Kas teie lapsel on see haruldane haigus? (Kloaagi väärareng) Räägime sellest!

Rõõm, mida ema või isa vastsündinud last vaadates tunneb, on kirjeldamatu. Kuid mõnikord on lisaks sellele rõõmule ka hetki, mil tunned suurt hirmu ja šokki. See on tunne, mis tekib, kui arst tuleb ja ütleb sulle, et su lapsel on kaasasündinud probleem. Kloaagi väärareng on äärmiselt haruldane seisund, kuid see šokeerib vanemaid palju. Täna räägime sellest lihtsalt ja teile arusaadaval viisil.

Lihtsamalt öeldes, mis on kloaagi väärareng?

See on väga haruldane seisund, mis mõjutab ainult tüdrukuid ja avastatakse sündides. Tavaliselt peaks tüdruku kõhukelmes olema kolm ava: kusiti, tupp ja pärak.

Kloaagi väärarenguga lapsel ei ole aga kõiki kolme ava. Selle asemel on ainult üks ava . See seisund kuulub haiguste rühma, mida nimetatakse anorektaalseks väärarenguks.

Kujutage ette, et kui laps emakas areneb, on lapse soolestik, suguelundid ja kuseteed kõik ühendatud üheks tervikuks. Me nimetame seda kloaagiks. Lapse kasvades jaguneb see üksus järk-järgult kolmeks osaks, moodustades kolm eraldi ava.

Selle seisundi ravi on operatsioon, mille käigus luuakse ühe ava asemel kolm eraldi ava. See operatsioon tehakse tavaliselt lapse esimesel eluaastal.

Kas sellel seisundil on mingeid sorte?

Jah, seda seisundit võib igal lapsel väikeste erinevustega täheldada. Kuid kõigil lastel on ühine see, et neil on üks ava kolme asemel. See ava on sisemiselt ühendatud varem mainitud "ühiskanaliga". Selle ühiskanali pikkus määrab seisundi raskusastme ja lapse vajaliku ravi. See kanal võib olla 1–10 sentimeetrit pikk.

Selgitame seda veidi lähemalt.

Kui levinud see olukord on?

See on väga haruldane seisund, mis esineb umbes ühel 25 000–50 000 vastsündinul.

Millised on selle sümptomid?

Peamine ja ilmseim omadus on see, et sündides on nähtav ainult üks ava kolme asemel.

Lisaks võivad neil lastel esineda ka muid terviseprobleeme.

• Kliitor on mehe peenise kujuline.
• Ebanormaalne välimus anaalses piirkonnas.
• Rohkem kui ühes kohas tupes, emakas või emakakaelas.
• Muud neerude, kusejuhade või kuseteede probleemid (uroloogilised probleemid).
• Südame- või seljaajuprobleemid.
• Muud seedesüsteemi probleemid (seedetrakti probleemid).

Miks see juhtub? Mis on selle põhjus?

Arstid ei ole sellele veel kindlat põhjust leidnud. Seda peetakse juhuslikuks sündmuseks või millekski, mis juhtub ilma konkreetse põhjuseta.

Kuidas seda seisundit ära tunda?

Seda olukorda saab tuvastada kahel viisil.

1. Enne lapse sündi (raseduse ajal)

Mõnikord saab seda tuvastada anomaaliauuringu või ultraheli ajal umbes 20. rasedusnädalal. Tavaliselt ilmneb see lapse tupe paistetuse ja vedelikuga täitumise tõttu. Kui see on vaja kinnitada, saab raseduse ajal teha MRI-uuringu.

2. Pärast lapse sündi

Seda diagnoositakse sageli pärast lapse sündi, kui lastearst last uurib. Seda seisundit saab ära tunda, kui avauste asemel on üks kolme. Lapse kõht võib olla ka paistes. Seejärel määrab arst mitu testi, et täpselt näha, mis kehas toimub.

• Ultraheliuuring: Kontrollige lapse neere, põit ja selgroogu.
• Röntgenuuringud: Kasutage spetsiaalset röntgentehnoloogiat, näiteks fluoroskoopiat, et näha, kuidas teie lapse kuseteede süsteem toimib.
• Ehhokardiogramm: test südameprobleemide kontrollimiseks.

Kuidas seda ravitakse? Vaatame lähemalt kirurgiat

Selle seisundi ainus ravi on kirurgiline. Operatsiooni peamine eesmärk on luua ühe ava asemel kolm eraldi ava, mis võimaldavad lapsel normaalselt urineerida ja roojata ning neid asju kontrollida.

See raviprotsess toimub tavaliselt mitmes etapis.

