Kas teie pisikesel on selliseid hingamisraskusi? Räägime "topelt-aordikaarest"!

Kas teie pisike tunneb vahel hingamisraskusi? Kas ta lämbub toitmise või imetamise ajal? Või teeb ta hingamisel imelikke hääli? Kuigi need võivad olla tavalised lastehaigused, võib nende taga olla tõsisem, kuid ravitav seisund. Üks selline haruldane, kuid oluline seisund, millega arvestada, on "topelt aordikaar". Räägime sellest täna üksikasjalikumalt.

Lihtsamalt öeldes on peamine veresoon, mis kannab verd teie lapse südamest ülejäänud kehasse, aort . See on tavaliselt üks suur veresoon. Selle veresoone kõverat osa südame kohal nimetatakse aordikaareks .

"Topelt-aordikaarega" imikul on see "aordikaar" aga moodustunud kaheks. See tähendab, et selle peamise "aordikaarega" on ühendatud täiendav veresoon, moodustades teise kaare. Need kaks kaart ühinevad, moodustades rõnga lapse hingetoru (trahhea) ja söögitoru (söögitoru) ümber. Kujutage ette, mis juhtub, kui see rõngas ummistub? Siis hakkavad lapsel tekkima rasked sümptomid, nagu hingamisraskused, hingamisel tekkivad hääled ja raskused toidu neelamisel.

See "aordikaar" moodustub raseduse väga varases staadiumis, kahe kuni seitsme nädala vahel. Sel perioodil arenevad süda ja veresooned väga keerulisel viisil. Mõned osad moodustuvad ja mõne aja pärast pole neid enam vaja ning need kaovad. "Topelt-aordikaar" moodustub millegi sellise tõttu. Umbes viiendal rasedusnädalal ei kao veresoon, mis peaks mingil teadmata põhjusel kaduma, ja moodustub see "topelt-aordikaar". See on kaasasündinud südamerike , mis tähendab, et laps sünnib sellega.

See seisund, mida nimetatakse "topelt-aordikaareks", kuulub kaasasündinud südamerikete rühma, mida nimetatakse "vaskulaarseteks rõngasteks". Need põhjustavad lapse hingetoru ja söögitoru kokkusurumist.

Mis need "vaskulaarsed rõngad" on?

Olgu, „vaskulaarsed rõngad“ on, nagu ma varem mainisin, seisundid, mille puhul „aordikaar“ areneb ebanormaalselt, mis võib põhjustada lapse hingetoru (trahhea), söögitoru (söögitoru) või mõlema kokkusurumist. Need on väga haruldased kaasasündinud südamerikked . Mõelge sellele, umbes üks sajast lapsest sünnib mingisuguse kaasasündinud südamerikkega. Aga „vaskulaarne rõngas“ mõjutab ainult ühte 10 000 lapsest. See on nii haruldane.

Millised on peamised "vaskulaarsete rõngaste" tüübid?

Neid "vaskulaarseid rõngaid" on mitu peamist tüüpi. Vaatame, mis need on:

• Topelt-aordikaar: Selles seisundis ümbritsevad kaks "aordikaart" (vasak ja parem) hingetoru ja söögitoru. See on peamine teema, millest me räägime.
• Parempoolne aordikaar aberrantse vasaku rangluualuse arteri ja vasaku sidemega: siin on üks aordikaar, kuid see asub hingetoru paremal küljel (tavaliselt vasakul). Sel juhul algab vasakpoolne rangluualune arter, mis varustab verd lapse kätele, aordist ja läbib hingetoru ja söögitoru. See veresoonte rõngas lõpeb ühendumisega vasaku arteriaalse sidemega, mis on looteel olemas olnud veresoone jäänuk ja seejärel kaob.
• Vasak aordikaar aberrantse parema rangluualuse arteriga: siin läbib parem rangluualune arter hingetoru ja söögitoru tagant, surudes need kokku.
• Nominaalarteri kokkusurumine: Nominaalarter (bracheocephalicus) on aordi haru. Sel juhul algab see hingetoru vasakul küljel ja kulgeb seejärel hingetoru eest paremale. See avaldab hingetorule survet.
• Kopsuarteri trop: Vasak kopsuarter algab paremast kopsuarterist ja läbib hingetoru ja söögitoru.

