Kas leukeemia on ravimitest põhjustatud kummaline seisund? Räägime diferentseerumissündroomist!

Kui teid või kedagi teie tuttavat ravitakse sellise haiguse nagu leukeemia tõttu, võite kogeda ootamatuid kõrvaltoimeid. Täna räägime tõsiste reaktsioonide kombinatsioonist, mis võib esineda ravimite, eriti kahe tüüpi verevähi raviks kasutatavate ravimite puhul. Arstid nimetavad seda diferentseerumissündroomiks . Kuna see võib olla üsna tõsine, alustavad arstid sageli sümptomite ravimist enne, kui nad saavad kindlalt kinnitada, mis võib vähendada eluohtlike tüsistuste riski.

Mis on diferentseerumissündroom?

Lihtsamalt öeldes on diferentseerumissündroom rühm raskeid reaktsioone, mis tekivad organismil teatud ravimitele, mida kasutatakse kahe tüüpi verevähi, nimelt ägeda promüelotsüütilise leukeemia (APL) ja ägeda müeloidse leukeemia (AML) raviks. See on justkui mõned meie keha rakud nende ravimitega "hulluks läheksid" ja hakkaksid korraga palju aineid vabastama. See põhjustabki kõiki sümptomeid.

Kujutage ette, et teie sõbral diagnoositakse APL ja ta alustab ravi. Mõne päeva jooksul tekib tal palavik, hingamisraskused ja ta on veidi paistes. Sel hetkel kahtlustavad arstid, et tegemist on diferentseerumissündroomiga.

Mis need diferentseerumisagendid on?

Diferentseerumist soodustavad ained on ravimid, mida arstid kasutavad APL-i raviks. APL on teist tüüpi AML-i suhtes tundlikum ravimite suhtes, mis põhjustavad rakkude küpsemist ehk diferentseerumist . Need ravimid aitavad vähirakkudel (blastsetel rakkudel) areneda normaalseteks, terveteks valgelibledeks. Seetõttu kasutavad arstid neid diferentseerumist soodustavaid ravimeid keemiaravimite otse manustamise asemel.

Nagu teisedki vähiravimid, aitavad need ravimid peatada või aeglustada vähirakkude kasvu. Arstid võivad neid diferentseerumist soodustavaid aineid kasutada üksi, kombinatsioonis üksteisega või kombinatsioonis keemiaraviga. Need suudavad APL-i edukalt ravida. Mõnedel APL-iga inimestel võivad aga need ravimid põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid.

Millised ravimid võivad põhjustada diferentseerumissündroomi?

Selle seisundi võivad põhjustada APL-ile manustatud diferentseerumist soodustavad ained. Näideteks on:

• All-trans-retinoehape (ATRA) on A-vitamiini vorm.
• Arseentrioksiid (ATO) on arseeni vorm.

Samuti mõnede AML-iga inimeste puhul arstidIsotsitraatdehüdrogenaasi (IDH) inhibiitorid on keemiaravi ravimite klass. Need IDH inhibiitorid (ivosidenib) ja (enasidenib) võivad samuti põhjustada diferentseerumissündroomi. Lisaks sellele võivad seda seisundit põhjustada ka FLT3 inhibiitorid (nt (midostauriin) , (gilteritinib) ).

Kes võib vajada IDH inhibiitoreid?

• Inimesed, kellel on vähk kordunud.
• Inimesed, kellel on raskesti ravitav vähk.
• Inimesed, kellel on spetsiifiline geenimutatsioon (IDH1 või IDH2 mutatsioon).
• Need, kes ei talu standardset keemiaravi.

Kellel on suurem tõenäosus diferentseerumissündroomi tekkeks?

Paljudel APL-iga inimestel on madal valgeliblede arv (WBC) . Kõrge valgeliblede arvuga inimestel on aga suurem risk diferentseerumissündroomi tekkeks. Sellistel juhtudel määravad arstid selle sündroomi riski vähendamiseks sageli ravimit nimega prednisoon või deksametasoon .

