Nimi on natuke raskesti loetav, kas pole? "Lümfangioleiomüomatoos". Pole probleemi, nimetame seda lihtsalt LAM-iks . See on väga haruldane kopsuhaigus, mis mõjutab enamasti naisi. On mõistetav, et sellist nime kuuldes tekib hirm. Aga ärge muretsege. Selles artiklis räägime väga lihtsal ja sõbralikul viisil sellest, mis on LAM, miks see tekib ja millised ravimeetodid on selle jaoks saadaval.
Mida LAM lihtsalt tähendab?
Lihtsamalt öeldes on LAM see, kui kopsudes olevad ebanormaalsed silelihasrakud hakkavad kontrollimatult kasvama. Nagu väikesed kasvajad. Need rakud kleepuvad kokku ja moodustavad kopsudes väikeseid mullitaolisi struktuure, mida nimetatakse tsüstideks. Aja jooksul, kui need kasvajad kasvavad, võivad nad kahjustada tervet kopsukude ja raskendada hingamist.
See seisund ei piirdu ainult kopsudega. Mõnikord võivad kasvajad tekkida ka neerudes ja lümfisüsteemis. Selle peamiseks põhjuseks on mutatsioon geenides, mis kontrollivad rakkude kasvu meie kehas.
Eriti oluline on meeles pidada, et see haigus esineb kõige sagedamini 20–40-aastastel naistel, see tähendab puberteediea ja menopausi vahel. Seetõttu usuvad arstid, et hormoon östrogeen on sellega seotud.
LAM-e on kahte peamist tüüpi.
LAM-haigust saab jagada kahte põhitüüpi, mille vahel on väikesed erinevused.
| LAM-tüüp | Lihtne kirjeldus |
|---|---|
| TSC-LAM | See on LAM-i tüüp, mis esineb naistel, kellel on geneetiline haigus nimega tuberoosskleroos. See tähendab, et see esineb osana mõnest muust haigusseisundist. |
| Sporaadiline LAM | Seda tüüpi haigust põhjustab elu jooksul toimuv juhuslik geneetiline muutus (mutatsioon). See ei ole pärilik. Seega, kui teil on see tüüp, ei pea te muretsema, et teie lapsed haigust edasi annavad. |
Millised on LAM-i haiguse sümptomid?
Kuna LAM-i sümptomid on väga sarnased teiste levinud kopsuhaigustega, näiteks astmaga, võib diagnoosimine mõnikord aega võtta. Need on peamised sümptomid.
- Hingamisraskused (düspnoe): Kuigi see ebamugavustunne alguses ei ole märgatav, võib see aja jooksul süveneda. See võib hõlmata väsimust isegi lühikestel vahemaadel kõndimisel või õhupuudust trepist ronimisel.
- Hingamine: Rindkere seest kostuv pehme heli.
- Valu rinnus: Võib esineda äkiline, tugev valu rinnus.
- Köha: Püsiv kuiv köha.
- Vere köhimine ehk tsüle: tsüle on limane vedelik, mis pärineb meie seedesüsteemist. See on piimjas värvusega.
Miks see LAM tekib? Mis on selle põhjus?
Nagu me varem ütlesime, on selle põhjuseks geenide muutus. Meie kehas on kahte tüüpi geene, mida nimetatakse TSC1 ja TSC2 . Need on nagu "kaitsjad", mis kontrollivad rakkude kasvu meie kehas. Neid nimetatakse "kasvaja supressorgeenideks". See tähendab, et nende geenide ülesanne on takistada rakkude tarbetut jagunemist ja kasvajate teket.
LAM-iga inimesel on ühes neist geenidest, kas TSC1-s või TSC2-s, defekt ehk mutatsioon. Seejärel need „kaitsjad“ ei tööta korralikult. Selle tulemusena hakkavad silelihasrakud kontrollimatult jagunema, moodustades selliseid kasvajaid, millest me varem rääkisime.
- Kopsu tsüstid
- Neerukasvajad (angiomüolipoom)
- Lümfisüsteemi kasvajad
Millised on selle haiguse võimalikud tüsistused?
LAM-i kõige levinum ja ohtlikum tüsistus on kopsu kokkuvarisemine (pneumotooraks) . Kujutage ette mullitaolist tsüsti kopsus, mis äkki lõhkeb, lastes õhul lekkida kopsu ja rindkere seina vahelisse ruumi. See põhjustab kopsu kokkuvarisemise. Enam kui pooled LAM-iga naistest kogevad seda seisundit vähemalt korra elus. Sageli diagnoositakse LAM esmakordselt kopsu kokkuvarisemise ajal.
Võib esineda ka muid tüsistusi:
- Küloosse vedeliku kogunemine kopsude ümber (külotoraaks)
- Muu vedeliku kogunemine kopsude ümber (pleuraefusioon)
- Lümfisüsteemi takistamine
Kuidas arst diagnoosib LAM-i?