Kõigis neis juhtub see, et hingamisteed või söögitoru on mingil moel mõjutatud.

Kas on olemas "topelt-aordikaare" tüüpe?

Jah, on olemas kolm peamist tüüpi "topelt-aordikaart". Neid eristatakse selle järgi, kumb kaar on suurem ja kas see suurem kaar asub hingetoru paremal või vasakul küljel.

• Domineeriv parem jalavõlv väikese vasaku jalavõlviga: see on kõige levinum tüüp, esinedes umbes 80 protsendil juhtudest.
• Domineeriv vasak kaar väikese parema kaarega: seda esineb umbes 10 protsendil juhtudest.
• Tasakaalustatud kaared: Seda on näha ka umbes 10 protsendil juhtudest.

Millist tüüpi "vaskulaarset rõngast" kõige sagedamini täheldatakse?

Varem arvasid arstid, et kõige levinum "vaskulaarse rõnga" tüüp on "topelt aordikaar". Kuid uued uuringud on näidanud, et "parem aordikaar" on tegelikult levinum.

Aga on veel midagi. „Parema aordikaarega“ imikutel on suurem tõenäosus teiste kaasasündinud südamerikete tekkeks kui „topelt-aordikaarega“ imikutel. Siiski diagnoositakse neid sündides harvemini. Seda seetõttu, et „parem aordikaar“ ei pruugi varases staadiumis sümptomeid põhjustada. Seega võib selle probleemi operatsioon olla vajalik 6–18 kuu vanuselt.

Kõige levinum veresoonte rõnga tüüp on seisund, mida nimetatakse „topelt-aordikaareks“ . Seetõttu saab teie lapse arst probleemi varakult diagnoosida. Võrreldes teist tüüpi veresoonte rõngastega imikutega võivad „topelt-aordikaarega“ lapsed vajada operatsiooni vahetult pärast sündi.

Millised on "topelt-aordikaare" sümptomid?

"Topelt-aordikaare" sümptomid tekivad tavaliselt siis, kui lapse hingetoru, söögitoru või mõlemad on kokku surutud. See kokkusurumine võib mõjutada lapse hingamist, toitmist või südamefunktsiooni.

Enamasti ilmnevad need sümptomid varases lapsepõlves (eriti kui seisund on raske), kuid mõnikord võivad need ilmneda juba kolmeaastaselt või isegi noorukieas.

Mõnele lapsele võidakse astma ekslikult diagnoosida sarnaste sümptomite tõttu. Haigus diagnoositakse alles siis, kui astmaravi ebaõnnestub ja tehakse täiendavaid uuringuid.

Hingamisteede sümptomid

Umbes 91 protsendil "topelt-aordikaarega" imikutest ja lastest tekivad need hingamisega seotud sümptomid. Need on:

• Kummaline heli hingamisel (kõrge heli, mida nimetatakse stridoriks, või vilistav heli, mida nimetatakse vilisevaks hingamiseks) .
• Köha, mis kõlab nagu "hülge haukumine". See sarnaneb köhaga, mis tekib seisundi nimega "krupp" ajal.
• Sagedased alumiste hingamisteede infektsioonid .

Seedetrakti sümptomid

Umbes 40 protsenti "topelt-aordikaarega" imikutest ja lastest kogevad neid seedetrakti sümptomeid. Nende hulka kuuluvad:

• Lämbumine rinnaga toitmise või toitmise ajal.
• Neelamisraskused (düsfaagia) . See ilmneb sageli pärast seda, kui laps hakkab tahket toitu sööma.
• Raskused kaalutõusuga .
• Toit tuleb tagasi kurku (regurgitatsioon/refluks) .

Südame sümptomid

Umbes 30 protsendil "topelt-aordikaarega" imikutest ja lastest tekivad südamega seotud sümptomid. Nende hulka kuuluvad:

• Valu rinnus .
• Ebanormaalne südameheli (südamekahin) .
• Sinine nahk (tsüanoos) .