Kui levinud on diferentseerumissündroom?

See on tegelikult väga haruldane seisund . AML on täiskasvanutel kõige levinum leukeemia tüüp, kuigi see moodustab umbes 1% kõigist vähijuhtudest. Ameerika Ühendriikides esineb APL umbes ühel 250 000 inimesest.

AML-i ja APL-iga inimestelt:

• Umbes 25%-l APL-i patsientidest, kes on saanud ATRA- ja ATO-ravimeid, on tekkinud diferentseerumissündroom.
• Seda seisundit on teatatud 14–19%-l AML-i patsientidest, kes võtavad IDH inhibiitoreid.

Mis põhjustab seda diferentseerumissündroomi?

Teadlased ei tea siiani täpselt, miks mõned inimesed APL-ravile nii reageerivad. Varased uuringud näitavad, et vähiravimid põhjustavad leukeemiarakkudes immuunsüsteemi kemikaalide äkilist vabanemist suures koguses. Seda nimetatakse tsütokiinide vabanemise sündroomiks . See kontrollimatu põletik põhjustab mitmesuguseid sümptomeid, alates kergest kuni raskeni.

Millised on diferentseerumissündroomi sümptomid?

APL-iga inimesel hakkavad diferentseerumissündroomi sümptomid tavaliselt tekkima nädala või kahe jooksul pärast ATRA ja/või arseentrioksiidi alustamist. Kui te aga võtate AML-i raviks IDH inhibiitorravi, võib sümptomite ilmnemine võtta veidi kauem aega .See võib kaduda (need sümptomid võivad ilmneda ühest päevast kuni viie kuni kuue kuuni pärast ravimi kasutamise alustamist).

Need on kõige sagedamini esinevad sümptomid:

• Köha .
• Liigse vedeliku kogunemine südame ja kopsude ümber (pleuraefusioon) .
• Neerupuudulikkus .
• Madal vererõhk (hüpotensioon) .
• Madal hapnikusisaldus veres (hüpokseemia) .
• Hingamisraskused (düspnoe) .
• Käte, jalgade ja kaela turse (põletik) .
• Palavik ilma põhjuseta.
• Kaalutõus ilma põhjuseta.

Tähtis: Kui teil esineb üks või mitu neist sümptomitest, ei tähenda see kindlasti diferentseerumissündroomi. Siiski on oluline oma arstile viivitamatult teatada, kui märkate mõnda neist sümptomitest.

Millised on diferentseerumissündroomi võimalikud tüsistused?

See seisund võib mõnikord viia väga tõsiste olukordadeni. Näiteks:

• Südamepuudulikkus .
• Neerupuudulikkus .
• Kopsupuudulikkus .
• Kopsuverejooks (kopsuverejooks) .
• Kopsupõletik .
• Sepsis ( raske infektsioon, mis levib kogu kehas).

Kui teil tekib mõni neist sümptomitest, pöörduge kohe arsti poole . Kui teil on hingamisraskusi või valu rinnus, helistage kohe numbril 911 (või kohalikule hädaabinumbrile) . APL-iga inimesi ravitakse tavaliselt haiglas, kuni diferentseerumissündroomi oht on möödas.

Kuidas diferentseerumissündroomi diagnoositakse?

Selle seisundi diagnoosimine APL-iga inimesel võib olla keeruline, kuna on palju teisi seisundeid, mis võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid. Rasketel juhtudel võivad arstid sümptomite ravimist alustada kohe, kui nad kahtlustavad diferentseerumissündroomi, isegi enne, kui nad saavad kinnitada, et tegemist on õige haigusega.

Arst soovitab seisundi kinnitamiseks ja muude terviseprobleemide välistamiseks mitmeid uuringuid. Nende hulka võivad kuuluda:

• Täielik vereanalüüs (CBC) .
• Rindkere röntgen .
• Ehhokardiogramm (uuring, mis hindab südame funktsiooni).
• Rindkere kompuutertomograafia .
• Bronhoskoopia (uuring, mille käigus uuritakse kopsude sisemust kaamera abil).
• Muud vereanalüüsid (vereanalüüsid).