Pärast sümptomite kuulamist ja teie uurimist, kui arst kahtlustab seda haigust, määrab ta selle kinnitamiseks mitu testi.
| Test | Mida sa sellega teed? |
|---|---|
| Kopsufunktsiooni testid | See mõõdab, kui hästi teie kopsud töötavad ja kui palju õhku saate sisse ja välja hingata. |
| Pulssoksümeetria | Nad kinnitavad teie sõrmele midagi klambri taolist ja kontrollivad teie vere hapnikusisaldust. |
| Kujutised (skannid) | Kompuutertomograafia (HRCT ), eriti kõrgresolutsiooniga kompuutertomograafia (KKT) , suudab kopsudes olevaid väikeseid tsüste selgelt näha. |
| VEGF-D vereanalüüs | VEGF-D on valk. Selle valgu tase on LAM-iga inimeste veres tavaliselt kõrge. See on haiguse diagnoosimisel väga kasulik. |
| Kopsu biopsia | Kui teised testid ei suuda diagnoosi kinnitada, võetakse kopsust väike koetükk ja uuritakse seda mikroskoobi all. Seda saab teha sellise tehnika abil nagu bronhoskoopia või VATS . |
Millised on LAM-i ravimeetodid?
Esiteks, LAM-ile pole veel ravi.Kuid ärge muretsege. Nüüd on olemas tõhusad ravimeetodid, mis aitavad seda haigust kontrolli all hoida, sümptomeid leevendada ja selle süvenemist ennetada.
Peamine ravi on ravim nimega siroliimus . Seda nimetatakse ka rapamütsiiniks. See ravim toimib, peatades ebanormaalsete lihasrakkude kasvu. See aitab hoida haigust stabiilsena ja vähendada neerude ja lümfisüsteemi kasvajaid.
Lisaks võib arst olenevalt teie seisundist soovitada ka teisi ravimeetodeid, näiteks:
- Hapnikravi: kui vere hapnikusisaldus on madal.
- Inhaleeritavad bronhodilataatorid: leevendavad hingamisraskusi.
- Kopsude taastusravi: harjutused ja elustiilinõuanded, mis tugevdavad kopse.
- Kopsusiirdamine: viimane abinõu, kui haigus on väga raske ja seda ei saa teiste ravimeetoditega kontrolli all hoida.
Tähtis: Siroliimus võib põhjustada kõrvaltoimeid, näiteks neerukahjustusi ja suurenenud infektsiooniriski. Seetõttu rääkige enne selle ravimi kasutamise alustamist oma arstiga selle plussidest ja miinustest.
Mida peaks LAM-iga elades teadma
LAM on pikaajaline haigus. Seetõttu peate oma pulmonoloogiga tihedat koostööd tegema. Haiguse progresseerumine ehk kiirus, millega haigus progresseerub, on inimeseti erinev. See sõltub mitmest tegurist:
- See sõltub sellest, mis tüüpi LAM teil on.
- Teie vanus (mõnedel inimestel haigus pärast menopausi süveneb).
- Kuidas teie keha ravile reageerib.
Ärge kartke kopsusiirdamist. Enamik inimesi (umbes 64%) ei vaja kopsusiirdamist enne 20 või enama aasta möödumist diagnoosi saamisest. Tänu uutele ravimeetoditele on LAM-iga inimeste eluiga nüüd palju pikem. Üle 90% inimestest on 10 aastat pärast diagnoosi saamist veel elus.
Millal pöörduda arsti poole
Sellise haigusega elades on väga oluline oma keha eest hoolitseda.
| Kui teil tekivad need sümptomid, pöörduge arsti poole: | |
| |
| Kui teil tekivad järgmised sümptomid, pöörduge viivitamatult erakorralise meditsiini osakonda (ETU): | |
|
Kas LAM on vähk?
See on probleem paljudele inimestele. LAM-i ei peeta tavaliselt vähiks . Siiski on sellel mõned vähilaadsed tunnused. Näiteks võivad rakud tunduda levinud keha teistest osadest kopsudesse ja neerudesse. Mikroskoobi all vaadates ei näe need rakud aga välja nagu vähirakud, vaid nagu normaalsed rakud. Samuti ei levi need organitesse nagu maks või aju.
On normaalne tunda, et kui saad teada, et sul on selline eluaegne haigus, on kõik justkui jalge alt ära rebitud. Aga sa pole üksi. Arsti, pere ja sõprade toel saad selle olukorraga hakkama.
Kodune sõnum
- LAM on väga haruldane kopsuhaigus, mis esineb sagedamini naistel.
- Peamised sümptomid on hingamisraskused, köha ja valu rinnus.
- See on tingitud geneetilisest mutatsioonist, mitte sinu süüst.
- Kuigi täielikku ravi ei ole, saab haigust ravimitega, näiteks siroliimusega, väga hästi kontrolli all hoida.
- Hoidke regulaarselt ühendust oma hingamisteede spetsialistiga.
- Hädaolukordades, nagu tugev valu rinnus või hingamisraskused, pöörduge viivitamatult erakorralise meditsiini osakonda.
💬 Comments (0)
Ühtegi kommentaari pole veel postitatud. Lisage oma kommentaar siia esimest korda.
Lisage oma kommentaar