Mis põhjustab "topelt-aordikaart"?

"Topeltkõrvakaare" täpset põhjust pole veel avastatud . Kuigi seda seisundit esineb sageli "in vitro viljastamise" (IVF) teel eostatud imikutel, pole täpne põhjus teada.

Topelt-aordikaar võib olla seotud ka teiste terviseprobleemidega. Umbes 12 protsendil topelt-aordikaarega imikutest esineb mõni muu kaasasündinud südamerike, näiteks vatsakeste vaheseina defekt (VSD) ja Falloti tetraloogia . Lisaks on umbes 20 protsendil topelt-aordikaarega imikutest geneetilised seisundid, näiteks 22q11 kromosoomi deletsioon ja 21. trisoomia (Downi sündroom) .

Kuidas ära tunda "topelt aordikaart"?

Topelt-aordikaar diagnoositakse kas juhuslikult või sümptomite ilmnemisel. Mõnikord avastatakse see juhuslikult raseduse ajal, pärast sünnitust või muul põhjusel tehtud pildiuuringute käigus. Alates 2004. aastast on suurenenud nende inimeste arv, kellel diagnoositakse see seisund raseduse ajal tehtud uuringute abil. See on väga kasulik, kuna ravi saab planeerida kohe pärast lapse sündi.

Või saab seda diagnoosida sümptomite ilmnemisel pärast lapse sündi. Teie lapse arst räägib teiega sümptomitest ja teeb seejärel mõned uuringud.

Topelt-aordikaare diagnoosimise testid

Selle seisundi diagnoosimiseks kasutatavad peamised testid on järgmised:

• Rindkere röntgen: see on sageli esimene tehtud test .
• KT-uuring.
• Ehhokardiogramm (Echo) test: see on kõige kasulikum teiste südamerikete väljaselgitamiseks.
• MRI (MRI) test.

Mõnikord võib lapse hingetoru uurimiseks teha bronhoskoopia . Seda võib teha hingamisraskuste korral enne kahekordse aordikaare diagnoosimist. Või enne operatsiooni, et aidata kirurgil probleemi põhjust kindlaks teha.

Geneetiline testimine aitab tuvastada geneetilisi haigusi.

Kuidas ravida "topelt-aordikaart"?

"Topelt-aordikaare" seisundi korrigeerimiseks on vaja operatsiooni . Isegi sümptomiteta imikute puhul on operatsioon kõige parem teha 6. ja 9. elukuu vahel. Sümptomaatilised imikud, eriti raskete sümptomite korral, võivad vajada operatsiooni isegi varem.

Mõelda vaid, seisund "topelt aordikaar" tuvastati esmakordselt 1737. aastal. Esimene operatsioon selle jaoks tehti 1947. aastal. Kui kaugele me sellest ajast peale oleme jõudnud! Selle sünnidefektiga beebid on tänu kirurgilisele ravile saanud elada pikka ja tervet elu.

"Topelt aordikaare" operatsioon

„Topelt-aordikaare“ operatsioon on väga ohutu ja tulemused on väga edukad . Teie last ei pea ühendama kardiopulmonaalse möödaviiguga (südame-kopsumasinaga) .

Operatsioon viiakse läbi meetodil, mida nimetatakse "lateraalseks torakotoomiaks". See tähendab, et kirurg teeb sisselõike lapse rinnale ühele küljele, kahe roide vahele. Seda tehakse sageli vasakul küljel, sest just seal on enamikul beebidel see "lisa" väike rinnakorv. Enne operatsiooni tehtud pildiuuringud võimaldavad kirurgil saada hea ülevaate lapse keha sisemusest ja planeerida operatsiooni vastavalt.

Kirurg kasutab "ligeerimise ja jagamise" tehnikat . See tähendab, et väike kaar seotakse kinni, et peatada verejooks. Seejärel see lõigatakse ja õmmeldakse. Seda protsessi korratakse, kuni kaar on täielikult eraldunud ning surve hingetorule ja söögitorule on kadunud.