Kas diferentseerumissündroomile on ravi?

Enamikul juhtudel võivad ägeda promüelotsüütleukeemiaga (APL) inimesed diferentseerumissündroomist täielikult taastuda, kui nad saavad kiiret ja õiget ravi . APL on nüüdseks suures osas ravitav haigus. Seega pole midagi karta.

Kuidas ravitakse diferentseerumissündroomi?

Arstid ravivad diferentseerumissündroomi sümptomeid tavaliselt kortikosteroidi või glükokortikoidravimiga , näiteks deksametasooniga . Rasketel juhtudel võib arst soovitada ka vähiravi ajutiselt peatada, kuni sümptomid taanduvad.

Enamikku APL-iga inimesi ravitakse haiglas, kuni diferentseerumissündroomi oht on möödas. Kui olete ambulatoorne patsient ja kahtlustatakse diferentseerumissündroomi, võivad arstid otsustada teid ravi või vaatluse eesmärgil ööseks haiglasse jätta. Teie meditsiinimeeskond aitab teil diagnoosi kinnitada ja sümptomeid põhjustavaid seisundeid õigesti ravida.

Mida saan teha, et vähendada diferentseerumissündroomi tekkimise riski?

Selle seisundi riski vähendamiseks ei saa te tegelikult midagi teha. Kui te võtate keemiaravi või muid vähiravimeid, teavitage oma arsti kohe kõigist sümptomitest, mida te kogete . Samuti olge teadlik, millistele sümptomitele tähelepanu pöörata (nagu me eespool arutasime) ja rääkige oma arstiga, kui teil on mingeid muresid. See on kõige olulisem.

Milline on diferentseerumissündroomi väljavaade?

Diferentseerumissündroomi väljavaated on enamiku inimeste jaoks üldiselt head . Enamikul juhtudel võite vähivastast ravi jätkata kas steroidravi ajal või pärast seda. Teie meditsiinimeeskond arutab teiega ravivõimalusi.

Millal peaksite diferentseerumissündroomi korral pöörduma arsti poole?

Kui teil tekib vähiravi ajal diferentseerumissündroomi märke, helistage kohe oma arstile . Teil või teie arstil võib olla raske öelda, kas teie sümptomid on põhjustatud vähiravist või mõnest muust seisundist. Varajane ravi aitab leevendada sümptomeid ja vähendada tüsistuste riski.

Vähiravi võib olla keeruline. Siiski võib olla heidutav teada saada, et ravil endal on kõrvalmõjud. Diferentseerumissündroom on rühm potentsiaalselt eluohtlikke reaktsioone verevähi ravile. Seda saab aga ravida, kui see avastatakse ja alustatakse varakult . Kuna sümptomid võivad kiiresti süveneda, võivad arstid teie ravi alustada enne, kui teie testi tulemused kinnitavad, et teil on diferentseerumissündroom. Varajane ravi aitab teie sümptomeid leevendada ja teid tervenemise teele tagasi suunata.

Kodune sõnum

• Diferentseerumissündroom on raske reaktsioon, mis võib tekkida teatud leukeemiate, näiteks APL-i ja AML-i raviks kasutatavate ravimite tõttu.
• Võivad esineda sellised sümptomid nagu palavik, hingamisraskused ja keha turse.
• Kui te märkate neid sümptomeid, on oluline sellest viivitamatult oma arstile teatada .
• Varajase diagnoosimise ja selliste ravimitega nagu deksametasoon ravi korral on see sageli ravitav.
• Ärge ehmuge, kui seda kuulete. Teie meditsiinimeeskond aitab teid. Kõige tähtsam on anda neile teada kõigist muutustest ja sümptomitest.

` Diferentseerumissündroom, leukeemia, vähiravi, kõrvaltoimed, APL, AML, ATRA, sümptomid