Esimene etapp: Niipea kui laps sünnib

Seda tehakse 48 tunni jooksul pärast lapse sündi. Peamine eesmärk on stabiliseerida lapse tervis ja luua tee väljaheitele ja uriinile kehast väljumiseks.

• Kolostoomia: Selle protseduuri käigus viib kirurg osa lapse jämesoolest kõhu nahapinnale ja loob ava. Seejärel väljub väljaheide avast ja koguneb spetsiaalsesse kotti, mis on selle külge kinnitatud. See on ajutine protseduur, kuni lapsel tehakse suurem operatsioon.
• Kateetri paigaldamine: Kateeter sisestatakse lapse urineerimise hõlbustamiseks, kuna põis on paistes või blokeeritud.
• Vaginaalne drenaaž: Kui lapse vaginaalne drenaaž on paistes ja vedelikku on kogunenud, saab seda ka kirurgiliselt tühjendada.

Teine etapp: ulatuslik rekonstruktiivkirurgia

See ulatuslik operatsioon tehakse 6–12 kuu vanuselt, kui lapse tervis on stabiilne. Selle käigus eraldatakse kolm omavahel ühendatud süsteemi ja luuakse kolm eraldi ava (päsk, tupp ja kusiti).

• Kui ühine munajuha on lühike (alla 4 cm), on see operatsioon suhteliselt lihtne.
• Kui ühiskanal on pikk, muutub operatsioon veidi keerulisemaks.

Selliste operatsioonide jaoks on hädavajalikud lastekirurg ja lasteuroloog, kellel on selles valdkonnas erialased teadmised ja kogemused.

Kolmas etapp: kolostoomia tagasipööramine

Kui laps on põhioperatsioonist täielikult taastunud, pööratakse algne kolostooma ümber. See tähendab, et kõhtu loodud ava suletakse ja väljaheide saab äsja loodud päraku kaudu normaalselt liikuda.

Milline tulevik mu lapsel on?

See on iga lapsevanema suurim küsimus. Tavaliselt on tulemused väga head.

• Lühikese ehk vähem keeruka ühisjuhaga lastel on 90% tõenäosus täiesti normaalseks urineerimiseks ja roojamiseks.
• Isegi lastel, kellel on pikk ühisjuha, st keeruliste seisundite korral, on 70% tõenäosus hea kontroll urineerimise ja roojamise üle.

Enamik lapsi suudab normaalselt roojata. Mõnedel lastel võib aga tekkida uriinipidamatus ehk tahtmatu uriinipidamatus. Mõnedel lastel võib olla vaja põit kateetri abil mitu korda päevas tühjendada.

Seksuaalelust ja rasedusest

Selle seisundiga lapsed võivad suureks saades elada rahuldustpakkuvat seksuaalelu. Kuigi rasedus võib olla tavapärasest raskem, ei tähenda see, et lapsi on võimatu saada. Kui ootate tulevikus last, võite selle kohta pöörduda arsti poole. Lapse sünnitamisel soovitatakse sageli keisrilõiget.

Mida ma lapsevanemana teha saan?

See teekond on keeruline nii lapsele kui ka sulle endale.

• Seisa oma lapse eest: räägi regulaarselt oma lapse tervishoiumeeskonnaga. Jaga temaga kõiki oma muresid või hirme.
• Ärge jätke vahele planeeritud kliinikuid ja uuringuid: pärast operatsiooni on vajalik pidev meditsiiniline jälgimine, et tagada lapse süsteemide nõuetekohane toimimine.
• Pöörake tähelepanu sümptomitele: kui märkate lapse kasvades probleeme urineerimis- või roojamise kontrolliga, teavitage sellest kohe oma arsti.

Mõned küsimused, mida oma arstile esitada:

• Kuidas seda operatsiooni tehakse? Mis vanuses seda tehakse?
• Kas mu laps tunneb valu? Kas tal on praegu valu?
• Mida peaksin pärast operatsiooni taastumise ajal ootama?
• Kas laps vajab kasvades rohkem operatsioone?
• Kas mul tekib tulevikus probleeme pärasoole, kusiti või tupega?
• Kas mu tütar saab tulevikus turvaliselt last saada?

On normaalne tunda südamevalu, kui midagi sellist kuuled. Kuid pea meeles, et meditsiin on tänapäeval väga arenenud. Kirurgia abil saab seda seisundit edukalt korrigeerida, võimaldades teie lapsel elada normaalset elu. Teie arst ja tervishoiumeeskond on teile ja teie lapsele sellel teekonnal suureks toeks.