Teie laps on haiglas umbes nädal, seejärel taastub ja tuleb koju.

"Kommerell diverticulum" ("Kommerell diverticulum - KD") ravi

Harva võib mõnel "topelt-aordikaarega" imikutel esineda ka nn Kommerelli divertikuli (KD). See on sagedasem "parempoolse aordikaarega" imikutel, kuid väga haruldane ka "topelt-aordikaare" korral.

See „KD“ on aneurüsm ehk veresoon, mis tekib laskuvas aordis aordikaare lähedal. See muhk võib võtta ruumi ja suruda lapse hingetorule ja söögitorule. See ei pruugi kohe probleeme põhjustada. Kirurgid eemaldavad aga ka selle „topelt-aordikaare“ loomisel, et hilisemaid probleeme vältida.

Muude südamerikete ravi

Kui teie lapsel on teisi südamerikke, mis vajavad kirurgilist sekkumist, võidakse neid ravida samaaegselt kahekordse aordikaare eemaldamisega. See võib nõuda protseduuri, mida nimetatakse mediaanseks sternotoomiaks ja mis hõlmab sisselõike tegemist rindkere keskele. Teie lapse kirurg arutab teiega parimat varianti, olenevalt ravi vajavatest probleemidest.

Millised on operatsiooni võimalikud tüsistused?

Topelt-aordikaare operatsiooni tüsistuste risk on väga väike . Harva võib lapsel olla raskusi toitmisega või püsivaid hingamisprobleeme. Kui esineb püsivaid hingamisprobleeme, kaovad need tavaliselt aasta jooksul pärast operatsiooni.

Topelt-aordikaare ja teiste südamerikete korrigeerimise operatsioonide tüsistused võivad olla erinevad. Arutage kõiki neid riske ja tüsistusi oma lapse kirurgiga.

Kas "topelt-aordikaart" saab ära hoida?

Ei, seisundit, mida nimetatakse "kahekordseks aordikaareks", ei saa ennetada . See on midagi, mis tekib raseduse alguses ja on olemas sünnist saati.

Milline on "topelt aordikaarega" inimeste tulevik?

Imikutel ja lastel, kes on läbinud "topelt aordikaare" operatsiooni, on väga helge tulevik . Nad saavad elada ja tegeleda tavapäraste tegevustega ilma igasuguste piiranguteta.

Pärast operatsiooni võib teie lapsel olla häälekas hingamine kuni aasta. Selle põhjuseks on asjaolu, et lapse hingetoru ei ole "topelt-aordikaare" tõttu täielikult välja arenenud. Seega võtab hingetoru tugevnemine aega.

Väga harvadel juhtudel võivad imikutel ja lastel hingamissümptomid esineda ka rohkem kui aasta pärast operatsiooni.

Kõige olulisem on viia oma laps regulaarselt tervisekontrolli ja teavitada arsti, kui teil esineb mingeid püsivaid sümptomeid. Pikaajaline järelravi on väga oluline iga südameoperatsiooni läbinud lapse jaoks.

Millal peaksin oma lapse arstile helistama?

Kui märkate uusi sümptomeid või kui olemasolevad sümptomid näivad süvenevat, pöörduge kohe oma lapse arsti poole. Imikud ja väikelapsed muutuvad nii palju, et mõnikord on raske vahet teha, mis on normaalne ja mis ebanormaalne. Aga kui teie lapsel on see "hüljestaoline" köha või vilistav heli , pöörduge kohe oma arsti poole. See võib olla tavaline lastehaigus. Kuid harvadel juhtudel võib see olla märk südameprobleemist, mis mõjutab teie lapse hingamisvõimet.

Millal peaksite helistama hädaabinumbrile 911?

„Topelt aordikaar“ võib teie lapse hingetorule eluohtlikku survet avaldada. Kui teie lapse nahk on sinine (tsüanoos) või kui teie lapsel on tõsiseid hingamisraskusi , helistage kohe hädaabinumbril 911.

Milliseid küsimusi peaksin oma lapse arstilt küsima?

