŭe, sen oferi sian vivokvaliton.

Se vi ricevos ĉi tiun diagnozon, ne paniku kaj demandu vian kuraciston pri la mallongperspektiva kaj longperspektiva perspektivo. Ili helpos vin decidi pri la plej bona kuracplano por vi. Memoru, kun taŭgaj medicinaj konsiloj kaj subteno, vi povas sukcese vivi kun ĉi tiu malsano.

` Makroglobulinemio de Waldenstrom, WM, sangokancero, IgM-proteino, hiperviskozeca sindromo, osta medolo, limfomo