Kui teie lapsel diagnoositakse "topelt aordikaar", on normaalne, et teil on palju küsimusi. Oluline on teada oma lapse seisundit, sealhulgas seda, millal on vaja operatsiooni ja kas teie lapsel on muid terviseprobleeme. Võite küsida järgmisi küsimusi:

• Millal peaks mu lapsele operatsioon tegema?
• Kus operatsiooni tehakse? Kes seda teeb?
• Milliseid sümptomeid peaksin kodus jälgima?
• Mida ma saan teha, et mu lapsel oleks kodus kergem olla?
• Kas mu lapsel on muid südamerikkeid?
• Kas peaksin oma lapsele või ülejäänud perele geenitesti tegema?
• Milline saab olema mu lapse tulevik?

Mis on aordikaare sündroom? Kas see erineb topeltaordikaarest?

Jah, ärge ajage neid kahte segamini. Aordikaare sündroom on väga haruldane vaskuliidi tüüp. Seda tuntakse ka kui Takayasu arteriiti .

„Vaskuliit“ on veresoonte seinte põletik. See võib esineda igas veresoones, isegi kõige väiksemates veresoontes ehk kapillaarides. „Takayasu arteriit“ on keskmise suurusega ja suurte veresoonte põletik. See esineb kõige sagedamini aordikaares ja selle suuremates harudes. Seetõttu nimetatakse seda ka aordikaare sündroomiks.

Takayasu arteriit (tuntud ka kui "aordikaare sündroom") esineb noortel täiskasvanutel ja noortel täiskasvanutel . See on täiesti erinev probleem kui kaasasündinud "topelt-aordikaar" , mida me varem arutasime, ja vajalik ravi on erinev.

Lapse sünd on tavaliselt rõõmu ja tähistamise aeg. Kui aga saate teada, et teie lapsel on südamehaigus, kas raseduse ajal või pärast sündi, asendub see rõõm ärevuse ja ebakindlusega. Kui olete just teada saanud, et teie lapsel on "topelt aordikaar", mõtlete ilmselt, mis edasi saab.

Ära muretse. Sinu meditsiinimeeskond aitab sind selles kõiges samm-sammult. Sa oled juba astunud esimese sammu, milleks on oma lapse seisundi kohta lisateabe saamine. Hea uudis on see, et kahekordne aordikaare operatsioon on väga ohutu ja edukas. Kui sinu lapsel on muid südamerikkeid või geneetilisi haigusi, võib ravi olla veidi keerulisem. Vastsündinute hoolduse edusammudega saad aga aidata oma lapsel saada vajalikku hooldust, taastuda ja elada õnnelikku lapsepõlve.

Millised on siis kõige olulisemad asjad, mida me arutatust meeles pidada? (Kodune sõnum)

Olgu, võtame kokku mõned asjad, mida peate meeles pidama sellest, mida me selle "topelt-aordikaare" kohta arutasime:

• "Topelt aordikaar" on kaasasündinud südamerike . Lapse aort on jagatud kaheks kaareks, mis põhjustab hingetoru ja söögitoru kokkusurumist.
• Peamised sümptomid on hingamisraskused, vilistav hingamine, neelamisraskused ja sagedased hingamisteede infektsioonid .
• Seda seisundit diagnoositakse selliste testide abil nagu kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia ja ehhokardiogramm . Mõnikord saab seda diagnoosida isegi raseduse ajal.
• Ravi on kirurgiline . See operatsioon on väga ohutu ja edukas.
• Lapsele pärast operatsiooniSa võid elada normaalset ja tervislikku elu.
• Kui teie lapsel tekivad sellised sümptomid nagu hingamisraskused või lämbumistunne, pöörduge viivitamatult arsti poole .
• Ära muretse . Tänu tänapäevase meditsiini arengule saab seda seisundit edukalt ravida. Sinu meditsiinimeeskond pakub sulle vajalikku tuge.

Topelt aordikaar, kaasasündinud südamehaigus, veresoonte rõngad, imikute lämbumine, imikute tervis, südamekirurgia